Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

1.

Выполнили: Гасанова Ева и
Ермолаев Денис

2.

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) –
это гранулематозное воспаление
респираторного тракта и некротизирующий
васкулит, поражающий мелкие и средние
сосуды (капилляры,венулы, артериолы,
артерии), обычно сочетающийся с
некротизирующим гломерулонефритом.

3.

В 1936 году Фридрих Вегенер
опубликовал результаты клинических и
гистологических исследований трех
пациентов с аналогичными симптомами
и признаками, с выделением
самостоятельной нозологической и
патоморфологической формы,
благодаря чему заболевание стали
называть его именем.

4.

Гранулематозом с полиангиитом одинаково
часто болеют как мужчины, так и
женщины.
Средний возраст заболевших обычно
составляет около 40 лет.
Заболеваемость встречается достаточно
редко 8-12 на 1000000.

5.

6.

Имеется определенное генетическое предрасположение к гранулематозу
Вегенера - заболевание связано с наличием антигенов гистосовместимости
HLA В7, В8 и DR2.
Патогенетические механизмы развития гранулематоза Вегенера неизвестны,
но поражение верхних и нижних дыхательных путей наводит на мысль об
аллергической реакции на какой-либо антиген – экзогенный или эндогенный,
свойственный дыхательным путям. В патогенезе гранулематоза Вегенера
имеет значение гиперреактивность гуморального звена иммунитета:
повышение сывороточного и секреторного IgA, IgG и IgE, обнаруживается
РФ, ЦИК, IgG аутоантитела.
Возможным является то, что играют роль какая-то хроническая очаговая
инфекция (носоглоточная), длительный прием антибиотиков, предполагается
и вирусная инфекция. Сообщалось, что рецидивы гранулематоза Вегенера
чаще возникают при носительстве Staphylococcus aureus в носоглотке.
Однако нет никаких данных о том, что эта бактерия участвует в развитии
заболевания.

7.

По локализации:
локальный — изолированное поражение
верхних дыхательных путей и/или органа
зрения или органа слуха;
ограниченный — то же, что при локальном
варианте, в сочетании с поражением
лёгких или изолированное поражение
лёгких;
генерализованный — мультиорганные
поражения с обязательным вовлечением
почек.

8.

9.

10.

Атрофия зрительного нерва
Возможно развитие панофтальмита
Гранулематоз орбиты (псевдотумор) может
привести к экзофтальму и потери зрения
вследствие ишемии зрительного нерва.
При склерите отмечается светобоязнь,
болевые ощущения и покраснение склер.
некротический склерита может привести к
хроническим язвам склеры и корнеальной
оболочки с последующей потерей зрения.

11.

12.

Воспаление десен и язвы языка
Межзубные сосочки становятся похожими
на клубнику

13.

14.

15.

16.

кашель, иногда надсадный, кровохарканье,
одышку, иногда боли в грудной клетке.
У некоторых больных заболевание
протекает бессимптомно и обнаруживается
только при рентгенографии
_При аускультации – сухие и влажные хрипы,
И крепитация
_ после формируются
гранулемы в полости, в которых
накапливается гной

17.

18.

19.

Встречается у 65% больных
Протеинурия до 3 г/сут и более
Микрогематурия
Иногда наблюдаются нефротический
синдром и АГ
нередко имеет быстро прогрессирующее
течение и приводит к быстро нарастающей
почечной недостаточности

20.

Воспалительное повреждение сосудистой
стенки дермы способствует развитию
пурпуры.
Она представляется в виде
плотноватой сыпи фиолетового оттенка,
локализованных над поврежденными
сосудами обычно на нижних конечностях,
которые со временем перерождаются в
язвы.

21.

22.

свойственна диарея
болевые ощущения в околопупочной
области
сформированные изъязвления в
кишечнике могут привести к кишечному
кровотечению.

23.

24.

25.

26.

27.

28.

Рекомендовано лечение ГК в сочетании с циклофосфамидом
или ритуксимабом.
1)Циклофосфамид назначают в виде в/в пульсовых инфузий по
15 мг/кг массы тела ( не более 1,0) через 2 недели 1-3 раза,
далее каждые 3 недели. Лечение продолжают 3-12 месяцев.
+ Для профилактики инфекции Pneumocystis jirovecii длительно
назначают сульфаметоксазол + триметоприм (бисептол) 160/800
мг через день или 80/400 мг в сутки.
2) Преднизолон назначается в дозе 1 - 2 мг/кг в сутки в течение
4-х недель с последующим снижением дозы до 0,3 - 0,7 мг/кг в
течение 6 - 8 недель.
3) Ритуксимаб сопоставим по эффективности с
циклофосфамидом. Рекомендовано два режима назначения: 375
мг/м в неделю в течении 4 недель или 1000 мг дважды с
интервалом 2 недели.
Для индукции ремисии АНЦА-ассоциированных васкулитов без
поражения жизненно важных органов рекомендовано лечение
ГКС в сочетании с метотрексатом 20-25 мг/нед. Или
микофенолата мофетилом в лечебной дозе 2,0 в сут.