Дегенеративные и демиелинизирующие заболевания НС. Нервно-мышечные заболевания

1.

Дегенеративные и
демиелинизирующие
заболевания НС.
Нервно-мышечные
заболевания.
Аномалии развития НС.
Сирингомиелия. Миастения

2.

3.

Есть две системы…
• 1. Старая часть НС которая отвечает за активные движения, она
есть и она активна у рыб, птиц – паллидарная система
• 2. Новая система – стриарная система – характерна для
млекопитающих, человека – торможение активных движений,
«солидность», «взрослость» движений.
• Если проблемы с паллидарной системой, (т.е. с активными
движениями) возникает болезнь Паркинсона
• Если проблемы со стриарной системой (т.е. активных чрезмерных
непроизвольных движений много) возникает Хорея Гентингтона)

4.

Болезнь Паркинсона
• Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее
нейродегенеративное заболевание, при котором отмирают
нервные клетки экстрапирамидной системы, в первую очередь в
чёрной субстанции и полосатом теле (особых участках мозга,
ответственных за двигательные функции и тонус скелетных
мышц).

5.

6.

Хорея Гентингтона
Пляска Святого Вита
• Хорея Гентингтона — это наследственное,
медленно прогрессирующее заболевание
нервной системы, характеризующееся
хореическими гиперкинезами, психическими
нарушениями и прогрессирующей
деменцией. Заболевание диагностируется с
помощью молекулярно-генетического
анализа и томографии головного мозга.
Этиотропного лечения не разработано.
Пациентам проводится симптоматическая
терапия, направленная на подавление
гиперкинезов. Прогноз неблагоприятный.

7.

8.

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто
встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена
полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и
последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе.

9.

Демиелинизирующие заболевания – это
большая группа болезней, при которых
разрушаются миелиновые оболочки структур
центральной и периферической нервной
системы. Они имеют мультифакториальную
природу, возникают при сочетании отягощенной
наследственности и внешних факторов риска.

10.

• Рассеянный склероз – неврологическая патология с
прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией
проводящих путей с последующим формированием
склеротических бляшек в очагах деструкции миелина.
МРТ с контрастом, голова и шея

11.

Оптикомиелит,
болезнь Девика

12.

13.

Нервно-мышечные расстройства
• - это состояния, которые поражают нервы, посылающие
электрические сигналы мышцам для управления движением.
Когда нервы повреждены, связь между нервами и мышцами
нарушается.

14.

15.

Амиотрофия
• — нарушение трофики мышц,
сопровождающееся истончением
мышечных волокон и уменьшением
их сократительной способности,
обусловленное поражением
нервной системы: мотонейронов
(ядра ствола мозга, передних рогов
спинного мозга — спинальные
амиотрофии) или периферических
нервных волокон (невральные
амиотрофии).

16.

Мышечные дистрофии
• - это большая группа наследственных заболеваний, которые
характеризуются прогрессирующей слабостью и дегенерацией
скелетных мышц, то есть потерей мышечной массы.
• Миопатия Дюшена

17.

Миотони́я
• или болезнь Томсена — редкое
наследственное нервномышечное заболевание,
характеризующееся длительными
тоническими спазмами мышц,
возникающими вслед за
начальными произвольными
движениями

18.

Наследственные пароксизмальные
миоплегии
• — группа заболеваний, объединенных клиническим синдромом
внезапных приступов мышечной слабости

19.

20.

ДЦП
• Название «детский церебральный паралич» указывает
на то, что, как правило, человек рождается с этим
заболеванием. Но это не только детская болезнь,
потому что паралич сохраняется на всю жизнь.
В современной международной практике патологию
принято называть церебральным параличом, опуская
определение «детский
• хронических непрогрессирующих симптомокомплексов
двигательных нарушений, вторичных по отношению к
поражениям или аномалиям головного мозга,
возникающим в перинатальном (околородовом)
периоде. Отмечается ложное прогрессирование по
мере роста ребёнка. Примерно у 30—50 % людей с
ДЦП наблюдается нарушение интеллекта.

21.

Сирингомиелия
• — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы,
при котором в спинном мозге образуются полости.

22.

Миастения
- хроническое аутоиммунное нервномышечное заболевание,
клинически проявляющееся в виде слабости и патологической
мышечной утомляемости, обусловленными образованием
аутоантител к различным антигенным мишеням периферического
нейромышечного аппарата.
• Птоз
• Диплопия
• Мышечная слабость после мышечной нагрузки.
• Утром лучше, к вечеру хуже

23.

• Миастенический криз – это тяжелый генерализованный тетрапарез или
угрожающая жизни слабость дыхательных мышц, которая хотя бы один
раз развивается примерно у 15–20% пациентов. Он часто связан с
инфекцией, активирующей иммунную систему. После появления
начальных признаков нарушения дыхания тяжелая дыхательная
недостаточность может наступить очень быстро.
• Холинергический криз – это мышечная слабость, которая развивается
вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов (например,
неостигмина, пиридостигмина). Криз легкой степени сложно отличить от
ухудшения течения миастении. Тяжелый холинергический криз может
легко диагностироваться, поскольку в отличие от миастении, он
характеризуется мышечными фасцикуляциями, повышенным
слезотечением и саливацией, тахикардией и диареей.