Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии

1. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии

Игишева Л.Н., Нохрин А.В., Протас В.В.,
Аникеенко А.А.
(Кемерово)

2. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии

Термин «аномалия» принято относить к тем вариантам
строения коронарных артерий, которые встречаются в общей популяции
с частотой менее 1%.
При рутинной аутопсии различные аномалии
коронарных артерий выявляют в 1–2% случаев
Частота аномалий коронарного русла значительно выше у
лиц молодого возраста, умерших внезапно, – до 4–15%.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии встречается в
общей популяции с частотой 0,0003%; в то же время, среди детей в возрасте до 2 лет с
застойной сердечной недостаточностью эту аномалию находят в 18% случаев.
Единственная коронарная артерия встречается в общей популяции
с частотой 0,024%, а коронарные фистулы при коронарографии
выявляют у 0,2% обследованных.

3. Классификация аномалий коронарных артерий по P. Angelini.

Критерии отклонения
Классификация аномалий коронарных артерий
по P. Angelini.
Нарушение числа
Нарушение
отхождения и/или
положения
Нарушение окончания
Нарушение структуры
Аномальное окончание:
• фистула в правый/левый желудочек
• фистула в правое/левое предсердие
• фистула в коронарный синус
• фистула в легочную артерию
Аномальное
количество:
• удвоение LAD;
• удвоение RCA (с
одним или двумя
устьями).
Аномальная структура:
• стеноз
• атрезия
• гипоплазия

4. Клиника

Внезапная
смерть
• Чаще при
отхождении правой
или левой
коронарной
артерии от
противоположного
угла синуса
Вальсавы;
• Во время
интенсивной
физической
нагрузки артерия
растягивается,
нарушается
поступление
крови через
суженное устье.
Ишемия
миокарда
• Аномальное
отхождение
правой или
левой
коронарной
артерии или
правого
желудочка;
• Ишемия
возникает в
результате
низкого
перфузионного
давления в
аномальном
сосуде.
Застойная
сердечная
недостаточ
ность
При больших
коронарных
фистулах;
Происходит к
перегрузке
объемом
правых и
левых
отделов
сердца с
симптомами
застойной
недостаточно
сти.
Инфекцион
ный
эндокардит
• Фистулы
коронарных
артерий
повышают риск
развития
инфекционного
эндокардита или
эндартериита;
• Воспалительный
процесс обычно
развивается в
той камере
сердца, куда
впадает
аномальная
коронарная
артерия.

5. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

После рождения
сопротивление,
давление и
содержание
кислорода в
легочной артерии
снижаются
Перфузия
миокарда ЛЖ
недостаточно
оксигенированной
кровью под
невысоким
давлением
Развитие
ишемии
Без хирургической коррекции этот порок
отличается высокой смертностью – 2/3 больных умирает
в возрасте до 1 года, до старшего возраста доживает не более
10–15% пациентов, при этом
каждый второй больной
умирает внезапно.
Транзиторные
ишемические
атаки
Переднебоков
ой инфаркт
миокарда
Дисфункция папиллярных
мышц, митральная
недостаточность

6. Аномальное отхождение левой коронарной артерии

У большинства больных заболевание
манифестирует на 2–3-м месяце жизни
Клинически это проявляется вялостью, бледностью,
повышенной потливость, срыгиванием, одышкой и
тахикардией
Во время или после кормления у ребенка развиваются приступы
беспокойства продолжительностью несколько минут, во время которых
отмечается бледность, потливость, усиление одышки, плач и
страдальческое выражение лица.

7.

Клинический случай:
девочка второго месяца жизни
DS: Миокардит, средней степени тяжести, острое течение, НК 2А Аномалия
коронарных артерий -?
Цель демонстрации: расширить знания
неонатологов, педиатров, детских
кардиологов о врожденных пороках
сердечно-сосудистой системы аномалий
коронарных артерий

8. При поступлении

Объективно
• Физическое развитие среднее, гармоничное. Частые срыгивания
(от чайной ложки до рвоты фонтаном).
• А/Д ЛВ рука 73/42 мм.рт.ст, нога 110/53 мм.рт.ст. Правая нога 94/35
мм.рт.ст.
Лабораторно
• Лейкоцитоз до 11,9. Тропонин=161.3 пг/мл; NT proBNP - N
терминальный фрагмент мозгового натрийуретического
пепти=437.1;
• Цитомегаловирус=положительный РЕ/мл; Jg G - Цитомегаловирус
индекс авидности=высокая авидность. Ig G - Вирус простого
герпеса 1,2 типа=положительный 1:800; индекс
авидности=высокая авидность [норма]; Индекс авидности IgG
вирус простого герпеса=99 %;
• Mycoplasma fermtntans=> 10000 ЦОЭ; Ur. urealylicum=> 10 000;

9. Динамика электрокардиографических показателей

ЭКГ
(при скрининге)
Повышенная нагрузка на
миокард ЛЖ, ЧСС=158
уд\мин
ЭКГ
(при
госпитализации)
ЭКГ
(в динамике)
Повышены потенциалы
левого желудочка(
нарушено соотношение з.R
в левых грудных,RV4)
ЧСС=150 уд\мин
Выражены нарушения
процессов реполяризации.
Повышены потенциалы
миокарда левого
желудочка.(Систолическая
перегрузка?)
ЧСС=130 уд\мин

10. Динамика эхокардиографических показателей

Эхо-КГ
(при скрининге)
КДР
КСР
ФВ
Сократительная способность
миокарда снижена. Кальцинат
папиллярной мышцы
2,7
(норма
2,4)
2,0
(норма
1,6)
58%
Эхо-КГ
(при поступлении)
КДР
КСР
ФВ
Дилатация ЛЖ, ПЖ (ДКМП?).
Недостаточность МК с регургитацией
3 ст. Умеренная легочная гипертензия.
Сократительная способность ЛЖ
2,8
2,0
58%

11. Комплексная терапия

• Антибактериальная терапия (сумамед
в течение 5 дней);
• Иммунная терапия (иммуноглобулин
0,4 г/кг);
• Метаболическая терапия (неотон в/в 1г
№10); дигоксин (6 мкг/кг)
На фоне терапии при стабильной
клинике отмечается снижение ФВ!

12. Динамика показателей на фоне лечения

NT proBNP - N
терминальный
фрагмент мозгового
натрийуретического
пепти=758.4;
ЧСС = 150 уд\мин.
Тенденция к
отрицательной
динамике
процессов
реполяризации.
Нарастают
потенциалы
миокарда левого
желудочка.
Эхо-КГ
Тропонин=151
пг/мл;
ЭКГ
Лабораторно
За 19 дней пребывания в массе прибавила 438 гр.
Не срыгивает. Съедает 80-100 мл, суточный объем 650-750 мл.
На фоне терапии А/Д 63-73/45 мм.рт.ст., ЧСС 135-145 в минуту
В мышечной части МЖП
множественные
косонаправленные праволевые шунты диаметром
около 0,1 см.
В центральной части
МПП дефект 0,4 см, с
коротком сбросом в ПП.
Выраженное снижение
сократительной
способности ЛЖ.
Признаки фиброэластоза.
Относительная
недостаточность МК.
ООО.
Коронарные фистулы-?
КДР – 2,8; КСР –
2,4; ФВ-33%

13. ЭТАП ККЦ

Отмечается прогрессивное снижение ФВ до 33%.
Признаки фиброэластоза.

14.

Заподозрено наличие устья коронарной артерии
от задней стенки ЛА

15.

Аортография
коронарография:
Выявлены признаки ALCAPA
- Заполнение устья ПКА
- Отсутствие устья ЛКА в
корне аорты
- Заполнение системы ЛКА
по перетокам из системы ПКА
- Сброс контраста из устья
ЛКА в легочную артерию

16.

Ребенок успешно прооперирован.
Реимплантация левой
коронарной артерии в аорту.
Пластика задней стенки
ствола легочной артерии
заплатой из аутоперикарда.

17.

Благодарю за
внимание!