Заболевания крови

1.

Заболевания крови

2.

Классификация заболеваний крови
Анемии.
Геморрагический васкулит.
Гемофилия.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Лейкозы.

3. Это патологическое состояние, характеризующееся снижением эритроцитов и/или содержанием гемоглобина в единице объема крови (1л)

Анемия
Это патологическое состояние, характеризующееся
снижением эритроцитов и/или содержанием гемоглобина в единице
объема крови (1л)
Анемия может быть самостоятельным заболеванием или
симптомом другого заболевания. Но при всех анемиях в организме
больного возникает гипоксия тканей, т.к. кислород к тканям доставляет
гемоглобин.

4.

ЭРИТРОПОЭЗ
ИЛ-3 ИЛ-11
Эритропоэтин
Фактор стволовых
клеток
СТИМУЛЯЦИЯ
полихромный
нормобласт (эритробласт)
пронормоцит
базофильный
нормоцит
нормобласт (эритробласт)
УГНЕТЕНИЕ
ИЛ-1 ИЛ-8 ФНО ИФ- , , γ
ретикулоцит
эритроцит

5.

В регуляции эритропоэза участвуют иммунные, эндокринные и нервные
механизмы.
На эритропоэз влияют наследственность и факторы внешней среды.
Нормальный эритропоэз возможен, если в организме есть в достаточном
количестве аминокислоты, железо, витамины В1, В2, В6, В12, С, фолиевая кислота,
микроэлементы Со, Сu, и др. вещества.
Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени,
эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза –
эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина - АКТГ, кортикостероиды,
соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин.
Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.

6.

Классификация:
1.
1)
1)
1)
По происхождению:
анемии, связанные с кровопотерей (постгеморрагические):
острые;
хронические;
анемии, вследствие нарушения кровообразования:
железодефицитные;
В12 - фолиеводефицитные;
гипопластические и апластические;
анемии, в следствии повышенного кроверазрушения (гемолитические):
наследственные;
приобретенные.

7.

2.
1)
1)
1)
По цветовому показателю:
нормохромные анемии:
ЦП=0,8-1,0;
↓ эритроцитов;
гемоглобин-в норме.
гипохромные анемии:
ЦП<0,8;
↓ гемоглобин;
эритроциты-↓/в норме.
гиперхромные анемии:
ЦП>1,0;
гемоглобин - ↑/в норме;
эритроциты - ↓/в норме.

8.

3.
По форме и размеру эритроцитов:
1) нормоцитарные;
2) микроцитарные;
3) макроцитарные.

9.

АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови.
Этот показатель характеризуется RDW
Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке менее 6,5 мкм
Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки
эритроцитов
Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным
просветлением в центре
Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без
просветления в центре.

10.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Клинико - гематологический синдром, обусловленный истощением
запасов железа в организме
НВ ниже 120г/л у женщин и 130г/л у мужчин
ЦП снижен до 0,6-0,7
Уровень железа сыворотки крови менее 12 мкмоль/л

11.

Этиология:
1)
2)
3)
4)
5)
6)
хронические кровопотери, как проявление заболеваний:
легких (туберкулез, рак);
ЖКТ (рак, язвы, полипы);
матки и придатков (эндометриоз, фибромиома);
частые носовые кровотечения.
недостаточное поступление железа с пищей;
однообразное питание (при молочном вскармливании у детей);
повышенная потребность организма в железе;
наличие хронических инфекций, опухоли.
нарушение всасывания железа (при заболеваниях ЖКТ).

12. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА

Микроцитарная
MCV < 75 фл
Гипохромная
MCH < 24 пг
MCHC < 30 г/л
Нормо- или гипорегенераторная
Rt 0,5 – 1 %
Возможен тромбоцитоз на ранних этапах.
При исследовании крови отмечается снижение в той или иной степени гемоглобина и
эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8 ( гипохромная анемия). В мазке
преобладают микроциты, имеется их гипохромия, отмечается анизоцитоз и
пойкилоцитоз. Количество лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов в большинстве
случаев не изменяется.

13. В клинической картине различают:

Слабость, одышка при физических нагрузках, головные
боли, головокружение.
Изменения кожи: сухость, трещины;
изменения волос: истончение, выпадение;
поражение ногтей: тускление, истончение, расслаивание.
Поражение слизистых оболочек: стоматиты, глосситы с
атрофией сосочков языка и трещинами языка.
Происходят изменения в крови:
уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина, а
также цветового показателя.

14. Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа (ассоциируются с тканевым дефицитом железа)

Дистофия кожи и её придатков
Извращение вкуса и обоняния
Мышечная гипотония (недержание мочи)
Мышечные боли
Снижение внимания
Ухудшение памяти и т.д.

15. Изменения кожи при сидеропении

Ангулярный стоматит

16. Синдром Пламмера-Винсона – анемия, глоссит, дисфагия

Себорея (дисфункция сальных желез)
Сухость языка
Атрофия сосочков языка
Хейлит
Дисфагия
Эзофагофаринголарингит
Атрофический гастрит
Конъюнктивит
Конъюнктивит
ГЛОССИТ
Хейлит
Блефарит
Глоссит
Себорея (дисфункция сальных желез)
Выпадение волос
Ломкость ногтей
Атрофия сосочков языка
КОЙЛОНИХИИ

17.

Необычные вкусовые пристрастия: к земле (геофагия), клею,
мелу, крахмалу (амилофагия), льду (пагофагия), лимону без
сахара, сырой крупе, сырым макаронным изделиям, мел, зубной
порошок, уголь, глину.
Необычные обонятельные пристрастия, которых ранее не было:
запаху ацетона, гуталина, бензина, керосина, лаков, красок, шпал,
новых станций метро, органических растворителей, дегтярного
мыла

18. Диагностика:

общий анализ крови:
↓гемоглобина и ↓эритроцитов, ↓ЦП до 0,5-0,4;
микроцитоз, ↓ретикулоцитов.
биохимический анализ крови:
исследование содержания в сыворотке крови
свободного железа (норма=12,5-30,5мк моль/л)

19. Принципы лечения ЖДА

1. Диета необходима, но вылечить анемию диетой невозможно
2. Первой линией терапии ЖДА являются таблетированные препараты!
3. Суточная доза железа должна составлять 100-300 мг
4. Предпочтительнее назначать препараты содержащие в одной таблетке 100-105 мг железа
5. Терапия препаратами железа должна быть длительной 1-3 мес (до 5 мес), с целью возмещения
запасов железа в депо
6. При ЖДА нет необходимости назначать препараты витамина в12 и фолиевой кислоты (за
исключением нескольких ситуаций)
7. Если этиологический фактор не устранен, необходима поддерживающая терапия
8. Показанием к назначению парентерального железа является непереносимость таблетированных
препаратов, невозможность их приема или необходимость более быстрого повышения содержания
гемоглобина в крови

20. Содержание железа в пищевых продуктах

Пищевой продукт
Халва тахинная
Свиная печень
Пивные дрожжи
Яблоки сушенные
Чернослив
Какао
Курага
Урюк
Шиповник
Яичный желток
Сердце
Телячья печень
Абрикосы
Миндаль
Мясо индейки
Пшеничная мука
Шпинат
Содержание железа
(мг на 100 г
продукта)
50,1
19,0
18,1
15
13
12,5
12
12
11
7,2
6,2
5,4
4,9
4,4
3,8
3.3
3,1
Пищевой продукт
Телятина
Куриное мясо
Арахисовое масло
Белый хлеб
Макароны
Манная крупа
Кукурузные хлопья
Свекла
Мед
Картофель
Морковь
Бананы
Помидоры
Яблоки, соки
Салат
Молоко (материнское и
коровье)
Содержание железа (мг на
100 г продукта)
2,9
1,8
1,9
1,5
1,2
1,0
1,0
1,0
0,9
0,8
0,7
0,7
0,6
0,5
0,5
0,05

21. Всасывание железа из некоторых продуктов

Продукт
Всасывание железа из продукта в %
Мясо - телятина, говядина, мясо кролика
25-30
Рыба, печень
11
Бобы сои
7
Яйца
3
Кукуруза
3
Фасоль
3
Фрукты
3
Рис
1
Шпинат
1
Хлеб
1-3

22. ВЛИЯНИЕ РАЗЛИЧНЫХ ВЕЩЕСТВ НА ВСАСЫВАНИЕ ЖЕЛЕЗА

Вещества, усиливающие всасывание железа
Аскорбиновая кислота
Фруктоза
Сорбит
Янтарная кислота
Алкоголь
Органические кислоты (лимонная, яблочная,
винная)
Апельсиновый сок (улучшает усвоение
железа из хлеба и овощей)
Животные белки (рыба, мясо)
Аминокислоты –гистидин, лизин, цистеин
Вещества, тормозящие всасывание железа
Танины чая
Антацидные препараты
Энтеросорбенты (беласорб, активированный
уголь и др.)
Карбонаты
Оксалаты
Фосфаты
Молоко
Растительные волокна, отруби
Жиры
Соли кальция
Фитаты растительных продуктов

23.

При сочетанном приеме кальция и железа усвоение последнего
уменьшается на 50%.
Добавление кальция снижает всасывание гемового железа на 20%.

24.

ТРЕБОВАНИЯ К ПЕРОРАЛЬНЫМ ПРЕПАРАТАМ ЖЕЛЕЗА
• Высокое содержание двухвалентного железа;
• Высокая биодоступность, что обеспечивается пролонгированным действием препарата
на основе матрицы, введением большого содержания аскорбиновой кислоты.
• Минимизация побочных эффектов.
• Направленность препарата на один патогенетический вариант анемии для исключения
ошибок при выборе терапии

25.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ
ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА:
• отсутствие подтверждения дефицита железа;
• гемосидероз, гемохроматоз;
• сидероахрестические анемии;
• гемолитические анемии
• инфекции, вызванные сидерофильными микроорганизмами,
использующими железо для роста и размножения (энтеробактерии,
синегнойная палочка, клебсиелла).

26. Пероральные препараты железа

Препарат
Содержани
е Fe++(мг)
Другие компоненты
Суточная
доза
Актиферрин
Гемофер пролангатум
34,8
105
D,L- серин
1-2 капс.
1-2 др.
Иррадиан
100
1-3 др.
Ировит
100
Сорбифер дурулес
Тардиферон
Тотема
Фенюльс
100
80
50
45
Ферроградумет
Ферроплекс
Фефол
Хеферол
105
10
47
100
Аскорбиновая
и
фолиевая
кислоты,
цианкобаламин, цистеин, фруктоза, дрожжи.
Аскорбиновая
и
фолиевая
кислоты,
цианкобаламин, лизин монохлорид.
Аскорбиновая кислота.
Аскорбиновая кислота, мукопротеаза.
Глюконат марганца, глюконат меди
Аскорбиновая кислота, никотинамид, витамины
группы В.
Пластическая матрица - градумет.
Аскорбиновая кислота.
Фолиевая кислота.
Фумаровая кислота.
1 капс.
1-2 табл.
1-2 табл.
1-2 капс.
1-2 табл.
15-20 др.
1 капс.
1-2 капс.

27. Тактика лечения ЖДА у различных групп больных

Группы больных
Причины ЖДА
Путь введения препарата
Тактика лечения
Дети
Дефицит железа у матери
Внутрь в жидкой форме.
Препараты железа,
содержащие витамины
Насыщающая терапия с
последующим контролем.
Женщины с
меррорагиями
Хронические кровопотери
Внутрь. При подготовке к
операции в/м или в/в
Насыщающая и
поддерживающая терапия.
100-200
Беременные,
кормящие
Повышенная потребность в
железе
Внутрь. При диспептических
нарушениях в/м или в/в.
Насыщающая и
поддерживающая терапия
до родов.
50-100
Патология
кишечника
Нарушения всасывания
железа
Парентерально
Повторные курсы. Лечение
основного заболевания.
100
Пожилые и
старые
Кровопотери (опухоли,
эрозии ЖКТ),
алиментарный фактор
Внутрь. При нарушения
всасывания в/м
Алиментарная коррекция.
Лечение основного
заболевания.
100-200
Алиментарная
недостаточ-ность
Алиментарный дефицит
белка, железа
Внутрь. Препараты железа,
содержащие витамины
Насыщающая терапия,
алиментарная коррекция
100-200
Суточная
доза, мг
50

28.

В тяжелых случаях - проводят переливание эритроцитарной
массы или цельной крови.

29.

При трансфузии следует обращать внимание на:
повреждение, негерметичность контейнера;
яркий цвет отдельных участков эритроцит содержащей среды;
пурпурный цвет эритроцитарной массы;
зона гемолиза над клеточной массой.

30.

Сестринский процесс при железодефицитной анемии
осуществлять гигиенический уход за кожными покровами и
слизистыми;
проводить сестринское обследование кожных покровов, слизистых
оболочек;
составлять меню для пациентов с железодефицитной анемией;
подготовить пациента к взятию клинического анализа крови,
биохимического исследования;
осуществлять контроль приема препаратов железа.

31. Мегалобластные анемии

Группа заболеваний, характеризующаяся специфическими
изменениями клеток крови и костного мозга в результате
нарушения синтеза ДНК, вызванного недостатком витамина В12
и/или фолиевой кислоты

32. Основные причины развития МБА

Дефицит витамина В12
Неадекватное
поступление
Строгая вегетарианская диета
(редко)
Увеличенная
потребность
Беременность
Лактация
Нарушения
абсорбции
Врожд.дефицит внутр.ф.Касла
Гастрэктомия
С.Золлингера-Эллисона
Панкреатит
Б.Крона
Резекция кишечника
Гельминты и др.
Дефицит фолиевой кислоты
Недостаточное питание
Быстрый рост
Гемодиализ
Недоношенность
Вскармливание козьим молоком
Острые инфекции
Ранний возраст
Хрон. гемолиз
Беременность
Лактация
Целиакия
Заболевания тощей кишки
амилоидоз
Алкоголизм
Лимфома, целиакия
Дефицит дигидрофолатредуктазы
Др.нарушения метаболизма фолатов

33.

ПАТОГЕНЕЗ
ВИТАМИН В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
дефицит витамина В12
нарушение образования и использования тетрагидрофолиевой кислоты
нарушение синтеза ДНК в ядрах эритробластов
десинхронизация
между созреванием
ядра и цитоплазмы
преждевременная
гибель эритроцитов
в системе циркуляции
увеличенная
гибель эритроцитов
в костном мозге
мегалобластическое
кроветворение
Гиперхромная, макроцитарная анемия
(мегалобластная)

34.

Этиология:
Нарушение образования особого белка (гастромукопротеина) - это
специальный белок, который защищает витамин В12 от действия соляной
кислоты и пепсина и необходимый для всасывания витамина в кишечнике.
нарушение всасывания витамина В12;
повышенный расход витамина В12 - при дисбактериозе, глистной инвазии.
прием некоторых лекарственных препаратов (противотуберкулезные;
противосудорожные).

35.

Основные синдромы В12-дефицитной анемии
1.
Циркуляторно – гипоксический (слабость, головокружение, возможно ↑t о , тахикардия);
2.
гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный
язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия;
3.
Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в заднебоковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой
кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и
координации движений, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением
вибрационной чувствительности;
4.
гематологический - макроцитоз, пойкилоцитоз, появление гиперсегментарных нейтрофилов,
гиперхромность.

36.

Диагностика:
1)
2)
3)
Общий анализ крови: ↓эритроцитов, ↓гемоглобина
(незначительное),↑ЦП>1,0 (гиперхромная анемия),
↑СОЭ, тромбоцитопения.
Биохимия крови: в сыворотке крови ↑ содержание
свободного железа или норма.
Стернальная пункция - диф. диагностика с другими
заболеваниями крови.

37.

Принципы лечения
1)
2)
3)
воздействие на этиологический фактор;
сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов,
белка, исключить алкоголь.
патогенетическая терапия - проводится после установления
диагноза с помощью миелограммы.
Витамин В 12 вводят ежедневно или через день по 400-500 мк
грамм до наступления ремиссии.

38.

Сестринский процесс
осуществлять гигиенический уход за кожными покровами и
слизистыми;
проводить сестринское обследование кожных покровов, слизистых
оболочек;
составлять меню для пациентов;
подготовить пациента к взятию клинического анализа крови,
биохимического исследования, стернальной пункции;
осуществлять контроль приема лекарственных препаратов.

39. План сестринского ухода

Дефицит самоухода из-за слабости, нарушения координации движений
1.
2.
3.
4.
Определение степени дефицита самоухода (что не может?)
Обеспечение помощи при передвижении, в осуществлении личной гигиены, приеме пищи, при
физиологических отправлениях (запоры).
Оказание психологической поддержки и поощрение его к самоуходу по мере улучшения самочувствия
на фоне лечения витамином В12.
Привлечение родственников, обучение их помощи пациенту, осуществление контроля за уходом.
Снижение, отсутствие, извращение аппетита
1.
Обучение правилам ухода за полостью рта.
2.
Проведение обработки дефектов слизистой оболочки лекарственными средствами по назначению врача.
3.
Выяснение вкусовых пристрастий пациента, обеспечение связи с семьей и передача любимых блюд.
4.
Проветривание помещения, прогулки перед приемом пищи.
5.
Контроль объема съеденной пищи, рекомендации по употреблению продуктов богатых витамином В12.

40.

Продукты содержащие В12
Печень говяжья
Печень свиная
Сердце
почки говяжьи
Устрицы
Почки свиные
Сельдь
Скумбрия
Макрель
Форель
Яйцо
Сыр

41.

Тормозят всасывание
витамина В 12
алкоголь
сладкое
дрожжи
калий
никотин (разрушает)

42.

Фолиево-дефицитная анемия
Встречается реже, чем В12-дефицитная
Запас ФК в организме рассчитан на 2-3 мес.
ФК есть во всех продуктах, при нагреве она разрушается
Всасывается во всей тощей кишке, м.б. диарея
Для всасывания ФК не нужны транспортные белки
Врожденные дефекты ФК сочетаются с умственной отсталостью и не
корректируются вводом ФК

43. Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия

СТАДИИ:
1) рефлекторно-сосудистая компенсация
Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл)
гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл)
с
нейтрофильным
сдвигом;
2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен
гемолиз, азотемия
3) костномозговая компенсация: повышение эритропоэтина, гиперплазия
эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз,
полихромазия, нормобластоз

44. Механизмы компенсации при острой постгеморрагической анемии

• Стимуляция эритропоэза
• Увеличение всасывания железа
• Увеличение использования железа эритрокариоцитами (синтез Hb)
• Увеличение содержания 2,3-дифосфоглицерата (ДФГ) в эритроцитах
• Образование эритроцитов с повышенной деформируемостью (высокая
активность ферментов гликолиза, высокий уровень энергообеспечения)

45. Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ)

Вторичные состояния, развивающиеся при длительно текущих инфекционных,
воспалительных, системных и онкологических заболеваниях и сопровождающиеся
сниженной продукцией эритроцитов и нарушенной реутилизацией железа
1.
Инфекции (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, эндокардиты, бруцеллёз)
2.
Злокачественные опухоли
3.
Системные заболевания соединительной ткани (РА, СКВ)
4.
Хронические заболевания печени, кишечника
5.
ХБП

46. Апластическая анемия (АА)

АА – гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и
экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой
клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой
является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного
мозга.
Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн населения в год (в Европе)
Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

47.

Этиологические факторы
1.
a)
b)
c)
2.
Экзогенные факторы:
ионизирующая радиация;
прием цитостатических препаратов (при химиотерапии);
некоторые лекарственные средства (левомицетин, НПВП).
Эндогенные факторы - это влияние на кроветворение токсических
веществ.

48.

Классификация
Врождённые (анемия Фанкони, Дайемонда–Блекфэна)
Приобретённые:
1. воздействия химических веществ (бензол, пестициды, соединения свинца)
2. воздействия лекарственных средств (хлорамфеникол, фенитоин, фенилбутазон,
соединения золота и др.)
3. аутоагрессии и появления аутоантител к кроветворным клеткам
4. воздействия радиоактивного излучения
5. инфекционных заболеваний (ВГВ, ВГС, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная
инфекция)
6. других заболеваний (тимомы, лимфомы и др.)
Идиопатические (причина заболевания неясна).

49.

Клиника
Заболевание может развиваться очень медленно, а может возникать
очень внезапно. Обычно апластическая анемия развивается
незаметно и подозревается при возникновении комплекса
различных симптомов.
У пациента отсутствуют все клетки крови, что вызывает множество
сопутствующих симптомов:
Недостаток эритроцитов характеризуется одышкой, слабостью,
утомляемостью, бледностью, головной болью, шумом в ушах.
Недостаток тромбоцитов приводит к длительному кровотечению
во время травмы или менструации, появлению синяков даже от
малейших травм, покраснению глаз, спонтанному кровотечению из
носа и десен.
Отсутствие лейкоцитов характерно для частых инфекций, более
трудно заживающих ран, лихорадки, иногда с ознобом.

50.

Данные лабораторных и инструментальных исследований
ЦП и содержание железа в эритроцитах в норме (нормохромная А),
ретикулоциты снижены (арегенераторная А),
повышение сывороточного железа,
насыщение трансферрина железом на 100%,
эритроциты ↓, НВ ↓ (до 20-30 г/л),
тромбоцитопения (м.б. до 0),
лейкопения (м.б. до 200 в мкл),
печень, селезенка и лимфоузлы обычно не увеличены,
костный мозг (трепанобиопсия подвздошной кости):
■
аплазия всех ростков,
■
замещение костного мозга жировым.

51.

Принципы лечения
1. Госпитализация в гематологический стационар; при резкой нейтропении –
изоляция больного в асептический бокс
2. Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного
мозга – рекомендуется всем больным до 20 лет, даже при тяжелом течении
апластической анемии, особенно показана зависимым от гемотрансфузий
больным (у которых нужны переливания крови чаще 1 раза в мес); до
трансплантации костного мозга проводят химиотерапию с тотальным
облучением тела.
3. Специфическая консервативная терапия – основной метод лечения для
больных старше 20 лет при легком течении заболевания или невозможности
выполнить трансплантацию костного мозга: антитимоцитарный
иммуноглобулин в асептических условиях; циклоспорин внутрь;
метилпреднизолон; колониестимулирующие факторы - молграмостим п/к до
увеличения числа гранулоцитов > 1*109/л.

52.

4. Спленэктомия (наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии)
5. Профилактика и лечение осложнений (анемического синдрома, геморрагического
синдрома, инфекционных осложнений, гемосидероза, сердечной и почечной
недостаточности и др.)

53. Гемолитические анемии (ГА)

объединяют ряд наследственных и приобретенных заболеваний, основным признаком которых
является повышенный распад Эр и укорочение продолжительности их жизни с 90-120 до 12-14 дней.
Наследственные ГА связаны с дефектами структуры Эр, которые становятся функционально
неполноценными(мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии)
Приобретенные ГА обусловлены различными способствующими разрушению Эр факторами (гемолиз
травматический, токсический, осмотический, вследствие внутриклеточного паразитирования и др.).
Патологический гемолиз может быть
1. По локализации
a)
внутриклеточным (внесосудистым) (клетки РЭС, главным образом, селезенка)
b) внутрисосудистым
2. По течению
a)
острым
b)
хроническим

54. ГА с внутриклеточным гемолизом

Наследственные ГА:
А. Мембранопатии (микросфероцитоз).
Б. Гемоглобинопатии (талассемии).
2.
Приобретенные ГА:
А. Иммунные – АИГА с неполными тепловыми агглютининами
Б. Неиммунные – гиперспленические ГА.
1.

55.

Геморрагические диатезы
Это группа наследственных и приобретенных заболеваний,
основными признаками которых являются повышенная кровоточивость,
склонность организма к повторным кровотечениям.
К геморрагическим диатезам относят:
Гемофилия (наследственное заболевание)
Тромбоцитопения
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

56.

Гемофилия
– классическое наследственное заболевание, характеризующееся
периодически повторяющимися кровотечениями.
Этиология.
Заболевание обусловлено недостатком некоторых факторов свертывающей
системы крови. Дефект свертывания наследуется как рецессивный,
сцепленный с Х-хромосомой признак. Болеют лица мужского пола,
женщины являются потенциальными носителями заболевания. Может
встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания
крови вследствие мутаций.

57.

Патогенез
Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение в 1-й
фазе свертывания крови.
В зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови
выделяют:
гемофилию А, обусловленную недостатком VIII фактора,
гемофилию В - вследствие дефицита IX фактора.
Существуют более редкие формы заболевания, вызванные дефицитом
VII, V, X, XI факторов.

58.

Клиническая картина
Характерными клиническими симптомами заболевания являются длительные и массивные
кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы.
Особенностью
геморрагического синдрома при гемофилии является отсроченный поздний характер кровотечений.
Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов, иногда на вторые сутки. Это
связано с тем, что первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами, количество которых
при гемофилии не изменено. Возникающие кровотечения обильны и не соответствуют степени травмы.
Возможны спонтанные кровоизлияния.
Характерны для гемофилии периодически повторяющиеся эпизоды кровотечения. Одним из
наиболее типичных проявлений заболевания являются кровоизлияния в суставы, обычно в крупные.
Пораженный сустав быстро увеличивается в объеме. При первых кровоизлияниях кровь может со временем
рассосаться. Повторное кровоизлияние в этот же сустав приводит к деструктивным и дистрофическим
изменениям, воспалительному процессу с последующим анкилозированием (неподвижностью суставов).
Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, ротовой полости, реже
из желудочно-кишечного тракта и почек.

59.

Лабораторная диагностика
Для подтверждения диагноза основное значение имеют удлинение
времени свертывания крови, нарушения в 1-й фазе свертывания (снижение
потребления протромбина); уменьшение количества одного из факторов
свертывания крови.

60.

Принцип лечения
Состоит в замещении дефицитного фактора и устранении последствий
кровоизлияний.
Наиболее эффективно при гемофилии А применение криопреципитата VIII
фактора, при гемофилии В - комплекса РРSВ (концентрат II, VII, IX и X факто-в) или
концентрированной плазмы.
Антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно сразу после
размораживания.
С гемостатической целью показаны ингибиторы фибринолиза 5 % раствор еаминокапроновой кислоты). При массивных кровотечениях показаны плазмаферёз и
заменное переливание крови.
Для местного гемостаза используются охлажденный 5% раствор-aаминокапроновой кислоты, раствор тромбина, протромбина, фибриновая губка.
При кровоизлиянии в сустав в острый период необходимы полный покой,
согревание сустава, иммобилизация конечности на 2-3 дня.

61.

При массивном кровоизлиянии после переливания криопреципитата проводится пункция
сустава с удалением крови и введением гидрокортизона. Для лечения гемартрозов применяется
фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК.
Перспективным направлением лечения гемофилии является производство "миниорганов" - специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации больным должны
поддерживать концентрацию антигемофильного глобулина. Возможна генная терапия
заболевания - замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным, содержащим VIIIIХ факторы.
Детям с выраженным геморрагическим синдромом показан постельный режим. В случае
необходимости проведения процедур ребенка транспортируют на каталке. Запрещаются
внутримышечные и подкожные инъекции, банки, диагностическое зондирование, УФО и УВЧтерапия. Лекарственные препараты вводятся внутрь и в поверхностные периферические вены
Катетеризацию мочевого пузыря выполняют только по жизненным показаниям. С
осторожностью применяют согревающие компрессы, грелки, горчичники.

62.

Профилактика и сестринский уход
Профилактика травматизма при гемофилии имеет особое значение. В отделении постоянно
поддерживается антитравматический режим:
для больных, находящихся на общем режиме, организуются спокойные, с умеренной двигательной активностью игры;
на прогулки и процедуры детей сопровождают родители или медицинский персонал;
запрещается хождение во время влажной уборки палат и коридоров до полного высыхания полов;
в обязательном порядке изымаются колющие, режущие и другие острые предметы. Одежда детей должна
быть просторной, без грубых швов и складок, тугих резинок. Больным противопоказаны все виды спорта,
связанные с прыжками, падениями, ударами, езда на велосипеде. Разрешено плавание.
При хронических артрозах в одежду вшивают поролоновые щитки окружающие коленные,
локтевые и голеностопные суставы У ребенка необходимо развивать интерес к чтению, нетравматичным
развлечениям.
Профилактика заключается в проведении медико-генетическом-консультирования при
наступлении беременности.

63.

Тромбоцитопения –
группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения
количества тромбоцитов.

64.

Этиология
1)
2)
3)
повышенное разрушение тромбоцитов;
повышенное их потребление;
недостаточное образование красных кровяных пластинок.
Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обусловлены и
тромбоцитопатиями - качественной неполноценностью тромбоцитов,
нарушением их функциональных свойств.

65.

Этиология
Различают врожденные и приобретенные формы тромбоцитопении.
Наиболее часто встречаются приобретенные формы, которые
подразделяются на иммунные и неиммунные.
Неиммунные тромбоцитопении обусловлены механической травмой
тромбоцитов (гемангиома, спленомегалия), угнетением костного мозга,
повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром), дефицитом
витамина В 12 и фолиевой кислоты.
Иммунные тромбоцитопении чаще развиваются в результате
воздействия вирусов или приема лекарственных препаратов, вызывающих
образование антитромбоцитарных антител.

66.

Клиническая картина.
Заболевание начинается постепенно или быстро с развития геморрагического
синдрома. У больного появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки,
кровотечения. Кожные геморрагии возникают спонтанно либо вследствие
незначительных травм.
Характерна неадекватность травмы и кровоизлияния - незначительная травма
может вызвать обширное кровоизлияние. Геморрагии располагаются на передней
поверхности туловища и конечностях, обычно бывают множественными
и носят
полиморфный характер, когда наряду с петехиальной сыпью имеются кровоподтеки
крупных размеров. Особенностью кровоизлияний является асимметричность и
беспорядочность появления. Цвет геморрагии зависит от времени их возникновения.
Первоначально кровоизлияния имеют багрово-красную окраску, в последующем они
приобретают различные оттенки: синий, зеленоватый, желтый.

67.

Кровоизлияния в слизистые оболочки имеют точечный характер и локализуются
на мягком и твердом небе, миндалинах, задней стенке глотки. В тяжелых случаях
возникают кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза.
Типичным симптомом является кровотечение из слизистых оболочек. Нередко оно
принимает профузный характер. Наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения.
Возможны кровотечения из десен, лунки удаленного зуба, языка, миндалин. Реже
встречаются гематурия и кровотечения из желудочно- кишечного тракта. У девочек
пубертатного возраста возникают тяжелые мено - и метроррагии.
Увеличение печени и селезенки нехарактерно. Отмечаются положительные пробы
на ломкость капилляров (симптомы жгута и щипка).

68.

Лабораторная диагностика
Основным
гематологическим
признаком
заболевания
является
тромбоцитопения, иногда очень значительная, вплоть до полного исчезновения
тромбоцитов.
Ретракция кровяного сгустка резко нарушена.
Время кровотечения увеличенное.
Свертываемость крови нормальная.
В костном мозге определяется нормальное или повышенное количество
мегакариоцитов.

69.

Принцип лечение.
В период геморрагического криза показан постельный режим и безаллергенная диета.
Терапия иммунных форм тромбоцитопении состоит из применения
кортикостероидных гормонов, SRK- иммуноглобулина. При неполном и нестабильном
эффекте лечения гормонами в течение 3-4 месяцев ставится вопрос о спленэктомиии или
назначении иммунодепрессантов.
Лечение приобретенных тромбоцитопений неиммунного генеза состоит в тепарии
основного заболевания.
Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает применение
местных и общих гемостатических средств. Показано применение Е-аминокапроновой
кислоты, дицинона, адроксона, хлорофиллин натрия.
Хорошим эффектом обладает плазмаферез.
Местно при кровотечениях применяют гемостатическую и желатиновую губку,
тромбин, Е-аминокапроновую кислоту, адроксон.

70.

Геморрагический васкулит –
иммунокомплексное заболевание, характеризующееся поражением
сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляющееся
симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с
суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

71.

Этиология
Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма в
результате вирусных и бактериальных инфекций, гельминтозов,
вакцинации, лекарственной и пищевой аллергии. Имеет значение
наличие хронических очагов инфекции.
Патогенез
В основе патогенеза лежит повреждающее действие комплексов
антиген-антитело на сосудистый эндотелий. Поврежденный эндотелий
способствует внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегации).
Активизируются свертывающая система крови, что приводит к
микротромбозу и закупорке капиллярной сети, некрозам и разрывам
мелких кровеносных сосудов, нарушению микроциркуляции.

72.

Клиника
Выделяют следующие формы ГВ:
кожную,
кожно-суставную,
кожно-абдоминальную
смешанную (кожно-суставно-абдоминальную).
Заболевание начинается остро с повышения температуры, общего
недомогания, слабости. Ведущим в клиническом симптоматике является
геморрагический синдром.

73.

Кожная форма ГВ
Встречается наиболее часто и характеризуется появлением ограниченной точечной,
мелкопятнистой или пятнисто-папулезной сыпи размером от 2-3мм до 4 см в диаметре. В
дальнейшем элементы сыпи становятся геморрагическими и приобретают красно-багровую
окраску. Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и
некрозов.
Высыпания возникают симметрично и располагаются на разгибательной поверхности
голеней и рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов.
К концу первых-вторых суток заболевания элементы сыпи бледнеют и проходят все
стадии обратного развития кровоподтека; угасая, сыпь оставляет после себя пигментацию,
которая может сохраняться в течение длительного времени.
Отличительной особенностью кожных поражений является волнообразность
"подсыпаний", когда наряду со старыми элементами появляются свежие.
Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки щек, мягкое и твердое небо,
заднюю стенку глотки

74.

Суставная форма
Суставной синдром чаще встречается у детей старше 5 лет. В патологический процесс
вовлекаются преимущественно крупные суставы - коленные, голеностопные, локтевые,
лучезапястные. Суставы становятся болезненными, отечными, гиперемированными.
Ограничиваются активные и пассивные движения. Возникшие изменения обычно
быстро проходят, не оставляя деформаций.
◻ Характерным для детского возраста является развитие ангио-невротического отека на
кистях, стопах, голенях, губах, веках.
◻

75.

Абдоминальная форма
При абдоминальном синдроме появляются резкие, приступообразные боли в животе,
без определенной локализации. В тяжелых случаях возникает рвота с примесью крови,
тенезмы, кровавый или черный стул с примесью слизи.
◻ Одним из проявлений ГВ, определяющих его тяжесть и прогноз, является вовлечение в
патологический процесс почек. Степень выраженности "очечного" синдрома различна и
колеблется от незначительного кратковременного появления в моче белка и эритроцитов
до тяжелого поражения почек.
◻

76.

Лабораторная диагностика
ГВ свойственны гиперкоагуляция, значительная активизация
тромбоцитов (усиление адгезии и агрегации тромбоцитов), положительные
паракоагуляционные тесты, повышение фактора Виллебранда в крови.
Для периферической крови характерны лейкоцитоз, нейтрофилез,
эозинофилия, повышенная СОЭ.
При биохимическом исследовании определяется диспротеинемия.
В анализе мочи при почечном синдроме выявляются эритроциты,
белок, цилиндры.

77.

Принципы лечения
Больные подлежат обязательной госпитализации.
◻ В острый период заболевания и в течение 5-7 дней после последних высыпаний назначается строгий
постельный режим. Расширение режима допускается после проведения ортостатической пробы (при
отрицательной пробе - отсутствии свежих высыпаний - переводится на сначала палатный, а потом свободный
режим). Необоснованное ограничение двигательной активности может усилить гиперкоагуляцию и вызвать
новые высыпания.
◻ Больным показана гипоаллергенная диета. Из рациона исключается облигатные аллергены, мясо,
экстрактивные вещества, соления, копчености, жареные блюда, а также продукты, на которые отмечались
аллергические реакции. В острый период заболевания ограничивается соль. В диету вводится кефир,
ацидофилин. Показано витаминизированное питье: фруктовый морс, компот с небольшим количеством
сахара. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком
или полужидком виде. Ее дают небольшими порциями. Следует избегать включения продуктов, усиливающих
перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, бобовые, газированные напитки и др.).
◻ Больным, получающим кортикостероидные препараты, назначают продукты, содержащие большое
количество калия.
◻

78.

Базисная терапия заболевания включает применение дезагрегантов, антикоагулянтных средств,
энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов, инфузионную терапию.
◻ Для лечения ГВ используются разные по механизму действия дезагреганты (курантил, тиклопидин,
агапурин, трентал, ацетилсалщиловая кислота).
◻ В качестве антикоагулянтной терапии
применяется гепарин и его низкомолекулярные аналоги
(фраксипарин). А так же антикоагулянты нового поколения (Прадакса, Апиксабан, Ривароксабан)
◻ Из энтеросорбентов назначаются полифепан, тиоверол, нутриклинз, карболен.
◻ В комплексную терапию заболевания входят антигистаминные средства (диазолин, тавегил, перитол,
фенкарол).
◻ При тяжелом течении ГВ назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон). Для инфузионной терапии
используются растворы среднемолекулярных декстранов, глюкозоновокаиновая смесь, ингибиторы
протеаз, свежезамороженная плазма.
◻ При сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваниях, обострениях хронических очагов
инфекции, упорном течении кожного синдрома назначается антибактериальная терапия.
◻ Показаны антибиотики нового поколения макролидов (сумамед, рулид, клаиид).
◻ При тяжелых формах заболевания с развитием острой почечной недостаточности параллельно с базисной
терапией проводится плазмаферез.
◻

79.

Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов инфекции, дегельминтизацию,
лечение лямблиоза и хеликобактериоза. По показаниям назначают обезболивающие (баралгин и др.) и
спазмолитические препараты {но-шпа).
◻ Волнообразное течение заболевания, рецидивы ГВ, развитие нефрита требуют коррекции проводимого
лечения и использования нестероидных противовоспалительных средств (индометацин, ортофен),
мем6раностабилизаторов(витамины Е, А, Р, ди-мефосфон), иммунокорригирующих препаратов
(плаквенип), антиметаболитов (азатиопрет), цитостатиков (циклофосфан).
◻ Реабилитация детей, перенесших ГВ, направлена на профилактику рецидива заболевания. Она включает
выявление и санацию хронических очагов инфекции, предотвращение контакта с аллергенами,
соблюдение гипоаллергенной диеты в течение 1 года, отвод от профилактических прививок на 2 года с
последующим их проведением под прикрытием антигистаминными средствами, регулярное проведение
анализов мочи.
◻

80. Лейкозы

Это опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в
костном мозге.
Различают: острые и хронические лейкозы.
Деление происходит по степени незрелости опухолевых клеток.

81.

82.

Острый лейкоз
Это опухолевое заболевание кроветворной системы, основой которого
являются бластные незрелые клетки. Острый лейкоз – нарушение
дифференцировки на уровне самых молодых клеток крови – бластов.
Клиника:
1.
гиперпластический синдром (увеличение лимфатических узлов в
средостении, что сопровождается одышкой, отечностью шеи и
грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов; увеличение
печени и селезенки);

83.

2.
3.
4.
анемический синдром (нарастающая общая слабость,
быстрая утомляемость, головокружение,
анорексия);
геморрагический синдром (кровоизлияния на коже и
слизистых оболочках, кровотечения из десен, маточные,
носовые, иногда желудочные);
интоксикационный синдром (↑to, озноб, ↑потливость,
головная боль).

84.

Диагностика:
1.
2.
3.
4.
основной признак - наличие в крови опухолевых незрелых клеток.
в анализе крови: лейкоцитоз или лейкопения, анемия, тромбоцитопения,
↑СОЭ.
пунктат костного мозга - ↑бластных клеток;
Ro - графия и томография.

85. Принцип лечения:

I этап – СБОР ИНФОРМАЦИИ
ЛЕЧЕНИЕ ЛЕЙКОЗОВ
Гормоны
Цитостатики
Дезинтоксикационная терапия(растворы)
Иммунотерапия(интерферон, реаферон)
Лечение инфекционных осложнений
Лечение анемии
Лечение геморрагического синдрома
Трансплантация костного мозга

86.

I этап – СБОР ИНФОРМАЦИИ
Побочные эффекты цитостатиков:
резкая слабость, депрессия;
понос;
тошнота, рвота;
стоматит;
лихорадка;
снижение иммунитета;
боли в костях;
анемия, тромбоцитопения;
канцерогенный и тератогенный эффект;
алопеция.
Местные побочные эффекты:
флебит
некроз

87.

Техника введения цитостатиков
ПРАВИЛА ПО ТЕХНИКЕ БЕЗОПАСНОСТИ ПРИ
РАБОТЕ С ЦИТОСТАТИКАМИ
ПРАВИЛА ПО ТЕХНИКЕ БЕЗОПАСНОСТИ ПРИ
РАБОТЕ С ЦИТОСТАТИКАМИ
• Хранят в условиях, оговоренных в инструкции, в
помещениях со строго ограниченным доступом.
•Ведут строгий учет и контроль за расходом.
• Выдают только по назначению врача.
• Разводят согласно инструкции или специально
описанной врачом методике.
• Разводят непосредственно перед употреблением в
специальном помещении, снабженном ламинарным
(вытяжным) шкафом, специально обученным персоналом.
• Используют СИЗ.
• При попадания препарата на кожу следует немедленно
смыть его холодной проточной водой, далее – теплой с
моющими растворами.
•Все использованные материалы помещают в емкости с
плотными крышками (испарение!), утилизируются по
классу отходов «Г».
•Ампулы открывать в сторону от лица, через
стерильную салфетку.
•Использование «закрытых систем» для разведения
введения цитостатиков.
•При уходе за пациентами, получившими
химиотерапию, работают в перчатках(выделение!).

88. План ухода

1. Угроза жизнедеятельности (сепсис, кровотечения)
Изоляция пациента в отдельную палату. Наблюдение за температурой тела,
кожными покровами (появление синячков, петехий), АД, ЧСС, ЧДД (выявление
скрытого кровотечения), осмотр кала, мочи, рвотных масс, мокроты.
Уход за кожными покровами (мытье, увлажняющие кремы), полостью рта с целью
предотвращения развития стоматита (полоскание, мягкая щетка).
Подготовка к обследованиям: ОАК, ОАМ, ВСК, забор биоматериала, стернальная и
люмбальная пункции. Уход за местами венепункций для предотвращения
инфицирования.
Введение по назначению врача лекарственных препаратов.
Подготовка к переливанию крови, наблюдению во время и после переливания крови.

89. Пункция костного мозга

90. 2. Страдания, связанные с ожиданием смерти

Особенности общения и ухода за умирающими пациентами
При отрицании болезни
Дать пациенту возможность свободно выражать свои мысли и чувства.
Не подвергать прямой критике проявления неприятия. Выслушивать, не давая
оценок, и проявлять сочувствие и понимание.
При выражении протеста (гнева)
Выяснить причину раздражения. Не пререкаться с пациентом и не избегать его,
дать ему время выразить свой гнев.
Внимательно выслушивать пациента без осуждения.

91. Особенности общения и ухода за умирающими пациентами

Депрессия
Воспринимать депрессию, как нормальное проявление скорби.
Проверить, одиноко ли пациенту, или он хочет побыть наедине с собой.
Не пытаться уговаривать пациента выйти из депрессии, дать время погоревать.
Активно использовать методы невербального общения (объятие, прикосновение).
Поощрять его думать о позитивных факторах, оставшихся в его жизни.
Следить за настроением пациента с целью диагностики суицидальной настроенности.
Предложить родственникам навещать пациента по очереди.
Выполнять (по возможности) любые желания пациента.

92. Особенности общения и ухода за умирающими пациентами

Принятие смерти
Дать пациенту возможность свободно выражать свои мысли и чувства.
Проверить, нуждается ли пациент в семье, в религиозной поддержке
(если да, то обеспечить ее).
При необходимости (если пациент желает), рассказывать что известно
науке о посмертии, дать ему почитать книги об этом.
Поощрять родственников навещать пациента. При необходимости,
пригласить нотариуса.

93.

3. Дефицит самоухода
Вследствие сильной слабости (анемия, побочные действия химиотерапии)
Оценить способность к самоуходу.
Обеспечить пациента устройствами, облегчающими уход.
Обучить родственников мероприятиям по уходу (подача судна, помощь
при приеме пищи, передвижениях по палате, в постели, осуществлении
личной гигиены, помощи при рвоте, по профилактике пролежней).
Психологическая поддержка, поощрение пациента к самоуходу.

94.

4. Снижение аппетита
вследствие нарушение целостности слизистой оболочки полости рта при
стоматите
Обследование ротовой полости: цвет, увлажненность, наличие и характер
повреждений.
Обучение режиму гигиены: полоскание физ. раствором, перекисью
водорода каждые 2 часа и после еды.
Обучение чистке зубов мягкой щеткой или тампоном.
Помощь при приеме пищи: контроль степени охлаждения, измельчения
пищи.
По назначению врача антисептики, анальгетики, вентер, витамин Е,
ротокан, винилин.

95.

5. Нарушение питания
связанное с тошнотой и рвотой (отказ от приема пищи из-за тошноты, рвоты)
Контроль кол-ва и качества рвотных масс (примеси), доложить врачу
Внести изменения в рацион: - употребление охлажденных продуктов напитки прозрачные - сухое печенье
Уход за ротовой полостью, профилактика аспирации рвотными массами.
Отвлечение, расслабление, переключение на другие виды деятельности.
Противорвотные средства по назначению врача (реглан, лоразепам,
мотилиум) и контроль их эффективности.

96.

6. Риск обезвоживания при
частой рвоте
Контроль за диурезом (водный баланс).
Контроль за состоянием кожных покровов (сухость, трещины),
обработка смягчающими, увлажняющими кремами.
Контроль веса пациента, АД, пульса.
Введение солевых растворов по указанию врача.

97.

При хроническом лейкозе в отличие от острого, клетки крови успевают
«дозреть», но подавляющее большинство получившихся клеток крови не способно
выполнять свою прямую функцию.
Первая стадия заболевания - присутствие одного клона опухолевых клеток, течет
годами, относительно доброкачественно.
Вторая стадия (злокачественная) - появление вторичных опухолевых клонов.
Течение быстрое, с появлением множества бластов.
80% больных хроническими лейкозами погибают в стадии бластного криза.

98.

ЗАПОМНИТЬ!!!
Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический
никогда не обостряется.
Термины «острый» и «хронический» используются только из-за
удобства

99. Хронические лейкозы

1. Миелопролиферативные лейкозы:
- Эритремия;
- Хронический миелолейкоз;
- Сублейкемический миелоз
2. Лимфопролиферативные лейкозы:
- хронический лимфолейкоз;
- парапротеинемические лейкозы (множественная миелома)

100. - миелопролиферативное заболевание системы крови, субстратом опухоли при котором являются зрелые клетки всех трех ростков

Эритремия
- миелопролиферативное заболевание системы крови, субстратом опухоли
при котором являются зрелые клетки всех трех ростков кроветворения -
эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного с преимущественной
гиперплазией эритроидного ряда.

101. Патогенез:

Продукция клеток всех трех ростков кроветворения
приводит к панцитозу,
повышению вязкости крови, ухудшению микроциркуляции за счет формирования
стазов и
тромбозов.
миелопролиферативного
Повышение продукции гранулоцитов лежит
синдрома.
Геморрагические
осложнения
вследствие тромбоцитопатии и переполнения сосудов кровью.
Возраст старше 40 лет, у мужчин встречается в более молодом возрасте.
в основе
развиваются

102. Клиника

1.
2.
3.
Плеторический синдром (связан с ↑ ОЦК и повышением вязкости крови).
Головные боли, чувство приливов, жара в лице, боли в сердце по типу
стенокардии, чувство «песка» в глазах, снижение остроты зрения и слуха,
приступы эритромелалгии. Объективно – эритроцианоз кожи, гиперемия
слизистых. Трофические расстройства на голенях. Артериальная гипертензия
связана с повышением ОПСС.
Геморрагический синдром.
Миелопролиферативный синдром. Спленомегалия умеренная, гипергистаминемия
(кожный зуд, усиливающийся после водных процедур), гиперурикемия.

103. Критерии диагностики:

Основные:
1. спленомегалия;
2. повышение массы циркулирующих эритроцитов (более 36 мл/кг для мужчин и более
32 мл/кг у женщин);
3. нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%);
4. лейкоцитоз выше 12 тыс. в мкл
5. тромбоцитоз выше 400 тыс. в мкл
6. базофилия крови и костного мозга
7. трехростковая гиперплазия костного мозга.

104. Дополнительные критерии диагностики:

повышение гемоглобина, эритроцитов, гематокрита (муж-Hb>177г/л, эр. >6,0х1012/л,
Ht>52%; у жен.- Hb>170г/л, эр. >5,5х1012/л, Ht>48%).
◻
Повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов выше 1000 ед.
◻

105. Эритремия (лечение)

Дезагреганты
(трентал,
курантил,
тиклид,
тромбо-асс,
аспирин,
пентоксифиллин).
Эритроцитаферезы (гемэксфузии).
Лечение
артериальной гипертензии: ингибиторы АПФ, β-блокаторы.
Диуретики противопоказаны.
При развитии дефицита железа - ферротерапия.
При нарастании тромбоцитоза показана цитостатическая терапия.

106. Хронический миелолейкоз

Миелопролиферативное заболевание системы крови, субстратом
опухоли при котором являются промежуточные и зрелые клетки
гранулоцитарного ростка (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты,
палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы с преобладанием
созревающих форм).
Чаще у мужчин. Возраст 25 - 50 лет.
Начало постепенное с умеренных проявлений интоксикационного
синдрома или появления болей (дискомфорта) в левом подреберье
(спонтанно или после физической нагрузки, поднятия тяжестей). Часто
диагностируется случайно.

107. Клиническая картина ХМЛ

Фазы:
1.хроническая
2.акселерации (прогрессирующая)
3.терминальная (бластный криз)
Миелопролиферативный синдром (спленомегалия, гепатомегалия, возможна
гиперурикемия, появление кожного зуда, редко - лимфоаденопатия);
◻интоксикационный (умеренный в хроническую фазу, выражен в в фазу акселерации и
бластного криза);
◻геморрагический в основном в стадию бластного криза (петехиально-пятнистый или
смешанный тип кровоточивости, кровотечения);
◻анемический (в фазу акселерации и бластного криза).
◻

108. Диагностика ХМЛ

Диагноз устанавливается на основании данных:
Гемограммы;
◻
миелограммы:
пунктат
многоклеточный,
раздражение
и
омоложение
гранулоцитарного ростка, возможна гиперплазия мегакариоцитарного ростка;
◻трепанобиопсии крыла подвздошной кости;
◻
цитогенетического исследования костного мозга:
◻
обнаружение Ph-хромосомы (t 9:22).
◻

109. Методы терапии ХМЛ

1. Нетрансплантационные методы (расположены в порядке снижения эффективности):
- гливек (иматиниб) – ингибитор тирозинкиназы в дозе 400-800 мг/сутки постоянно
под контролем гемограммы;
- интерферон-альфа;
- химиотерапия (миелосан/гидреа).
2. Трансплантация костного мозга.

110. Злокачественное заболевание системы крови, субстратом опухоли при котором являются зрелые лимфоциты. Болеют преимущественно

Хронический лимфолейкоз
Злокачественное заболевание системы крови, субстратом опухоли при
котором являются зрелые лимфоциты.
Болеют преимущественно лица старше 50 лет. Заболевание
прогрессирует медленно. У пациентов моложе 50 лет отмечается более
быстрое развитие опухоли.

111. Клиническая картина ХЛЛ

Стадии ХЛЛ:
0 - только абсолютный лимфоцитоз;
I - лимфоаденопатия
II - спленомегалия
III - анемия
IV - тромбоцитопения.
Лимфопролиферативный синдром (лимфоаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, реже - лейкемиды
в коже и нейролейкемия);
Интоксикационный;
Анемический
(подавление эритроидного ростка в костном мозге, аутоиммунная гемолитическая
анемия);
Геморрагический
тромбоцитопения).
(подавление
мегакариоцитарного
ростка
в
костном
мозге,
аутоиммунная

112.

Диагностика
в крови – лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта.
в пунктате костного мозга - обнаружение 30 и более % лимфоцитов при нормальной
или повышенной его клеточности.

113. Принципы лечения ХЛЛ

◻
◻
◻
◻
◻
◻
В начале заболевания специфическая терапия не проводится.
Со II стадии – флудара.
Показания к химиотерапии:
быстрое прогрессирование процесса
наличие увеличенных лимфатических узлов в средостении и брюшной
полости
повторные гемолитические кризы (мабтера)

114.

Лимфогранулематоз
- это злокачественное опухолевое заболевание лимфатической ткани.
Это наиболее частая форма гематосарком.
Клиника:
протекает с увеличением лимфоузлов на шее, в подмышечных
впадинах или в паху; ↑t 0 тела, похуданием, кожным зудом, слабостью,
потливостью, потерей веса, нарушением пищеварения.

115.

Клиника:
Выделяют четыре стадии:
I стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном
органе за пределами лимфатических узлов;
II стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну
сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону
диафрагмы;
III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое
может также сопровождаться поражением селезенки, поражение лимфатических
узлов, расположенных в тазу и вдоль аорты;
IV стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на
внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным
поражением.

116.

Диагностика
пункция лимфатических узлов;
R0 графия гр. клетки, компьютерная томография;
УЗИ;
ОАК: ↑СОЭ, лейкоцитоз;
Радиоизотопное сканирование с галлием;
Исследование спинномозговой жидкости.

117.

Принцип лечения
лучевая терапия;
химиотерапия;
хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов.

118. Особенности сестринского процесса

1. Высокий риск осложнений
Необходимость особого режима при цитопении - риск инфекций
Геморрагический синдром
Осложнения цитостатической терапии
2. Психологическая нагрузка
Высокая летальность (в т.ч. детской)
Депрессивные состояния пациентов
Высокая стоимость лечения
3. Частые длительные инфузии требуют адекватного сосудистого доступа
(порты)