Принципы диагностики дегенеративных, демиелинизирующих, нервно-мышечных заболеваний нервной системы

1.

«Принципы диагностики
дегенеративных, демиелинизирующих,
нервно-мышечных
заболеваний нервной
--------------------------------------------------системы»

2.

Болезнь Паркинсона
Медленно прогрессирующее хроническое
нейродегенеративное неврологическое заболевание,
характерное для лиц старшей возрастной группы.
Относится к дегенеративным заболеваниям
экстрапирамидной моторной системы.
Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью
нейронов, вырабатывающих нейромедиатор
дофамин.
Недостаточная выработка дофамина ведёт к
тормозному влиянию базальных ганглиев на кору
головного мозга.

3.

ЭПИДЕМИЛОГИЯ
• Распространенность болезни Паркинсона
составляет 0,15 %, достигая приблизительно 1%
среди людей в возрасте старше 60 лет.
• Через 10 лет после начала заболевания 65%
больных становятся тяжелыми инвалидами или
умирают, через 15 лет эта цифра достигает 80%.
• Средняя продолжительность жизни больных
паркинсонизмом после начала 5 заболевания
составляет 9 лет, хотя индивидуальные колебания
составляют диапазон от 1 до 33 лет. Средний
возраст, в котором умирают больные
паркинсонизмом, составляет 65-72 года.

4.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА И ПАРКИНСОНИЗМ
Болезнь Паркинсона характеризуется такими симптомами, как медлительность, ригидность мышц, дрожь конечностей и
нарушения координации, баланса. При болезни причиной проявления данных симптомов являются первичные
дегенеративные поражения мозга, особенно — экстрапирамидной системы. Синдром паркинсонизма — это состояние, при
котором имеются аналогичные проявления, провоцируемые приемом некоторых лекарств, развитием патологических
процессов или болезней.
Паркинсонизм — это более общий термин, который используется для описания состояния пациента, у которого может быть
как болезнь Паркинсона, так и вторичные неврологические симптомы, вызванные иными факторами. С точки зрения
медицины, признаки паркинсонизма могут включать:
Тремор в руках, когда мышцы расслаблены:
Мышечная ригидность (нарушения подвижности, затруднение движений).
Медленные движения;
Проблемы с координацией, поддержанием баланса и ходьбой.
В случаях, когда причиной является не болезнь Паркинсона, могут дополнительно выявляться и другие симптомы, в том
числе:
Значительная, быстрая потеря памяти;
Появление симптомов только на одной стороне тела;
Низкое артериальное давление;
Затруднения глотания;
Запор и нарушения мочеиспускания;
Падения и травмы;
Аномальные движения глаз;
Галлюцинации;
Визуально-пространственные проблемы.

5.

6.

ЭТИОЛОГИЯ
•Абсолютные причины возникновения болезни Паркинсона до настоящего времени точно не
установлены. По данным исследований многих авторов, болезнь Паркинсона является
полиэтиологичным заболеванием.
•Существование наследственной формы болезни Паркинсона определило генетическое направление
исследования этиологии и патогенеза этого заболевания. Обнаружена связь болезни Паркинсона с
полиморфизмом гена, ответственного за транспорт дофамина.
•В последние годы вновь был поднят вопрос о роли нейровоспаления в механизмах развития болезни
Паркинсона, которое может быть вызвано инфекционными агентами, пестицидами, травмой мозга
•Воспалительный процесс, вовлекающий иммунные клетки мозга (микроглия, астроциты), который
ведет к медленному нейродегенеративному процессу.

7.

8.

9.

ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез болезни Паркинсона хорошо известен, но, тем не менее, не все его аспекты изучены
достаточно полно. Общепризнано, что ключевым звеном развития болезни Паркинсона
является недостаточность тормозного контроля вследствие нарушений дофаминергических
нейронов. Соответственно, основной принцип коррекции двигательных нарушений при
паркинсонизме базируется на восполнении дефицита дофамина
Дофамин — это нейрохимическое вещество, необходимое для передачи
нервных импульсов в клетках мозга, обеспечивающих способность к
движению. Нехватка дофамина, в свою очередь, является основной причиной
двигательных нарушений у пациентов. Однако дефицит выработки дофамина
проявляется не только нарушениями в двигательной сфере. Дофамин
участвует в регуляции эмоций, мотивационных компонентов поведения,
познавательных процессов. Поэтому для болезни Паркинсона весьма
характерны расстройства эмоциональной, интеллектуальной сферы,
поведения.

10.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
•Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) и сходное с ней
состояние, обозначаемое термином «паркинсонизм», характеризу
ются такими симптомами, как
1)тремор (дрожание) покоя: головы, рук. Уменьшается при
движении;
2)мышечная ригидность (повышенный тонус скелетных мышц);
3)брадикинезия (затрудненность, замедленность движений)
4)постуральная неустойчивость, семенящая походка;
5)больные с трудом меняют направление движения.

11.

12.

ТРЕМОР
Для болезни Паркинсона характерен тремор, появляющийся в
покоящейся конечности, чаще всего в дистальных отделах
руки или ноги. В мышцах кисти наблюдаются движения по
типу «скатывания пилюль» или «счета монет». Подобный
тремор кисти является «визитной карточкой» заболевания и
развивается у 80-90% больных. При прогрессировании
заболевания тремор может распространяться на
проксимальные отделы конечностей и приобретать более
сложный рисунок. Амплитуда тремора может меняться в
зависимости от эмоционально состояния пациента, но его
частота остается неизменной. Тремор в конечностях
уменьшается при активных движениях, но усиливается при
движении другими конечностями. У некоторых больных при
генерализации процесса отмечается тремор головы, нижней
челюсти, губ, языка. Тремор покоя может сочетаться с
постуральным тремором (дрожание вытянутых рук).

13.

МЫШЕЧНАЯ РИГИДНОСТЬ
Мышечная ригидность представляет собой
пластическое повышение мышечного тонуса,
обусловленное одновременным напряжением
мышц агонистов и антагонистов. Мышечная
ригидность затрудняет произвольные
движения. При наложении тремора на
пластический тонус появляется симптом
«зубчатого колеса». Преобладание ригидности
в вентральных мышечных группах приводит к
сгибанию головы и сгорбленной позе.

14.

БРАДИКИНЕЗИЯ
Брадикинезия проявляется замедленностью движений,
затруднением начала движения, быстрым снижением
амплитуды и скорости при повторяющихся движениях.
Наиболее затруднена мелкая моторика. Уже на ранних
стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на
трудности при застегивании пуговиц, завязывании
шнурков, приготовлении пищи, шитье. Постепенно
меняется почерк – становится мелким и «затухающим».
Лицо - амимичным. Замедляется походка, особенно
процесс инициации ходьбы, появляется шарканье
ногами, исчезают содружественные движения рук при
ходьбе (ахейрокинез). Речь становится тихой и
монотонной. Важно повторить, что первоначально
гипокинезия выявляется с одной стороны и только затем
становится двусторонней.

15.

ПОСТУРАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Постуральные нарушения складываются из нарушения позы,
статики, походки. Больные с БП имеют характерный внешний
вид: голова опущена, туловище наклонено вперед, руки
согнуты в локтях, лицо маскообразно. Ходьба мелкими
шагами, шаркающая, при этом руки не совершают
синергичных движении во время ходьбы (ахейрокинез). При
попытке начать движение возникает симптом «топтания»,
туловище наклоняется вперед, а ноги остаются
«прилипшими» к полу, нередко в этот момент возникают
спонтанные падения. Для сохранения равновесия при ходьбе
в условиях наклона туловища вперед пациенты вынуждены
постепенно ускоряться (пропульсия) и не могут быстро
изменить направление ходьбы или внезапно остановиться.

16.

17.

Высшие корковые функции
На поздних стадиях заболевания у 60% больных с БП
развивается деменция. Течение заболевания
неуклонно прогрессирующее. Закономерна смена
стадий гемипаркинсонизма и двусторонних
нарушений. В большинстве случаев смерть больных
БП наступает у обездвиженных больных от
соматических осложнений – бронхопневмонии,
уросепсиса и других инфекционных осложнений.

18.

Немоторные проявления болезни Паркинсона
1. Вегетативные нарушения:
артериальная гипотония, брадикардия
императивные позывы на мочеиспускание
частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника
сальность и шелушение кожи
2. Эмоционально-личностные расстройства – в природе самой болезни лежит повреждение и тех
отделов мозга, которые обеспечивают человеку уравновешенное настроение:
симптом «приставания»,
назойливость,
замедленность психических процессов,
тревога, депрессия,
снижение памяти,
слабоумие.

19.

Формы :
•Дрожательная форма (5-10%) — когда на первый
план выходит дрожание конечностей, нижней
челюсти.
•Акинетико-ригидная форма (15-20%) — скованность
и медлительность превалируют над дрожанием, либо
дрожания вообще нет.
•Смешанная форма (70-80%) — (ригиднодрожательная), если к дрожанию присоединяется
скованность.

20.

Клинические критерии диагноза
Постепенное начало, медленное прогрессирование
наличие брадикинезии и как минимум еще одного из моторных
симптомов
асимметричное начало: скованность и тремор начинаются в
одной руке (чаще правой), затем распространяются на ногу с
этой же стороны, в дальнейшем на остальные конечности,
туловище, лицо.

21.

ДИАГНОСТИКА
В настоящий момент нет методов лабораторного или
инструментального исследования, которые были бы
обязательны у каждого пациента с подозрением на
БП.
В последние годы больным с БП часто проводят КТ
или МРТ головного мозга, однако чаще всего в этом
нет необходимости, и в большинстве случаев диагноз
может быть установлен на основе клинических
данных.

22.

Миастения (myasthenia
gravis)
Это хроническое
аутоиммунное нервномышечное заболевание
МКБ-10: G70. Myasthenia gravis и
мышечного синапса.
другие
нарушения
нервно-

23.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота миастении в настоящее время составляет 20
случаев на 100 000 населения.
Считается, что число больных, у которых это
заболевание не выявлено, в 2-3 раза больше.
Соотношение мужчин и женщин равно 1:3.
В пожилом возрасте соотношение выравнивается,
мужчины болеют также часто, как и женщины.
Заболевание приводит к инвалидизации в 60-70 %
случаев, а при отсутствии эффективного лечения – и
к гибели больных. Встречается миастения одинаково
часто во всех странах мира. Миастения не является
наследственным заболеванием.

24.

ПАТОГЕНЕЗ
Механизмы развития приобретенной миастении тесно
связаны с патологическими изменениями тимуса.
Происходит образованием антител и аутореактивных
Т-клеток, поражающих органы-мишени – структуры
синапса и непосредственно мышечную ткань.
Поражение антигенных мишеней приводит к
нарушению нервно-мышечной передачи,
проявляющейся мышечной слабостью и
патологической утомляемостью.

25.

26.

Клиническая классификация миастении (Гехт Б. М., 1965)
По степени генерализации:
1. Генерализованная
2. Локальная
По степени тяжести двигательных расстройств:
1. Легкая
2. Средняя
3. Тяжелая

27.

Клиническая классификация миастении (Гехт Б. М., 1965)
По характеру течения:
1. Миастенические эпизоды
2. Стационарное течение
3. Прогрессирующее течение
4. Злокачественная форма
По степени компенсации при приеме АХЭП:
1. Полная
2. Достаточная для самообслуживания
3. Недостаточная для самообслуживания

28.

Классификация миастении
(Панов А. Г., Догель Л. В., Лобзин В. С., 1965)
Генерализованная форма миастении:
1. Без нарушения дыхания и сердечной деятельности
2. С нарушением дыхания и сердечной деятельности
Локальные формы миастении:
1. Глоточно-лицевая форма:
Без нарушения дыхания и сердечной деятельности
С нарушением дыхания и сердечной деятельности
2. Глазная форма
3. Скелетно-мышечная форма
Без нарушения дыхания и сердечной деятельности
С нарушением дыхания и сердечной деятельности

29.

ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ
Миастения. Генерализованная форма, прогрессирующее течение,
средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.
Миастения, локальная (глазная) форма, стационарное течение,
легкая степень тяжести, хорошая компенсация на АХЭП.
Миастения, генерализованная форма с выраженными
дыхательными нарушениями, прогрессирующее тяжелое течение с
недостаточной компенсацией на АХЭП.

30.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Ведущий клинический симптом при всех формах миастении слабость
и
патологическая
мышечная
утомляемость,
усиливающаяся на фоне физических нагрузок и уменьшающаяся
после отдыха или приёма антихолинэстеразных препаратов.
Клиническая картина миастении разнообразна и может включать в
себя глазодвигательные, бульбарные нарушения, слабость
жевательных, экстраокулярных, мимических, дыхательных мышц,
слабость мышц шеи, туловища и конечностей.

31.

32.

33.

Кризы при миастении бывают
миастенические, холинергические и смешанные.
Миастенические кризы возникают при недостаточном лечении АХЭП.
Холинергический криз развивается при передозировке АХЭП.
Смешанный криз в клинической практике наблюдают чаще всего.
Необходимо отметить, что далеко не все кратковременные эпизоды
изменения состояния следует рассматривать как криз, в связи с чем уместно
дополнить выше приведенное определение следующим уточнением: под
миастеническим кризом подразумевается состояние больного с миастенией,
требующее интубации пациента вследствие дыхательных нарушений. При
миастеническом кризе жизненная емкость легких падает до 1 л и меньше. В
этом случае пациенты нуждаются в срочной госпитализации в блок
интенсивной терапии для наблюдения, проведения ургентной терапии,
включая искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).

34.

35.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
жалобы на мышечную слабость и утомляемость, усиление их в
вечернее время и при физической нагрузке;
раннее асимметричное вовлечение в процесс глазодвигательных
мышц глаз при сохранении зрачковых реакций;
появление слабости мышц вне болевого синдрома и расстройств
чувствительности;
сочетание мышечной слабости с нормальными сухожильными
рефлексами.

36.

Диагностика
Для объективизации феномена патологической мышечной
утомляемости используются специальные пробы.
Необходимо попросить больного:
быстро открывать и закрывать рот (у здорового до 100 движений
за 30 сек.);
лежа на спине приподнять голову и в течение 1 минуты смотреть
на свой живот;
постоять с вытянутыми руками 3 минуты;
сделать 15-20 глубоких приседаний;
патогномоничен феномен М. Уолкер: повторные сжимания и
разжимания кистей вызывают слабость не только мышц
предплечий, но и нарастание птоза.

37.

ДИАГНОСТИКА
Фармакологический тест
Прозериновая проба.
Прозерин в дозе 1,5-3 мл 0,05 % вводят п/к.
Через 20-40 мин – регресс всех симптомов.
А через 2-3 часа – все возвращается на свои места. При глазной
форме проба мало информативна

38.

39.

40.

41.

42.

43.

Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз –
это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее
заболевание, характеризующееся признаками
многоочагового поражения нервной системы и имеющее в
типичных случаях ремиттирующее течение на ранних
стадиях.

44.

45.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Наибольшую распространенность РС отмечают в
западных странах — 1 случай на 400 человек при
соотношении мужчин и женщин 1 : 3. Средний
возраст дебюта заболевания колеблется при
рецидивирующе-ремиттирующей форме между 20 и
35 годами, тогда как средний возраст начала
первично-прогрессирующей формы — 40 лет (однако
у 10 % пациентов отмечается манифестация в
детском или юношеском возрасте). Общая
продолжительность жизни у больных РС снижена в
среднем на 7–14 лет относительно остальной
популяции.

46.

ЭТИОЛОГИЯ
Условно этиологические факторы разделяются на две группы:
наследственные или генетические;
внешние факторы, среди которых особое место занимают
инфекционные агенты.

47.

48.

49.

ПАТОГЕНЕЗ
Развитие патологического процесса при рассеянном склерозе
хорошо изучено. В белом веществе головного и спинного
мозга происходит распад липоидной оболочки вокруг
нервных волокон. В этом процессе участвует
иммунологическая реакция организма. Источниками
антигенов в организме могут быть токсины бактерий,
белковые молекулы вирусов, измененное вирусом мозговое
вещество и др. Процесс бывает многоочаговым и в
начальной стадии обратимым, с чем и связаны ремиссии и
обострени в течении болезни. При разрушенной миелиновой
оболочке нервное волокно продолжает проводить нервные
импульсы, но медленней и меньшей силы. В дальнейшем
поражается и сам осевоцилиндрический отросток.

50.

51.

Оценка степени тяжести патологического
процесса
I степень - больные не предъявляют существенных жалоб, но
при клиническом осмотре у них определяются различные
симптомы, преимущественно в рефлекторной сфере;
IÌ степень - больные предъявляют те или иные жалобы, а при
осмотре у них выявляются симптомы многоочагового
поражения ЦНС, однако они выражены не резко и больные
могут выполнять свои профессиональные обязанности;
IÌÌ степень - у больных выраженная картина PC, обслуживают
себя в пределах квартиры, могут пройти короткое расстояние
(200-500метров);
IV степень - у больных выраженная картина PC, с трудом
обслуживают себя в пределах квартиры;
V степень - выраженная очаговая симптоматика, постельные
больные вплоть до полной обездвиженности.

52.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
Клинические проявления заболевания весьма разнообразны
и состоят из двигательных, зрительных, глазодвигательных и
координаторных нарушений.
Каждое из этих расстройств может появляться
самостоятельно или сочетаться. В дальнейшем возможен
полный или почти полный регресс неврологических
симптомов, которые могут вновь возникнуть или усилиться.
Чаще всего у больных развиваются спастические парезы
конечностей.
Повышается тонус мышц, оживляются рефлексы, появляются
патологические знаки (симптомы Россолимо — Вендеровича,
Бабинского, Бехтерева, Оппенгейма и др.).

53.

54.

Первые клинические симптомы могут включать
развивающиеся подостро расстройства
чувствительности:
• Проявляются преходящим чувством онемения, покалывания, «ползанья
мурашек» в различных частях тела.
• Мышечную слабость в одной или нескольких конечностях, характерным для
РС является заметное усугубление слабости при температурном воздействии
– принятии горячей ванны, длительном нахождении на солнце, лихорадке
(симптом Утгоффа). «Симптом горячей ванны» служит важным
диагностическим критерием РС.
• Ухудшение зрения на один глаз (поражение зрительного нерва): проявляется
подострой, обычно односторонней и неполной потерей зрения, которой
нередко предшествует боль, которая мо жет локализоваться в самом глазу,
над глазницей или в лице, усиливаться при надавливании на глазное яблоко

55.

Для подтверждения диагноза:
МРТ,
исследование вызванных потенциалов
цереброспинальной жидкости,
исследование иммунного статуса (угнетение клеточного
иммунитета, повышенное содержание ЦИК в сыворотке крови)
и HLA-типирование (наличие антигенов А-3, В-7, DR,DW.)