Врождённая глаукома

1. Врождённая глаукома

Выполнила: Лебединцева К.С.
ОЛД - 506

2.

*Термин «глаукома» объединяет большую группу
заболеваний глаза, имеющих следующие
особенности:
• ВГД периодически или постоянно превышает
толерантный уровень;
• прогрессирующая атрофия зрительного нерва
(глаукомная оптическая нейропатия);
• нарушение зрительных функций.
Частота врожденной глаукомы 1 : 10000 – 20000
новорожденных.

3. Классификация врожденной глаукомы

* Первичная
* Вторичная
В зависимости от возраста ребенка выделяют:
* Ранняя врожденная (до 3 лет);
* Инфантильная ( от 3 до 10 лет);
* Ювенильная (с 11 лет).

4. Этиология, патогенез

* неполное
рассасывание эмбриональной мезодермальной
ткани в УПК;
* неправильное развитием цилиарной мышцы или
дефектами в формировании ТА и шлеммова канала.
Повышение ВГД приводит к постепенному растяжению
оболочек глаза, особенно роговицы, диаметр которой
достигает 12 мм и более. В результате увеличения
кривизны роговицы развивается миопическая рефракция, а
при одностороннем поражении возможно также развитие
косоглазия
и
амблиопии.
Растяжение
роговицы
сопровождается
отеком
ее
стромы
и
разрывами
десцеметовой оболочки.
Для ПВГ характерны углубление передней камеры и
атрофия стромы радужки.

5.

Классификация УПК по
ширине:
А – широкий
Б – средней ширины
В – узкий
Г – щелевидный

6.

7. Клиническая картина

Различают 3 формы врожденной глаукомы:
* I форма - простая врожденная глаукома (собственно
гидрофтальм),
* II форма - глаукома, сочетанная с аномалиями развития
переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа,
аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии
Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная
мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки,
синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром
Марчезани);
* III форма-глаукома, сочетанная с факоматозами,
ангиоматозами (синдром СтерджаВебера-Краббе и болезнь
Реклингаузена).

8.

Основными клиническими признаками врожденной
глаукомы (классическое течение гидрофтальма) являются:
* повышение уровня ВГД выше толерантного;
* увеличение сагиттальной оси глазного яблока по
сравнению с возрастными нормами;
* увеличение диаметра роговицы и лимба;
* образование отека и помутнения роговицы различной
степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны,
дефектов эндотелия;
* углубление передней камеры (>3-3.5 мм);
* развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки,
иридодонез;
* развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (с
экскавацией),
* образование истончений склеры, выпячивающихся в виде
стафилом.

9.

Объединенная клинико-патогенетическая классификация
врожденной глаукомы по стадиям
Стадия ВГ
Оценочные критерии
Увеличение
сагиттальной оси
глаза, мм
Диаметр роговицы,
мм
Экскавация ДЗН
Состояние
зрительных
функций
1 - начальная
До 2
До 12
До 0,3
Не нарушены
2 – развитая
3-5
До 14
До 0,5
Существенно
снижены
3 - далекозашедшая
Более 5
Более 14
Более 0,5
Снижены до
светоощущения
4 – почти абсолютная
Буфтальм
Буфтальм
Краевая
Остаточные
5 - абсолютная
Буфтальм
Буфтальм
Краевая
Слепота

10.

11. Жалобы (у маленьких детей - со слов родителей):

1. светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (роговичный
синдром);
2. увеличение глаза и роговицы в размере;
3. периодические затуманивания роговицы (явления отека) , а
затем – стойкое помутнение роговицы;
4. снижение зрения (возможно обнаружить у детей старшего
возраста)
5. при болях в глазу меняется поведение ребенка (плохо спит,
капризен, беспокоен, теряет аппетит).

12.

Стандартные диагностические
методики
Расширенный спектр диагностических методик
(дополнительно к стандартному набору)
Наружный осмотр
Оптическое лазерное исследование головки
зрительного нерва и слоя нервных волокон с
помощью компьютерного анализатора (HRT)
Рефрактометрия, визометрия
Оптическая когерентная томография переднего и
заднего отделов
Биомикроскопия глаза
Электрофизиологические методы исследования
(регистрация зрительных вызванных потенциалов
коры ГМ , электроретинография)
Офтальмоскопия
УЗ пространственная биомикроскопия
Офтальмотонометрия
Периметрия
Измерение диаметра
роговицы,лимба (кератометрия, лимбометрия)
Кератопахиметрия, тонография
УЗИ глазного яблока (Всканирование),
УЗ биометрия
Иридокорнеальная гониография
Гониоскопия
Биомикрофотография глазного дна с
использованием фундус–камеры

13.

Оптимальные характеристики верхней границы
«целевого» офтальмотонуса у больных глаукомой
Стадия глаукомы Pt, мм рт ст
P0, мм рт ст
Начальная
22 - 24
18 - 20
Развитая
19 – 21
15 – 17
Далекозашедшая 16 – 18
10 – 14
Pt – показатели тонометрии при измерении ВГД контактным тонометром
Маклакова, чаще грузом массой 10 г.
Р0 – истинное ВГД – показатели тонометрии при измерении ВГД большинством
современных методов (тонометрия по Гольдману, пневмотонометрия, тонометрия
Icare и т.д.).

14. Лечение

врожденной
глаукомы
хирургическое.
Медикаментозную терапию применяют как дополнительную
меру воздействия.
В ранней стадии болезни при открытом УПК чаще
производят гониотомию, направленную на очищение
трабекулярной зоны с целью воссоздания дренажной
системы в углу передней камеры

15.

В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие
операции,
гониопунктура
и
деструктивные
вмешательства на ресничном теле.

16.

Прогноз удовлетворительный, но только при
своевременном
выполнении
оперативного
вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей
жизни у 75% больных, которым операция была
произведена в начальной стадии болезни, и только
у 15-20% поздно прооперированных больных.