Интерстициальные заболевания легких у детей

1.

Интерстициальные
заболевания легких у
детей
Выполнила:
Романцева Елизавета
6 курс МШМБ 01-87 группа

2.

интерстициальные заболевания
легких=диффузные паренхиматозные
заболевания легких=детский ИЗЛ-синдром
Интерстициальные болезни легких у детей (ИБЛ) — это
гетерогенная группа заболеваний, при которых первично
поражаются интерстиций, легочные капилляры, альвеолы и
периальвеолярная ткань. Заболевания характеризуются
двусторонней диссеминацией, прогрессирующей дыхательной
недостаточностью.
A.U.Wells, N.Hirani Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society
of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Part 1
Интерстициальные болезни легких у детей, РЕДАКЦИЯ | 2010, ЛЕКЦИИ ДЛЯ ВРАЧЕЙ ОБЩЕЙ
ПРАКТИКИ, ПЕДИАТРИЯ, ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 06 (10) ПЕДИАТРИЯ | 6 НОЯБРЯ, 2010

3.

Классификация
Респираторная медицина : руководство : в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. :
Литтерра, 2017.

4.

Предлагаемая схема классификации ИЗЛ у детей ATS

5.

Дети
Взрослые
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространённость -1,8
случаев /100 000 в взрослой
популяции
Распространённость -0,7
случаев /100 000 в
детской популяции
ПРОГНОЗ
Интерстициальная пневмония
(взрослый)
Благоприятный ответ на
лечение в 2/3 случаев
50% выживаемость через
3-5 лет после постановки
диагноза
Interstitial lung diseases in infants and children A. Clement* and E. Eber DOI: 10.1183/09031936.00004707

6.

Различия ИЗЛ у детей и взрослых
Самая частая форма ИЗЛ у взрослых — идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), или идиопатический фиброз
легких (ИФЛ), очень редко встречается у детей и только в подростковом возрасте.
У детей имеются формы ИЗЛ, не встречающиеся у взрослых, такие как нейроэндокринная гиперплазия младенцев (НЭГМ)
и легочный интерстициальный, гликогеноз (ЛИГ), диффузные нарушения развития и роста легкого, описанные в
последние десятилетия
Такие гистологические паттерны, как обычная интерстициальная пневмония, характерная для ИФА, или
неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP), очень редко встречаются у детей, а гистологическая картина,
описываемая как «десквамативная интерстициальная пневмония» (DIP), связанная у взрослых с хорошей реакцией на
стероидную терапию и хорошим прогнозом, имеет неблагоприятный исход у детей, особенно раннего возраста.
В отличие от взрослых, при ИЗЛ у детей чаще удается установить этиологию болезни.
У детей чаще, чем у взрослых, встречаются семейные формы заболеваний, и прогноз детских ИЗЛ в целом лучше, чем у
взрослых.
Различия ИЗЛ у детей и взрослых касаются также патогенеза. Интерстициальные заболевания легких представляют
гетерогенную группу болезней, характеризующихся ремоделированием легочных структур с разрастанием соединительной
ткани в легких, что приводит к утолщению альвеолярно-капиллярной мембраны, межальвеолярных перегородок,
облитерации альвеол и капилляров фиброзной тканью и связанных с этими процессами нарушениями легочного
газообмена и гипоксемией. У детей раннего возраста эти процессы происходят в развивающемся легком, что придает
им уникальные особенности.
Интерстициальные заболевания легких у детей © Е.В.Бойцова, Д.Ю.Овсянников, М.А.Беляшова, 2014 УДК 616.24-053.2

7.

Эпидемиология
Редкие заболевания
• Fan L.L. et al (1997) – 99 больных за 15 лет
• Deutsch G.H. et al (2007) – 187 детей до 2 лет (за 5 лет в 11 центрах США и
Канады)
• Dinwiddie R. et al (2002) – 3,6 : 1.000. 000 (Англия, дети от 0 до 16 лет, в
течении 3 лет)
• Clement A. (2004) из 185 детей 31% в возрасте до 2 лет
• Landston C., Dishop M (2009) – 250 биопсий детей до 1 года с ИЗЛ - 67%
болезни преимущественно встречающиеся в периоде новорожденности
В настоящее время полагают, что ИЗЛ встречаются в любом возрасте, но
у детей они не менее чем в половине случаев связаны с периодом
новорожденности и первыми годами жизни.
Интерстициальные заболевания легких у детей © Е.В.Бойцова, Д.Ю.Овсянников, М.А.Беляшова, 2014 УДК 616.24-053.2

8.

Этиология
ИБЛ с известной причиной
Инфекции (8-10% всех случаев у детей)
Экологические (13-14%)
1.Ораганические загрязнители(7-12%)
2.Неорганические загрязнители (асбест, кремний, тальк, цинк)
3.Химические агенты ( метил изоцианат)
4.Газы (кислород, двуокись азота)
5.Радиация
Лекарственные средства
1.Противоопухолевые препараты (азатиоприн, блеомицин,метотрексат)
2.Другие препараты (препараты золота, пеницилламин)
Лимфопролиферативные заболевания(10%)
Посттравматическое легкое
Хроническая аспирационная пневмония (4-6%)
Острый РДС в стадии разрешения
Метаболические нарушения
1.Лизосомальные болезни (болезнь Гоше, Ниманна-Пика)
2.Другие метаболические нарушения(синдром Германски- Пудлака)
Блохин, Богомильский, Бояринцев: Детская пульмонология. Национальное руководство

9.

Патогенез
Считается, что большинство ИЗЛ развивается после какого-либо повреждающего
воздействия на дистальные отделы дыхательных путей, но приблизительно в 70 %
случаев установить причину заболевания не удается [1]
Патологический процесс чаще начинается с продуктивного альвеолита с достаточно
стереотипными изменениями легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации
различной степени выраженности. В последующем формируется фиброзное
ремоделирование легких, темпы прогрессирования которого при различных
нозологических формах могут варьировать, и развивается картина «сотового легкого» [2]
Фиброзное ремоделирование возможно и при отсутствии воспалительных явлений[3]
Большое значение в патогенезе ИЗЛ придается не воспалению, а нарушению процессов
восстановления нормальной легочной ткани после повреждения[3]
1.
2.
3.
Розинова Н.Н. Хронические заболевания легких у детей / Н.Н. Розинова, Ю.Л. Мизерницкий. — М., 2011. — 223 с
«О проблемах ранней диагностики интерстициальных заболеваний легких у детей»,Ильченко С.И.,Чергинец В.И.
Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей Е.В. Бойцова1, М.А. Беляшова2,
Д.Ю. Овсянников2 DOI: 10.15690/vramn.v70i2.1317

10.

11.

Патогенез
Миграция и
пролиферацией
фибробластов и
миофибробластов
Угнетение апоптоза
миофибробластов и
повышение
активности
цитокинов
Стимуляция
пневмофиброза
Цитокины: трансформирующий фактор роста β1, фактор некроза опухоли α, фактор
роста тромбоцитов, инсулиноподобный фактор роста и др.
Нарушение архитектоники
внеклеточного матрикса,
деструкция базальной
мембраны, стимуляция
ангиогенеза и фиброза .
Immune Mechanisms in Pulmonary Fibrosis Saeed Kolahian 1, Isis E. Fernandez 2,
https://doi.org/10.1165/rcmb.2016-0121TR

12.

У детей раннего возраста данные процессы происходят в
развивающемся легком, поэтому клиническая картина
резко отличается от таковой в других возрастных группах .
Патогенез ИЗЛ у детей схематично изображен на рис 1.
1.
Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей Е.В. Бойцова1, М.А. Беляшова2,
Д.Ю. Овсянников2 DOI: 10.15690/vramn.v70i2.1317

13.

Жалобы
Неспецифические
Специфические
Тахипное (80%)
Кашель (40-75% )
Непереносимость обычной физической
нагрузки (одно из ранних проявлений
болезни у детей более старшего
возраста: часто симптом незаметен для
родителей, но его могут наблюдать
сверстники при совместных играх)
Лихорадка (необъяснимая
лихорадка описана в 1/3 случаев
ИЗЛ)
Потеря веса
появление цианоза и/или
потливости при кормлении, частые
остановки во время сосания
Свистящее дыхание( тревожит
родителей почти половины детей с ИЗЛ,
но при тщательном анализе
задокументировать этот симптом
удается в 20% случаев)
1.
Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей Е.В. Бойцова1, М.А. Беляшова2,
Д.Ю. Овсянников2 DOI: 10.15690/vramn.v70i2.1317

14.

Жалобы
Paiva M.A., Amaral S.M. Chronic interstitial lung disease in children. J. Pediatr. 2007; 83 (3): 233–240.
частота симптомов у 25 иммунокомпетентных пациентов с ИЗЛ в возрасте 2 мес – 17 лет

15.

Клиника

16.

Диагностика
Компьютерная томография (КТ) легких, особенно высокоразрешающей техникой, является
доступным и неинвазивным методом, позволяющим детально диагностировать структурные
изменения легочной ткани, их выраженность и распространенность, и считается более
чувствительной по сравнению с обзорной рентгенографией органов грудной клетки
Так, в исследовании D.A. Lynch и соавт. при помощи КТ точный диагноз ИЗЛ был установлен в
62% случаев, при рентгенологическом исследовании ― в 12%. Правильный диагноз был более
вероятен при легочном альвеолярном протеинозе, лимфангиэктазии и гистиоцитозе у детей
старшей возрастной группы.
.Lynch D.A., Hay T., Newell J.D. Jr, Divgi V.D., Fan L.L. Pediatric diffuse lung disease: diagnosis and classification using high-resolution CT.
Am. J. Roentgenol. 1999; 173 (3): 713–718.

17.

Лабораторная диагностика
Иммунологическое исследование с определением уровня иммуноглобулинов (Ig),
в т.ч. и уровень IgE и субклассов IgG, специфических антител к вакцинальным
антигенам, фракций комплемента, субпопуляций лимфоцитов, определение
маркеров ревматических болезней и хлоридов пота необходимо в отдельных
случаях, в т.ч. и для проведения дифференциальной диагностики ИЗЛ и
других диффузных заболеваний легких
Определяют ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к
нативной ДНК, цитоплазме нейтрофилов и тд. для исключения диффузных
болезней соединительной ткани
При необходимости исключать отсутствие респираторных вирусов или выполнять
серологические пробы на наличие грибковых антигенов
Блохин, Богомильский, Бояринцев: Детская пульмонология. Национальное руководство

18.

КТ-признаки ИЛЗ у детей
«О проблемах ранней диагностики интерстициальных заболеваний легких у детей»,Ильченко С.И.,Чергинец В.И.
Симптом матового стекла ― неспецифический КТ-признак, отражающий различные патологические изменения
в легочной ткани на уровне альвеол, их неполное заполнение субстратом, ― характеризуется снижением
прозрачности легочной ткани с дифференцируемым рисунком сосудов и бронхов на этом фоне
У детей этот симптом связан с
нейроэндокринной гиперплазией младенцев,
нарушениями роста и развития легкого,
дефектами синтеза сурфактанта .
В то же время симптом матового стекла может
обнаруживаться у маленьких детей и при
отсутствии морфологических изменений в
легочной ткани, если исследование выполнено
на выдохе или неполном вдохе. Это наиболее
характерно при проведении исследования под
наркозом, когда участки, имитирующие
симптом матового стекла, располагаются в
соответствии с гравитацией в дорсальных
отделах
Снимки КТВР ОГК больного ребенка с ИЗЛ (участки в виде «матового стекла» отмечены
стрелками)

19.

«Булыжная мостовая»
Изменение структуры легкого по типу матового стекла с
уплотнением междольковых перегородок получило в
англоязычной литературе название «сумасшедшая
исчерченность», или симптом «булыжной мостовой»
(crazypaving): выявляемые на КТ изменения напоминают
беспорядочно уложенную плитку, например на садовых
дорожках.
Данный симптом отражает альвеолярные изменения с
фиброзированием междольковых прегородок и
внутридолькового интерстиция
→распространенные изменения у доношенных
новорожденных первых месяцев жизни с респираторными
нарушениями требуют генетического исследования для
исключения дефектов белков сурфактанта
Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей Е.В. Бойцова1, М.А.
Беляшова2, Д.Ю. Овсянников2 DOI: 10.15690/vramn.v70i2.1317

20.

«Дерево в почках»
Симптом «дерево в почках», характерный для поражения терминальных
отделов бронхиального дерева, представляет собой мелкие
центрилобулярные разветвленные Y- или V-образные структуры
Такой признак свидетельствует о сопутствующем изменении мелких
дыхательных путей и обычно определяется при инфекционных
поражениях, в частности при облитерирующем бронхиолите, но может
быть связан и с нарушениями внутридольковых сосудистых структур
Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей Е.В. Бойцова1, М.А.
Беляшова2, Д.Ю. Овсянников2 DOI: 10.15690/vramn.v70i2.1317

21.

«Сотовое легкое»
Сотовое легкое, характеризующееся множественными
толстостенными кистами, свидетельствует о значительных
нарушениях архитектоники легочной ткани, выраженном
фиброзировании и определяется, как правило, в конечной
стадии ИЗЛ .
Причиной может стать затрудненная интерпретация
изменений, что связано с маленькими размерами
анализируемых анатомических структур, учащенным
дыханием, невозможностью пациентов задерживать дыхание
Современные представления об интерстициальных заболеваниях легких у детей Е.В. Бойцова1, М.А.
Беляшова2, Д.Ю. Овсянников2 DOI: 10.15690/vramn.v70i2.1317

22.

Диагностическая программа
Диагностические подходы зависят от возраста больного, длительности
болезни, иммунологического статуса, тяжести симптомов и семейного
анамнеза. Клиническое значение имеет так называемый «детский ИЗЛсиндром», который включает следующие признаки:
1) респираторные симптомы (кашель, одышка, тахипноэ, непереносимость
физической нагрузки);
2) объективные симптомы, такие как крепитация, затруднение дыхания, втяжение
уступчивых мест грудной клетки, «барабанные палочки»;
3) гипоксемия при исследовании SatO2;
4) распространенные рентгенологические изменения.
Наличие 3 из 4 групп признаков, при условии исключении таких заболеваний, как
муковисцидоз и иммунодефицит, делает диагноз ИЗЛ весьма вероятным.
Е.В. Бойцова1, Д.Ю. Овсянников2, М.А. Беляшова2 ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ: ДЕТИ – НЕ
МАЛЕНЬКИЕ ВЗРОСЛЫЕ

23.

Актуальность инвазивных методик
В исследовании A. Barbato и соавт. у 131 ребенка в возрасте
от 0,75 до 17 лет (средний возраст – 6,5 лет) использование
различных способов биопсии позволило определиться с
диагнозом у 89% детей, а использование неинвазивных
методик (клинический осмотр, исследование ФВД, КТ)
имело диагностическое значение только у 3,8% больных
Barbato A, Panizzolo C, Cracco A, et al. Interstitial lung disease in children: a multicentre survey on diagnostic approach. Eur. Respir. J. 2000; 16 (3): 509–513
.
Нейроэндокринная гиперплазия младенцев

24.

Диффузные нарушения развития
легкого
Ацинарная дисплазия
Врожденная альвеоляерная дисплазия
Альвеолярно-каппилярная дисплазия с нарушением месторасположения легочных вен
Неадекватное развитие легочно-каппилярного русла
Легочные вены и артерии идут общим бронхо-сосудистым пучком
80% сочетаются с аномалиями других органов (ВПС, костно-мышечной системы,
ЖКТ). –
Гистологически: дефицит альвеолярных капилляров, дефицит альвеолизации,
лимфангиоэктазия, изменение анатомического положения легочных дольковых
вен
Диагностика - морфологическая :альвеолярно-радиальный счет,
Клиника: тяжелый РДС у доношенных новорожденных, ЛГ
КТ и рентгенограмма – диффузное снижение прозрачности.
Фатальные заболевания

25.

Аномалии альвеолярного роста
Симплификация альвеол (дефицит вторичной септации)
Уменьшение числа альвеол
Выраженный фиброз стромы легкого
Легочная гипертензия
Прижизненный диагноз – биопсия
Lee E.Y., 2013

26.

Специфические состояния неясной
этиологии
НЕЙРОЭНДОКРИННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ МЛАДЕНЦЕВ (НЭГМ) заболевание неизвестной этиологии, наблюдающееся у детей первых двух лет
жизни, характеризующееся наличием синдрома персистирующего тахипноэ
младенцев (PTI) и неспецифических изменений при биопсии легких в виде
гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток
периферических дыхательных путей
Первое описание - 2001 год, R. R. Deterding с соавт
Патогномоничным признаком НЭГМ является увеличение числа
бомбезинположительных клеток дыхательных путей
Первоначально заболевание было описано как "стойкое тахипноэ
младенцев»
Синдром персистирующего тахипноэ без признаков обструкции
Отсутствие эффекта от ингаляционных и системных ГКС
Чаще встречается у мальчиков
Deterding et al 2001, 2005

27.

Радиологические признаки НЭГМ

28.

Первичный легочный интерстициальный гликогеноз(PIG) — редкое
интерстициальное заболевание младенцев, характеризующееся аномальным
накоплением гликогена в клетках интерстиция легкого, появлением
респираторного дистресс-синдрома у новорожденного после периода
относительного благополучия, развитием стойкого тахипноэ и относительно
благоприятным прогнозом заболевания
Обусловлен аномальным накоплением гликогена в интерстиции легкого, что
приводит к его утолщению и затрудняет диффузию газов через
альвеолокапиллярную мембрану.
Выявление PIG у близнецов дает основание предполагать генетическую
предрасположенность к данному заболеванию
Основными симптомами заболевания являются респираторный дистресс-синдром
(РДС), не отличающийся от РДС при других респираторных расстройствах
новорожденных.
Некоторой особенностью можно считать появление респираторных симптомов
спустя несколько часов, иногда — дней или недель после рождения. При
легочном интерстициальном гликогенозе РДС часто сопровождается легочной
артериальной гипертензией и тяжелой дыхательной недостаточностью .
Легочный интерстициальный гликогеноз: самостоятельная нозологическая форма или морфологическое проявление
спектра интерстициальных заболеваний легких у младенцев? For cite: Zdorov’e rebenka. 2018;13(6):585-587. doi:
10.22141/2224-0551.13.5.2018.143164

29.

Радиологические признаки PIG

30.

Дифференциальная диагностика
детских ИЗЛ
Е.В. Бойцова1, Д.Ю. Овсянников2, М.А. Беляшова2 ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЛЕГКИХ: ДЕТИ – НЕ МАЛЕНЬКИЕ ВЗРОСЛЫЕ

31.

Прогноз
Прогноз болезни зависит от этиологии ИЗЛ.
Формы ИЗЛ, характерные для детей раннего возраста, такие как нейроэндокринная
гиперплазия младенцев и легочный интерстициальный гликогеноз, имеют
благоприятный прогноз, не требуют специального лечения и заканчиваются
выздоровлением.
Болезни, связанные с врожденным дефицитом белков сурфактанта, могут иметь
неблагоприятный прогноз для жизни в неонатальном периоде; в других случаях
больные могут длительное время иметь
По данным L.L. Fun и соавт., наблюдавшими 99 детей с ИЗЛ на протяжении 15 лет,
выживаемость в течение 24, 48 и 60 мес. после начала симптомов была
соответственно 83, 73 и 64%.
Средняя продолжительность жизни от начала болезни составила 47 мес.
Неблагоприятный исход был связан с наличием легочной гипертензии, гипоксемии в
покое, гистологическими признаками DIP и легочным васкулитом [1].
По данным L.L. Fun и соавт., 60-месячная выживаемость пациентов, находящихся на
2-й, 3-й, 4-й ступенях заболевания, составила 76%, на 5-й ступени – только 38% [2]
Таким образом, легочная гипертензия является неблагоприятным
прогностическим фактором у детей с ИЗЛ
1. . Fan LL, Lung MC, Wagener JS. The diagnostic value of bronchalveolar lavage in immunocomplement children wich chronic diffuse pulm
2. Fan LL, Kozinetz CA, Deterding RR, Brugman SM. Evaluation of a diagnostic approach to pediatric interstitial lung disease. Pediatrics. 1998; 101: 82–85.

32.

Оценка тяжести при детских
интерстициальных заболеваниях легких
Причина смерти- ДН и ЛС с правожелудочковой недостаточностью.
Прогноз отягощает ИБЛ в возрасте до 1 года( риск смерти-90%, обычно это
десквамативная интерстициальная пневмония)
Наличие в семье ИЛФ, признаки десквамативной интерстициальной пневмонии или
легочного васкулита.
Овсянников, Д.Ю. Врожденный дефицит белков сурфактанта / Д.Ю. Овсянников, М.А. Беляшова, А.А. Крушельницкий // Неонатология: новости,
мнения, обучение. — 2014. — № 1(3). — С.80—90.

33.

Принципы лечения
Определенные формы ИЗЛ у детей не требуют специфической терапии, не имеют
прогрессирующего течения и заканчиваются спонтанным выздоровлением.
Не существует рандомизированных клинических исследований, позволяющих
оценить терапевтические вмешательства при ИЗЛ у детей, что связано с
ограниченным числом больных и невозможностью проведения
плацебоконтролируемых исследований по этическим причинам.
Лечебные подходы основываются на личном опыте клиницистов и исследованиях,
выполненных у взрослых.
Младенцам с ИЗЛ при выписке из стационара обязательно должна проводиться
оценка потребности в домашней кислородотерапии и целевого уровня SatO2 . В
настоящее время не существует четких данных о целевых уровнях SatO2 у детей с
ИЗЛ, однако считается, что необходимо поддерживать SatO2 более 93%, у пациентов с
легочной гипертензией — более 94—95% .
Balfour-Lynn, I.M. BTS guidelines for home oxygen in children / I.M. Balfour-Lynn, D.J. Field, P. Gringras // Thorax. — 2009. — Vol. 64, suppl 2. —
P.1—26.

34.

Постараться снять стресс и напряжение, испытываемые ребенком и его родителями
при посещении врача, новых назначениях и т.д.
Научить родителей и ребенка оценивать свое состояние, обращать внимание на
возможные неблагоприятные изменения состояния, осложнения, побочные дейстия
препаратов
Продолжить вакцинацию - особенно против гриппа и пневмококковой инфекции !
Необходимо адекватное питание с учетом затрат на работу дыхания, для коррекции
потери веса.
Затруднения при питании, связанные с одышкой, могут требовать зондового питания
или гастростомы.
Важное значение имеет профилактика гастроэзофагеального рефлюкса и
аспирации желудочного содержимого, что часто имеет место у младенцев с ИЗЛ
Необходима минимизация вредных воздействий окружающей среды, в частности
пассивного курения и воздушных полютантов
Блохин, Богомильский, Бояринцев: Детская пульмонология. Национальное руководство
Round table discussion: children’s interstitial lung diseas // R.R. Deterding, A.S. Brody, J.S. Hagood, L.R. Young // Pediatric Allergy, Immunology and Pulmonology. —
.
2010. — Vol. 23(1). — P.91—95

35.

Медикаментозная терапия
Единой схемы медикаментозной терапии нет!
Главная терапевтическая концепция при ИЗЛ у детей в любом возрасте — супрессия
воспаления и замедление или остановка процессов фиброзирования легочной ткани. С этой
целью используется противовоспалительная, иммуносупрессивная и
антифибротическая терапия, продолжающаяся в течение многих месяцев и лет
Препарат первого выбора -кортикостероиды, которые (внутрь в начальной дозе 1—2
мг/кг/сут или внутривенно в виде пульс-терапии в дозе 10—30 мг/кг/сут в течение 3 дней с
интервалом в 1 мес).
Длительность терапии составляет не менее 8—12 нед, затем при достижении эффекта доза
уменьшается, лечение продолжается длительный период.
При отсутствии эффекта от стероидов используются - иммуносупрессивные и
цитотоксические препараты — азатиоприн, циклоспорин, метотрексат.
Отмечен положительный эффект терапии кларитромицином. Терапия макролидами
считается многообещающей, так как они обладают противовоспалительным и
иммуномодулирующим эффектом
Блохин, Богомильский, Бояринцев: Детская пульмонология. Национальное руководство

36.

Суперинфекция может быть угрожающим
жизни состоянием у ребенка, получающего
иммуносупрессивную терапию !
Блохин, Богомильский, Бояринцев: Детская пульмонология. Национальное руководство
При определенных формах ИЗЛ у детей,
таких как диффузные нарушения развития и
роста, дефектах синтеза белков сурфактанта,
единственной возможностью продлить
жизнь больных в настоящее время является
легочная транплантация
Овсянников, Д.Ю. Врожденный дефицит белков сурфактанта / Д.Ю. Овсянников, М.А. Беляшова, А.А. Крушельницкий // Неонатология: новости,
мнения, обучение. — 2014. — № 1(3). — С.80—90.

37.

Заключение
ИЗЛ у детей в настоящее время не являются казуистикой, а прогноз у
подобных пациентов далеко не всегда неблагоприятен
Для врача необходима соответствующая «диагностическая
настороженность»: умение выделить характерные клинические признаки,
правильно интерпретировать симптомы хронической дыхательной
недостаточности с развитием кислородозависимости у детей с
крепитацией и диффузными изменениями на рентгенограммах.
Это позволит при рациональном применении соответствующих методов
обследования своевременно распознать ИЗЛ, скрывающиеся под
«маской» пневмонии у большого числа больных.

38.

Благодарю за внимание!