Заболевания органов кроветворения у детей. Железодефицитная анемия

1. Заболевания органов кроветворения у детей

2. Железодефицитная анемия

3.

Анемия - патологическое состояние,
характеризующееся снижением
содержания гемоглобина, в сочетании с
уменьшением количества эритроцитов в
единице объема крови.

4. Классификация

1.дефицитные анемии(дефицит железа,
белка, витаминов)
2.постгеморрагические(вследствие
кровопотерь);
3.гипопластические (в результате снижения
активности эритропоэза)
4.гемолитические ( при усиленном
разрушении эритроцитов)
5. Вторичные ( на фоне других заболеваний)

5.

Железодефицитная анемия -патологическое
состояние, развивающееся в результате
дефицита железа в организме вследствие
нарушения его поступления, усвоения или
патологических потерь.

6.

• Дефицит железа
• снижение содержания гемоглобина в единице
объема крови
• уменьшение сывороточного железа
• падением процента насыщения трансферрина
- транспортного белкапереносящего железо в
костный мозг и в места его депонирования

7. Причины

1.Антенатальные:
недоношенность
нарушения маточно-плацентарного
кровотока(гестозы, угроза прерывания
беременности, заболевания матери)
многоплодная беременность
анемия матери.
2. Интранатальные:
кровотечения вследствие травматических
акушерских пособий
аномалий развития плаценты или сосудов
пуповины
поздняя или преждевременная перевязка
пуповины

8.

3. Постнатальные
Недостаточное поступление железа с
пищей(искусственное вскармливание,
нерациональное питание, преобладанием в
рационе мучной, молочной или растительной пищи)
Повышенная потребность в железе
(у недоношенных детей ,у новорожденных с
большой массой тела при рождении, у грудничков,
в пубертатном возрасте)
Избыточная потеря железа(нарушение процессов
всасывания железа в кишечнике,
кровотечения,глистная инвазия кровососущих
глистов, обильный и длительный менструальный
цикл в пубертате).

9. клиника

1.Астеновегетативные нарушения:
Изменение эмоционального тонуса
Плаксивость
Раздражительность
Апатия
Вялость
Повышенная утомляемость
Отставание в психомоторном развитии
У школьников - головная боль, головокружение,
обмороки

10.

2.Эпителиальный синдром(сидеропенический)
трофические изменения кожи, ногтей, волос и
слизистых оболочек:
бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
Кожа - сухая и шершавая.
В углах рта возникают трещины(заеды).
Волосы - жесткие, ломкие, сухие, обильно
выпадают.
Истончаются,ломаются,деформируются
ногти(ложкообразная форма).
Сглаживаются сосочки языка(«полированный» язык).
Извращается вкус и обоняние (поедают мел, глину,
уголь; пристрастие к резким запахам - лакам,
краскам, бензину.

11.

заеды

12.

бледность слизистых оболочек и
кожных покровов

13.

атрофия сосочков языка
«Полированный язык»

14.

«ложкообразная»
деформация
ногтей

15.

3.Синдром снижения иммунитета
проявляется повышенной заболеваемостью
острыми респираторными и кишечными
инфекциями, ранним возникновением
хронических очагов инфекции.
4.Поражение сердечно-сосудистой
системы:
тахикардия
приглушенность тонов сердца
систолический шум
гипотония, одышка

16. Лабораторная диагностика

17.

a)
b)
В ОАК : снижение гемоглобина ниже 110
г/л у детей до 5 лет и ниже 120 г/л у детей
старше 5 лет, цветовой показатель ниже
0,85
Б/х : снижение содержания сывороточного
железа, сывороточного ферритина,
коэффициента насыщения трансферрина
железом.

18. лечение

1.Диета : продукты богатые железом, медью, кобальтом, никелем
и марганцем: толокно, гречневая, овсяная крупы, свекла,
кабачки, зеленый горошек, капуста, картофель.
Из соков предпочтение отдается вишневому, гранатовому,
лимонному, свекольному, яблочному (из кислых сортов яблок).
Железо в составе гема активно всасывается и усваивается. В
такой форме оно содержится в говядине, индюшатине, мясе
кролика и курицы.
Железо в негемовой форме усваивается значительно хуже
(печень, рыба, злаковые, бобовые, овощи, фрукты).
Всасывание негемового железа усиливают аскорбиновая кислота,
продукты из мяса, птицы, рыбы, снижают - чай, кофе, орехи,
бобовые.
Следует ограничить молочные продукты, так как они содержат
кальций и фосфор, образующие с железом комплексы,
выпадающие в осадок, а также мучные изделия из-за
содержания в них фитина, затрудняющего всасывание железа.

19.

2.Базисная терапия ЖДА проводится
препаратами железа.
Препараты железа в виде двухвалетных солей,
так как они всасываются гораздо активнее
препаратов, содержащих соли трехвалентного
железа. К этой группе препаратов относятся
Ферроплекс, Ферроцерон, Феррокаль,
Тардиферон, Гемофер, Железа Фумарат
В состав некоторых препаратов железа введена
аскорбиновая кислота Сорбифер Дурулес,
Ферроград С, Ферроплект или фолиевая
кислота Ферроград Фолик, Фефол.

20.

Детям первых трех лет жизни лучше применять
препараты железа в жидкой форме Гемофер,
Мальтофер, Актиферрин
В подростковом возрасте предпочтение отдают
препаратам с пролонгированным действием
Тардиферон, Ферроградумент, Гемофер
Пролонгатум.

21. Правила приема железосодержащих препаратов

1.лечение в первые дни необходимо начинать с
1/4—1/3 суточной дозы с последующим ее
увеличением в течение 7-10 дней до полной
дозы
2. Прием за 1-2 ч до еды, запивают их соком
цитрусовых или клюквенным морсом. Нельзя
запивать молоко или кофе
3. Лечебную дозу препарата ребенок должен
получать до нормализации содержания
гемоглобина в крови. Затем в течение 2-3
месяцев дается поддерживающая доза (1/2
лечебной дозы).

22.

4.Парентеральное
введение
только
по
специальным показаниям (состояние после
резекции желудка или тонкого кишечника,
синдром нарушенного кишечного всасывания,
неспецифический язвенный колит и др.) Они
вводятся глубоко в мышцу через день.
В/В капельно, медленно на физ. растворе или
глюкозе.
5.Наряду с приемом препаратов железа для
лечения анемии назначаются 0,1% раствор
меди сульфата, витамины группы В, А, С, Е.

23. Уход

1.организовать правильный режим дня
(достаточный продолжительный сон,
максимальное пребывание на свежем
воздухе)
2.При анемии нарушены процессы выработки
и сохранения тепла, поэтому одевать
детей следует достаточно тепло, одежда
не должна стеснять движений и вызывать
перегревания.

24. Профилактика

1) рациональное питание беременной
женщины и ребенка;
2) назначение препаратов железа на
протяжении второй половины
беременности и в период лактации;
3) назначение препаратов железа детям из
группы риска: недоношенным, рожденным
от многоплодной беременности, от
беременности, протекавшей с гестозом во
второй половине, детям с проявлениями
атопического дерматита, с высоким
темпом роста.

25. Острый лейкоз

26.

Лейкоз - злокачественное новообразование
кроветворной ткани с первичной
локализацией патологического процесса в
костном мозге и последующим
метастазированием в другие органы.
У детей лейкоз встречается чаще, чем
другие злокачественные опухоли. Пик
заболеваемости приходится на возраст 3,54 года.

27.

28.

В организме человека могут находиться
онкогены - РНК- содержашие вирусы передаются по наследству детям от
родителей (чаще от отца) У плода онкогены
вызывают мутацию костномозговых клеток,
нарушая состав и структуру их хромосомного
аппарата.
Иммунная система сдерживает (уничтожает)
рост мутантных клеток. Трансформация их в
злокачественные клетки может произойти даже
у плода в конце беременности или после родов
на фоне угнетения иммунитета - чаще всего
после вирусных инфекций или воздействия
мутагенных факторов.

29. патогенез

Согласно клоновой теории, клетка-мутант
утрачивает способность к созреванию и
начинает безудержно размножаться. Все
лейкозные клетки являются потомками одной
мутировавшей клетки - родоначальной.
Лейкозная опухоль угнетает нормальные
ростки кроветворения, распространяется по
организму с развитием лейкемических
инфильтратов (метастазов).

30.

Длительное время опухоль ничем себя не
проявляет. Первые клинические симптомы
отмечаются через 2-10 лет (в среднем через
3,5 года), когда численность лейкозных
клеток в опухоли составляет около 1012.
Характерным признаком острого лейкоза
является увеличение количества бластных
клеток в костном мозге. В зависимости от
того, каким типом бластов (миелобласты,
лимфобласты, монобласты, эритробласты и
недифференцируемые бласты) представлены
лейкемические инфильтраты, острые
лейкозы делят на соответствующие формы.

31. клиника

1. Начальный период
Заболевание чаще начинается незаметно.
Жалобы на утомляемость, снижение
аппетита, нарушение сна, головную боль,
субфебрильную температуру, бледность.
От начала болезни до первого анализа
крови, на основании которого можно
поставить диагноз лейкоза, нередко
проходит 4-6 недель и более.

32.

2. Период разгара:
а.Анемический синдром:
недомогание, одышка, сердцебиение при физической
нагрузке. Кожные покровы и слизистые оболочки
приобретают выраженную бледность с землистосерым
оттенком.
б.Геморрагический синдром:
кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых
оболочек носа, десен и внутренних органов.
в. Костно-суставной синдром:
летучие боли в суставах, болезненность в костях
черепа, позвоночника, по ходу трубчатых костей.
Боли усиливаются при поколачивании
г.Пролиферативный синдром.
увеличение печени, селезенки, медиастинальных
(брюшных) и периферических л/у - шейных,
подчелюстных, подмышечных, паховых. Л/у плотные,
эластичные, безболезненные, не спаяны,
симметричное увеличение слюнных желез.

33.

3.Ремиссия:
а)полная ремиссия - отсутствие клинических
признаков заболевания, содержание бластных
клеток в костном мозге менее 15%,
б)неполная ремиссия - состояние клинического
благополучия без нормализации миелограммы
4. Рецидив:
Характеризуется возвратом клиники и изменениями
в крови
5. Терминальная стадия:
Резко выражены все основные проявления
заболевания, обусловленные необратимыми
изменениями во внутренних органах. Смерть.

34. диагностика

1) появление в периферической крови незрелых
клеток - бластов;
2) анемия;
3) тромбоцитопения.
4)увеличение (снижение) количества лейкоцитов,
ускоренная СОЭ.
5)Характереным гематологическим признаком
острого лейкоза является обрыв кроветворения на
раннем этапе, вследствие чего между юными
клетками и зрелыми лейкоцитами отсутствуют
переходные формы («лейкемическое зияние»).
6)Диагноз острого лейкоза подтверждается, если в
пунктате костного мозга обнаружено более 30%
бластных клеток.

35. Лечение

1.Больные лейкозом подлежат госпитализации
в гематологическое отделение. Основные
задачи терапии — максимальное уничтожение
лейкозных клеток, достижение ремиссии и ее
продление.
2.Ведущими методами в лечении являются
химиотерапия и лучевая терапия,пересадка
костного мозга.

36.

Для химиотерапии используют комбинацию
препаратов шести фармакологических групп:
1) антиметаболиты - Метотрексат,
Меркаптопурин
2) алкилирующие соединения - Циклофосфан,
Миелосан;
3) алкалоиды растений - винбластин,
винкристин;
4) ферментные препараты - L-аспарагиназа;
5) противоопухолевые антибиотики Рубомицин, Доксорубицин;
6) гормоны - Преднизолон, Дексаметазон

37. Уход

1.Диета :
Высококалорийная с увеличением количества белка в 1,5
раза
Богатой минеральными солямии и витаминами (диета № 5
приказ №330)
При назначении гормонов –соли калия и кальция
Для нормализации кишечной флоры применяют
кисломолочные продукты и эубиотики.
2. Создание асептических условий и лечебноохранительного режима.
Больного помещают в бокс с бактерицидными лампами
Влажная уборка помещения с последующим
проветриванием 3 раза в сутки
генеральная уборкуа 1 раза в неделю с дезраствором.
Перед входом в бокс медперсонал протерает обувь о
коврик, смоченный дезинфектантом, надевает бахилы,
маску, дополнительный халат.

38.

3.Уход за кожей и слизистыми оболочками:
Ежедневно гигиеническая ванна, запрещаются
горячие ванны и душ, вместо жестких мочалок
используют мягкие губки или фланелевые варежки.
Смена нательного и постельного белья ежедневно.
При гнойно-воспалительных заболеваний кожи
выдается стерильное белье, лекарственные средства
назначаются внутривенно или внутрь.
При набухших, разрыхленных и кровоточащих
деснах не рекомендуется чистить зубы щеткой,
полоскание или орошение слизистой полости рта 1-2%
раствором Натрия бикарбоната, Фурацилина,
отварами Шалфея, Ромашки. Можно смазывать
слизистую оболочку 1—2% водным раствором
анилиновых красителей, натрия тетробората в
глицерине. Полость рта обрабатывают утром натощак
и после каждого приема пищи.

39. гЕморраические диатезы

40.

Геморрагические диатезы - группа
наследственных и приобретенных
заболеваний, при которых повышена
склонность к кровотечениям и
кровоизлияниям

41.

Различают:
1)Вазопатии-заболевания в связи с нарушением
сосудистой проницаемости: болезнь ШенлейнГеноха=геморрагический
васкулит=капилляротоксикоз
2)Тромбоцитопатии-заболевания, связанные с
количественным и качественным изменением
тромбоцитов: болезнь
Верльгофа=тромбоцитопеническая пурпура
3)Коагулопатии-заболевания, связанные с
нарушением свертываемости крови из-за
дефицита плазменных факторов
свертывания=гемофилия

42. Болезнь шенлейн - геноха (Геморрагический васкулит)

43.

1.Болезнь Шенлейн-Геноха
- это инфекционно-аллергическое
заболевание, при котором поражается
сосудистая стенка мелких кровеносных
сосудов с образованием микротромбов.

44. Этиология:

1)Бактериальная и вирусная инфекция:
скарлатина, ангина, ОРЗ
2)Лекарства: а/б, витамины группы В
3)Пищевые продукты: яйца, рыба, клубника
«сникерс, марс»
4)Аллергическая наследственность

45. Клиника

Начало острое, Т=38-39гр, слабость,
недомогание, снижение аппетита.
Различают 4 синдрома:
1)Кожно-геморрагический
Сыпь: вначале мелкие красные пятна сливаются
и становятся геморрагической.
Локализуется на нижних и верхних конечностях,
ягодицах, пояснице, реже на груди, лице, шее.
Сыпь симметрична, полиморфная

46.

47.

48.

2)Суставной синдром
Характеризуется поражением крупных
суставов=коленных, локтевых,
лучезапястных, голеностотных.
Боль, отек, снижение функции сустава
держатся от нескольких часов до нескольких
дней. Затем процесс стихает. Функция
восстанавливается полностью
Суставной синдром имеет летучий характер

49.

50.

3)Абдоминальный синдром:
Схваткообразные резкие боли, чаще вокруг
пупка (клиника острого живота) .
В тяжелых случаях возникает рвота с
примесью крови, тенезмы, кровавый или
черный стул с примесью слизи

51.

4)Почечный синдром
Наблюдается редко, обычно через 1-2
недели после начала заболевания:
-микрогематурия
-протеинурия, которые исчезают на фоне
лечения
Редко исходом может быть хронический
нефрит

52.

53. Лабораторная диагностика

ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез,
эозинофилия, повышенная СОЭ.
Б/Х исследовании диспротеинемия.
ОАМ : при почечном синдроме выявляются
эритроциты, белок, цилиндры.
Время свертывания и длительность
кровотечения не изменены.!!!

54. Уход и лечение:

-Постельный режим на 2-3 недели,
расширяют постепенно, т.к. может быть
рецидив
-Диета: устранить аллергены, ограничить
животные белки, поваренную соль,
экстрактивные вещества. Пища жидкая и
полужидкая=механически щадящая
Питье витаминизированное, обильное
(исключить газированные напитки)

55.

1.Дезагреанты :Трентал,Курантил,Ибустин
Тиклид,Индометацин
2Антикоагулянты-препятствуют
тромбообразованию Гепарин до 400 ЕД/к)
3.Глюкокортикостероиды: Преднизолон 1-2
мг/кг)
4.Активаторы фибринолиза непрямого
действия:Никотиновая Кислота
5. Антибиотики: Цефалоспорины,
Макролиды (по показаниям)

56. Болезнь Верльгофа (Тромбоцитопеническая пурпура)  

57.

Тромбоцитопеническая пурпура - это
заболевание, возникающее в результате
уменьшения количества тромбоцитов или
качественной неполноценности
тромбоцитов с нарушением их
функциональных свойств

58. Этиология

1)Инфекции: корь, краснуха, ОРЗ
2)Профпрививки
3)Физические и психические травмы

59. патогенез

Аутоимунный процесс при котором
вырабатываются антитела против
собственных тромбоцитов
Антитромбоцитарные антитела ( Ig M и G)
вырабатываются в селезенке

60. Клиника:

1)Пурпура = сыпь, представленная
кровоизлияниями в толщу кожи и
слизистых
-сыпь полихромная-разного цвета от
красноватой до зеленоватой и желтой
-полиморфная-на разной стадии развития,
разной величины
-нессиметричная
-возникает спонтанно - по ночам

61.

62.

63.

2)Кровотечения
-носовые-наиболее частые, могут быть
длительные и обильные, вызывать анемию
-из полости рта-из десен или после
удаления зуба
-из внутренних органов - ЖКТ, легочные,
почечные, у девочек-маточные

64.

3)Спленомегалия
-селезенка выступает из-под края реберной
дуги на 1-2см

65. диагностика

1)Клиника
2)ОАК (тромбоцитопения-вплоть до полного их
исчезновения, анемия, удлиняется время
кровотечения, а свертываемость крови остается в
норме.
3)Положительные эндотелиальныепробы -на
резистентность капилляров=жгута и щипка
Жгута-на плечо больного накладывается жгут, ч/з
2-3 минуты снимают-на предплечье и в локтевом
сгибе-мелкие кровоизлияния
Щипка-на передней или боковой поверхности
грудной клетки захватывают кожную складку,
отпускают-кровоподтек

66. Уход и лечение:

1)Безаллергенная диета
2)Избегать манипуляций, травмирующих
слизистые и кожу: зондирование,
катетеризация и тд
3)Местные гемостатические средства:
Фибриновая, Гемостатическая Губка,
Тромбин.
4)Общие гемостатические средства: Дицинон,
Адроксон, Пантотенат Кальция
5) Иммуноглобулины для в/в введения(
Иммуноглобулин Человеческий, Октагам,
Сандоглобин, Веноглобулин

67.

6. A –интерфероны - Реаферон, Интрон, Роферон
(ингибируют клеточную продукцию
иммуноглобулинов)
7. Глюкокортикостероиды (Преднизолон 1-2
мг/кг)
8. В тяжелых случаях: цитостатики и
иммунодепрессанты – Винкристин,
Циклофосфамид
9.Если консервативная терапия безуспешна в
течение 6 месяцев-спленэктомия

68.

В дальнейшем:
-прививки-на фоне десенсибилизирующей
терапии через год после болезни
-избегать а/б, курантил, индометацин,
вольтарен, анальгин, аспирин,
папаверин,т.к. они нарушают функцию
тромбоцитов
-избегать УФО иУВЧ

69. гемофилия

70.

Гемофилиянаследственное заболевание, при котором
замедлена свертываемость крови и
повышена кровоточивость из-за
недостаточной активности 8 (гемофилияА)
или 9 (гемофилия Б) плазменных факторов
свертывания.
Чаще болеют мальчики, которую наследуют
аномальную Х-хромосому от мамы, у
которой симптомов заболевания нет.

71.

72.

73.

74. Клиника:

1)Длительные кровотечения при нарушении
целостности кожи или слизистых
Кровотечения могут быть после любой
манипуляции (операции, удаление зуба,
зондирование), имеют особенности:
-возникают не сразу после травмы, а через
6-12 часов после=отсроченный =поздний
характер
-сами по себе не останавливаются
-склонны к рецидивам

75.

2)Склонность к массивным
кровоизлияниям=гематомам в п/к, мышцы,
суставы, внутренние органы при
незначительных травмах
Обширные кровоизлияния возникают после
в/м инъекций, они сдавливают нервы и
вызывают параличи и парезы.

76.

Самым характерным проявлением
гемофилии является кровоизлияние в
сустав=ГЕМАРТРОЗ. Оно приводит к
инвалидизации.
Гемартроз может быть в любой сустав, но
чаще в крупный. Клинически: сустав
увеличен, болезненный, Т тела повышена.
При первых кровоизлияниях кровь
рассасывается, при повторных-образуется
неподвижность сустава=анкилоз., он
теряет свою функцию.

77.

78.

79. Диагностика:

-семейный анамнез (болеют мальчики)
-ОАК: анемия
- увеличение времени свертывания крови
крови
- уменьшение фактора свертывания.
- время кровотечения в норме
- Эндотелиальные пробы отрицательные

80. Уход и лечение:

1.Основа лечения- заместительная терапия
антигемофильными препаратами
При гемофилии А :
Криоприципитат( содержит 8 фактор)
концентраты 8 фактора высокой степени очистки :
Гемофил М, Иммунат, Эмоклот, Гемоктин
При гемофилии В :
Концентрат нативной плазмы ( содержит 9
фактор)
концентраты 9 фактора высокой степени очистки :
Иммунил, Октанайн

81.

2.Местно: гемостатики Андроксон,
Дицинон, Эпсилон, Тромбин
3.При гемартрозе
-иммобилизация конечности в
физиологическом положении на 2-3
дня+фонофорез с гидрокортизоном,
массаж, ЛФК
-пункция сустава с удалением крови и
введением гидрокортизона внутрь сустава

82.

1. Состоят на учете у педиатра и гематолога до
передачи во взрослую сеть
2.Оберегать от травм, манипуляций:
запрещается зондирование, аден-,
тонзилэктомия, банки, инъекции, УФО иУВЧ
терапия. Осторожно грелки, горчичники,
компрессы.
3.Питание как у здоровых детей
4.Освободить от прививок, от уроков физ-ры,
разрешено свободное плавание
5. Все лекарства вводить перорально или
в/венно
6. Противопоказано: аспирин, индометацин
7. Осмотр стоматолога каждые 3 месяца