Фебрильные судороги

1. ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ Кустова ТВ

2. Фебрильные судороги

судороги, возникающие у детей в возрасте от 6
месяцев до 5 лет в сочетании с лихорадкой выше
38°C при отсутствии
•признаков внутричерепного повреждения (например,
инфекция, травма головы, эпилепсия)
•других факторов, вызывающих судороги (например,
дисбаланс электролитов, гипогликемия,
употребление наркотиков или их отмена)
•афебрильных судорог в анамнезе
Фебрильные
судороги
серьезная
педиатрической практике
• высокая частота у детей раннего возраста
• склонность к рецидивам
• потенциальные осложнениях
проблема
в

3. Этиология

МНОГОФАКТОРНОСТЬ!
•результат уязвимости развивающейся ЦНС к
воздействию лихорадки в сочетании с лежащей в
основе генетической предрасположенностью и
факторами окружающей среды.
•возрастная реакция незрелого мозга на лихорадку
Примерно у трети детей с фебрильными судорогами
имеется положительный семейный анамнез
•Риск ФС у ребенка составляет около 20% при
наличии больного брата или сестры и около 33% при
наличии больных родителей
•Уровень конкордантности составляет около 35–69%
и 14–20% у монозиготных и дизиготных близнецов
соответственно
•А-д тип наследования со сниженной
пенетрантностью, полигенный или многофакторный
тип наследования

4. Этиология

• высота температуры, а не быстрота подъема
температуры, является наиболее значимым
фактором риска развития первого фебрильного
приступа - чем выше температура, тем выше
вероятность ФС
• вирусная инфекция является причиной лихорадки
примерно в 80% случаев ФС
• вирусная инфекция верхних дыхательных путей,
фарингит, средний отит и шигеллезный
гастроэнтерит - важные причины ФС

5. ФАКТОРЫ РИСКА

• Риск ФС временно увеличивается на несколько дней
после введения некоторых вакцин, в частности,
комбинированной вакцины против дифтерии,
столбняка и цельноклеточной коклюшной вакцины
• Дети, рожденные недоношенными, подвержены ФС,
послеродовое лечение кортикостероидами еще
больше увеличивает риск
• Пренатальное воздействие никотина и/или
алкоголя связано с несколько повышенным риском
ФС
• Пренатальный или перинатальный стресс может
оказывать программирующее воздействие на
развивающийся мозг, повышая возбудимость
нейронов
• Воздействие дорожного шума и загрязнения
воздуха в жилых помещениях являются другими
факторами риска

6. ФАКТОРЫ РИСКА

• Железо необходимо для функционирования
некоторых нейротрансмиттеров, таких как
моноаминоксидаза и альдегидоксидаза железодефицитная анемия может предрасполагать
к ФС
• Дефицит цинка считается фактором риска ФС
• Несколько предварительных исследований дефицит витамина B12, фолиевой кислоты,
селена, кальция и магния увеличивает риск ФС

7. Классификация

Общепринятой классификации ФС не существует. В 2010 году
коллективом авторов (К.Ю. Мухиным, М.В. Мироновым, А.Ф.
Долининой, А.С.Петрухиным) была предложена наиболее полная,
синдромологическая классификация фебрильных приступов
1. Типичные (простые) фебрильные приступы.
2. Атипичные (сложные) фебрильные приступы.
3. Идиопатическая эпилепсия с фебрильными
судорогами плюс.
4. Фебрильные приступы в дебюте различных
эпилептических синдромов.
5. Синдром гемиконвульсивных приступов,
гемиплегии, эпилепсии (ННЕ-синдром).
6. Разрушительная эпилептическая энцефалопатия у
детей школьного возраста (DESC- cиндром).
7. Приступы при температуре вследствие
нейроинфекций (согласно дефиниции ILAE, не
относятся к ФП).

8. Критерии диагностики типичных и атипичных фебрильных приступов

Признак
Атипичные
(сложные)
Типичные (простые)
Распространенность составляют 75% всех фебрильных
судорог
Семейный анамнез
Положительный
Возраст дебюта
От 6 мес. до 5 лет (средний - 20
мес.)
Тип приступов
Чаще генерализованные тоникоклонические
составляют 25% всех фебрильных судорог
Повторяемость в
Нет
течение суток
Постприступные
Не характерны
симптомы выпадения
Продолжительность Не более 10-15 мин
Да
Неврологический
статус до ФП
Отрицательный
Чаще до 1 года или после 5 лет
Генерализованные тонико-клонические (нередко с
преобладанием фокального клонического
компонента) или фокальные (обычно - моторные,
реже - аутомоторные)
Характерны
Более 30 мин, возможно развитие эпилептического
статуса
У неврологически здоровых детей Могут выявляться очаговые неврологические
симптомы (например, гемипарез) или задержка
психического, моторного, речевого развития.
Риск трансформации 3%
в эпилепсию
Изменения по ЭЭГ
Не характерны
15%
Изменения по МРТ
головного мозга
Нередко констатируется склероз Аммонова рога
Не характерны
Возможны

9. Классификация

Атипичные ФП нередко выявляются в дебюте
резистентных
форм
эпилепсии,
таких
как
симптоматическая височная эпилепсия, ННЕ –
синдром, синдром Драве (Мухин К.Ю., 2000).
Синдромы, при которых атипичные ФП наиболее
часто могут возникать в дебюте заболевания:
•идиопатические фокальные эпилепсии;
•идиопатические генерализованные эпилепсии;
•идиопатическая эпилепсия с фебрильными
судорогами плюс;
•тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества
(синдром Драве);
•симптоматическая палеокортикальная височная
эпилепсия;
•синдром ННЕ;
•синдром DESC;
•синдром Ангельмана

10. ОБСЛЕДОВАНИЕ

• Основные лабораторные исследования должны быть
индивидуализированы, руководствуясь анамнезом и
результатами физикального обследования
• Определение уровня глюкозы, электролитов,
креатинина и азота мочевины в сыворотке следует
рассмотреть, если в анамнезе имеется недостаточное
потребление жидкости, рвота или диарея или если
имеются физические признаки обезвоживания или
отека.
• Анализ мочи следует рассмотреть, если причина
лихорадки неясна.
• Люмбальная пункция детям до 12 месяцев с ФС ,
особенно если статус иммунизации против Hib и
Streptococcus pneumoniae неизвестен или
недостаточен.
• Люмбальную пункцию следует проводить детям с
любыми симптомами или признаками менингита или
фебрильного эпилептического статуса.

11. ОБСЛЕДОВАНИЕ

• ЭЭГ изменения при ФС не специфичны
• Ограниченная ценность ЭЭГ для прогнозирования
повторения ФС
• Рутинная ЭЭГ бесполезна и не рекомендуется для
оценки неврологически здорового ребенка с простыми
ФС
• ЭЭГ следует проводить у детей с длительными или
сложными фебрильными судорогами, с рецидивами,
не связанными с лихорадкой, или у детей с
повторяющимися фебрильными судорогами при
задержк развития или неврологическом дефиците
• Кокрановский систематический обзор 2017 года не
обнаружил рандомизированных контролируемых
исследований, опровергающих или поддерживающих
использование ЭЭГ после сложных фебрильных
судорог.

12. ОБСЛЕДОВАНИЕ

• Рентгенограммы черепа бесполезны для оценки
состояния ребенка с ФС
• Нейровизуализационные исследованияне не показаны
детям с ФС
• Проведение МРТ или КТ следует рассматривать у
пациентов с признаками повышенного
внутричерепного давления, очаговой неврологической
аномалией, подозрением на структурный дефект в
головном мозге, аномально большими размерами
головы и тяжелой черепно-мозговой травмой.

13. Осложнения

Фебрильные судороги могут быть чрезвычайно
пугающими и эмоционально травмирующими для
родителей
тип припадка определяет риск развития эпилепсии в
будущем:
•дети с простыми ФС имеют несколько более
высокий риск последующей эпилепсии, около 1%,
по сравнению с заболеваемостью в общей
популяции, (около 0,5%)
•риск развития эпилепсии в будущем у детей со
сложными ФС - около 4-6%
Другие факторы риска развития эпилепсии:
• более короткая продолжительность лихорадки (<1 часа) перед
припадком
• количество
начало фебрильных
эпизодов фебрильных
припадков в судорог
возрастене
довлияет
1 года на
или
риск
после
развития
3 лет
• множественные эпизоды фебрильных
эпилепсииприпадков
• аномалии развития головного мозга
• положительный семейный анамнез эпилепсии
• эпилептиформные разряды на ЭЭГ

14. Осложнения

Тяжелые и продолжительные ФС, могут индуцировать
стойкое нарушение нейронных цепей гиппокампа с
балансом между возбуждающей и тормозной реакцией, а
также мезиальный височный склероз, что лежит
эпилептогенезе после фебрильных судорог
• Продолжительные ФС могут вызывать нарушение
созревания белого вещества с последующим
угнетением нейропластичности и
микроструктурной реорганизацией
• Повторные ФС могут быть связаны с повышенным
риском задержки развития речи
• ФС и СДВГ - противоречивые результаты
• ФС могут увеличить риск последующего развития
синдрома Туретта

15. Осложнения

• Дети с ФС, в основном со сложными ФС и
фебрильным эпилептическим статусом, могут
умереть внезапно и неожиданно, что напоминает
синдром внезапной смерти взрослых при
эпилепсии
• ФС могут потенциально способствовать модели
стратификации риска внезапной сердечной смерти
• Дети с ФС имеют более высокий риск развития
атопических заболеваний (аллергический ринит и
бронхиальная астма)
• Высокая распространенность стрессовой
гипергликемии у детей с ФС
• В редких случаях ФС могут осложняться
нейрогенным отеком легких

16. Прогноз

Прогноз благоприятный, так как состояние обычно
доброкачественное и самокупирующееся
• Купируются к 6 годам.
• 1/3 - будет рецидив в раннем детстве, у 10% будет ≥
три рецидивов
• Если рецидивы будут, то 75% рецидивов возникнут
в течение 1 года, а 90% — в течение 2 лет
Факторы риска рецидивов ФС:
• возраст начала <15 месяцев
• относительно более низкую температуру во время первого эпизода
•• более
короткийфакторов
интервал (менее
часа)выше
между частота
началом лихорадки
и
Чем больше
риска,1 тем
рецидивов
судорогой
•• начальным
У
детей
без
какого-либо
из этих
факторов
ФС или эпилепсию
у родственника
первой
степенириска
родства
рецидива
• вероятность
посещение детского
сада составляет 4%, тогда как у детей
всеми
факторами
риска вероятность рецидива
• со
частые
лихорадочные
заболевания
• множественные
во время одного и того же лихорадочного
составляет доФС
80%
заболевания
• первый сложный приступ
• задержка нервно-психического развития

17. Лечение

Лечение следует начинать, если к моменту поступления
ребенка в медицинское учреждение приступ все еще
продолжается
• в/в лоразепам (0,05–0,1 мг/кг) или диазепам (0,1–
0,2 мг/кг)
• Когда внутривенный путь недоступен
- диазепам
вводят ректально
(0,5прекращается
мг/кг), буккально
Фебрильный
эпилептический
статус редко
спонтанно
• Первоначальное
в/в лоразепам (0,2
(0,1 мг/кг)
или диазепам
(0,5 мг/кг) лечение
или интраназально
мг/кг)
(0,2 мг/кг)
- мидазолам
вводят буккально
мг/кг)
или дозу
• Если
судороги продолжаются
через 5 (0,2
минут
- повторить
интраназально
лоразепама
(0,1 мг/кг)(0,2
или мг/кг)
диазепама (0,2 мг/кг) в/в
Если
судороги
продолжаются
в течение
10–15 минут,жизненно
в/в можно
•• Во
время
припадка
следует
контролировать
вводить фосфенитоин
в дозе как
20 мг
фенитоиновых
эквивалентов/кг
важные
признаки,
такие
температура,
частота
или фенобарбитал в дозе 20 мг/кг
сердечных
сокращений,
дыхания
и артериальное
• Если судороги
сохраняются, частота
можно ввести
дополнительную
дозу (5давление
10 мг фенитоиновых эквивалентов/кг) фосфенитоина внутривенно
через 10 минут после нагрузочной дозы.
• Другой вариант — внутривенное введение фенобарбитала в дозе 20
мг/кг, вальпроевой кислоты в дозе 20–40 мг/кг или леветирацетама
в дозе 20–60 мг/кг

18. Профилактика

Дети с фебрильными судорогами подвержены риску
рецидива и последующего развития эпилепсии
• Кокрановский систематический обзор 2017 г.:
ежедневное введение вальпроевой кислоты (10–15
Потенциальные
кислоты
мг/кг/сут в побочные
несколько эффекты
приемов) вальпроевой
или
и фенобарбитала
их пользу!
фенобарбитала
(5–8 перевешивают
мг/кг/сут для детей
младше 2
• Консенсус
- постоянная
лет и 3-5
мг/кг/деньпрофилактика
для детей старше 2 лет в
противосудорожными
недля
является
разделенных дозах)средствами
эффективен
необходимой
для детей
как с простыми,
профилактики
фебрильных
судорог так и со
сложными
ФС
Нежелательные
явления возникают
у 30–40%
• Использование
хронической
противоэпилептической
детей,неполучающих
постоянную
терапии
снижает
риск
развития
эпилепсии
противоэпилептическую
терапию.
Другие противосудорожные препараты, неэффективны для
профилактики повторных фебрильных судорог

19. Профилактика

• диазепам при
периодическом пероральном
или
• Использование
противосудорожных
препаратов
ректальномдействия
введениидля
в достаточных
дозахФС
(0,3–0,5
прерывистого
предотвращения
обычно
мг/кг,
максимум
10
мг)
в
начале
лихорадки
не показано
эффективно
предотвращает
рецидив
ФС
• В ситуациях
высокой
родительской
тревожности,
• некоторые
приступы
возникают до того,
как
особенно
у пациентов
с множественными
и/или
заметна лихорадка,
что делает
прерывистое
длительными
ФС в анамнезе
(особенно
с фебрильным
лечение диазепамом
нецелесообразным
эпилептическим
статусом)
и у пациентов с высоким
риском
рецидива, прерывистая
терапия пероральным
• неблагоприятные
побочные эффекты
терапии
илидиазепамом
ректальнымвключают
диазепамом
или сонливость,
вялость,
назальным/буккальным
мидазоламом
в можно
тошноту, запор, сухость
во рту, невнятную
речь,
предложить
в начале лихорадочного
заболевания
атаксию, головокружение,
головную
боль,
раздражительность, гипотензию, брадикардию и
угнетение дыхания
• Побочные эффекты могут маскировать
развивающиеся признаки менингита

20. Профилактика

• Как ацетаминофен (15 мг/кг/доза каждые 6 ч), так
и ибупрофен (5 мг/кг/доза каждые 8 ч рн) –
эффективные жаропонижающие средства у детей с
лихорадкой
• Не показали профилактического действия на
рецидив фебрильных судорог
• Нет данных, позволяющих предположить, что
физические методы снижения температуры
(например, обтирание теплой губкой,
непосредственное обмахивание ребенка
обмахиванием, охлаждение в помещении и снятие
одежды) полезны для предотвращения рецидива
фебрильных судорог у детей с ФС в анамнезе
Эффективная вакцинация детей помогает снизить
заболеваемость и смертность, связанные со многими
инфекционными заболеваниями

21. Спасибо за внимание!