Врожденные пороки сердца

1. Врожденные пороки сердца

ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр акушерства,
гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова
СНК неонатологии и перинатологии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова
ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ СЕРДЦА
Краснова В. Г.
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова
Педиатрический факультет 4 курс
Научный руководитель СНК: д.м.н., профессор Дегтярев Д. Н.

2. Статистика

• Общая распространенность 8 случаев на 1000 живорождений.
• Количество живорождений за 2015 год:
В Российской Федерации = 1.940579
В ЦФО = 456.969
За 2015 год в РФ родилось
15.525 детей с ВПС
В Москве = 142.210
• ВПС встречаются чаще дефектов нервной трубки в 4 раза
чаще хромосомных аномалий в 6 раз
• 47% случаев от ВПР- пороки сердца
• В структуре детской смертности, НР с ВПС составляют 57%

3. Развитие сердца

2,5 недели
5 недель
3 недели
3,5 недели
8 недель

4. Классификации пороков

• По характеру
нарушений
гемодинамики
• По наличию цианоза
-
Цианотичные
Ацианотичные
• По времени
коррекции порока
- Критические
Необходима коррекция в
первые дни жизни
Дуктус- зависимые
Дуктус- независимые
- Не критические
Возможна отсроченная
коррекция
С обогащением БКК
С обогащением МКК

5. Фетальное и неонатальное кровообращение

6. Открытый артериальный проток

• Является условно врожденным
пороком, т.к. появляется уже
после рождения
• 7% среди всех ВПС
• Функциональное закрытие
После рождения в связи с
повышением рО2 крови
• Анатомическое закрытие
Со 2 недели внеутробной жизни до
1.5 месяцев
Если проток персистирует, имеет
крупные размеры или развивается
его аневризма, то говорят о пороке
сердца

7.

После рождения направление кровотока через проток
определяется градиентом давления между аортой и легочной
артерией и диаметром протока
Общего легочного
сопротивления
Общего легочного
сопротивления
Сброс крови слева
направо
Сброс крови справа
налево
Гиперволемия МКК
Гипертрофия и
дилатация ЛЖ
Гипертрофия ПЖ
Легочная гипертензия
Сердечная недостаточность

8.

Сердечная недостаточность
Тахикардия
Одышка
Шунтирование крови через проток
Цианоз нижней половины
туловища
Систолодиастолический шум во
втором межреберье слева
Повышение пульсового АД
Гиперволемия малого круга
кровообращения
Акцент второго тона легочной
артерии
Влажные мелкопузырчатые
хрипы в легких
Диагностика: - ЭХО-КГ
Визуализация протока и определение направления шунта
Измерение размеров ЛЖ и ЛП
Сопоставление размеров ЛП и аорты
-ЭКГ
Признаки перегрузки левых камер
-Рентгенография грудной клетки
Кардиомегалия
Усиление легочного рисунка

9. Дуктус-зависимое кровообращение

- термин обозначает кровообращение при некоторых пороках, когда ОАП является
основным источником поступления крови в легочную артерию или аорту.
С обеспечением легочного
кровотока
Шунтирование крови слева
направо
- АЛА
- ТМА
С обеспечением системного
кровотока
Шунтирование крови справа
налево
- КА
- СГЛС

10. Коарктация аорты

Критический дуктус-зависимый порок с
одним из вариантов шунтиворания, в
зависимости от локализации сужения
Врожденное сегментарное сужение,
которое может локализоваться на
любом участке аорты.
• Часто сочетается с:
-ОАП( 68%)
-ДМЖП(53%)
- пороки аортального клапана(14%)
-пороки митрального клапана(8%)
Классификация:
-Предуктальная коарктация
-Юкстадуктальная коарктация
-Постдуктальная коарктация

11.

Препятствие кровотоку в аорте
Давления в ЛЖ и сосудах бассейнов БЦ
ствола, ЛСА, ЛПА вследствие увеличения
постнагрузки
Давления в сосудах, отходящих от
нисходящей аорты
Гипертрофия миокарда ЛЖ
Формирование зон ишемии и
мелкоочаговых некрозов
Перегрузка левых отделов
объемом
Внутрисердечное шунтирование
слева-направо
Обеспечение
кровотока в
нисходящей аорте
при предуктальной
коарктации
Гиперволемия малого
круга кровообращения
при постдуктальной
коарктации
Развитие недостаточности ПЖ
Снижение сократительной
способности миокарда
ФВ СВ
Развитие СН
Легочная
гипертензия

12.

Нарушения
Клинические признаки
Разница между кровотоком
нисходящей аорты и ее дуги
Градиент систолического АД
(50-170 мм.рт.ст) в правой руке и любой ноге
Отсутствие пульсации на бедренной артерии
Увеличенный кровоток в сосудах,
отходящих от дуги аорты
Артериальная гипертензия сосудов верхних
конечностей
Развитие застойной сердечной
недостаточности
Тахикардия
Одышка
Влажные мелкопузырчатые хрипы
Дилатация ЛЖ и кардиомегалия
Приглушение тонов
Шум митральной недостаточности
Диагностика: - ЭХО-КГ
визуализация сужения просвета
постстенотическое расширение аорты
гипертрофия и дилатация желудочков
-Рентгенография грудной клетки
признаки венозного застоя в легких
кардиомегалия
- Катетеризация сердца и ангиокардиография
применяется при подозрении на перерыв дуги аорты или
неясном характере сопутствующих ВПС

13. Синдром гипоплазии левых отделов

• Группа дуктус-зависимых критических
пороков с шунтированием крови слева
направо
• Пороки характеризуются недоразвитием
комплекса левое сердце-аорта:
- атрезия/стеноз/гипоплазия митрального
или аортального клапана
- гипоплазия левого желудочка
- гипоплазия восходящей аорты или ее дуги
• 16% от общего числа критических пороков
3.4-7.5% от всех ВПС
2/3 случаев сочетаются с коарктацией
аорты

14.

Обструкция кровотоку через левые
отделы сердца
Поступление крови из ЛП в ПП
через овальное окно
Правый желудочек
Легочная артерия
Артериальный проток
Нисходящая аорта
Ретроградное поступление крови
в дугу аорты и коронарные артерии
Артериальная
гипоксемия и ишемия
внутренних органов
Легочная гипертензия
Гипертрофия,
дилатация и
декомпенсация
правого желудочка

15.

Клинические симптомы
Артериальная гипоксемия
Серый оттенок кожных покровов
Низкое рО2 при пульсоксиметрии
Легочная гипертензия
Одышка
Застойная сердечная
недостаточность
Влажные хрипы в легких
Гипертрофия, дилатация и
декомпенсация правого
желудочка
Приглушение тонов сердца
Небольшой систолический шум
Сниженный кровоток в дуге
аорты
Отсутствие пульсации на всех
конечностях
Диагностика: - ЭХО-КГ
Визуализация гипоплазированного ЛЖ и
гипертрофированного ПЖ
Оценка других компонентов синдрома
- ЭКГ
- Рентгенография грудной клетки
Венозный застой в малом круге кровообращения
Кардиомегалия
- Катетеризация сердца и ангиокардиография

16. Атрезия легочной артерии

• Характеризуется отсутствием
нормального сообщения между правым
желудочком и легочной артерией
• Классификация:
- с ДМЖП
атрезия клапана ЛА
атрезия клапана и ствола ЛА
атрезия клапана, ствола и одной из ветвей ЛА
атрезия клапана, ствола, обеих ветвей ЛА
- без ДМЖП
- Как компонент других пороков сердца

17.

АЛА+ДМЖП
Правый желудочек
Левый желудочек
Аорта
Артериальный проток
Легочная артерия
АЛА без ДМЖП
Отсутствие антеградного
поступления крови из ПЖ в ЛА
Правое предсердие
Открытое овальное окно
Левое предсердие
Левый желудочек
Аорта
Артериальный проток
Легочная артерия

18.

Артериальная гипоксемия
Правожелудочковая
недостаточность
Аускультативные шумы
Цианоз
Одышка
Гепатомегалия
Отеки нижних конечностей
Возможна афоничная картина порока
Систолический или
систолодиастолический шум слева от
грудины, проводящийся на спину
Диагностика: - ЭХО-КГ
Визуализация ДМЖП
Отсутствие кровотока через клапан, ствол или ветви ЛА
Расширение восходяшей аорты
- Катетеризация сердца и ангиокардиография
- Рентгенография грудной клетки
Обеднение легочного рисунка
Кардиомегалия
Западение дуги легочной артерии

19. Тетрада Фалло

В основе развития порока лежит
недоразвитие инфундибулярного
отдела правого желудочка
4 компонента:
- ДМЖП
- Декстрапозиция аорты
- Обструкция выводного отдела ПЖ
- Гипертрофия ПЖ
- Бледная форма ТФ
- Классическая форма ТФ
- ТФ с атрезией легочной артерии
- ТФ с агенезией легочного клапана
7% от всех ВПС

20.

Выброс крови в аорту двумя
желудочками из-за ДМЖП
Снижение объема
кровотока в малом круге
кровообращения
Минутный объем и артериальная
гипоксемия большого круга
кровообращения
Постоянная разгрузка объема ПЖ через ДМЖП
Отсутствуют причины для быстрого
возникновения как правожелудочковой,
так и левожелудочковой недостаточности
• Артериальная гипоксемия
• Аускультативные шумы

21.

Артериальная гипоксемия
Центральный цианоз
Одышка
Гипоксические приступы
Аускультативные шумы
При стенозе ЛА-продолжительный
систолический шум
При атрезии ЛА-отсутствие шума
При агенезии ЛА-пансистолический
шум
Диагностика: - ЭХО-КГ
Визуализация всех признаков порока и анатомии сердца
- Рентгенография грудной клетки
Обеднение легочного рисунка
Сердце в форме «башмачка»

22. Транспозиция магистральных сосудов

Критический дуктус-зависимый порок
Аорта отходит от правого желудочка и
кровоснабжает органы и ткани
венозной кровью, а легочный ствол
отходит от левого желудочка и
оксигенированная кровь циркулирует
только в легочном кровотоке.
-
ТМС с интактной межжелудочковой
перегородкой
ТМС с интактной межжелудочковой и
сужением выводного отдела ЛЖ
ТМС с ДМЖП
ТМС с ДМЖП и сужением выводного
отдела ЛЖ
-

23.

Венозная кровь
Артериальная кровь
Правый желудочек
Левый желудочек
Аорта
Легочный ствол
Системное кровообращение
Легочное кровообращение
Два несоообщающихся круга
кровообращения
Необходимо наличие открытого
артериального протока,
открытого овального окна,
ДМЖП, ДМПП

24.

Артериальная гипоксемия
Цианоз
Одышка
Тахикардия
Сердечная недостаточность
Кардиомегалия
Влажные хрипы в легких
Аускультативные шумы
Выслушиваются только при
наличии ОАП, ДМЖП или стеноза
легочной артерии
Диагностика: - ЭХО-КГ
Визуализация морфологии желудочков и выводных отделов
Оценка дополнительных коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП)
- Рентгенография грудной клетки
Усиление легочного рисунка
Кардиомегалия

25. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола

1.
2.
Характеризуется ишемией миокарда
вследствие поступления не
оксигенированной крови по ЛКА к
левому желудочку
Течение порока различается во
внутриутробном периоде (1), у
новорожденных (2) и грудных детей
(3), т. к. особенности кровообращения
зависят от соотношения давлений в
аорте и легочной артерии и разницы в
газовом составе крови
3.

26.

Ишемия миокарда
Бледность кожных покровов
Приступы беспокойства с одышкой и
усилением бледности при нагрузке
Снижение сократительной
способности миокарда ЛЖ
Застойная СН
Кардиомегалия
Дилатация ЛЖ и недостаточность
митрального клапана
Систолический шум
Диагностика: - ЭКГ
Смещение ЭОС влево
Глубокие расширенные зубцы Q в отведениях I, aVL, V5-6
Подъем сегмента ST выше изолинии
- ЭХО-КГ
Дилатация полости ЛЖ
Отсутствие ЛКА у корня аорты
Выявление соединения ЛКА с ЛА
Недостаточность митрального клапана

27. Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение
между двумя предсердиями и
отражает отклонения в развитии
первичной и вторичной
межпредсердных перегородок
30-50% случаев- компоненты
других ВПС
Изолированные дефекты:
- Первичный
- Вторичный
- Дефект венозного синуса

28.

Дефект перегородки и сообщение
между предсердиями
Изменение ОЛС
Давление в ПП > ЛП
Шунтирование крови
справа налево
Артериальная
гипоксемия
Давление в ЛП > ПП
Шунтирование крови
слева направо
Перегрузка правого
желудочка объемом
Гиперволемия легочного
круга кровообращения
Сердечная недостаточность
Легочная гипертензия

29.

Течение ДМПП обычно благоприятное, поэтому рано
он редко диагностируется
Артериальная гипоксемия
Цианоз
Сердечная недостаточность
Одышка
Тахикардия
Гепатомегалия
Диагностика: - ЭХО-КГ
Визуализация порока и его вида
Определение направления шунта
Выявление сопутствующих ВПС
- Рентгенография грудной клетки
Важно определить размеры сердца и величину
легочного кровотока

30. Дефект межжелудочковой перегородки

Представляет собой
врожденный порок развития
межжелудочковой перегородки,
в результате которого возникает
сообщение между правым и
левым желудочками
Является самым
распространенным пороком
Составляет 18-21% от всех ВПС
• Виды:
- Субартериальный
- Перимембранозный
- Приточный
- Мышечный

31.

1. Давление в ПЖ
незначительно
отличается от
давления в ЛЖ
2. Давление в ЛЖ > ПЖ
Шунтирование крови
незначительное или
перекрестное
Лево-правое шунтирование
Объемная перегрузка
ЛЖ незначительная
Развитие легочной
гипертензии
(«сбросовая» гипертензия)
3. Давление в ПЖ > ЛЖ
вследствие
склеротической фазы
легочной гипертензии
Склеротическая фаза
легочной гипертензии
Перегрузка ПЖ объемом
Повышение ОЛС
Право-левое
шунтирование
Увеличение нагрузки
давлением на ПЖ
Гипертрофия ПЖ
Артериальная гипоксемия

32.

Аускультативные шумы
Систолический шум у левого края
грудины
Усиление второго тона на легочной
артерии
Сердечная недостаточность
Одышка
Тахикардия
Гепатомегалия
Отеки
Легочная гипертензия
По мере прогрессирования
симптоматика меняется: уменьшается
систолический шум и проявления сердечной
недостаточности, но нарастают признаки
артериальной гипоксемии
Диагностика: - ЭХО-КГ
Размер, локализация, количество дефектов
Направление шунта
- Рентгенография грудной клетки
Кардиомегалия
Усиление легочного рисунка

33. Атриовентрикулярный канал

Порок включает в себя первичный ДМПП,
нерестриктивный ДМЖП и общее кольцо
атриовентрикулярных клапанов
Примерно у 50% пациентов
есть синдром Дауна
До 10% случаев сочетается с
Тетрадой Фалло, легочным
стенозом
-
Частичная форма
Промежуточная форма
Полная форма

34.

Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Общее кольцо атриовентрикулярных
клапанов
Большой лево-правый шунт
Недостаточность
атриовентрикулярных
клапанов
В течение первых
6 месяцев жизни
погибают до 27%
В течение первого года
погибают до 40%
Объемная перегрузка левых и
правых отделов сердца
Быстрое развитие
сердечной недостаточности и
легочной гипертензии
Порок создает объемную
нагрузку уже внутриутробно и
может приводить к сердечной
недостаточности и водянке
плода

35.

Сердечная недостаточность
Тахикардия
Одышка
Застойные хрипы в легких
Артериальная гипоксемия
Цианоз
Аускультативные шумы
Грубый систолический шум ДМЖП
вдоль левого края грудины
Акцент второго тона на легочной
артерии
Иногда можно услышать шум
митральной недостаточности
Диагностика: - ЭХО-КГ
Визуализация порока и определение его вида
Исключение других возможных пороков( ОАП, Тетрада Фалло)
Размеры клапанных отверстий
Размеры септальных дефектов
- Рентгенография грудной клетки
Усиление легочного рисунка по артериальному руслу
Кардиомегалия
- ЭКГ
Отклонение ЭОС влево
Признаки перегрузки правых и левых отделов сердца

36. Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Порок, при котором все легочные вены
соединяются с правым предсердием или
его венозными притоками.
Составляет около 1,5% среди всех ВПС
-
Дренаж на супракардиальном уровне: в
верхнюю полую вену
-
Дренаж на кардиальном уровне: в правое
предсердие или коронарный синус
-
Дренаж на инфракардиальном уровне: в
нижнюю полую вену, портальную вену,
печеночные вены или печеночный проток
-
Смешанная форма

37.

Кровь из системного и легочного
кровотока
ДМПП
Незначительный
сброс крови в левые
отделы сердца
Правое предсердие
Легочная гипертензия
Системное
кровообращение
Артериальная гипоксемия
Межпредсердное сообщение
является обязательным для
предотвращения изолированной
легочной циркуляции
Гиперволемия легочного
круга кровообращения
Гипертрофия правого
желудочка
Сердечная
недостаточность
Величина и направление сбросов зависят от:
- Резистентности сосудов
- Степени диастолического расслабления
желудочков
- Диаметра межпредсердного сообщения
- Наличия обструкций на путях оттока из
легочных вен

38.

Сердечная недостаточность
Тахикардия
Одышка
Влажные хрипы в легких
Артериальная гипоксемия
Цианоз, особенно при крике или
плаче при инфракардиальном типе
дренажа
Аускультативные шумы
Небольшой систолический шум во
втором межреберье слева (ДМПП)
Диагностика: - ЭХО-КГ
Расширение правого желудочка
Расширение легочной артерии
ДМПП
Визуализация впадения всех легочных вен и определение типа дренажа
- Рентгенография грудной клетки
Усиление легочного рисунка по артериальному и венозному типу
Возможна картина интерстициального отека легких
Кардиомегалия

39. Общий артериальный ствол

Порок сердца, при котором от
основания сердца отходит один сосуд,
обеспечивающий системное, легочное
и коронарное кровообращение
Аортальный и легочный клапаны
сформированы раздельно, но
объединены в общий клапан
Частота среди всех ВПС 1,1%
Среди критических пороков 3%
-
ЛА отходят от короткого
легочного ствола
ЛА отходят раздельно от задней стенки
ствола
Одна или обе ЛА отходят от боковых
стенок ствола
-

40.

Снижение резистентности
легочного сосудистого русла
Гиперволемия малого круга
кровообращения
Быстрое развитие
легочной гипертензии с
переходом в
склеротическую фазу
Перегрузка ЛЖ объемом
Перегрузка ПЖ объемом
Гипертрофия и
дилатация ПЖ
Гипертрофия и
дилатация ЛЖ
Развитие застойной
сердечной
недостаточности

41.

Сердечная недостаточность
Тахикардия
Одышка
Большой легочный кровоток
Мезодиастолический шум на
верхушке
Недостаточность
трункального клапана
Протодиастолический шум вдоль
левого края грудины
Высокий периферический пульс
Увеличенное пульсовое давление
Диагностика: - ЭХО-КГ
Выявление ДМЖП и единственного сосуда
Необходимо оценить состояние трункального
клапана: количество створок, наличие их дисплазии,
регургитации или стеноза
Важно исключить гипоплазию одного из желудочков
Выявить сопутствующие ВПС
- Рентгенография грудной клетки
Усиление легочного рисунка
Кардиомегалия
Сужение сосудисиого пучка

42.

Первичный скрининг
1 этап - сразу после рождения в родильном доме:
Осмотр и оценка цвета кожных покровов
Центральный цианоз
Акроцианоз
Цианоз нижних конечностей
Асимметричный цианоз
Оценка пульсации периферических артерий конечностей
Низкое наполнение пульса
Похолодание конечностей
Разница пульсации между верхними и нижними
конечностями
Пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге
SaO2<90%
Разница сатурации между верхними и нижними конечностями
Аускультация сердца с подсчетом ЧСС
ЧСС>180 уд./мин. или <100 уд./мин.
Аритмии

43.

2 этап – осмотр и обследование ребенка на 3-4
сутки жизни и при выписке из родильного дома:
Оценка цвета кожных покровов
Цианоз
Серость/ Бледность кожных покровов
Оценка пульсации периферических артерий конечностей
Отсутствие или значительное ослабление пульсации
Разница между пульсацией верхних и нижних конечностей
Измерение АД на правой руке и любой ноге
Снижение систолического АД на нижних конечностях на
10 мм.рт.ст. и более, по сравнению с давлением на правой руке
Пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге
Сатурация крови на правой руке выше на 5% и более, чем SaO2 на ноге
Подсчет частоты дыхания и оценка его характеристик
Тахипноэ >60/мин.
Аускультация сердца и легких
Шумы
При выявлении одного из признаков,
необходима консультация кардиолога для
определения дальнейшей тактики ведения.
Выписку из родильного дома следует
отложить для проведения дополнительных
исследований и подтверждения/исключения
диагноза

44.

Инструкция по неонатальному скринингу:
Оценка цвета кожных покровов
Проводится в теплом светлом
помещении в состоянии покоя ребенка
Оценка системного кровообращения
Характеристика дыхания
Характеристика пульсации артерий
конечностей и их наполнения
Регистрация АД на правой руке и любой
ноге
Одновременная пульсоксиметрия на
правой руке и любой ноге
Одышка/ Тахипноэ/ Шумное дыхание
Аускультация сердца
Наличие врожденных пороков развития и
хромосомных аномалий
Аномалии расположения сердца в грудной клетке
Необходима консультация кардиолога
Проведение продолжительной инфузионной
терапии
Целесообразно использовать
периферический или центральный
венозный катетеры
Проводится во всех пяти точках
(многие пороки - афоничны)
Необходима консультация кардиолога

45. Алгоритм неонатального скрининга на наличие сердечно- сосудистой патологии

Алгоритм неонатального скрининга на наличие сердечнососудистой патологии
Цвет кожных
покровов
Цианоз
Розовые/Бледные
+ Шум
Вероятность
ВПС низкая
Сниженное
СК
Выездная
консультативная
бригада- исключение
ВПС
Гипероксический
тест
Есть
реакция
Тахипноэ+дистресс
Нет
реакции
Высокая
вероятность ВПС
Системное
кровообращение (СК)
Нормальное СК,
но имеет место
шум или аритмия
Неонатальный
кардиоцентр
Детский
кардиохирургический
центр