Захворювання щитоподібної та прищитоподібних залоз у дітей

1.

1
Захворювання щитоподібної та
прищитоподібних залоз у дітей

2.

План лекції
1. Вступна частина. Мета і актуальність теми.
2. Основна частина:
Анатомофізіологічні особливості щитоподібної (ЩЗ) та прищитоподібних залоз у дітей.
Класифікація захворювань ЩЗ у дітей.
Класифікація зобу (ВООЗ, 2001).
Методи обстеження ЩЗ та прищитовидниз залоз.
Гіпотиреоз. Вроджений гіпотиреоз, етіологія, класифікація, діагностика, лікування.
Постатальний скринінг на вроджений гіпотиреоз.
Тиреоїдити. Автоімунний тиреоїдит, етіологія, класифікація, діагностика, лікування.
Дифузний токсичний зоб, етіологія, класифікація, діагностика, лікування. Ендокринна
офтальмопатія.
Ендемічний зоб, етіологія, класифікація, діагностика, лікування.
Пухлини щитоподібної залози, етіологія, класифікація, діагностика, лікування.
Захворювання прищитоподібних залоз, етіологія, класифікація, діагностика, лікування.
3. Висновки.
2

3.

Щитоподбіна та прищитоподібні залози
3

4.

Класифікація захворювань щитоподібної
залози (1)
1. З зобом (збільшення ЩЗ), або без нього
.
2. За функціональним станом (гіпотиреоз/ еутиреоз/
гіпертиреоз (тиреотоксикоз)).
3. Запальні захворювання ЩЗ (тиреоїдити):
- Гострий тиреоїдит (бактеріальний , негнійний та гнійний, (абсцес
або флегмона ЩЗ)
- Підгострий (вірусний) тиреоїдит де Кервена
- Хронічний автоїмунний тиреоїдит Хашимото (гіпертрофічна та
атрофічна форма)
.
4

5.

Класифікація захворювань щитоподібної
залози (2)
4. Новоутворення (пухлини) щитоподібної залози:
- Доброякісні – аденома, киста.
- Злоякісні (рак, аденокарцинома):
Папілярний рак
Фолікулярний рак
Медулярний рак
Анапластичний (недиферінціьований) рак
Плоскоклітинний рак
5

6.

Класифікація зобу
(ВООЗ, 2001р)
6
Ступінь
Характеристика
0
Зобу немає(обєм долей не
перевищує розмір дистальної
фаланги великого пальця
обстежуємого
I
Пальпуються збільшені долі ЩЗ,
ондак ЩЗ не видно при
нормальному положенні шиї.
Також можуть бути вузлові
утворення, котрі не призводять до
збільшення ЩЗ
II
Збільшену ЩЗ видно при
нормальному положенні шиї

7.

Методи обстеження щитоподібної залози
1.Визначення функціонального стану ЩЗ : кров на ТТГ, Т 3 вільний
та загальний, Т 4 вільн та загальний.
2.Визначення антитиреоїдних антитіл (до тиреопероксидази -АТПО/
тиреоглобуліну – АТТГ/ мікросомальної фракції щитовидної залози –АМС/ до
рецепторів ТТГ).
3. Визначення йодурії для інформації про наявність, або відсутність
йодефіциту.
4. УЗД діагностика для виявлення структурних змін ЩЗ(оцінюються розміри,
капсула, ехогенність, ехоструктура, наявність додаткових утворень,
васкуляризація).
5.Тонкоголкова пункційна біопсія (як правило, вузлових утворень) ЩЗ.
6.Сцинтіргафія з використанням радіоактивного йоду (у прооперованих
пацієнтів, з приводу злоякісних утворень ЩЗ).
7

8.

Гіпотиреоз – симптомокомплекс, який виникає при зниженні (або
відсутності) рівня тиреоїдних гормонів крові.
8
Первинний
Ураження на рівні самої ЩЗ
(вроджений та набутий)
Вторинний
Ураження на рівні гіпофізу
(вроджений та набутий)
Третинний
Ураження на рівні
гіпоталамусу (вроджений та
набутий)

9.

Вроджений гіпотиреоз
Частота – 1:4000 – 5000 новонароджених
Аутосомно-рецесивний тип наслідування
85-90 % первинний гіпотиреоз (агенезія, гіпоплазія, ектопія
ЩЗ),зумовлений дефектом Thyroid transcription factors (TTF-1,TTF-2)
та/або дефектом тиреоїдних пероксидаз, дейодиназ та порушенням
синтезу та транспорту тиреоглобуліну.
10-15 % - вторинний , повязаний з захворюваннями гіпофізу та
гіпоталамусу (ізольований дефіцит синтезу ТТГ, гіпопітуітаризм)
Резистентність до тиреоїдних гормонів (рідко зустрічається)
Транзиторний гіпотиреоз (медикаментозний (тиреостатики тайодиди) та
індукований материнськими АТ рец ТТГ.
9

10.

Клініка вродженого гіпотиреозу:
Більш пізні терміни вагітності (переношена вагітність) (>40 тиж.),
Велика маса при народженні (>3500—4000 г).
Шелушіння та сухість, блідість, гіпотермія шкіри; жовтяниця (>3-х тижнів).
Мязова гіпотонія, гіпорефлексія, пупкова кила.
Пізнє відходження меконію, закрепи.
Відкрите заднє тімячко.
Набрякле обличчя, вузькі очні щілини, коротка широка шия, широке
перенісся, сідловидний ніс.
Брадіпноє (до апное), стридорозне дихання, низький грубий голос, слабкий
крик брадикардія.
10

11.

Постнатальний скринінг
на вроджений гіпотиреоз
1 етап
(пологовий будинок)
2 етап
(медико-генетична лабораторія та центр
(амбулаторія) первинної медичної
допомоги)
У всіх новонароджених доношених на 3-5, у
недоношених на 7-14 добу життя – забір
капілярної крові (частіше з пяти) у вигляді 6-10
крапель на пористий фільтрувальний папір для
визначення ТТГ (також 17-ОНР та діагностика ФКУ)
визначення ТТГ, його оцінка:
-ТТГ до 20 мОд/л – нормальний результат
-ТТГ – 20-50 мОД/л – сумнівний результат, який
потребує дообстеження на 2 етапі;
- ТТГ – 50 -100 та вище – позитивний результат, який
потребує дообстеження на 2 етапі та початку
лікування
3 етап
(амбулаторний – КДЦ та –
ендокринологічний стаціонар )
забір венозної крові на ТТГ, Т 3 та Т 4 вільні та
загальні та початок замісної терапії Л-тироксином
ЛІКУВАННЯ: замісна терапія Л- тироксином з початкової дози 3-4 мкг/кг/добу.
Критеріїї підбору дози (субтоксична доза) – зниження рівня ТТГ до нижньої межі та
11
нормалізація ЧЧС.

12.

Транзиторний неонатальний тиротоксикоз
Може виникати у дітей, матері яких під час вагітності
страждали на ДТЗ.
Виникає на першому тижні життя і триває не довше 2-3
місяців.
Ознаками є: тахікардія (більше 200 на 1 хв), підвищена
активність, пітливість, підвищений апетит, мала маса при
народженні та погано набирає.
Іноді – зоб, екзофтальм, гідроцефалія.
12

13.

Аутоімунний тироїдит (зоб Хашимото)- хронічне захворювання,
що у дитячому і підлітковому віці відрізняється рядом особливостей клінічної
картини і перебігу, обумовлених недавнім дебютом захворювання і тому
мінімальними мофро-функціональними змінами ЩЗ на початкових стадіях
імунопатологічного процесу
Код МКХ 10 – Е 06.3
Класифікація АІТ
1. За фунціональним станом ЩЗ :
- гіпертиреоз; -еутиреоз; -гіпотиреоз
2. За розміром ЩЗ
-гіпертрофічна та атрофічна форми
3. За клінічним перебігом (латентний/клінічний).
4. По нозологічній формі:
13
-
АІТ як самостійне захворювання;
-
АІТ у поєднанні з другим захворюваннями
-
компонент поліендокринного синдрому

14.

Патогенез аутоімунних захворювань щитоподібної
залози
Генетична
схильність +
Провокуючий
фактор
Пошкодження
тиреоїдної тканини
Презентація
тиреоїдних
антигенів
14
Зниження активності
Т-супресорів
Активація
Т-хелперів
Продукція
цитокінів,
ІНФ-y
Активація
В-лімфоцитів
Експресія
HLA-DR II
типу
Продукція
тиреоїдних антитіл
(АТТГ, АТПО, АМС,
АТ рец ТТГ)

15.

Антитиреоїдні антитіла
15
Назва
Нозологія при якій виявляться
Антитіла до тиреоглобуліну
(АТТГ)
АІТ, ДТЗ, рак ЩЗ
АТПО (антитіла до
пероксидази)
АІТ, ДТЗ
АМС (антитіла до
мікросомальної фркації ЩЗ)
АІТ, ДТЗ
АТ до рецепторів ТТГ
ДТЗ
Тиреоглобулін
Папілярний/фолікулярний рак ЩЗ
Кальцитонін
Медулярний рак ЩЗ

16.

Дифузний токсичний зоб
(хвороба Грейса)
- органоспецифічне аутоімунне захворювання, що
характеризується стійкою підвищеною секрецією тироїдних
гормонів, зазвичай дифузним збільшенням ЩЗ, у 50-70%
випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.
16

17.

Магдебурзька тріада
Зоб
Тахікардія
Екзофтальм (ендокринна офтальмопатія)
Додатково : тепла волога шкіра, швидкі темпи росту, втрата ваги,
емоційна лабільність, тремор, безсоння, задишка, діарея,
поліурія.
*Особливості хвороби Грейвса у дітей : моносимптоматика,
хореєподібний тремор.
17

18.

Клініка дифузно токсичного зобу
18
ЩЗ
Збільшена за рахунок обох часток і
перешийка, безболісна
Шкіра
Гарячі та вологі (внутрішня
поверхня плечей та стегон)
Серцево-судинна система
Тахікардія, посилений верхівковий
поштовх, акцентовані тони,
пароксизми
Система травлення
Нестійкий стілець (схильність до
проносів), посилена перестальтика,
гепатоз
Нервова система
Підвищена збудливість,
дратівливість, плаксивість,
метушливість, симптом Марі
(тремор витягнутих рук), тремор
всього тіла (симптом “телегрфного
стовпа”)
М’язи
Слабкість, втомлюваність, атрофія,
міастненія

19.

Офтальмологічні прояви
(ендокринна офтальмопатія)
Розвиваються в результаті порушення
вегетативної іннервації, виявляють
симптоми:
Грефе – відставання верхньої повіки при
погляді вгору;
Кохера – відставання повіки при погляді
вниз;
Мебіуса – втрата здатності фіксувати
погляд
Штельвага – рідке моргання
Дельримпля – широко розкриті очі
Крауса – блиск очей
19

20.

20

21.

Критерії діагностики хвороби Грейвса (ДТЗ)
1. Типові клінічні прояви.
2. Лабораторні показники - збільшення рівня Т3 та Т 4 зі зменшенням рівня
ТТГ, збільшення рівня АТ до рецепторів ТТГ (обовязковий критерій), та
збільшення рівня АТТГ, АТПО, АТ рец ТТГ.
3. Інструментальні – Збільшення розмірів ЩЗ, зниження ехогенності,
неоднорідність структури за рахунок ділянок зниженої ехогенності за
даними УЗД .
4. Додаткові – зміни зі сторони огранів і систем, характерні для ДТЗ.
Лікування хвороби Грейвса (ДТЗ)
Патогенетичне: тиреостатики (мерказоліл, тирозол, пропілтіоурацил).
Симптоматичне: бета-блокатори (анапрілін, пропроналон), седативна
терапія, кардіопротектори.
Хірургічне: за неефективності консервативного лікування,
субтотальна резекція ЩЗ.
21

22.

Ендемічний зоб
-
це збільшення ЩЗ, що зустрічається у значної кількості
людей, що мешкають у географічних районах з
недостатністю йоду в навколишньому середовищі (гірські
райони, віддалені від моря)
Профілактика і лікування:
1. еутироїдного зобу - препарати калію йодиду (дітям до 6
років – 100 мкг 1р у день; від 6 до 12 років – 150 мкг;
старше 12 років – 150-200 мкг).
2. гіпотирозу: Л-тироксин
3. Показання до оперативного лікування: наявність ознак
компресії зобом органів шиї; розміри >3 см та цитологічні
ознаки раку ЩЗ.
22

23.

Пухлини щитовидної залози:
Доброякісні – аденома, киста
Злоякісні (рак, аденокарцинома):
23
Папілярний рак
Фолікулярний рак
Медулярний рак (з С-клітин)
Анапластичний рак (недиференційований)
Плоскоклінний рак

24.

Лікування злоякісних пухлин ЩЗ
Хірургічне:
Консервативне
(післяопераційне):
Тотальна резекція ЩЗ та
лімфатичних вузлів
•Замісна терапія л-тироксином;
•Сцинтирграфія радіоактивним
йодом-131
(папілярний/фолікулярний рак)
•Сцинтиграфія технецієм
(медулярний та анапластичний рак)
24

25.

Захворювання прищитоподібних залоз
паратгормон – підвищує рівень кальцію крові (всмоктування в КШТ та
реабсорбцію з кісток)
Гіпопаратиреоз:
1.Гіпокальціємія,
гіпокальціємічні гіперкінези
Гіперпаратиреоз:
1. Оксалатурія
2. Сечокислий діатез / нирково-кам’яна хвороба
2. Судомний синдром
(«рука акушера», «кінська
стопа», «риб’ячий рот)
3. Жовчнокам’яна хвороба
3. Клоніко-тонічні судоми
5. Виразкова хвороба шлунку та ДПК
4. Нервово-м’язевий синдром
6. Кальциноз внутрішніх органів та судин
Лікування :
- Препарати кальцію (цитратні форми,
вітамін Д3, препарати вітаміну альфа Д2)
25
Лікування :
- Біфосфати (ібандронова,
золендронова кислоти)
- Хірургічне лікування ЖКХ/НКХ

26.

Висновки
1. Тиреоїдні гормони відіграють одну з
найважливіших
ролей
ще
з
внутрішньоутробного
розвитку
на
формування
інтелекту
та
фізичного
розвитку дитини і на протязі всього життя,
за рахунок значущого впливу на регуляцію
основного обміну в усіх органах і тканинах,
особливо ЦНС та ССС.
2.
Вчасна
діагностика
та
адекватне
лікування
захворювань
ЩЗ
з
гіпота
гіперфункцією
гарантують
правильний
фізичний
та
психоемоційний
розвиток
дитини,
а
проведення
неонатального
скринінгу
на
вроджений
гіпотиреоз
попереджає розвиток кретинизму у дітей.
3.
Вчасна
діагностика
та
правильне
лікування злоякісних новоутворень ЩЗ,
подальша замісна терапія препаратами Лгарантує
дуже
хороший
26тироксину,
прогноз
щодо
тривалості
життя,