Сирингомиелия

1.

Федеральное Государственное Бюджетное
Образовательное Учреждение высшего образования
«Южно-Уральский государственный медицинский
университет» Министерства здравоохранения Российской
Федерации
Кафедра Нервных болезней
Тема: Сирингомиелия
Работу выполнила:
Смирнова Анастасия Игоревна,
325 группа лечебного факультета

2.

Сирингомиелия – патологическое
состояние, которое
характеризуется образованием
ликворных полостей в спинном
мозге в результате расширения
центрального канала.

3.

Особенности заболевания:
• Распространенность сирингомиелии в
среднем составляет 7-9 человек на 100 000
населения.
• Заболевание чаще встречается у мужчин
(соотношение мужчины/женщины
составляет 2:1).
• Дебют клинических проявлений
сирингомиелии чаще отмечается в молодом
возрасте.
• Средний возраст начала болезни
составляет 30 лет

4.

Этиология:
- нарушение эмбриогенеза с формированием
синдрома Арнольда-Киари 1 тип – смещение
миндалин мозжечка через большое затылочное
отверстие – самая частая причина (50%)
- пороки развития ЗЧЯ (платибазия, атрезия
отверстия Мажанди, синдром Денди-Уокера –
гипоплазия мозжечка, гидроцефалия, кисты ЗЧЯ)
- приобретенные (интрамедуллярные опухоли,
травмы)

5.

Патогенез
Затрудняется оттока ликвора из большой затылочной
цистерны в спинальное субарахноидальное
пространство
гидродинамическим ударам ликвора из 4 желудочка
в стенки центрального канала спинного мозга
Ликворная волна, направленная в каудальном
направлении, приводит к постепенному расширению
центрального канала и образованию
сирингомиелической полости

6.

7.

Клиника
чувствительные нарушения:
выпадение болевой и температурной
чувствительности в форме«куртки» и
«полукуртки»в области рук, верхней части
туловища, реже пояснично-крестцовой
локализации, в зоне иннервации тройничного
нерва (наружные сегменты лица).

8.

Клиника
двигательные
нарушения:сегментарные
• (дистальные одно- или двусторонние
периферические парезы верхних, редко нижних
конечностей),
• центральные (пирамидная недостаточность,
спастический моно-, парапарез нижних
конечностей).
• Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах.

9.

Клиника
вегетативно-трофические
нарушения:
акроцианоз,
гипер- или ангидроз,
отечность кистей;
изменение регенеративных процессов;

10.

Клиника
бульбарный паралич - сирингобульбия
(обычно в сочетании со спинальной локализацией) чувствительные и бульбарные нарушения
• часто встречаются нистагм,
• головокружение.

11.

Диагностика
• Мрт головы и
позвоночника-выявление
сирингомиелических
полостей в спинном мозге и
стволе
• Рентгенологические
методы-выявление
трофических проявлений

12.

Лечение:
- хирургическое лечение: декомпрессия
задней черепной ямки
(субокципитальная трепанация,
ламиноэктомия на верхнешейном
уровне, трансплантация лоскута твердой
мозговой оболочки)
- симптоматическое лечение (болевого
синдрома).