Перинатальное поражение ЦНС. Последствия перинатального поражения ЦНС

1.

Перинатальное поражение ЦНС
Последствия перинатального поражения
ЦНС
Кафедра пропедевтики детских болезней
АГМУ - 2022 г

2.

Перинатальное поражение ЦНС у
новорожденных
Ряд состояний и заболеваний головного,
спинного мозга и периферических нервов,
объединенных в общую группу по времени
воздействия повреждающих факторов

3.

Перинатальный период
Антенатальный период – 22 неделя внутриутробного
развития до начала родового акта
Интранатальный период – акт родов до рождения
ребенка
Неонатальный период – ранний – от рождения до 7
суток
Поздний неонатальный – от 8 до 28 суток жизни
включительно

4.

Основные принципы классификации
заболеваний нервной системы у детей первого
года жизни
Диагноз «Перинатальное поражение ЦНС»
используется только в перинатальном периоде
развития ребенка (1-й месяц жизни (28 суток),
шифруется кодом «Р».
С 1 месяца до 1 года жизни ребенка выставляется
диагноз «Последствия перинатального поражения
нервной системы».

5.

Факторы, обусловливающие
перинатальное поражение ЦНС
Внутриутробная гипоксия плода
Интранатальная гипоксия плода
Механическая травматизация в процессе родов
Инфекционные (вирусные) факторы
Наследственные факторы
Сочетание факторов

6.

Гипоксия плода
Неспецифическое проявление различных осложнений беременности и
родов, прежде всего токсикозов беременных
ЦНС наиболее чувствительна к кислородной недостаточности
Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров
головного мозга, увеличивает их проницаемость, возрастает
проницаемость клеточных мембран метаболический ацидоз, развивается
ишемия мозга с внутриклеточным ацидозом.
Антенатальная гипоксия часто сочетается с интранатальной асфиксией,
при которых усиливается анаэробный гликолиз
При остром прекращении поступления кислорода к плоду (асфиксия) или
при хронической гипоксии в организме происходит накопление
углекислого газа и других недоокисленных продуктов, возникают
нарушения гомеостаза, изменения сосудистой и мембранной
проницаемости, что ведет к значительным гемо- и ликвородинамическим
расстройствам, развитию отечно-геморрагического и гипертензионногидроцефального синдромов

7.

Гипоксия плода
Вторично возникающие расстройства дыхательной и
сердечно-сосудистой деятельности усугубляют
нарушения обменных процессов и увеличивают
расстройства центральной и периферической
гемодинамики, создавая предпосылки к
внутричерепному кровоизлиянию.
Хроническая гипоксия приводит к глубоким изменениям
метаболизма нервных клеток, их деструкции и резкому
нарушению общей и мозговой гемодинамики,
следствием чего являются поражения ЦНС.
Происходит два основных повреждения:
геморрагический инфаркт и развитие ишемии с
последующей лейкомаляцией вещества мозга

8.

Ишемия -локальное снижение кровотока, из-за
которого происходит временное нарушение
работы или устойчивое повреждение органов и
тканей.
Выброс свободно-радикальных веществ и нарушение перекисного
окисления липидов, освобождение глутамата - активация NMDA
рецепторов- блокада Са каналов - нарушение гомеостаза Ca2+ нарушение энергитических структур (митохондрий) -поражение
нейрона –Некроз
-Некроз белого вещества головного мозга - дегенерация астроцитов пролиферация микроглии - скопление липидсодержащих
макрофагов в зоне некроза
-фагоцитоз (с 5-7 дня) - кисты (после 2 недели и далее)
- глиоз и атрофия мозговой ткани (2-5 месяцев)

9.

Гипоксически-ишемическое поражение мозга
Реализация:
Быстрая гибель клеток (нейрональный некроз
Отсроченная, замедленная гибель – апоптоз
Апоптоз – процесс обратимый – «терапевтическое
окно» – время для предотвращения гибели клеток

10.

Клинические проявления постгипоксической энцефалопатии
Синдром
Характеристика
Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости
Усиление спонтанной двигательной активности,
поверхностный сон, немотивированный плач,
повышение врожденных и сухожильных рефлексов,
мышечная дистония, частый тремор конечностей и
подбородка, повышенная судорожная готовность
Синдром внутричерепной гипертензии
Беспокойство, срыгивания, нарушение сна, частые
продолжительные стоны, усиление двигательной
активности, преходящий мышечный гипертонус,
гиперрефлексия, тремор, спонтанный рефлекс
Моро, симптом Грефе
Гидроцефальный синдром
Увеличение размеров родничков, расхождение
черепных швов, нарастание окружности черепа
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
Мраморность кожи, преходящий цианоз,
расстройство терморегуляции, желудочно-кишечные
дискинезии (халазия, пилороспазм, повышенная
перистальтика кишечника или запор), лабильность
сердечно-сосудистой и дыхательной систем
Синдром мышечной дистонии
Повышение или снижение двигательной активности,
мышечная гипотония или гипертония, гемипарезы,
реже тетрапарез, гиперкинезы, общая скованность.
Судорожный синдром
Судороги полиморфного характера. Могут
прекращаться по мере исчезновения
гемодинамических расстройств, стихания явлений
отека мозга и внутричерепной гипертензии или
возникать впервые на 2-3 месяце жизни вследствие
осложнений

11.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной
возбудимости
Усиление спонтанной двигательной активности,
поверхностный сон, немотивированный плач,
повышение врожденных и сухожильных
рефлексов, мышечная дистония, частый тремор
конечностей и подбородка, повышенная
судорожная готовность

12.

Синдром внутричерепной гипертензии
Беспокойство, срыгивания, нарушение сна,
частые продолжительные стоны, усиление
двигательной активности, преходящий
мышечный гипертонус, гиперрефлексия,
тремор, спонтанный рефлекс Моро, симптом
Грефе

13.

Гидроцефальный синдром
Увеличение размеров родничков,
расхождение черепных швов,
нарастание окружности черепа

14.

Синдром вегетативно-висцеральных
дисфункций
Мраморность кожи, преходящий цианоз,
расстройство терморегуляции, желудочнокишечные дискинезии (халазия,
пилороспазм, повышенная перистальтика
кишечника или запор), лабильность
сердечно-сосудистой и дыхательной
систем

15.

Синдром мышечной дистонии
Повышение или снижение двигательной
активности, мышечная гипотония или
гипертония, гемипарезы, реже
тетрапарез, гиперкинезы, общая
скованность.

16.

Судорожный синдром
Судороги полиморфного характера. Могут
прекращаться по мере исчезновения
гемодинамических расстройств, стихания
явлений отека мозга и внутричерепной
гипертензии или возникать впервые на 2-3
месяце жизни вследствие осложнений

17.

Церебральная ишемия легкой степени
Апгар 6-7 баллов
Сначала летаргия, затем гипервозбудимость с
продленными фазами бодрствования
Нормальный мышечный тонус, все рефлексы
нормальные или несколько оживлены
Спонтанный Моро
Эпиприступов нет, ЭЭГ в норме
Через 24 часа вся симптоматика купируется
Нет гибели клеток, нет отека головного мозга
Полное восстановление, нет повышенного риска
поражения головного мозга

18.

Церебральная ишемия средней тяжести
Апгар 4-5 балла
Летаргия не менее 12 часов
В покое: мышечная гипотония, гипокинезия
Рефлекс Моро, сосание, хватательный рефлекс вялые
/не определяются
Периодическое тахипноэ
М.б. эпиприступы
ЭЭГ: низкоамплитудная фоновая активности; м.б.
эпиактивность
Ч/з 1-2 недели м.б. улучшение, но м.б. эпиприступы, отек
мозга, поражение печени;
Прогноз чаще благоприятный

19.

Церебральная ишемия тяжелой степени
Апгар 0 -3 балла
Ступор/кома с АИВЛ; апное, мышечная гипотония, нет спонтанной моторики
• Дыхание нерегулярное, АИВЛ
• Нет хватательного рефлекса, Морo, сухожильных рефлексов
• Нет сосания и глотания
• Нарушения движений глазного яблока (нистагм, косоглазие)
• Зрачки неподвижны, расширены, ареактивны
• Эпиприступы в течение 12 часов после рождения
• ЭЭГ: изоэлектрическая или «вспышка-подавление»
• Через 24-72 часа: утрата зрачкового рефлекса, остановка дыхания,
выбухающие роднички (отек головного мозга)
• При выживании: тяжелое неврологическое поражение

20.

Перивентрикулярная лейкомаляция
локальный или распространённый асептический некроз в перивентрикулярных
зонах белого вещества головного мозга
обычно симметричный, асимметричность процесса обусловливают ПВК
Исходы ПВЛ -зависят от локализации и объема повреждения
спастическая диплегия при хорошем умственном развитии (заднелобные и
теменные отделы внутренней капсулы)
спастическая тетраплегия – (среднелобные, заднелобные и теменные отделы
внутренней капсулы)
умственное недоразвитие – (волокна верхнего продольного пучка)
нарушение зрения – (волокна зрительной лучистости – задние отделы внутренней
капсулы)
проблемы поведения, коммуникации, распределения внимания, контроля,
эмоциональной регуляции - (переднелобные отделы внутренней капсулы)

21.

Внутричерепные кровоизлияния
(гипоксические, нетравматические)
Внутрижелудочковые кровоизлияния I - III степени
Субарахноидальное кровоизлияние
Кровоизлияние в вещество головного мозга

22.

Травматические повреждения нервной системы
Внутричерепная родовая травма (разрыв
внутричерепных тканей и кровоизлияние
вследствие родовой травмы)
Родовая травма спинного мозга
Родовая травма периферической нервной
системы

23.

Внутричерепная родовая травма
Эпидуральное кровоизлияние
Субдуральное кровоизлияние
Внутрижелудочковое кровоизлияние
Паренхиматозное кровоизлияние
Субарахноидальное кровоизлияние
Клиническая картина зависит от локализации и
объема кровоизлияния

24.

ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Ядерная желтуха (билирубиновая
энцефалопатия)
Основной повреждающий фактор:
критический уровень непрямого билирубина в
крови ( от 170 до 340 ммоль/л).
Причина гипербилирубинемии:
изоиммунизация, гемолиз, инфекции и др.

25.

Гипогликемия
Основной повреждающий фактор: низкий
уровень глюкозы в крови
Причины гипогликемии у новорожденного:
диабет матери, гестационный диабет,
ятрогения и др.

26.

Гипокальциемия, гипо-и гипермагниемия,
гипо-и гипернатриемия
Наиболее характерно для недоношенных,
перенесших внутриутробную гипоксию и
асфиксию, находящихся в критическом
состоянии и др.

27.

Токсико-метаболические нарушения нервной
системы
Токсическое поражение нервной системы у плода и
новорожденных, возникших при применении анестезии и
анальгезирующих средств у матери во время беременности и
родов, прием матерью опиатов и транквилизаторов,
потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов
в перинатальном периоде.
При хронической интоксикации во время беременности в
клинической картине у новорожденного преобладают признаки
абстиненции в виде симптомов возбуждения, повышенной
реакции на внешние раздражители, судороги

28.

Алкогольный синдром плода
Пре- и постнатальная дистрофия.
Черепно-лицевой дизморфизм (короткая глазная щель, блефарофимоз,
эпикантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, микрогнатия, низкая
переносица, выпуклая верхняя губа, глубоко расположенные ушные
раковины, микроцефалия, уплощение затылка).
Соматические уродства (аномальное расположение пальцев, дисплазия
тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, укорочение стоп,
гипоспадия, удвоение влагалища, заращение заднего прохода,
врожденные пороки сердца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др.)
Повреждения мозга (тремор, спонтанные клонические судороги,
опистотонус, мышечная гипотония и др.; в отдаленные сроки
постнатального развития - умственная отсталость, окклюзионная
гидроцефалия и др.)

29.

Алкогольный синдром плода

30.

Наркотический абстинентный синдром плода
Признаки гипервозбудимости ЦНС (повышенная
возбудимость; гиперактивность; повышение
мышечного тонуса; нарушение сна; «неистовое»
сосание кулачков; тремор, в тяжелых случаях могут
наблюдаться судороги).
Болевой синдром («пронзительным» крик;
непрерывный плач; напряженное выражение лица
нахмуренные брови, зажмуренные глаза, углубленные
носогубные складки, морщинки на лбу, горизонтально
вытянутый рот с заостренными углами; непрерывные
напряженные движения рук и ног, ребенок не
переносит громких звуков, яркого света).

31.

Наркотический абстинентный синдром плода

32.

ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
При повреждении в эмбриональном и раннем
фетальном периодах возникают аномалии развития
ЦНС, самопроизвольные аборты или мертворождения.
В позднем фетальном, интранатальном и
неонатальном периодах поражение мозга
характеризуется воспалительными изменениями по
типу менингита, менингоэнцефалита, энцефалита,
перивентрикулита.
Частота инфицирования плода и новорожденного
составляет от 10 до 75%, однако только у 0,2-10%
выявляются признаки поражения ЦНС.

33.

Внутриутробные инфекции –
TORCH-синдром
T – Toxoplasmosis – токсоплазмоз
O – Other – другие инфекции
R – Rubella – краснуха
C – Cytomegalovirus – вирус цитомегалии
H- Herpes virus – вирус герпеса человека
Клинические неврологические нарушения могут
наблюдаться сразу после рождения или быть
оставленными на более поздний период

34.

Клинические проявления ВУИ:
Энцефалиты (герпетический, цитомегаловирусный,
токсоплазменный, краснушный): изменение
церебральной активности от гипервозбудимости до
развития комы, судорог, очаговые симптомы.
Менингиты (энтеровирусный, сифилитический):
гиперестезия, выбухание родничков, расхождение
черепных швов, гипервозбудимость, рвота, судороги.
Менингоэнцефалиты – наиболее характерны для
тяжелых форм TORCH-инфекции

35.

Методы диагностики
Нейросонография (скрининг) - ультразвукового сканирования
головного мозга через большой родничок.
Компьютерная томография
Магнито – резонансная томография
Электроэнцефалография
Электрноейромиография
Определения вирусного антигена: - полимеразная цепная
реакция – ПЦР в биологических жидкостях
- иммуноферментных методов – определение специфических
иммуноглобулинов IgM и IgG

36.

Последствия перинатальной патологии нервной
системы
Группа патологических состояний раннего
возраста, обусловленных предшествующим
воздействием вредных факторов на нервную
систему в перинатальном периоде и
проявляющихся на первом году жизни
дефицитом становления возрастных навыков и
появлением патологических тонусных,
пароксизмальных и т.п. синдромов.

37.

Последствия перинатальных поражений ЦНС
Доброкачественная внутричерепная гипертензия
Нарушение (задержка) моторного развития
Умственная отсталость
Симптоматическая эпилепсия
Гидроцефалия
Органические формы нарушения психического
развития
Детский церебральный паралич
Нарушение слуха и зрения

38.

Классификация последствий перинатальных поражений нервной
системы у детей
Последствия
церебральной
гипоксии-ишемии 1-2 ст
Последствия
церебральной ишемиигипоксии или
в\черепного
кровоизлияния II-III ст
Последствия
в\черепной родовой
травмы
Последствия
перинатальных
дисметаболических и
токсико-метаболических
нарушений функций ЦНС
Последствия
перинатальных
инфекционных
заболеваний ЦНС
1.
1.Различные формы
гидроцефалии
2. Органические
формы нарушения
психического развития
3. Формирующиеся и
сформированные
детские церебральные
параличи – ДЦП
4. Симптоматические
эпилепсии и
эпилептические
синдромы раннего
детского возраста
1.
1. Последствия
преходящих
перинатальных
дисметаболических
нарушений
2. Симптоматические
эпилепсии раннего
детского возраста
3. Последствия токсикометаболических
повреждений ЦНС
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Доброкачественная
в\черепная
гипертензия
Расстройство
вегетативной
автономной
нервной системы
Гиперактивное
поведение,
гипервозбудимость
Нарушение
(задержка)
моторного развития
Сочетанные
формы задержки
Симптоматические
судороги и
ситуационно
обусловленные
пароксизмальные
расстройства
2.
3.
4.
5.
6.
Различные формы
гидроцефалии
Расстройство
вегетативной
автономной
нервной системы
Гиперактивное
поведение,
гипервозбудимост
ь
Симптоматически
е эпилепсии и
эпилептические
синдромы
раннего детского
возраста
Очаговые
нарушения при
травмах головного
мозга (парезы и
параличи)
Поражение ЧМН
при родовых
травмах
2.
Поражение ЦНС
вследствие
перенесенного
энцефалита,
менингита,
менингоэнцефалит
а
Поражение ЦНС
вследствие
перенесенного
неонатального
сепсиса:менингита
,
менингоэнцефалит
а, вентрикулита

39.

Гидроцефалия

40.

Диагностика гидроцефалии
Новорожденные дети и дети раннего возраста
Окружность головы – 98 перцентиль или больше
Расхождение швов (визуально или пальпаторно)
Расширение поверхностных вен скальпа: «скальп тонок и
прозрачен с легко видимыми венами»
Чрезмерно напряженный родничок
Симптом «заходящего солнца»
Повышение мышечного тонуса

41.

Гидроцефалия

42.

ДЦП

43.

Лечение:
Медикаментозная терапия
по потребности проводится коррекция содержание глюкозы и
электролитного баланса (К, Na, Mg, Ca)
противосудорожная терапия (фенобарбитал, оксибутират натрия)
Сосудистые препараты с целью улучшения мозгового
кровообращения и клеточного метаболизма:
-Винпоцетин в возрастной дозировке (2,5-3мг/сут длительностью не
менее месяца)
при внутричерепной гипертензии – диуретическая терапия –
Ацетазоламид по схеме 3:1 6,5-12,5 мг/сут, 1 месяц + Калия и
магния аспарагинат по схеме 3:1 0,25* 1 раз в сутки
Глицерол 30-50% по 1ч.л. * 3 раза в сутки, курс 3-6 мес.

44.

Лечение: медикаментозная терапия
Проведение ноотропной терапии с целью улучшения высших
функций мозга, устойчивости при различных стрессовых воздействиях
- Полипептиды коры головного мозга скота(Кортексин) – 5-10 мг
внутримышечно №10.
- Холин ацельфосфат (Глиатилин) – 250 мг в сутки внутримышечно №10
- Гопантеновая кислота (Пантогам) до 12,5 мг/сут курсом не менее 2
месяцев
-
Метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролин
(Семакс) эндоназально по 2 кап*2 раза в день, по 10 дней в месяц, 3
месяца.
- Ацетиламиноянтарная кислота (Когитум) до 5 мл*1р/д, 8 недель
- Магне В6 в растворе 2-5 мл * 2 раза в день после еды, курс 3-6 недель

45.

Немедикаментозная терапия
Массаж
физические упражнения – рефлекторные, пассивные, активные
упражнения в воде - рефлекторные, пассивные, активные,
подводный массаж, ванны с настоями и отварами трав
лечение положением (использование специальных укладок)
кинезиотерапия по методу Войты.
моделирование невесомости с помощью метода сухой
иммерсии.
физиотерапевтические процедуры: тепловые процедуры
(аппликации парафина или озокерита на шейный отдел,
конечности); электрофорез, чаще всего со спазмолитиками
(эуфиллин, папаверин, никотиновая кислота) на шейный отдел или
вдоль позвоночника по методике А. Ю. Ратнера

46.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!