Заболевания органов кроветворения. Железодефицитная анемия, В12- фолиеводефицитная анемии. Клиника острого лейкоза

1. Заболевания органов кроветворения. Железодефицитная анемия, В12- фолиеводефицитная анемии. Клиника острого лейкоза.

Заболевания органов кроветворения.
Железодефицитная анемия, В12фолиеводефицитная анемии.
Клиника острого лейкоза. Геморрагический,
миелопролиферативный,
лимфопролиферативный синдромы.
Определение, патогенез, клиника.
ГОУ ВПО «Сургутский государственный университет ХМАО-Югры»
Медицинский институт
Кафедра госпитальной терапии
Старший преподаватель
Рыбалка Оксана Олеговна
г.Сургут

2. Анемии определение

• Синдром, который характеризуется снижением
уровня гемоглобина в единице объёма крови
• Анемический синдром- бледность кожных
покровов и слизистых оболочек, слабость,
утомляемость, с компенсаторным увеличением
сердечного выброса, минутного объёма,
учащением сердечного ритма

3.

1. Содержание гемоглобина менее 100г/л
2. Количество эритроцитов менее
4*10 /12л
3. Содержание железа в сыворотке крови
менее 14,3 мкмоль/л

4.

• Суточная потребность в Fe: женщины
18мг, мужчины 10мг ,во время
беременности 38мг, при лактации
33мг,общее количество железа в
организме 4-4,5г
• Распространённость: 80-95% всех анемий,
у 10-30% взрослого населения, 60% всех
случаев ЖДА у пациентов старше 60 лет

5. Железодефицитная анемия

Этиология:
1. Хроническая кровопотеря: ЖКТ, менструации и
роды, заболевания почек, урологические заболевания, носовые
кровотечения.
2. Нарушения всасывания железа: резекция
желудка и 12 перстной кишки; недостаточность поджелудочной
железы; глютеновая энтеропатия и спру; болезнь Крона и синдром
короткого кишечника.
3. Повышенная потребность или повышенный
расход железа: быстрый рост (недоношенные
новорожденные, дети, подростки); беременность и лактация.
4. Нарушение транспорта железа: гипопротеинемия,
алиментарная недостаточность.

6. Железодефицитная анемия

Патогенез:
• недостаточность Fe приводит к гемической
гипоксии, с активацией деятельности ССС,
развитием ацидоза
• уменьшение синтеза миоглобина приводит к
мышечной гипотонии и дистрофии
• недостаточное поступление Fe в костный мозг
обусловливает нарушение эритропоэза, в
результате развивается сидеропения –
обеднение железом клеток

7. Степени тяжести анемии

- Анемия легкой степени
(гемоглобин 110-90 г/л)
- Анемия средней тяжести
(гемоглобин 90-70 г/л)
- Анемия тяжелой степени
(гемоглобин менее 70 г/л)

8. Железодефицитная анемия клиническая картина

• Общая слабость
• Сердцебиение
• Головная боль
• Головокружение
• Звон в ушах
• Снижение работоспособности,утомляемость

9. Железодефицитная анемия клиническая картина

• Гиперчувствительность к холоду (в связи с
уменьшением кожного кровотока).
• Половые расстройства (у женщиннарушение менструального цикла, у мужчинснижение потенции)

10. Железодефицитная анемия клиническая картина

• Бледность кожного покрова, слизистой полости
рта, конъюнктивы, ногтевого ложа
• Одышка инспираторного характера
Со стороны сердечно-сосудистой системы
• Систолический шум на верхушке и сосудах
• Тахикардия
• Снижение АД
• Дистрофии различных органов, в частности
сердца.

11. Железодефицитная анемия клиническая картина

Сидеропенический синдром
• Извращение вкуса-pica chlorotica (желание есть мел, известь,
сырую крупу), извращение обоняния (нравится запах
бензина, керосина, гуталина и т. д.)
• Сухость кожи, трещины в углах рта – ангулярный стоматит,
жжение языка
• Выпадение, ломкость волос, койлонихии
• Атрофия сосочков языка (глоссит), дисфагия (стремление
запивать сухую пищу водой – синдром Россолимо –
Бехтерева), атрофический гастрит
• Мышечная слабость, недержание мочи при смехе, кашле, в
ночное время

12. Железодефицитная анемия клиническая картина

Лабораторные признаки:
снижение уровня Нв, количества ЭР,
ретикулоцитов, анизоцитоз, микроцитоз,
пойкилоцитоз, снижение содержания
ферритина, сывороточного железа меньше
12,5 мкмоль/л, повышение общей и
латентной железосвязывающей способности
сыворотки

13.

14.

15.

В12 дефицитная анемия
(пернициозная анемия, болезнь
Аддисона-Бирмера)
Группа заболеваний характеризующихся
дефицитом поступления цианокобаламина или
нарушением его метаболизма, суточная
потребность его составляет 1-5 мкг
Мегалобластный тип гемопоэза.
Поражение нервной системы, ЖКТ.
Чаще в пожилом возрасте и у мужчин.

16.

В12 дефицитная анемия
Этиология:
1. Нарушение всасывания витамина В12
- Атрофический гастрит
- Рак желудка
- Гастрэктомия
- Резекция тонкой кишки
- Синдром нарушенного всасывания

17. В12 дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера)

В12 дефицитная анемия
Этиология:
2. Повышенная потребность в витамине В12
- Инвазия широким лентецом
- Дисбактериоз кишечника
- Дивертикулез толстой кишки
- Быстрый рост у детей

18. В12 дефицитная анемия

Этиология:
3. Нарушение транспорта витамина В12
4. Нарушение использования лекарственных
препаратов (неомицин, метформин)

19. В12 дефицитная анемия

патогенез
• Нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушению
синтеза ДНК и клеточной пролиферации, в крови
нарушается процесс созревания предшественников всех трёх
ростков кроветворения
• Эритропоэз неэффективен - синтезируются мегалобласты
• Ускоренная гибель мегалобластов приводит к
гипербилирубинемии и развитию желтухи
• Подавление миелоидного и мегакариоцитарного ростка
кроветворения приводит к лейкопении и тромбоцитопении
• Нарушен обмен жирных кислот, образующиеся малоновая и
пропионовая кислоты, способствуют развитию
фуникулярного миелоза

20. В12 дефицитная анемия

Дефицит фолиевой кислоты
1. Недостаточность поступления с пищей.
2. Повышенная потребность: беременность и лактация;
недоношенность, гемолитическая анемия, быстро
прогрессирующая злокачественная опухоль, гемодиализ;
3. Нарушение всасывания: спру, глютеновая энтеропатия,
болезнь Крона, синдром короткого кишечника, амилоидоз;
3. Лекарственные препараты: противосудорожные
(барбитураты, фенитоин, карбамазепин); метотрексат,
барбитураты, метформин.
4. Хроническая алкогольная интоксикация.

21. В12 дефицитная анемия патогенез

В12 дефицитная анемия
клинические проявления
• Общие проявления анемического синдрома
• Гунтеровский глоссит – «лакированный», малиновый
язык
• Фуникулярный миелоз- демиелинизация нервных
волокон:
- симметричные парестезии на ногах и пальцах рук
- снижение вибрационной чувствительности
- расстройства координации (спастическая атаксия),
нарушения сознания
• Может быть увеличение печени и селезёнки
• Желтушная (лимонная) окраска кожного покрова

22. Дефицит фолиевой кислоты

В12 дефицитная анемия
клинические проявления
При осмотре:
- бледная окраска кожи и слизистых оболочек
(м.б. желтоватый оттенок, одутловатость лица)
- повышенное питание
- атофия слизистой оболочки рта, задней стенки
глотки, каиозные зубы
- болезненность при поколачивании по костям
- гепато- и спленомегалия

23. В12 дефицитная анемия клинические проявления

- смещение левой границы сердца влево
- тахикардия
- систолический шум на верхушке и сосудах
- мягкий учащенный пульс
- артериальная гипотензия
- повышенная температура тела
- раннее поседение

24. В12 дефицитная анемия клинические проявления

• Общий анализ крови: анемия, лейкопения,
тромбоцитопения, сдвиг в лейкоцитарной формуле
влево, макроцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз,
мегалоциты, тельца Жолли, кольца Кэббота,
ретикулоциты в норме или снижены
• Биохимический анализ крови: витамин В12 в крови
менее 100пг/мл(норма 160-950), увеличение билирубина,
ферритина, АТ к внутреннему фактору Касла и
париетальным клеткам желудка
• При пункции костного мозга: увеличение количества
мегалобластов

25. В12 дефицитная анемия клинические проявления

Острый лейкоз
• Лейкозы – заболевания системы крови опухолевой природы,
при которых в патологический процесс вовлекаются клеткипредшественницы гемопоэза и имеет место разной степени
выраженности нарушение пролиферации, созревания и
апоптоза опухолевых элементов.
• Всё многообразие лейкозов подразделяется на острые и
хронические, которые, в свою очередь, подразделяют на
лейкозы миелоидной и лимфоидной природы.

26.

Острый лейкоз
злокачественная опухоль кроветворной
ткани, происходящая из клеткипредшественницы гемопоэза, происходит
пролиферация незрелых бластных клеток с
угнетением нормального кроветворения и
поражением внутренних органов (ЦНС,
печень, селезенка, лимфатические узлы).
.

27.

Острый лейкоз
Нарушения дифференцировки
кроветворных элементов выражен
максимально(незрелые бластные формы в
костном мозге, затем в крови более 30%,
быстрое снижение в крови уровня
эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов,
тромбоцитов

28. Острый лейкоз

этиология
• вирусы (Эпштейна Барр)
• радиация
• химические мутагены (бензол), приводящие к
повреждения ДНК
• факторы окружающей среды, действующие на
плод в утробе матери
• снижение общего иммунного статуса
организма

29. Острый лейкоз

патогенез
• Патологический процесс начинается на
уровне клеток-предшественниц гемопоэза и
носит клоновый характер.
• Безудержная пролиферация, нарушение
дифференцировки, нарушение апоптоза,
развитие анемии, тромбоцитопении,
гранулоцитопении.

30. Острый лейкоз

клиника
Острое начало:
Высокая лихорадка
Утомляемость, снижение работоспособности,
резкая слабость
Интоксикация
Кровоточивость

31. Острый лейкоз этиология

Острый лейкоз клиника
Постепенное развитие:
Субклиническое течение
Увеличение периферических лимфоузлов
Гепатомегалия
Спленомегалия
Гиперплазия десен
Геморрагический синдром
Боли в костях, артралгии
Неврологическая симптоматика

32. Острый лейкоз патогенез

Острый лейкоз клиника
Основные синдромы:
• Гиперпластический
• Геморрагический
• Анемический
• Интоксикационный

33. Острый лейкоз клиника

Гиперпластический синдром
Умеренное увеличение лимфатических узлов
Гепато-, спленомегалия
Гиперплазия миндалин
Гиперплазия десен
Язвенно-некротические изменения в ротовой полости(при
снижении в крови гранулоцитов ниже 1000 в 1 мкл)
микрофлора воздействует на подслизистые ткани, при этом
- боли в горле, слюнотечение, нарушение глотания.
• При язвенно-некротической энтеропатии жалобы на вздутие
живота, схваткообразные боли в животе, жидкий
кашицеобразный стул.

34. Острый лейкоз клиника

• Кожные лейкозные инфильтраты
• Гипреплазия и инфильтрация костного мозга
бластными клетками и угнетение нормального
кроветворения

35. Острый лейкоз клиника

36. Гиперпластический синдром

Геморрагический синдром,
обусловлен снижением
тромбоцитов в крови
• Мелкие кровоизлияния на коже (петехии)
• Могут быть сливные «синяки» (экхимозы)
• Кровотечения из слизистых оболочек носа,
полости рта, матки и др.
• Подкожные гематомы
• Кровоизлияния в суставы
• Длительные кровотечения при травмах, ранениях
или операциях

37.

Анемический синдром
• Упорные головные боли
• Головокружение
• Шум в ушах
• Одышка
• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек
• Причины-это угнетение красного ростка костного
мозга, кровопотери, сокращение
продолжительности жизни эритроцитов с
развитием иммунной гемолитической анемии

38.

Интоксикационный синдром
• Нарастает общая слабость
• Потливость
• Повышение температуры тела
• Анорексия, похудание и тд

39.

Острый лейкоз клиника
• При осмотре кожного покрова-лейкозные
инфильтраты, бледность, кровоизлияния, язвы,
некрозы.
• Лимфоаденопатия.
• Поражение костного мозга - оссалгии
(болезненность при поколачивании по костям).
• Органы дыхания – бронхиты, бактериальные
пневмонии, лейкемическая инфильтрация
межальвеолярных перегородок или
перибронхиальной ткани (лейкозный пневмонит),
геморрагический плеврит.

40. Геморрагический синдром, обусловлен снижением тромбоцитов в крови

Острый лейкоз клиника
• Сердечно-сосудистая система – при
лейкемоидной инфильтрации миокарда,
перикарда, кровеносных сосудов, гипоксия
миокарда при анемии, кровоизлияния в
миокард и оболочки сердца, механическое
сдавление сердца и крупных сосудов
увеличенными лимфоузлами средостения.

41. Анемический синдром

Острый лейкоз клиника
• Желудочно – кишечный тракт – язвенно-некротическое
поражение пищевода, желудка и кишечника, аппендицит,
псевдосиндром острого живота (клиника динамической
кишечной непроходимости).
• Изменение печени токсического и дистрофического
характера, гепатомегалия, спленомегалия.
• Мочевыделительная система - мочевой синдром
• Нервная система – менингоэнцефалитический синдром,
нарушение функций ЧМН, поражение периферических
нервных корешков и стволов, локальное поражение
вещества головного мозга.

42. Интоксикационный синдром

Геморрагический синдром
Определение
Синдром с повышенной кровоточивостью,
обусловленной дефектом одного или нескольких
компонентов системы гемостаза (системы
свертывания крови, патология тромбоцитов или
сосудистой стенки)
• Патология тромбоцитарно-сосудистого гемостаза80%, нарушение плазменного компонента-18-20%,
дефект сосудистой стенки-1-2%.

43. Острый лейкоз клиника

Геморрагический синдром
этиология
1. Нарушение свертывающей системы крови:
• Наследственные заболевания
• Печеночно-клеточная недостаточность
• Прием непрямых антикоагулянтов
(варфарин).

44. Острый лейкоз клиника

Геморрагический синдром
этиология
2. Тромбоцитарные причины:
• Заболевания системы крови
• Гипреспленизм
• Лекарственные средства
• Аутоиммунные заболевания

45. Острый лейкоз клиника

Геморрагический синдром
этиология
3. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Развитию геморрагических диатезов
способствуют авитаминозы (особенно С и Р),
некоторые инфекционные заболевания (затяжной
сепсис, сыпной тиф), группа так называемых
вирусных геморрагических лихорадок, лептоспироз
и др., аллергические состояния,

46. Геморрагический синдром

патогенез
1. Поражение сосудистой стенки
- наследственная геморрагическая
телеангиэктазия Рандю-Ослера (истончение
базальной мембраны мелких кровеносных
сосудов слизистых оболочек-образуются
мелкие кровоточащие сосудистые образования)

47. Геморрагический синдром этиология

Геморрагический синдром
патогенез
2. Поражение тромбоцитарного ростка
- Заболевания системы крови
- Гиперспленизм
- Лекарственные препараты
- Аутоиммунные заболевания

48. Геморрагический синдром этиология

Геморрагический синдром
патогенез
3. Нарушения свёртывания крови (коагулопатии):
• Печеночно-клеточная недостаточность
• Наследственные заболевания
• Прием непрямых антикоагулянтов (варфарин)
4. Обусловленные комплексными нарушениями различных
звеньев свёртывающей системы крови (ДВС).

49. Геморрагический синдром этиология

Геморрагический синдром
патогенез
-
в ряде случаев в развитии геморрагического
диатеза участвуют несколько патогенетических
факторов)
геморрагические диатезы представляют очень
большую группу заболеваний (наследственных и
приобретенных), и вторичных синдромов,
возникающих на фоне основной болезни
(метастазирующей злокачественной опухоли,
ожоговой болезни и др.).

50. Геморрагический синдром патогенез

артифициальной кровоточивости, вызываемой
самими больными (например, при психических
расстройствах) путём механической травматизации
тканей (нащипывание или насасывание синяков,
травмирование слизистых оболочек и т.д.),
приёмом ЛС геморрагического действия (чаще
всего антикоагулянтов непрямого действия:
кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием.

51. Геморрагический синдром патогенез

Геморрагический синдром
клиническая картина
• кровоизлияния в различные органы и ткани
• наружные и внутренние кровотечения (из
пищеварительного тракта, легочные, маточные,
• почечные и др.)
• вторичная анемизация
• осложнения: гемипарезы при нарушениях
мозгового
кровообращения, регионарные параличи и парезы
при сдавлении гематомами крупных нервных
стволов, гемартрозы при повторных
кровоизлияниях в суставы и др.

52. Геморрагический синдром патогенез

Типы кровоточивости
Капиллярный, или микроциркуляторный
(петехиально-синячковый)
• петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на
кожных покровах и слизистых оболочках.
• повышенная кровоточивость слизистых оболочек
(носовые кровотечения, меноррагии).
• тяжёлые кровоизлияния в головной мозг.
Высыпания красно-пурпурные, не исчезают при
надавливании, диаметр менее 0,5 см

53. Геморрагический синдром патогенез

54. Геморрагический синдром патогенез

Типы кровоточивости
Гематомный тип
болезненные, напряжённые кровоизлияния в
подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в
брюшину и забрюшинное пространство.
Гематомы могут привести к сдавлению нервов,
разрушению хрящей и костной ткани, нарушению
функций опорно-двигательного аппарата.
Развиваются почечные и желудочно-кишечные
кровотечения.
Длительные кровотечения при порезах, ранениях,
после удаления зубов и хирургических
вмешательств.

55. Геморрагический синдром патогенез

56. Геморрагический синдром клиническая картина

Типы кровоточивости
Смешанный капиллярно-гематомный тип
петехиально-синячковые высыпания, плотные
кровоизлияния и гематомы.
Васкулитно-пурпурный тип
геморрагические или эритематозные (на
воспалительной основе) высыпания
нефрит и кишечные кровотечения; наблюдают при
инфекционных и иммунных васкулитах.

57. Типы кровоточивости

58. Типы кровоточивости

Ангиоматозный тип
упорные, строго локализованные и
привязанные к локальной сосудистой
патологии кровотечения.
При телеангиэктазах, ангиомах,
артериовенозных шунтах.

59.

Миелопролиферативный синдром
Определение
состояние повышенного
костномозгового кроветворения (всех
ростков или преимущественно одного).
Наблюдается при:
болезни Вакеза, миелофиброзе,
геморрагической тромбоцитемии,
хроническом миелолейкозе.

60. Типы кровоточивости

Миелопролиферативный синдром
Проявления:
- общие симптомы, вызванные интоксикацией,
разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге,
селезенке и печени (потливость, слабость,снижение
массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и
печени), оссалгии;
- увеличение печени и селезенки;
- лейкемические инфильтраты в коже;
- характерные изменения в костном мозге и
периферической крови: эритроцитоз,
нейтрофилия, тромбоцитоз

61. Типы кровоточивости

Лимфопролиферативный синдром
Определение
повышенное образование морфологических зрелых
лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли
Проявления
- лимфаденопатия
- спленомегалией
- лимфоидной пролиферацией костного мозга:

62.

Лимфопролиферативный синдром
- кожный зуд, лихорадка,потливость, боли в костях, селезенке
и печени, обусловленны интоксикацией, разрастаниями
лейкозных клеток в костном мозге, селезенке;
- увеличение селезенки и печени;
- лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);
- симптомы, связанные с увеличением регионарных
лимфатических узлов (медиастинальных, мезентериальных);
- характерные изменения в костном мозге и периферической
крови.

63. Типы кровоточивости

Лимфопролиферативный синдром
Наблюдается при:
- хроническом лимфолейкозе
- парапротеинемических гемобластозах —
заболеваний, при которых опухолевые клетки
секретируют патологический белок (парапротеин);
к ним относятся: множественная миелома
(миеломная болезнь); болезнь Вальденстрема
(макроглобулинемия); болезнь тяжелых цепей.