Генодерматозы (наследственные заболевания кожи)

1. ГЕНОДЕРМАТОЗЫ (наследственные заболевания кожи)

Автор лекционного материала:
доцент, к.м.н. З.Ш. Гараева

2.

• Генодерматозы-наследственные
заболевания кожи, насчитывающие несколько
сотен нозологических форм, проявляющихся
различными патологическими процессами в
коже-нарушениями ороговения, дисхромиями
и дистрофиями кожи и её придатков,
невоидными и опухолевыми процессами, а
так же сопровождающиеся нарушениями
нервной, эндокринной, костной и других
систем организма .

3. Классификация (аутосомно-доминантный тип)

• Псориаз
• Поздняя кожная порфирия
• Вульгарный ихтиоз
• Нейрофиброматоз
• Простой буллёзный эпидермолиз
• Атопический дерматит
• Кератома ладоней и подошв и др.

4. Классификация (аутосомно-рецессивный тип)

• Энтеропатический акродерматит
• Полный альбинизм
• Врождённый ихтиоз
• Врождённая порфирия
• Пигментная ксеродерма

5. Псориаз – это хроническое системное заболевание, с преимущественным поражением кожи

6. Клинические формы псориаза

-
Вульгарный псориаз
Каплевидный псориаз
Экссудативный псориаз
Генерализованный пустулёзный
Ладонно-подошвенный пустулёзный псориаз
Псориатическая эритродермия
Артропатический псориаз

7. Вульгарный псориаз

8. Вульгарный псориаз

9. Каплевидный псориаз

10. Экссудативный псориаз

11. Экссудативный псориаз

12. Псориаз волосистой части головы

13. Псориатическая эритродермия

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

PASI = 27

24.

ДИКЖ = 30

25.

26.

27.

28.

29.

30.

31.

32. Типы (по стадии течения)

• Прогрессирующая стадия
– появление новых элементов, их рост и слияние в
крупные бляшки
– высыпания покрыты чешуйками не полностью, по
периферии остается зона, свободная от чешуек,
свидетельствующая о росте элементов
• Стационарная стадия
– новых высыпаний обычно нет
– элементы покрыты чешуйками полностью, что
свидетельствует о прекращении их роста
• Стадия регресса

33. Нарушения, которые всегда встречаются у больных псориазом

• 1. Изменения кожных покровов
• 2. Дисбаланс между всеми фракциями Т-лимфоцитов, т.е.
иммунная система не стабильная
• 3. Психика лабильная
• 4. Тонкая стенка кишечника
• 5. Не достаток нормальной флоры

34.

• ИХТИОЗ-наследственное заболевание,
характерезующееся диффузным
нарушением ороговения по типу
гиперкератоза и проявляющееся
образованием на коже чешуек.

35. Классификация

Вульгарный ихтиоз (80-95% от всех ихтиозов)
Ихтиоз рецессивный Х сцепленный
Ихтиозиформная эритродермия
Ихтиоз плода

36. Вульгарный ихтиоз

• Фолликулярный кератоз на
разгибательной
поверхности верхних и
нижних конечностей,
боковых поверхностях
туловища
Гиперлинеарная ладонь
Разрежение латерального
края бровей
изменения ногтевых
пластинок
Нарушения роста остистых и
пушковых волос

37.

38.

39.

40.

41.

42.

43. Рецессивный ихтиоз Х сцепленный

44.

45.

• «Чистыми» остаются
кожа лица, кистей и
стоп
Кожа
разгибательной
поверхности в/к, н/к
и туловища покрыта
чешуйками
коричнево-серого
цвета

46. Ихтиоз плода

47. Ихтиозиформная эритродермия (сухая)

48. Ихтиозиформная эритродермия (буллёзная)

49. Кератома ладоней и подошв

50. Кератома ладоней и подошв

51. Атопический дерматит

Атопический
дерматиталлергическое
заболевание
кожи
с
наследственной
предрасположенностью, сопровождающееся зудом и
характерезующееся хроническим рецидивирующим
течением и возрастными особенностями локализации
и морфологии очагов поражения

52. Атопический дерматит

53.

54.

55. Диагностика

• 1. Обязательные критерии:
- зуд кожных покровов;
-характерная возрастная динамика высыпаний на коже;
-атопия в анамнезе или наследственная
предрасположенность к
атопии;
-хроническое рецидивирующее течение
2. Дополнительные критерии:
-сезонность обострений
-сухость кожных покровов
-ладонный ихтиоз
-начало заболевания в раннем детском возрасте
-складки Денье-Моргана

56. Дополнительные критерии

-гиперпигментация кожи периорбитальных областей
-кератоконус (коническое выпячивание роговицы)
-восприимчивость к инфекционным поражениям кожи
-локализация кожного процесса на кистях и стопах
-хейлит
-трещины за ушами
-белый дермографизм
-высокий уровень Ig Е в сывортоке крови
-реакция немедленного типа при кожном тестировании с
аллергенами
-эозинофилия
Диагноз ставится на основании 3 главных
критериев и 3 и более дополнительных
критериев

57. Изменения ногтевых пластинок при наследственных дерматозах

• Онихолизис — это частичное отделение ногтевой пластинки от
ногтевого ложа, в результате какого-либо повреждения матрицы ногтя.
Отслоившийся участок ногтя имеет четкие очертания, выглядит белым,
непрозрачным.
При истончении и размягчении ногти могут принимать вогнутую
форму, так образуется колойнихия (син. ложкообразные ногти).
• Онихорексис — повышенная ломкость ногтей
• они-хошизис — расслоение ногтевой пластинки также
свидетельствуют о дистрофических изменениях ногтя.
• Трахионихия - появление тусклости, неровности, шелушения ногтя у
проксимального края, симптом, стоящий по специфичности едва ли не
на втором месте после «наперстковидных углублений». Разрушение
поверхностного блестящего слоя ногтя, в результате которого ноготь
приобретает желтовато-серую окраску, связанно с глубоко зашедшем
повреждением мат-рикса. Ноготь скоре за этим становится рыхлым,
ломким.

58. Ломкость ногтей

59. Колонихия

60. Трахионихия

61. Волосистая часть головы при ихтиозе

62. Волосистая часть головы при атопическом дерматите

63. Основные принципы терапии генодерматозов

1. Детоксикация
2. Реабилитация функций ЖКТ
3. Насыщение организма витаминами и
микроэлементами

64.

65.

Специальное Драже Мерц
ЛЕКАРСТВЕННЫЙ КОМПЛЕКС
Для здоровой свежей кожи
Густых блестящих волос
Красивых твердых ногтей
Всего организма

66.

ДРАЖЕ –
послойное
нанесение
Специальная лекарственная
форма для обеспечения
правильного усвоения
компонентов препарата с
учетом их совместимости и
антагонизма

67.

Антиоксидантный комплекс витаминов А,
СиЕ
Предотвращает и замедляет процессы
Ускоряет процесс обновления клеток кожи.
старения.
Бета- каротин, витамины группы В и Lцистин
Восстанавливают питание и обеспечивают волосяные
фолликулы необходимыми компонентами для роста и
укрепления волос.
Биотин, фумарат железа, D- пантотенат
кальция
- микронутриенты,
необходимые для формирования
ногтевой пластины и улучшения структуры слабых и
ломких ногтей.

68. Специальное Драже Мерц Бьюти

Новая немецкая формула для поврежденных волос
Цинк – ключевой компонент для
здоровья кожи, уменьшает
выпадения волос, защищает от
преждевременного появления
седины, стимулирует прорастание
новых волос.
Фолиевая кислота – необходимый
компонент процессов
роста клеток волос.
деления
и
Цистеин и Метионин – основные
компоненты кератина –
структурного стержня волоса.

69.

Пирамида пищевой ценности
(Всемирная Организация Здравоохранения, Женева,
2005).
Для обеспечения
организма полным
комплексом
витаминов группы В
ежедневный рацион
должен состоять на
40% из хлебобулочных изделий,
что соответсвует 800
гр хлеба или
2 драже Специального
Драже Мерц.
40%

70. Способы применения и дозы

Видимый эффект всего через 3
недели
Оптимальный курс –
2 месяца
По 1 драже утром и вечером
Стандартная упаковка - 60
драже
Рекомендуется с 12 лет
Мужчинам принимать можно

71. Специальное Драже Мерц выбирают те, кто:

Активны и заботятся о своем здоровье.
Стремятся оставаться в форме и быть привлекательными.
Хотят улучшить состояние кожи, волос и ногтей
Сохранить свою естественную красоту.
Используют только качественные препараты.
Ожидают гарантированного результата по разумной цене.
Знают, что косметические процедуры носят временный
эффект,
а
истинная красота