Врожденная глаукома
ЭТИОЛОГИЯ
Причины блокирования УПК:
Классификация
Классификация первичной врожденной глаукомы:
Клинические особенности
Облаковидное помутнение роговицы при врожденной глаукоме
Двусторонний буфтальм, более выраженный справа
Стрии Haab
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика
Первичная диагностика
Оценочные критерии для определения стадии развития врожденной глаукомы у детей первых лет жизни
Лечение врожденных глауком
Оперативное лечение
Гониотомия. Круговое удаление трабекулярной ткани.
941.50K
Категория: МедицинаМедицина

Врожденная глаукома

1. Врожденная глаукома

- это наиболее тяжелая патология глаз у
новорожденных, которая чаще, чем другие глазные
заболевания, рано приводит к слепоте.

2. ЭТИОЛОГИЯ

• - наследственный фактор(15%) с передачей
преимущественно по аутосомнорецессивному типу ;
• - влияние неблагоприятных факторов на
плод в период его развития(коревая
краснуха, грипп, токсоплазмоз, паротит,
ионизирующие излучения, гипо- и
авитаминозы, эндокринные
расстройства).

3. Причины блокирования УПК:

- нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань;
-переднее прикрепление радужки;
-плохая дифференцировка ангулярных
структур(гониодисгенез 1,2,3ст.)
• Гониодисгенез 1ст.характезуется тем, что вход в УПК открыт
и кпереди от корня радужки иногда даже видна полоска
ресничного тела. Однако в нише угла и в трабекулярной зоне
имеется нежная сероватая вуаль.
• Гониодисгенез 2ст. отличается тем ,что корень радужки
прикрепляется на уровне задней трети аномальной
трабекулы, т.е. смещен несколько кпереди.
• Гониодисгенез 3 ст. корень радужки крепится на уровне
средней или передней трети аномальной трабекулы.

4. Классификация

-первичная врожденная глаукома (только
ангулярные проявления);
-глаукома с ангулярными изменениями,
сочетающимися с другими аномалиями
развития глаза и/или системными
заболеваниями.

5. Классификация первичной врожденной глаукомы:

• 1.Истинная врожденная глаукома бывает в 40%
случаев, и повышение ВГД начинается уже
внутриутробно.
• 2.Инфантильную глаукому выявляют в 55%
случаев и диагностируют в первые 3 дня жизни.
• 3.Ювенильная глаукома - наиболее редкий вид
ПВГ. Повышение ВГД может быть выявлено в
возрасте от 3 дней до 16 лет. Эти изменения можно
ошибочно принять за ПОУГ. При гониоскопии
патологии может не быть, но в некоторых случаях
отмечают признаки гониодисгенеза.

6. Клинические особенности

1. Затуманивание роговицы – первый
признак. Причина – отек эпителия и стромы
в результате повышения ВГД, клинически
проявляется слезотечением, светобоязнью
и блефароспазмом.

7. Облаковидное помутнение роговицы при врожденной глаукоме

8.

2. Буфтальм – увеличение размера глазного
яблока в результате его перерастяжения изза повышения ВГД; Выявляют в возрасте до
трех лет. Перерастянутая склера
истончается, становится полупрозрачной с
голубым оттенком из-за просвечивания
сосудистой оболочки.

9. Двусторонний буфтальм, более выраженный справа

10.

3. Нарушение целостности десцеметовой
мембраны возникает вторично к
растяжению роговицы и связано с
пропитыванием стромы водянистой влагой.
Хронический стромальный отек может
привести к формированию рубцов. Стрии
Haab представляют собой горизонтальные
ломанные линии десцеметовой мембраны.

11. Стрии Haab

12.

4. Экскавация диска зрительного нерва у
новорожденных может регрессировать при
нормализации ВГД. В норме у большинства
из них экскавацию не определяют, очень
немногие имеют соотношение
диск/экскавация 0.3 (в отличии от высокого
процента такого соотношения при ПВГ).
Склеральный канал у новорожденных
увеличивается вместе с увеличением
глазного яблока, и тонкая решетчатая
пластинка при повышении ВГД может
смещаться кзади.

13. Дифференциальная диагностика

1. Врожденное помутнение роговицы
– Отек роговицы и разрыв десцеметовой
мембраны в результате родовой травмы.
– Помутнение роговицы в исходе
внутриутробного кератита, вызванного
краснухой.
– Нарушения метаболизма по типу
мукополисахаридоза и муколипидоза.
2. Увеличение роговицы по типу мегалокорнеа
или миопии высокой степени

14. Дифференциальная диагностика

3. Слезотечение в результате отсроченного
восстановления назолакримального канала.
4. Вторичная инфантильная глаукома
- Ретинобластома или ювенильная ксантогранулёма.
- персистирующая гиперплазия первичного
стекловидного тела.
- ретинопатия недоношенных.
- внутриглазное воспаление.
- травма.
- эктопия хрусталика.

15. Первичная диагностика

• Выполняют под внутривенной анастезией,
вводя кетамин, поскольку другие
препараты могут снизить ВГД. Вначале
проводят офтальмоскопию, затем
тонометрию и измерение диаметра
роговицы, в заключение – гониоскопию.

16. Оценочные критерии для определения стадии развития врожденной глаукомы у детей первых лет жизни

Стадии
заболевания
Контрольные показатели
ДР, мм
Э/ДЗН
Зрение
Начальная
До 12
До 3/10
Не изменено
Развитая
До 14
До 5/10
Существенно снижено
Далекозашедшая
Более 14
Более 5/10
Снижено вплоть до
свеоощущения
Терминальная
Буфтальм
Более 5/10
Остаточное или
слепота
ВГД, мм рт. ст.
а – нормальное (1827/13-22)
в – умеренно
повышенное (28-32/2327)
с – высокая (33-40/28-35)
d – очень высокая (41/36
и более)
Диаметр роговицы более 11 мм в возрасте до 1 года или более 13 мм в любом
возрасте рассматривают как подозрение.

17. Лечение врожденных глауком

• Медикаментозная терапия
малоэффективна и, как правило, служит,
служит дополнением к оперативному
вмешательству

18. Оперативное лечение

1. Гониотомия выполняется после первичного
обследования, если диагноз подтвержден и
имеется достаточная прозрачность роговицы
для хорошей визуализации структур угла. Эта
процедура может быть выполнена повторно.
Эффективность около 85%. При диаметре
роговицы 14 мм и выше гониотомия обычно
не приводит к успеху, поскольку в таких
глазах шлеммов канал практически
облитерирован.

19. Гониотомия. Круговое удаление трабекулярной ткани.

20.

2. Трабекулотомия выполняется при
выраженном помутнении роговицы, когда
визуализация УПК невозможна или
повторная гониотомия не принесла успеха.
English     Русский Правила