Гемолитическая болезнь новорожденных

1.

Тема: "Гемолитическая
болезнь новорожденных"
Подготовила:Манулик
Анастасия Михайловна,
учащаяся 201-ЛД группы
Преподаватель:Дубровская
Ирина Валерьевна

2.

ГБН- это заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие
иммунологического конфликта крови матери и плода.
ГБН связана с изоиммунизацией матери антигенами плода по системе резус- (Д.С,Е),
АВО- и другими более редкими факторами.

3.

Мать
Любая группа резус-отрицательная
0(1)- группа крови
Плод
Любая группа резус-положительная
А(П) или В(Ш) группа крови
При резус-конфликте Сенсибилизация переливаниями крови,
Предыдущими беременностями,
Прерыванием беременности
При пересадке тканей
При АВО-конфликте Сенсибилизация развивается до беременности.
Например при вакцинации, наличие естественных агглютининов
альфа и бета способствует развитию ГБН без
предварительной сенсибилизации, т.е.у первобеременных
Нормальная плацента здоровой женщины в течение беременности непроницаема для АТ.
Плацента становится проницаемой лишь при различных заболеваниях и патологических
состояниях беременности, а также во время родов.

4.

Патогенез:
Резус-фактор, АГ А или В
ч/з плаценту
образоваЭр плода
——————-в кровь матери————ние АТ
АТ ч/з плаценту поступают
эритроциты
гипербилирубинк ребенку и фиксируются ——————ребенка
——емия, анемия
на эритроцитах
разрушаются
Токсичный билирубин (непрямой или свободный) накапливается в кровеносном русле,
вызывая нарушение функции всех органов и систем (билирубиновая интоксикация).
Норма билирубина 20,5 мкмоль/л; Норма билирубина пуповинной крови 26-34мкмоль/л;
билирубин пуповинный 50мкмоль/л и выше всегда патология.

5.

1.Отечная форма
Развивается при длительном повторном действии антител на незрелый
плод; самая тяжелая
Дети нежизнеспособны, умирают в течении ближайших часов;
Бледность кожи и тотальные отеки (анасарка);
Признаки сердечно-легочной недостаточности;
Печень и селезенка увеличены; плацента увеличена, отечна;
ОАК – снижение гемоглобина и ЭР;
б/х анализ- повышение билирубина
2. Анемическая форма
Развивается при непродолжительном действии антител на зрелый
плодформа в/у;
наиболее доброкачественная;
Бледность кожи с небольшой желтушностью;
Незначительное увеличение печени, реже селезенки;
ОАК – снижение гемоглобина и эритроцитов, ретикулоцитоз;
Билирубин повышен, но незначительно

6.

3.Желтушная форма
АТ проникают в организм ребенка во время родов;
Желтуха с рождения и 1-2 сутки, максимум 3-4 сутки;
Общее состояние не нарушено при легких формах, при тяжелых быстро
ухудшается;
Увеличивается печень и селезенка;
Геморрагический синдром может появиться на 3-5 сутки;
Моча окрашена, стул не изменяется;
Билирубин крови повышен, непрямой, анемия нарастает в динамике.
Билирубиновая интоксикация: вялость, сонливость, угнетение рефлексов,
гипотония, срыгивания.
Осложнения
Ядерная желтуха – токсический билирубин проходит через
гематоэнцефалитический барьер и повреждает подкорковые
ядра и кору
гол.мозга. Симптомы: пронзительный крик, напряжение большого
родничка, запрокидывание головки, глазная симптоматика,
судороги,
нарушение дыхания и сердечной деятельности.
Холестаз – синдром сгущения желчи, чаще к концу 1 недели,
кожа
приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча
темнеет,
повышается прямой билирубин.

7.

Антенатальная диагностика:
Анамнез матери: прерывания беременности, выкидыши,
рождение больных детей, гемотрансфузии;
Определение в динамике титра противорезусных и
групповых АТ;
Исследование околоплодных вод;
УЗИ плода и плаценты (отечность)
Постнатальная диагностика:
В родзале: определение группы крови и резус-фактора;
Билирубин пуповинной крови (дополнительно белок, глюкоза,
электролиты); в палате – почасовой его прирост;
ОАК- гемоглобин, ЭР, ретикулоциты;
Проба Кумбса – позволяет определять АТ, фиксированные на
ЭР
ребенка, это 100% подтверждение ГБН.

8.

Консервативное лечение:
Инфузионная терапия методом форсированного диуреза при высоких цифрах
билирубина;
Препараты, снижающие гемолиз – АТФ, глюкоза;
Препараты, ускоряющие метаболизм – фенобарбитал;
Препараты, снижающие всасывание в кишечнике – карболен,холестирамин.
Очистительная клизма; желчегонные средства при холестазе.
Фототерапия – окисление бидирубина в коже с образованием
нетоксических продуктов – проводить в кювезе, очки на глаза, на
половые органы светонепроницаемая бумага.
Оперативное лечение:
Заменное переливание крови или гемосорбция.
Показание – почасовой прирост билирубина свыше 9 мкмоль/л.
Резус-конфликт – берут кровь одногруппную с кровью ребенка,
резус-отрицательную из расчета 150-180 мл/кг
АВО-конфликт – используют кровь О (1) группы или ЭР-массу О(1)
группы и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка.
Подготовка ребенка:
Аспирация содержимого из желудка;
Очистительная клизма;
Стерильное белье;
Ребенок помещается в кювез;
Мониторинг температуры и основных параметров ребенка;
Подогревает кровь; проводит пробы на групповую и резуссовместимость;
Катетеризация пупочной вены, рентгенологический контроль высоты
стояния катетера;
После операции – интенсивное наблюдение

9.

Профилактика
1.Неспецифическая:
Переливание резус-совместимой крови;
Предупреждение нежелательной беременности;
Комплекс социальных и медицинских мер охраны здоровья
женщин;
2.Специфическая:
Введение анти Д иммуноглобулина резус-отрицательным
женщинам после прерывания беременности и после рождения
здорового резус-положительного ребенка.
У беременных при нарастании титра антител проводят лечение,
УФО крови, гемосорбцию.
Прогноз
Чаще всего благоприятный.
Разнообразные отклонения в психоневрологическом статусе
Выше общая заболеваемость
Психовегетативные нарушения
Заболевания гепатобилиарной системы

10.

Спасибо за внимание!!!