Болезнь Уиппла

1.

БОЛЕЗНЬ УИППЛА
Выполнили:
Студентки 6 курса 6 группы
педиатрического факультета
Аникина К.А. Артемьева В.С.
Филимошина Е.С.
Научный руководитель:
доцент,
к.м.н. Матвеева М.А.
Саратов 2022 г.

2.

Болезнь Уиппла - редкое системное
заболевание, инфекционного генеза, которое
имеет многообразие клинических проявлений,
среди которых преобладают кишечные
симптомы, обусловленных закупоркой
лимфатических сосудов и узлов тонкого
кишечника бактериальными
мукополисахаридными комплексами.

3.

История открытия
Впервые заболевание было
описано американским
патологоанатомом
Джорджем Уипплом в 1907
году и получило название
кишечная липодистрофия.
Но только в конце ХХ века
был установлен
возбудитель.

4.

Возбудитель
Tropheryma whippelii является
граммположительной палочкообразной
бактерией. По филогенетическим данным TW
принадлежит к актиномицетам, имеет
размер 0,2 х 2,0 мкм, трехслойную клеточную
стенку, единственную круговую хромосому и
небольшой размер генома

5.

Патогенез
Механизм передачи остается неясным,
предполагается что первичное инфицирование
происходит фекально-оральным путем в раннем
детстве и протекает бессимптомно
или в виде быстро купирующегося
гастроэнтерита.
В дальнейшем в абсолютном
большинстве случаев при
отсутствии расстройств
иммунитета происходит
элиминация TW из макроорганизма.

6.

Патогенез

7.

Эпидемиология
Болезнь Уиппла относится к редким
заболеваниям и встречается с частотой 0,5–1
случай на 1 млн населения. Поражаются
преимущественно мужчины (86%), средний
возраст к началу заболевания составляет 40,3
года. Не исключается и генетическая
составляющая данного заболевания, так у так
пациентов с частотой 26-40% встречается
лейкоцитарный антиген HLAB27.

8.

Клиническая картина
мигрирующая
артралгия
(73–80%)
потеря веса
(79–93%)
БОЛЕЗНЬ
УИППЛА
лимфаденопатия
(35–66%)
гипоальбуминемия
анемия
хронические нарушения
пищеварения с диареей
(72–81%)
абдоминальная боль
(23–60%)

9.

Диагностика
Диагностика болезни Уиппла, как и любое
заболевание, включат в себя:
сбор анамнеза
медицинский осмотр
лабораторно-инструментальную
диагностику.

10.

Диагностика
ФГДС с биопсией
ПЦР

11.

Пример микропрепарата с характерной гистологической картиной
болезни Уиппла

12.

Лечение

13.

Клинический случай
22.08.2022г. в ГУЗ СОИКБ им. Н.Р.Иванова в
ОРИТ №2 поступил ребенок 2-х лет.
Жалобы при поступлении: со слов мамы на
повышение температуры до 38,5 , одышку,
кашель с вязкой трудноотделяемой зеленной
мокротой

14.

Клинический случай
Анамнез заболевания: болеет 3 день, когда
появились выше указанные жалобы. По
назначению участкового педиатра лечились
Амоксиклавом, Кипфероном , ингаляции
Пульмикортом , Нурофеном и Цефеконом с
временным эффектом. Ухудшение состояние
22.08.2022, когда стала нарастать одышка,
был вызван педиатр, сатурация 70% и
бригадой СМП был госпитализирован в ГУЗ
СОИКБ им. Н.Р.Иванова в ОРИТ №2

15.

Клинический случай
Анамнез жизни:
• Ребенок от 1 беременности, 1 родов
• При рождении вес 3980 г, рост 54 см
• Апгар 6/8
• После рождения обращали на себя внимание
поза ребенка с выгибанием назад, нарастание
мышечного тонуса, уплощение левой щеки,
переносицы и крыльев носа, кривошея
левосторонняя, асимметрия черепа и грудной
клетки.

16.

Клинический случай
Со слов мамы развитие ребенка до 4-х мес
соответствовало возрасту, затем мать стала отмечать
утомляемость ребенка, стал менее эмоциональным,
часто ложился, отдыхал.
В 2021 году был обследован в ГБУЗ СГДБ №7 и был
выставлен диагноз: Дегенеративное заболевание
центральной нервной системы (GM1 Ганглиозидоз).
Метаболическая мультифокальная эпилепсия с
фокальными приступами судорог. Задержка
психического, речевого и моторного развития.
Паллиативная помощь. Умеренная белковоэнергическая недостаточность. Двусторонняя
сенсоневральная тугоухость IV степени справа, III
степени слева.

17.

• Была назначена терапия Леветирацетам,
Сейзар, Сибазон
• Часто болеющий.
• Питается через НГЗ

18.

Объективный статус
Состояние тяжелое за счет ДН
III ст., интоксикации,
неврологического дефицита и
сопутствующей патологии.
Сознание – формальное, в
контакт не вступает. Взгляд не
фиксирует, голову не держит
не сидит, не ходит.
Дыхание жёсткое, шумное,
дистанционные хрипы с
участием вспомогательной
мускулатуры. ЧДД 60 в мин.
Была выполнена интубация
трахеи и переведен на ИВЛ.

19.

На основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни,
объективного статуса и проведенных лабораторноинструментальных исследований был выставлен диагноз:
Основной: Коронавирусная инфекция COVID-19, вирус
идентифицирован, тяжелое течение, ИХА от 22.08.2022г.
положительный.
Осложнение основного: Внебольничная двусторонняя
полисегментарная пневмония, тяжелое течение, ДН 3 ст.
Состояние после ИВЛ от 22.08.22
Сопутствующий диагноз: Дегенеративное заболевание
центральной нервной системы (GM1 Ганглиозидоз).
Метаболическая мультифокальная эпилепсия с фокальными
приступами судорог. Задержка психического, речевого и
моторного развития. Паллиативная помощь. Умеренная белковоэнергическая недостаточность. Двусторонняя сенсоневральная
тугоухость IV степени справа, III степени слева.

20.

За время нахождения в клинике энтеральное
питание через НГЗ усваивал с переменным
успехом, отмечался сброс створоженной
аминокислотной смеси.
05.09.2022 отмечался сброс по
назогастральному зонду застойного
желудочного содержимого с геморрагическим
компонентом. Была назначена гемостатическая
терапия с положительным эффектом.

21.

• ФГДС от 06.09.2022г: Экзофитная опухоль
кардиоэзофагеального перехода,
осложненная изъязвлением, состоявшееся
кровотечение. Признаков
продолжающегося кровотечения на момент
осмотра нет.
• Для исключения злокачественности
процесса при ФГДС была взята биопсия.

22.

Результат прижизненного патологоанатомического исследования
биопсийного материала.
Микроскопическое описание: фрагменты
слизистой оболочки желудка; собственная
пластинка с диффузной инвазией крупными
пенистыми клетками. Данная гистологическая
картина характерна для болезни Уиппла.

23.

• Консультирован хирургом, который
подтвердил диагноз и заключил, что
ребенок не нуждается в экстренном
оперативном вмешательстве.
• В связи с диагнозом-находкой была
продленная антибактериальная терапия
препаратом цефепим-сульбактам
(Макситам©)

24.

• В дальнейшем ребенку каждый 2 недели
проводилась смена антибактериальной
терапии.
• Неоднократно возобновлялось ЖК
кровотечение, проводилась гемостатическая
терапия с положительным эффектом.
• Многократно отмечалась анемия тяжелой
степени (58 г/л), проводилось переливание
эритроцитарной массы.
• Состояние пациента с отрицательной
динамикой, нарастала полиорганная
недостаточность и 25.10.22 была
констатирована смерть пациента.

25.

Основной: Коронавирусная инфекция COVID-19, вирус
идентифицирован, крайне тяжелое течение, крайне
тяжелая форма. ИХА от 22.08.2022г. положительный.
Осложнение основного: Внебольничная двусторонняя
полисегментарная пневмония, тяжелое течение, ДН 3 ст.
Состояние в процессе ИВЛ с 06.09.22. Состоявшиеся ЖКК
кровотечение. Сердечно-сосудистая недостаточность.
Гидроторакс. Правосторонний плеврит. Анемия тяжелой
степени.
Сопутствующий диагноз: Дегенеративное заболевание
центральной нервной системы (GM1 Ганглиозидоз).
Метаболическая мультифокальная эпилепсия с
фокальными приступами судорог. Задержка психического,
речевого и моторного развития. Паллиативная помощь.
Умеренная белково-энергическая недостаточность.
Двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени
справа, III степени слева. Болезнь Уиппла

26.

Заключение
Данный клинический случай демонстрирует,
что болезнь Уиппла может встречаться в
любом возрасте и при наличии тяжелой
сопутствующей патологии может протекать
без особых клинических проявлений,
описанных в различной литературе.

27.

Заключение
Болезнь Уиппла – инфекционное заболевание,
которое крайне редко встречается в
педиатрической практике и очень часто
является диагнозом-находкой в ходе
обследований по поводу другого заболевания.
Наличие единичных описанных случаев,
разнообразие клинических проявлений и
отсутствие клинических рекомендаций,
вызывает трудности в диагностике и лечении
данного заболевания у детей.

28.

Благодарю vза внимание!