Заболевания органов кроветворения. Железодефицитная анемия, В12- фолиеводефицитная анемии. Клиника острого лейкоза.
Анемии определение
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия
Степени тяжести анемии
Железодефицитная анемия клиническая картина
Железодефицитная анемия клиническая картина
Железодефицитная анемия клиническая картина
Железодефицитная анемия клиническая картина
Железодефицитная анемия клиническая картина
В12 дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера)
В12 дефицитная анемия
В12 дефицитная анемия
В12 дефицитная анемия
В12 дефицитная анемия патогенез
Дефицит фолиевой кислоты
В12 дефицитная анемия клинические проявления
В12 дефицитная анемия клинические проявления
В12 дефицитная анемия клинические проявления
Острый лейкоз
Острый лейкоз
Острый лейкоз
Острый лейкоз этиология
Острый лейкоз патогенез
Острый лейкоз клиника
Острый лейкоз клиника
Острый лейкоз клиника
Гиперпластический синдром
Геморрагический синдром, обусловлен снижением тромбоцитов в крови
Анемический синдром
Интоксикационный синдром
Острый лейкоз клиника
Острый лейкоз клиника
Острый лейкоз клиника
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром этиология
Геморрагический синдром этиология
Геморрагический синдром этиология
Геморрагический синдром патогенез
Геморрагический синдром патогенез
Геморрагический синдром патогенез
Геморрагический синдром патогенез
Геморрагический синдром патогенез
Геморрагический синдром патогенез
Геморрагический синдром клиническая картина
Типы кровоточивости
Типы кровоточивости
Типы кровоточивости
Типы кровоточивости
Типы кровоточивости
6.68M
Категория: МедицинаМедицина

Заболевания органов кроветворения. Железодефицитная анемия, В12- фолиеводефицитная анемии. Клиника острого лейкоза

1. Заболевания органов кроветворения. Железодефицитная анемия, В12- фолиеводефицитная анемии. Клиника острого лейкоза.

Заболевания органов кроветворения.
Железодефицитная анемия, В12фолиеводефицитная анемии.
Клиника острого лейкоза. Геморрагический,
миелопролиферативный,
лимфопролиферативный синдромы.
Определение, патогенез, клиника.
ГОУ ВПО «Сургутский государственный университет ХМАО-Югры»
Медицинский институт
Кафедра госпитальной терапии
Старший преподаватель
Рыбалка Оксана Олеговна
г.Сургут

2. Анемии определение

• Синдром, который характеризуется снижением
уровня гемоглобина в единице объёма крови
• Анемический синдром- бледность кожных
покровов и слизистых оболочек, слабость,
утомляемость, с компенсаторным увеличением
сердечного выброса, минутного объёма,
учащением сердечного ритма

3.

1. Содержание гемоглобина менее 100г/л
2. Количество эритроцитов менее
4*10 /12л
3. Содержание железа в сыворотке крови
менее 14,3 мкмоль/л

4.

• Суточная потребность в Fe: женщины
18мг, мужчины 10мг ,во время
беременности 38мг, при лактации
33мг,общее количество железа в
организме 4-4,5г
• Распространённость: 80-95% всех анемий,
у 10-30% взрослого населения, 60% всех
случаев ЖДА у пациентов старше 60 лет

5. Железодефицитная анемия

Этиология:
1. Хроническая кровопотеря: ЖКТ, менструации и
роды, заболевания почек, урологические заболевания, носовые
кровотечения.
2. Нарушения всасывания железа: резекция
желудка и 12 перстной кишки; недостаточность поджелудочной
железы; глютеновая энтеропатия и спру; болезнь Крона и синдром
короткого кишечника.
3. Повышенная потребность или повышенный
расход железа: быстрый рост (недоношенные
новорожденные, дети, подростки); беременность и лактация.
4. Нарушение транспорта железа: гипопротеинемия,
алиментарная недостаточность.

6. Железодефицитная анемия

Патогенез:
• недостаточность Fe приводит к гемической
гипоксии, с активацией деятельности ССС,
развитием ацидоза
• уменьшение синтеза миоглобина приводит к
мышечной гипотонии и дистрофии
• недостаточное поступление Fe в костный мозг
обусловливает нарушение эритропоэза, в
результате развивается сидеропения –
обеднение железом клеток

7. Степени тяжести анемии

- Анемия легкой степени
(гемоглобин 110-90 г/л)
- Анемия средней тяжести
(гемоглобин 90-70 г/л)
- Анемия тяжелой степени
(гемоглобин менее 70 г/л)

8. Железодефицитная анемия клиническая картина

• Общая слабость
• Сердцебиение
• Головная боль
• Головокружение
• Звон в ушах
• Снижение работоспособности,утомляемость

9. Железодефицитная анемия клиническая картина

• Гиперчувствительность к холоду (в связи с
уменьшением кожного кровотока).
• Половые расстройства (у женщиннарушение менструального цикла, у мужчинснижение потенции)

10. Железодефицитная анемия клиническая картина

• Бледность кожного покрова, слизистой полости
рта, конъюнктивы, ногтевого ложа
• Одышка инспираторного характера
Со стороны сердечно-сосудистой системы
• Систолический шум на верхушке и сосудах
• Тахикардия
• Снижение АД
• Дистрофии различных органов, в частности
сердца.

11. Железодефицитная анемия клиническая картина

Сидеропенический синдром
• Извращение вкуса-pica chlorotica (желание есть мел, известь,
сырую крупу), извращение обоняния (нравится запах
бензина, керосина, гуталина и т. д.)
• Сухость кожи, трещины в углах рта – ангулярный стоматит,
жжение языка
• Выпадение, ломкость волос, койлонихии
• Атрофия сосочков языка (глоссит), дисфагия (стремление
запивать сухую пищу водой – синдром Россолимо –
Бехтерева), атрофический гастрит
• Мышечная слабость, недержание мочи при смехе, кашле, в
ночное время

12. Железодефицитная анемия клиническая картина

Лабораторные признаки:
снижение уровня Нв, количества ЭР,
ретикулоцитов, анизоцитоз, микроцитоз,
пойкилоцитоз, снижение содержания
ферритина, сывороточного железа меньше
12,5 мкмоль/л, повышение общей и
латентной железосвязывающей способности
сыворотки

13.

14.

15.

В12 дефицитная анемия
(пернициозная анемия, болезнь
Аддисона-Бирмера)
Группа заболеваний характеризующихся
дефицитом поступления цианокобаламина или
нарушением его метаболизма, суточная
потребность его составляет 1-5 мкг
Мегалобластный тип гемопоэза.
Поражение нервной системы, ЖКТ.
Чаще в пожилом возрасте и у мужчин.

16.

В12 дефицитная анемия
Этиология:
1. Нарушение всасывания витамина В12
- Атрофический гастрит
- Рак желудка
- Гастрэктомия
- Резекция тонкой кишки
- Синдром нарушенного всасывания

17. В12 дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера)

В12 дефицитная анемия
Этиология:
2. Повышенная потребность в витамине В12
- Инвазия широким лентецом
- Дисбактериоз кишечника
- Дивертикулез толстой кишки
- Быстрый рост у детей

18. В12 дефицитная анемия

Этиология:
3. Нарушение транспорта витамина В12
4. Нарушение использования лекарственных
препаратов (неомицин, метформин)

19. В12 дефицитная анемия

патогенез
• Нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушению
синтеза ДНК и клеточной пролиферации, в крови
нарушается процесс созревания предшественников всех трёх
ростков кроветворения
• Эритропоэз неэффективен - синтезируются мегалобласты
• Ускоренная гибель мегалобластов приводит к
гипербилирубинемии и развитию желтухи
• Подавление миелоидного и мегакариоцитарного ростка
кроветворения приводит к лейкопении и тромбоцитопении
• Нарушен обмен жирных кислот, образующиеся малоновая и
пропионовая кислоты, способствуют развитию
фуникулярного миелоза

20. В12 дефицитная анемия

Дефицит фолиевой кислоты
1. Недостаточность поступления с пищей.
2. Повышенная потребность: беременность и лактация;
недоношенность, гемолитическая анемия, быстро
прогрессирующая злокачественная опухоль, гемодиализ;
3. Нарушение всасывания: спру, глютеновая энтеропатия,
болезнь Крона, синдром короткого кишечника, амилоидоз;
3. Лекарственные препараты: противосудорожные
(барбитураты, фенитоин, карбамазепин); метотрексат,
барбитураты, метформин.
4. Хроническая алкогольная интоксикация.

21. В12 дефицитная анемия патогенез

В12 дефицитная анемия
клинические проявления
• Общие проявления анемического синдрома
• Гунтеровский глоссит – «лакированный», малиновый
язык
• Фуникулярный миелоз- демиелинизация нервных
волокон:
- симметричные парестезии на ногах и пальцах рук
- снижение вибрационной чувствительности
- расстройства координации (спастическая атаксия),
нарушения сознания
• Может быть увеличение печени и селезёнки
• Желтушная (лимонная) окраска кожного покрова

22. Дефицит фолиевой кислоты

В12 дефицитная анемия
клинические проявления
При осмотре:
- бледная окраска кожи и слизистых оболочек
(м.б. желтоватый оттенок, одутловатость лица)
- повышенное питание
- атофия слизистой оболочки рта, задней стенки
глотки, каиозные зубы
- болезненность при поколачивании по костям
- гепато- и спленомегалия

23. В12 дефицитная анемия клинические проявления

- смещение левой границы сердца влево
- тахикардия
- систолический шум на верхушке и сосудах
- мягкий учащенный пульс
- артериальная гипотензия
- повышенная температура тела
- раннее поседение

24. В12 дефицитная анемия клинические проявления

• Общий анализ крови: анемия, лейкопения,
тромбоцитопения, сдвиг в лейкоцитарной формуле
влево, макроцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз,
мегалоциты, тельца Жолли, кольца Кэббота,
ретикулоциты в норме или снижены
• Биохимический анализ крови: витамин В12 в крови
менее 100пг/мл(норма 160-950), увеличение билирубина,
ферритина, АТ к внутреннему фактору Касла и
париетальным клеткам желудка
• При пункции костного мозга: увеличение количества
мегалобластов

25. В12 дефицитная анемия клинические проявления

Острый лейкоз
• Лейкозы – заболевания системы крови опухолевой природы,
при которых в патологический процесс вовлекаются клеткипредшественницы гемопоэза и имеет место разной степени
выраженности нарушение пролиферации, созревания и
апоптоза опухолевых элементов.
• Всё многообразие лейкозов подразделяется на острые и
хронические, которые, в свою очередь, подразделяют на
лейкозы миелоидной и лимфоидной природы.

26.

Острый лейкоз
злокачественная опухоль кроветворной
ткани, происходящая из клеткипредшественницы гемопоэза, происходит
пролиферация незрелых бластных клеток с
угнетением нормального кроветворения и
поражением внутренних органов (ЦНС,
печень, селезенка, лимфатические узлы).
.

27.

Острый лейкоз
Нарушения дифференцировки
кроветворных элементов выражен
максимально(незрелые бластные формы в
костном мозге, затем в крови более 30%,
быстрое снижение в крови уровня
эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов,
тромбоцитов

28. Острый лейкоз

этиология
• вирусы (Эпштейна Барр)
• радиация
• химические мутагены (бензол), приводящие к
повреждения ДНК
• факторы окружающей среды, действующие на
плод в утробе матери
• снижение общего иммунного статуса
организма

29. Острый лейкоз

патогенез
• Патологический процесс начинается на
уровне клеток-предшественниц гемопоэза и
носит клоновый характер.
• Безудержная пролиферация, нарушение
дифференцировки, нарушение апоптоза,
развитие анемии, тромбоцитопении,
гранулоцитопении.

30. Острый лейкоз

клиника
Острое начало:
Высокая лихорадка
Утомляемость, снижение работоспособности,
резкая слабость
Интоксикация
Кровоточивость

31. Острый лейкоз этиология

Острый лейкоз клиника
Постепенное развитие:
Субклиническое течение
Увеличение периферических лимфоузлов
Гепатомегалия
Спленомегалия
Гиперплазия десен
Геморрагический синдром
Боли в костях, артралгии
Неврологическая симптоматика

32. Острый лейкоз патогенез

Острый лейкоз клиника
Основные синдромы:
• Гиперпластический
• Геморрагический
• Анемический
• Интоксикационный

33. Острый лейкоз клиника

Гиперпластический синдром
Умеренное увеличение лимфатических узлов
Гепато-, спленомегалия
Гиперплазия миндалин
Гиперплазия десен
Язвенно-некротические изменения в ротовой полости(при
снижении в крови гранулоцитов ниже 1000 в 1 мкл)
микрофлора воздействует на подслизистые ткани, при этом
- боли в горле, слюнотечение, нарушение глотания.
• При язвенно-некротической энтеропатии жалобы на вздутие
живота, схваткообразные боли в животе, жидкий
кашицеобразный стул.

34. Острый лейкоз клиника

• Кожные лейкозные инфильтраты
• Гипреплазия и инфильтрация костного мозга
бластными клетками и угнетение нормального
кроветворения

35. Острый лейкоз клиника

36. Гиперпластический синдром

Геморрагический синдром,
обусловлен снижением
тромбоцитов в крови
• Мелкие кровоизлияния на коже (петехии)
• Могут быть сливные «синяки» (экхимозы)
• Кровотечения из слизистых оболочек носа,
полости рта, матки и др.
• Подкожные гематомы
• Кровоизлияния в суставы
• Длительные кровотечения при травмах, ранениях
или операциях

37.

Анемический синдром
• Упорные головные боли
• Головокружение
• Шум в ушах
• Одышка
• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек
• Причины-это угнетение красного ростка костного
мозга, кровопотери, сокращение
продолжительности жизни эритроцитов с
развитием иммунной гемолитической анемии

38.

Интоксикационный синдром
• Нарастает общая слабость
• Потливость
• Повышение температуры тела
• Анорексия, похудание и тд

39.

Острый лейкоз клиника
• При осмотре кожного покрова-лейкозные
инфильтраты, бледность, кровоизлияния, язвы,
некрозы.
• Лимфоаденопатия.
• Поражение костного мозга - оссалгии
(болезненность при поколачивании по костям).
• Органы дыхания – бронхиты, бактериальные
пневмонии, лейкемическая инфильтрация
межальвеолярных перегородок или
перибронхиальной ткани (лейкозный пневмонит),
геморрагический плеврит.

40. Геморрагический синдром, обусловлен снижением тромбоцитов в крови

Острый лейкоз клиника
• Сердечно-сосудистая система – при
лейкемоидной инфильтрации миокарда,
перикарда, кровеносных сосудов, гипоксия
миокарда при анемии, кровоизлияния в
миокард и оболочки сердца, механическое
сдавление сердца и крупных сосудов
увеличенными лимфоузлами средостения.

41. Анемический синдром

Острый лейкоз клиника
• Желудочно – кишечный тракт – язвенно-некротическое
поражение пищевода, желудка и кишечника, аппендицит,
псевдосиндром острого живота (клиника динамической
кишечной непроходимости).
• Изменение печени токсического и дистрофического
характера, гепатомегалия, спленомегалия.
• Мочевыделительная система - мочевой синдром
• Нервная система – менингоэнцефалитический синдром,
нарушение функций ЧМН, поражение периферических
нервных корешков и стволов, локальное поражение
вещества головного мозга.

42. Интоксикационный синдром

Геморрагический синдром
Определение
Синдром с повышенной кровоточивостью,
обусловленной дефектом одного или нескольких
компонентов системы гемостаза (системы
свертывания крови, патология тромбоцитов или
сосудистой стенки)
• Патология тромбоцитарно-сосудистого гемостаза80%, нарушение плазменного компонента-18-20%,
дефект сосудистой стенки-1-2%.

43. Острый лейкоз клиника

Геморрагический синдром
этиология
1. Нарушение свертывающей системы крови:
• Наследственные заболевания
• Печеночно-клеточная недостаточность
• Прием непрямых антикоагулянтов
(варфарин).

44. Острый лейкоз клиника

Геморрагический синдром
этиология
2. Тромбоцитарные причины:
• Заболевания системы крови
• Гипреспленизм
• Лекарственные средства
• Аутоиммунные заболевания

45. Острый лейкоз клиника

Геморрагический синдром
этиология
3. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Развитию геморрагических диатезов
способствуют авитаминозы (особенно С и Р),
некоторые инфекционные заболевания (затяжной
сепсис, сыпной тиф), группа так называемых
вирусных геморрагических лихорадок, лептоспироз
и др., аллергические состояния,

46. Геморрагический синдром

патогенез
1. Поражение сосудистой стенки
- наследственная геморрагическая
телеангиэктазия Рандю-Ослера (истончение
базальной мембраны мелких кровеносных
сосудов слизистых оболочек-образуются
мелкие кровоточащие сосудистые образования)

47. Геморрагический синдром этиология

Геморрагический синдром
патогенез
2. Поражение тромбоцитарного ростка
- Заболевания системы крови
- Гиперспленизм
- Лекарственные препараты
- Аутоиммунные заболевания

48. Геморрагический синдром этиология

Геморрагический синдром
патогенез
3. Нарушения свёртывания крови (коагулопатии):
• Печеночно-клеточная недостаточность
• Наследственные заболевания
• Прием непрямых антикоагулянтов (варфарин)
4. Обусловленные комплексными нарушениями различных
звеньев свёртывающей системы крови (ДВС).

49. Геморрагический синдром этиология

Геморрагический синдром
патогенез
-
в ряде случаев в развитии геморрагического
диатеза участвуют несколько патогенетических
факторов)
геморрагические диатезы представляют очень
большую группу заболеваний (наследственных и
приобретенных), и вторичных синдромов,
возникающих на фоне основной болезни
(метастазирующей злокачественной опухоли,
ожоговой болезни и др.).

50. Геморрагический синдром патогенез

артифициальной кровоточивости, вызываемой
самими больными (например, при психических
расстройствах) путём механической травматизации
тканей (нащипывание или насасывание синяков,
травмирование слизистых оболочек и т.д.),
приёмом ЛС геморрагического действия (чаще
всего антикоагулянтов непрямого действия:
кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием.

51. Геморрагический синдром патогенез

Геморрагический синдром
клиническая картина
• кровоизлияния в различные органы и ткани
• наружные и внутренние кровотечения (из
пищеварительного тракта, легочные, маточные,
• почечные и др.)
• вторичная анемизация
• осложнения: гемипарезы при нарушениях
мозгового
кровообращения, регионарные параличи и парезы
при сдавлении гематомами крупных нервных
стволов, гемартрозы при повторных
кровоизлияниях в суставы и др.

52. Геморрагический синдром патогенез

Типы кровоточивости
Капиллярный, или микроциркуляторный
(петехиально-синячковый)
• петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на
кожных покровах и слизистых оболочках.
• повышенная кровоточивость слизистых оболочек
(носовые кровотечения, меноррагии).
• тяжёлые кровоизлияния в головной мозг.
Высыпания красно-пурпурные, не исчезают при
надавливании, диаметр менее 0,5 см

53. Геморрагический синдром патогенез

54. Геморрагический синдром патогенез

Типы кровоточивости
Гематомный тип
болезненные, напряжённые кровоизлияния в
подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в
брюшину и забрюшинное пространство.
Гематомы могут привести к сдавлению нервов,
разрушению хрящей и костной ткани, нарушению
функций опорно-двигательного аппарата.
Развиваются почечные и желудочно-кишечные
кровотечения.
Длительные кровотечения при порезах, ранениях,
после удаления зубов и хирургических
вмешательств.

55. Геморрагический синдром патогенез

56. Геморрагический синдром клиническая картина

Типы кровоточивости
Смешанный капиллярно-гематомный тип
петехиально-синячковые высыпания, плотные
кровоизлияния и гематомы.
Васкулитно-пурпурный тип
геморрагические или эритематозные (на
воспалительной основе) высыпания
нефрит и кишечные кровотечения; наблюдают при
инфекционных и иммунных васкулитах.

57. Типы кровоточивости

58. Типы кровоточивости

Ангиоматозный тип
упорные, строго локализованные и
привязанные к локальной сосудистой
патологии кровотечения.
При телеангиэктазах, ангиомах,
артериовенозных шунтах.

59.

Миелопролиферативный синдром
Определение
состояние повышенного
костномозгового кроветворения (всех
ростков или преимущественно одного).
Наблюдается при:
болезни Вакеза, миелофиброзе,
геморрагической тромбоцитемии,
хроническом миелолейкозе.

60. Типы кровоточивости

Миелопролиферативный синдром
Проявления:
- общие симптомы, вызванные интоксикацией,
разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге,
селезенке и печени (потливость, слабость,снижение
массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и
печени), оссалгии;
- увеличение печени и селезенки;
- лейкемические инфильтраты в коже;
- характерные изменения в костном мозге и
периферической крови: эритроцитоз,
нейтрофилия, тромбоцитоз

61. Типы кровоточивости

Лимфопролиферативный синдром
Определение
повышенное образование морфологических зрелых
лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли
Проявления
- лимфаденопатия
- спленомегалией
- лимфоидной пролиферацией костного мозга:

62.

Лимфопролиферативный синдром
- кожный зуд, лихорадка,потливость, боли в костях, селезенке
и печени, обусловленны интоксикацией, разрастаниями
лейкозных клеток в костном мозге, селезенке;
- увеличение селезенки и печени;
- лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);
- симптомы, связанные с увеличением регионарных
лимфатических узлов (медиастинальных, мезентериальных);
- характерные изменения в костном мозге и периферической
крови.

63. Типы кровоточивости

Лимфопролиферативный синдром
Наблюдается при:
- хроническом лимфолейкозе
- парапротеинемических гемобластозах —
заболеваний, при которых опухолевые клетки
секретируют патологический белок (парапротеин);
к ним относятся: множественная миелома
(миеломная болезнь); болезнь Вальденстрема
(макроглобулинемия); болезнь тяжелых цепей.
English     Русский Правила