Апластикалық және гипопластикалық

1. Тақырыбы: Апластикалық және гипопластикалық Қабылдаған: Асқамбай К Орындаған: Қанатов Ж Тобы: ЖМ-416

Қ.А.Яссауи атындағы халықаралық қазақ-түрік
университеті

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

Апластикалық анемия(панмиелофтиз,бағаналық жасушалар
ауруы)-сүйек миында қан өндірілудің
қызыл,гранулоциттік және мегокариоциттік
редукциясымен гемопоэздің бұзылысымен
сипктталатын ауру.

10.

А.А.Масчанның анықтамасы-апластикалық
анемия гепатоспленомегалиямен
жүретін,миелофиброз,жедел лейкоз немесе
миелодисплазиялық синдром белгілері
жоқ,сүйек миының жасушалар санының
кемуіне байланысты әр түрлі ауырлық
дәрежесімен өтетін панцитопения

11. Жіктелуі

Апластикалық анемияда кездесуі бойынша
1. Туа пайда болған
2. Жүре пайда болған
Формасы бойынша
1. Иммундық
2. Иммундық емес
Клиникалық синдром бойынша
1. Циркуляторлы-гипоксия
2. Септико-некротикалық
3. Геморагиялық
Ағымы бойынша: Жедел, жеделдеу, созылмалы

12. Этиологиясы.

I Туа пайда болған
II Жүре пайда болған
Туа пайда болған-хромосомалық және
морфологиялық өзгерістерге байланысты
Уремия,гипотериоз,айырша,қалқанша
бездің бұзылыстары

13. Жүре пайда болған себептер

I Физикалық фактор-иондаушы радиация
II Химиялық қосылыстар
III Дәрі-дәрмектер(антибиотиктер,стероидтар)
IV Инфекциялық агенттер(вирустар,герпес)
V Иммундық аурулар
VI Эозинофилді фасцит
VII Тимус карциномасы

14. Патогенезі

Апластикалық анемияның патогенезі толық
зерттелмеген,бірақ олардың дамуына бірнеше
патофизиологиялық компоненттер әсер етеді:
Сүйек миының бағаналық жасушаларының ішкі
ақауы
Гемопоэздік тіннің иммундық реакциясы
Микроқоршам қызметінің ақаулары
Тұқым қуалайтын геннің ақаулары

15.

Осы фактордың ішінде қанның бағаналық
жасушаларының ішкі ақаулары жетекші қызмет
атқарады.Апластикалық анемияны
пароксизмалды түнгі гемоглобинурия
миелодиспалзиялық синдром,лейкозбен
байланыстырады.Дж.Марштың мәлеметтері
бойынша пароксизмалды түнгі
гемоглобинуриямен зардап шегетіндер 25%-да
апластикалық анемия дамыса,апластикалық
анемиямен ауратындарда,дерттің соңғы
сатыларында пароксизмалды түнгі
гемоглобинурия 5-10% жағдайда
болады.Апластикалық анемия кезінде 4%
науқастарда гемопоэз клонды түрде зақымданады.

16.

Апластикалық анемияның патогенезінде
иммундық реакцияның қызметі
жатыр,апластикалық анемияны аутоиммунды ауру
ретінде санауға болмайды.Себебі иммундық
тромбоцитопения,иммундық гемолиздік анемия
кезіндегі иммундық реакцияны өзінің антигендері
гемопоэз жасушаларында немесе цитоплазма
мембранасында жабысқан экзогендік антигендерге
қарсы бағытталады.осы айтылған жағдайларда
иммундық агрессия иммуносупрессивті емнің
көмегімен тоқтатылса,гаптенді агранулоцитоз
кезінде экзогенді антигенді жойғаннан кейін ол
өзінен-өзі шешіледі.

17.

Ал апластикалық анемияда гентикалық
ақпараттың мутациясы нәтижесінде
иммундық жүйенің реакциясында
антиденелер (антигендер) бағаналық
жасушаның цитоплазма мембранасына
қарсы бағытталады. Гемопоэздік
қоршамның атқаратын қызметі
апластикалық анемияның патогенезінде
ешқандай күмән тудырмаса да, строма
жасушаларының біріешілік бұзылыстары
гемопоэздің тежелуін шақырудың
ықтималдығы өте аз.

18.

Апластикалық анемияның дамуына
гендік ақаудың әсер етуі туралы
болжамды осы науқастарда HLA-DR2
антигендердің жоғары жиілікпен кездесуі
және ол аурулардың ата-аналарында
оданда жиі табылуы дәлелдейді. Ауыр
апластикалық анемиямен ауыратын
балалар арасында HLA-DRw3 жоғары
жиілікпен анықталған.

19. Клиникасы

Дерттің белгілері алуан түрлі және қан
өндірілулердің төмендеу дәрежесіне сәйкес
күрделінеді. Осыған байланысты 3 синдромды
іріктеуге болады.
1. Анемиялық
2. Геморрагиялық
3. Сепсисті-некроздық

20.

Геморрагиялық синдром әр түрлі қан кетулер
(мұрыннан, қызыл иектен, жатырдан) жәнеде
терінің көгерулерімен білінеді. Кейде бұл
науқастардың шағымдары агранулоцитоз аясында
өтетін асқынуларға байланысты кез-келген
бактериялық инфекцияларға ұқсас жүреді. Сирек
жағдайда асқазаннан, ішектен, бүйректен
профузды кан ктуі және ол бірнеше күнге созылуы
мүмкін.

21.

Тері мен сілекей қабаттардың көгеруі,денеде
петехиялардың пайда болуы,мұрыннан қан
ағу,терісі кейде сарғыштау
болады,көкбауыр,бауыр,лимфа бездері
ұлғайған.Гранулоцитопенияның нәтижесінде
инфекциялық асқыну болуы мүмкін.Қызба болуы
мүмкін,ине саған орындарда абцесс дамуы мүмкін.

22. Диагностика

Гемограммада-нормохромды анемия,ЭТЖ
жоғары,лимфоцитоз және тромбоцитопения
Эритроциттер-50-80г\л
Лейкоциттер 1,5-3,5*10\9 \л
Миелограммада-эритроцит пен гранулоцит
жасушалары,лимфоциттер саны күрт төмен
болады және мегакариоцитарлық өскіншенің
редукциясы анықталады

23.

Жұлын сұйықтығында-төсте бірен саран
жасушалар көрінеді,нейтрофиль қатарындағы
жасушалық элементтер қосындысынан
лимфоциттермен плазмалық жасушалар қатнасы
жоғарлайды.Сүйек миында сидероциттер мен
сидеробластарды көруге болады.
Гистологиялық зерттеуде-сүйек миында қан
өндірілу элементтерінің саны күрт төмен
болады,зақымдану ошақты түрде жүреді,біренсаран лимфоидты,плазмалық,ретикулярлы
жасушалар эритобластар кездеседі

24.

Биохимиялық қан анализі- коньюгирленбеген
билирубин есебіненгипербелирубинемия,сарысулы
темірменферритин деңгейінің артуы көрінеді.
УДЗ-бауырмен көкбауыр ұлғаюын көреміз

25. Дифференциалды диагностика

Лецкозбен
Эритролейкозбен
Миелодисплазиялық синдроммен
Талассемиямен
Сидеробласты анемиямен

26. Емі

Апластикаық анемияның емінде
1. Сүйек миының трансплантатциясы
2. Гормондық дәрілер
3. Гемотрансфузия
4. Спленэктомия
5. Антилимфоцитарлық глобулинді қолданады.
Гормонды дәрілерден глюкокортикостероидтар,
әсіресе преднизолон жиі қолданылады. Оны басқа
тамыр қабырғасына қолайлы әсер ететін дәрілермен
(дицидон, андроксон т.б.) бірге береді.
Глюкокортикостероидтар қолданудың көрсеткіштеріне
геморагиялық синдром, антиэритроцитарлық,
антилейкоцитарлық және эритротромбоциттердің
антиденелері табылатын аутоиммундық гемолиз
жатады. Бұл жағдайларда преднизолон үлкен мөлшерде
(1-1,5 мг/кг/тәу) тағайындалады.

27.

Апластикалық анемияда орын басу еміне
эритроцитарлық, лейкоцитарлық,
тромбоцитарлық массаның гемотрансфзия
қолданылады.
Атилимфоцитарлы иммуноглобулин
Иммуносупрестипті терапия
Жұлын ми трансплантациясы

28. Пайдаланылған әдебиеттер

Хабижанов Б.Х. Педиатрия «Алматы-Қазығұрт
2005»
Шабалов Н.П. Учебник. Детские болезни. I,II- том
«Питр 2008»
Асқамбай К. Балалар ауруы I,II-том «Алматы.
Эверо 2011»
Интернет желісі. Med-site.narod.ru
WWW.medprof.ru
WWW.doctor.ru