Похожие презентации:
Сирингомиелия. Эпидемиология сирингомиелии
1.
СирингомиелияБондарева Елена ( студентка 420 группы ,
лечебного факультета )
2.
Сирингомиелия (греч. syrinx –тростник, пустая дудка; myelon –
спинной мозг) – хроническое
дизэмбриогенетическое заболевание,
характеризующееся появлением
полостей в сером веществе шейных
или грудных сегментов спинного
мозга и нередко – в продолговатом
мозге (сирингобульбия).
3.
Миф о Пане и Сиринге4.
Из истории изучениясириногомиелии
1824 г. – Ch. O. d’Angers выделил
сирингомиелию в самостоятельную
нозологическую форму
1859 г. – Stilling ввёл термин “гидромиелия”
1887 г. – Schultze рассматривал
сирингомиелию как бластоматоз,
ввёл термины “глиоз” и “глиоматоз”
1887 г. – В. К. Рот дал подробное описание
клинической картины классических
форм сирингомиелии
5.
1899 г. – Муратов1900 г. – Преображенский
высказывались
о патогенетическом единстве
гидромиелии, гидроцефалии и
глиоматоза
1926 г. – Bremer ввёл понятие
“дизрафический статус”
1958 г. – Gardner разработал
гидродинамическую теорию
развития сирингомиелии
1961 г. – Д. А. Шамбуров “Сирингомиелия”
1989 г. – Н. А. Борисова, И. В. Валикова,
Г. А. Кучева “Сирингомиелия”
6.
Эпидемиология сирингомиелииРаспространена повсеместно, но
неравномерно (даже в пределах малых
территорий)
Частота заболевания: в среднем в мире
8 – 9 на 100 000 населения
- в США – 3,3
- в Польше – 4,3
- в Великобритании – 8,4
- в Чехии – 17
- в РФ – 0,3 – 7,3 (наибольшая частота в
северных областях и республиках
европейской части, а также в
бассейне рек Камы и Белой)
7.
Связь с национальностью (особеннораспространена среди татар 130 : 100 000)
Чаще встречается у мужчин
Чаще болеют жители сельской местности
Часто у людей, занятых тяжёлым
физическим трудом
Встречаются семейные случаи
Предполагается значимость родственных
браков
8.
Широкое и неравномерноераспространение сирингомиелии
определяется как генетическими
так и средовыми факторами
9.
Распространённость неврологическихзаболеваний (на 100 000 населения)
Церебральный инсульт
800
Эпилепсия
500
Болезнь Паркинсона
150
Рассеянный склероз
100
Клещевой (весенне-летний) энцефалит
5–10
Эпидемический цереброспинальный
менингит (менингококковая инфекция)
3–10
Сирингомиелия
8–9
Невралгия тройничного нерва
6–8
Первичные опухоли нервной системы
5–7,5
Боковой амиотрофический склероз
6
Миастения
5
Синдром Гийена-Барре
2
Атаксия Фридрейха
2
10.
Этиология и патогенезсирингомиелии
11.
Периоды в эволюции учения осирингомиелии
Первый период (IX век – первая половина XX
века):
Господство дизонтогенетической теории
Второй период (50-е годы XX века):
Механистический (гидродинамический)
взгляд на процесс формирования
полостей в спинном мозге и/или стволе
12.
Гистогенез нервной ткани1 – 3 : нейруляция
4 : строение нервной трубки
13.
Первый периодНа 3 – 6 неделе эмбриогенеза нарушаются:
- замыкание невральной трубки
- образование заднего шва (дизрафия)
- формирование центрального канала
Дизрафия сопровождается:
- расширением центрального канала
- образованием дивертикулов
- застреванием скоплений эмбриональной
ткани позади центрального канала
Клетки этой эмбриональной ткани могут:
- дифференцироваться в спонгиобласты
- сохранять пролиферативную потенцию,
давая развитие глиоматозу
14.
В очагах глиоматоза имеется избыточноеколичество сосудов с выраженным
фиброзом в стенке
Вторичный распад в очагах глиоматоза
приводит к формированию полостей и
щелей
В соответствие с этой теорией
предполагалось существование 2-х видов
полостей:
- первичные : в виде дивертикулов
расширенного центрального канала,
покрытых эпендимой
- вторичные : обусловлены
дегенеративным распадом нейроглии, не
имеют эпендимы и обычно не сообщаются
с центральным каналом
15.
Ликвороциркуляция16.
Второй периодНарушение формирования дренирующих
отверстий невральной трубки через
мембраны IV желудочка в
субарахноидальное пространство на
ранних стадиях эмбриогенеза (Gardner)
В N на 6 – 8 неделе эмбриогенеза из-за
усиленной продукции ЦСЖ:
- повышается её давление в невральной
трубке
- открываются отверстия Мажанди и
Люшки
- устанавливается сообщение
желудочковой системы с
субарахноидальным пространством
- центральный канал облитерируется
17.
При окклюзии дренирующих отверстийпульсовая ликворная волна, возникающая в
желудочковой системе в период сердечной
систолы:
- передаётся на стенки центрального
канала
- способствует выбуханию центрального
канала с формированием полостей
(“сообщающаяся гидромиелия”)
Существенное значение придаётся
сообщению IV желудочка с
сирингомиелической полостью
Образование глиального вала
расценивается как реакция нейроглии на
давление кистозного содержимого
18.
Современные представления(по Н. А. Борисовой)
2 основных варианта развития аномалии
невральной трубки, лежащих в основе
образования полостей в мозге:
1. Нарушение смыкания медуллярной
трубки с дефектом формирования заднего
шва
2. Патология ликвороциркуляции,
заложенная в эмбриональном периоде
Оба варианта отражают дизонтогенез,
различие состоит лишь в периодах
эмбриональной жизни, во время которых
происходят отклонения в развитии
19.
Замыкание неврального желоба вневральную трубку и ее отделение от
поверхностной эктодермы наблюдается в
значительно более ранние сроки, чем
формирование дренирующих отверстий IV
желудочка
От 3 до 5 недель: патология онтогенеза
проявляется преимущественно
дизрафическими нарушениями
От 5 до 12 недель: патология онтогенеза
проявляется в основном
нарушением ликвородинамики
и сопровождается аномалиями
краниовертебрального отдела
20.
Такая версия объясняет отмечающиеся присирингомиелии признаки дизрафического
статуса
Дизрафия – нарушение замыкания
медуллярной трубки в период эмбриогенеза
с неполным зарастанием дорсального шва
и центрального канала спинного мозга
Дизрафический статус – совокупность
признаков аномального развития, внешняя
диспластичность строения
Могут быть дизрафические признаки без
сирингомиелии, но нет сирингомиелии без
дизрафических проявлений !!!
21.
Экстраневральные дизрафическиепризнаки
Диспластичность лица и черепа.
Асимметрия лица. Башенный череп
Неправильная форма и асимметрия ушных
раковин
Удлинённая (высокая) или короткая шея
Черепно-ключичный дизостоз
Микрофтальм. Гетерохромия радужек.
Гипертрофия век
Раздвоение кончика языка, верхней губы,
твёрдого нёба
22.
Аномалии прикуса. Неправильное развитиезубов. Редкие зубы. Высокое нёбо, узкое нёбо
Удлинение нижней челюсти
Асимметричное стояние плеч и лопаток
Длиннорукость
Синдактилия, Частичная синдактилия.
Полидактилия. Клинодактилия
Сгибательная контрактура мизинцев
Асимметрия, деформация грудной клетки.
Деформация грудины
Асимметрия молочных желёз
23.
Сколиоз и кифосколиозНезаращение дужек позвонков
Изменения стоп (плоскостопие,
углублённые своды, асимметрия размеров)
Низкий рост
Акромегалоидные черты
Оболочечные, оболочечно-корешковые и
оболочечно-мозговые грыжи
Очаговый гипертрихоз. Неправильное
оволосение
Гипер- и депегментация
24.
АкроцианозЛипоматоз, обилие родимых пятен
Плохое заживление ран
25.
Асимметрия лица, молочныхжелёз, туловища. Артропатия
левого локтевого сустава
26.
Выделяют:Истинную сирингомиелию
Вторичную (“ложную”) сирингомиелию
27.
1. Механизм формирования полостей при истиннойсирингомиелии
Первичное звено
Дисэмбриогенез
Краниовертебральные
аномалии
Аномалия формирования
невральной трубки
Дислокация мозжечка
и продолговатого мозга
Дизрафия
Образование дивертикулов
Заращение или неоткрытие
дренажных отверстий
Застревание эмбриональной
ткани в заднем шве
Спаечный, слипчивый
процесс
Вторичные звенья
Нарушение
ликвородинамики
Нарушение
кровообращения
Образование полостей
Глиоз с
распадом
28.
2. Механизм образования полостей при вторичнойсирингомиелии
Наркоти-
Гемато-
Додрокачест-
Арахнои-
Послед-
ческие
миелия
венные опу-
дит зад-
ствия
холи спинно-
ней
TB
ямки
менинги-
миелиты
го мозга
та
Деструкция
Нарушение
Слипчивый процесс
мозговой
кровообра-
в заднечерепной
ткани
щения
ямке с нарушением
ликвородинамики
Образование полостей в спинном мозге
Вторичная сирингомиелия
29.
Другие теории происхождениясирингомиелии
1. Концепция о том, что сирингомиелия
относится к медленным инфекциям
(Grand, 1971 г.)
2. Бластоматозная теория происхождения
сирингомиелии(Бабчин, Михеев,
Богородинский, Сироткин)
3. Травматическая теория
4. Воспалительная теория
5. Сосудистая теория
вторичная
сирингомиелия
30.
Патогенез сирингомиелииГенетическая предрасположенность
Предболезнь
Морфофункциональные отклонения
Метаболические
Дефект
Функциональная
дефекты
медуллярной
недостаточность
трубки
различных систем
Провоцирующие
Латентные
Провоцирующие
эндогенные
очаги,
экзогенные
факторы
сниженные
факторы
реактивность
и адаптацион-
ные
возможности
31.
Активация латентного очага вБолезнь
спинном и головном мозге
Глиоматоз, образование
Нейродистрофия
полостей, нарушение
тканей и
ликвородинамики
органов
Клиника
Неврологический
Изменение
дефицит
гомеостаза
32.
Многофакторная концепция развитиясирингомиелии
Наличие у больных генетически
обусловленной повышенной
чувствительности нервной системы к
повреждающим факторам:
- инфекции
- интоксикации
- гиповитаминоз
- недостаток микроэлементов
- облучение
- травмы
- заболевания матки, других внутренних
органов, эндокринной системы матери
33.
Морфологиясирингомиелии
34.
Морфологическая картинаРасширение обычно редуцированного
центрального канала (гидромиелия), его
неправильная форма
Оно часто сочетается с гидроцефалией
Вокруг центрального канала в сером
веществе: - глиоз, глиоматоз
- полости, заполненные ЦСЖ:
. дивертикулы центрального
центрального канала
. результат распада
разросшейся глии
Сирингобульбия (полость и/или глиальные
разрастания в каудальном отделе
мозгового ствола)
35.
Процесс обычно распространяется назадние и боковые рога спинного мозга, реже
на передние рога и серую спайку
При микроскопическом исследовании:
Полости состоят из тесно
переплетающихся глиозных волокон и
соединительнотканных тяжей с
вкрапленными среди них клетками глии
В ткани мозга – дегенерация нейронов,
перерождение
проводящих путей,
местами – размягчение
ткани
36.
Полости в области серого вещества иперерождение пирамидных путей в боковых
столбах белого вещества
37.
Обширная полость, разрушившая почтивсё серое вещество, перерождение
пирамидных путей в боковых столбах
38.
Классификациясирингомиелии
39.
Классификация сирингомиелииКлинические формы:
- заднероговая
- переднероговая
- вегетативно- трофическая
- смешанная
- бульбарная
Распространённость процесса:
- спинальная ( шейная, грудная,
пояснично-крестцовая,
тотальная )
- стволовая
- стволово-спинальная
40.
Тип течения:- непрогредиентный
- медленно прогрессирующий
- быстро прогрессирующий
Стадии процесса:
- дебют ( начальная )
- стадия нарастания
- стадия стабилизации
41.
Различают 2 типа сирингомиелии:Идиопатический тип (“истинная
сирингомиелия”) :
- встречается редко
- начало в молодом возрасте
- нет обструкции foramen magnum
Второй тип :
- встречается в 2/3 случаев
- сочетается с аномалиями
краниовертебрального стыка:
. аномалия Арнольда – Киари
. базилярная импрессия и платибазия
. ассимиляция атланта
. аномалия Клиппеля – Фейля
- имеется обструкция foramen magnum
42.
Аксиальный срез43.
Сагиттальный срез44.
Сирингомиелия и аномалияАрнольда-Киари
45.
МКБ – 10Класс: Болезни нервной системи
Блок (G90 – G99): Другие нарушения
нервной системы
Код: G95.0
Название: Сирингомиелия и сирингобульбия
46.
Клиническая картинасирингомиелии
47.
Постепенное скрытое началозаболевания в молодом возрасте (от
10 до 30 лет) на фоне
дизрафического стутуса
Начало патологического процесса
на много лет предшествует его
первым клиническим проявлениям
48.
I. Чувствительные расстройстваПочти все больные отмечают субъективные
расстройства чувствительности в виде боли,
парестезий, гиперпатий, которые уменьшаются
с нарастанием неврологического дефицита.
Температурно-болевая гипо- и анестезия
Снижение тактильной чувствительности
Снижение суставно-мышечного чувства
Боль
Парестезии
Дизэстезии
Исчезновение способности воспринимать
«сырость»
49.
1. Нарушение поверхностной иглубокой чувствительности
Нарушение болевой и температурной
чувствительности по сегментарному
типу различной протяжённости и
локализации
Тактильная и проприоцептивная
чувствительность обычно сохранена
Такая форма диссоциации
чувствительных расстройств типична
для сирингомиелии, её называют
сирингомиелитической
50.
Схема проводников поверхностной иглубокой чувствительности
51.
Температурно-болевая гипои анестезияХарактерен симптом
“куртки” и “полукуртки”,
описанный В. К. Ротом
Характерно несовпадение
границ нарушений
болевой и температурной
чувствительности
52.
Иногда границы расстройствачувствительности изменяются у
конкретного больного, что может быть
связано с:
- изменением объёма полостей
- изменением функциональных
возможностей клеток задних
рогов спинного мозга
Расстройства чувствительности чаще
локализуются в зоне иннервации шейногрудных сегментов с вовлечением области
тройничного нерва (при сирингобульбии)
Редко выявляются гемигипестезии и
расстройства чувствительности в зоне
пояснично-крестцовых сегментов
В начали заболевания нарушения
чувствительности иногда имеют
атипичное распространение в виде пятен
53.
Поражение ядра nervus trigeminus54.
2. БольОдносторонняя локализация в поясе
верхних конечностей, лице, шее, спине,
реже в ногах
Обычно тянущая или ноющая, иногда с
гиперпатическим оттенком
Часто в зоне распространения боли
выявляется гипалгезия или аналгезия
(anaesthesia dolorosa)
В ряде случаев на ранних стадиях боль
является единственным симптомом
заболевания
55.
Генез боли при сирингомиелии:Заинтересованность желатинозной
субстанции и чувствительных структур
сегментарного отдела мозга
Изменения в оболочках мозга
Вторичные дегенеративные изменения
позвоночника
56.
Поперечный срез спинного мозгаsubstantia gelatinosis
57.
3. ПарестезииНаблюдаются реже чем боль
Появляются задолго до симптомов
выпадения чувствительности
Локализация парестезий широко
варьирует, нередко не соответствует
зонам выпадения чувствительности
Разнообразны:
- чувство похолодания
жара
«обжигающего холода»
« стягивания в мышцах»
«приятной боли»
и т. п.
58.
4. ДизестезииВстречаются достаточно редко
Чаще болевое раздражение
воспринимается как холод или жжение с
неприятным эмоциональным оттенком
Особенно тяжёлой является резкая
мучительная пароксизмальная или
перманентная жгучя боль (связана с
раздражением вегетативных клеток
боковых рогов)
59.
5. Исчезновение способностивоспринимать «сырость»
Иногда наблюдается своеобразный
симптом заболевания – исчезновение
способности воспринимать «сырость»
(больные не могут различить мокрую и
сухую салфетку)
60.
II. Двигательные расстройстваВстречаются часто и полиморфны как по
локализации и распространённости, так и по
характеру.
Периферические парезы рук
Центральные парезы ног
Спастический тетрапарез
61.
1. Периферические парезы рукВ верхних конечностях выявляются
атрофические парезы прежде всего мелких
мышц кистей с образованием
“когтистой кисти” или “обезьяньей лапы”
Фибриллярные подёргивания отмечаются
преимущественно в атрофированных
мышцах
Периферические парезы обусловлены
поражением мотонейронов спинного мозга,
что отчётливо выявляется при ЭНМГ
62.
Обезьянья кисть(атрофическая кисть
Арана-Дюшенна)
Когтистая
кисть
63.
“Мозаичность” электромиографическихданных свидетельствует о
неравномерности поражения отдельных
мышечных волокон
У многих больных имеется парциальное
распределение мышечных атрофий (когда в
одной мышце резко атрофичные волокна
сочетались с хорошо сохранившимися)
Несоответствие между похуданием мышц
и выраженностью двигательных
нарушений, когда атрофия опережает
парез
64.
Больной с парциальной атрофиейmusculus biceps brachii
65.
2. Центральные парезы ногНижний спастический парапарез нередко
выражен значительно
При выраженной клинике пареза больные
иногда относительно долго сохраняют
двигательную активность
Встречается гемипарез (чаще
периферический парез руки и спастический
парез ноги)
Иногда наблюдаются спастические
тетрапарезы
66.
Спинной мозгбоковой канатик
передний рог
67.
III. Рефлекторные расстройстваГипо- и арефлексия в верхних конечностях
Гиперрефлексия в нижних конечностях
Типично снижение брюшных рефлексов
Патологические стопные знаки
преимущественно сгибательного типа
При центральном нижним парапарезе –
равномерное угнетение рефлексов с 2 - х
сторон по проводниковому типу
При периферическом верхнем парапарезе –
неравномерное выпадение рефлексов
по сегментарному типу
68.
IV. Поражение черепных нервовНаблюдается в среднем у 1/2 больных
Поражение VIII пары: вестибулярные
расстройства (нистагм)
Поражение двигательных ядер IX, X, XII
пар: парез мягкого нёба, глотки, гортани
дисфагия
изменение голоса (афония, назолалия)
дизартрия
гипотрофия мышц языка
Поражение V пары: снижение корнеальных
рефлексов, гипалгезия лица в зонах
Зельдера
69.
Поражение ядра nervus trigeminus70.
Поражение правого подъязычногонерва, атрофия правой половины
языка
71.
V. Вегетативно-трофическиерасстройства
Синдром Клода Бернара – Горнера
Нарушение роста, ломкость ногтей
Кожные высыпания
Пигментация и депигментация кожи
Участки истончения и сухость кожи
(особенно кистей)
Гиперкератоз, омозолелости
Ангидроз или гипогидроз, гипергидроз
Трофические язвы, трещины(долго
незаживающие)
Фурункулы, панариции
Грубые кожные рубцы, похожие на следы
ожогов и фурункулов
Отёчность
Акроцианоз, отёчность тыла кисти
(“сочная рука”)
72.
Деформирующая артропатия (суставШарко) фаланговых, локтевых, плечевых,
ВНЧ суставов (характеризуется
безболезненностью и сильной деформацией
суставов)
Остеоартропатия суставов
Деформация позвоночника в форме
сколиоза (простой и S – образный сколиоз)
или кифосколиоза
73.
Синдром Клода Бернара - Горнера74.
Гиперкератоз, депигментация,хейромегалия кисти
75.
Трофические нарушения кисти(“сочная рука”)
76.
Артропатия левого локтевогосустава с 2 неоартрозами
77.
Сколиоз в грудномотделе позвоночника
и язва на месте
бывшего ожога
78.
Грубая деформация скелета (заболеваниевозникло в раннем детском возрасте)
79.
Симптом Морвана – выраженныетрофические расстройства на руках:
- отёчность
- болезненные панариции
- гангрена фаланг
- изъязвления
- грубая деформация костей
- их патологические переломы
Симптом Русси – Леви:
- контрактура ладонного апоневроза
80.
При поражении вестибулоспинального путиразвивается атаксия в виде нарушения
статики и походки
Нарушение функции тазовых органов
Изменения психики:
- мнительность
- наклонность к ипохондрии, меланхолии,
истерическим реакциям
- лабильность эмоционально-волевой сферы
- снижение внимания
- неврозоподобные расстройств
- психозы параноидного, ипохондрического
типа
- эпилептические припадки
81.
Диагностикасирингомиелии
82.
Диагностика сирингомиелииосновывается на:
Анализе жалоб больного
Анализе данных anamnesis
morbi et anamnesis vitae
Клиническая
картина
Данных объективного
исследования (оценке Ns)
Результатах дополнительных методов
исследования
Результатах дифференциальной
диагностики
83.
Дополнительные методыисследования
1. Обзорная рентгенография черепа и
краниовертебрального перехода
Выявляет:
- дисплазии черепа
- аномалии развития: платибазию
базилярную импрессию
ассимиляцию атланта
аномалию Арнольда-Киари
2. Рентгенография позвоночника
Выявляет:
- сколиоз
- аномалии развития
- дегенеративные изменения
позвоночника
84.
3. Рентгенография поражённых суставов икостей
Выявляет:
- артропатии
- остеопороз
- остеосклероз
- остеомиелит
- патологические переломы
4. Электромиография
Отражает:
- функциональное состояние
сегментарных уровней спинного мозга
- функциональное состояние
надсегментарных влияний
85.
5. Отоневрологические исследования,включая ларингоскопию и
электронистагмографию, исследование
вестибулярного аппарата
Позволяет определить:
- уровень и степень поражения ствола
головного мозга
- вовлечение ядер V, VIII, IX, X пар
черепных нервов
6. Офтальмоскопия
Выявляет:
- признаки внутричерепной
гипертензии
86.
7. ЭЭГПозволяет:
- оценить функциональное состояние
коры головного мозга и
стволовых структур
8. Лабораторные методы (биохимические,
гормональные,
иммунологические и т. п.)
Характеризуют:
- состояние гомеостаза
- состояние активности
патологического процесса
87.
9. Психологическое исследованиеОценивает:
- интеллектуальные
- эмоциональные
нарушения
- личностные
10. Сканирование субарахноидального
пространства
Позволяет:
- по распределению радионуклида
в субарахноидальном
пространстве судить о
характере процесса
88.
КТ и МРТ (имеют особуюзначимость)
Выявляют:
- гидроцефалию
- гидромиелию
- окклюзию IV желудочка
- полости в спинном мозге и стволе (их форму,
размеры, протяжённость, сообщение с IV
желудочком и центральным каналом)
- утолщение или истончение спинного мозга
в поперечнике
- эктопию миндалин мозжечка (при аномалии
Арнольда-Киари)
- смещение ствола мозга
89.
МРТ шейно-грудного отдела.Сирингомиелия
90.
МРТ шейного отдела позвоночника.Сирингомиелия. Аномалия
Арнольда-Киари
91.
Сирингомиелия с большой кистойна шейно-грудном уровне.
Мальформация Арнольда-Киари
92.
МРТ аксиальный срез93.
Дифференциальная диагностикаИнтрамедуллярная опухоль
Спинальная прогрессивная атрофия мышц
Гематомиелия
Проказа (“пятнистая”, “нервная” форма)
Неврит плечевого сплетения
Рассеянный склероз
Туберкулёзный спондилит
94.
Лечение сирингомиелии95.
Выбор метода лечения при сирингомиелииСирингомиелия
При отсутствии бульбарного
синдрома, признаков
гипертензии, гидроцефалии,
быстрого нарастания
неврологического дефицита
При вовлечени бульбарного
отдела, признаках
гипертензии, гидроцефалии, быстром нарастании неврологического
дефицита
При отсутствии нарушений
ликвородинамики,
полости,
краниовертебральной
аномалии
Провести Rn-диагностику,
КТ, МРТ
Консервативная терапия
При выявлении нарушений
ликвородинамики, полости, краниовертебральной
аномалии
Нейрохирургическое лечение
96.
Вследствие:многообразия органных и системных
поражений
существенных отклонений в метаболизме
нестойкой и непродолжительной
стабилизации процесса
Лечение при сирингомиелии
должно быть комплексным и
непрерывным!!!
97.
Копсервативная терапия(симптоматическая)
Рентгенотерапия (обучение
соответствующих сегментов
спинного мозга)
эффективность
отрицаетРадионуклеидная терапия (131J)
ся
радоновые ванны
Ангиопротекторы
Антиагеганты
АК, гидрализаты белков, белковые
заменители плазмы
Ноотропные препараты
Витамин В6
Тиоловые препараты (унитиол)
98.
Средства, повышающие адаптационнопластические функции организма (АТФ,АДФ, аскорбиновая, никотиновая,
глутаминовая, фолиевая кислоты)
Рибофлавин, метилурацил
Нейропротекторы
Антихолинэстеразные
Физиотерапия
Иглорефлексотерапия
ЛФК
Массаж
Общие оздоровительные мероприятия
Санаторно-курортное лечение
99.
Лучевая язва у больного, длительнолечившегося по поводу
сирингомиелии, возникшая как
следствие рентгенотерапии
100.
Нейрохирургическое лечениеОперация по Пуссепу
Операция на кранио-вертебральном стыке
Операция Гарднера
Рассечение конечной нити спинного мозга
(дополнительная операция)
101.
Интраоперационно102.
МРТ до операции и через 5 месяцевпосле операции
103.
ПрогнозДля жизни: благоприятный
Для выздоровления: неблагоприятный
Для трудоспособности: относительно
благоприятный (нарастающие
клинические проявления могут
привести к ограничению или утрате
трудоспособности и к инвалидности)
Инвалидами признаются около 80%
больных, из них: 35% - имеют III группу,
50% - II, 15% - I
104.
В далеко зашедших случаях значительнуюугрозу представляет урологическая
инфекция
При сирингобульбии возможны
расстройства дыхания (в т. ч. из-за
стридора, вызванного параличом гортани)
Смерть наступает от:
- последствий бульбарного паралича
- бронхопневмонии
- интеркуррентных инфекций
105.
Всё сказанное вышесвидетельствует о существенной
социальной значимости и
актуальности сирингомиелии