Трофобластикалық ауру

1. Трофобластикалық ауру (ТА)

2.

Трофобластикалық ауру –
плацентаның трофобластарынан
пайда болатын
қатерсіз
және
қатерлі ісіктер.

3.

Бластоциста жатырға жатырға тамыр
жаю алдында.
эндометрий
жасушалық масса
трофобласт
бластоцист қуысы

4. Жіктеуі

* Көпіршік (толық, толық емес)
* Инвазивті көпіршік
* Хорионкарцинома (хорионэпителиома)
* Тератома немесе эмбрионалды обырмен қосылған
хорионкарцинома
* Қатерлі трофобластикалық тератома (жүктілікпен
байланысты емес)
* Плацента орынының трофобластикалық ісігі

5.

Әртүрлі трофобластикалық аурулардың ортақ
қасиеттері бар:
*Адамның плацентасынан пайда болады
*Аналық гендері ортақ
*Адам хориогоникалық гонадотропинін (ХГ) өндіреді

6.

*ТА сирек кездеседі.
*Көпіршік - 1000 босанғандар арасында
1 рет,
хорионкарцинама – 100 000 босанған арасында – 2 рет.
*Көпіршік 20-24 жасты әйелдер арасында жиі кездеседі.
*Хорионкарцинома – негізі 25-30 жастағы әйелдер арасында
байқалады.
*Инвазивті көпіршік 40-49 әйелдерде ең көп кездеседі.
Италия және АҚШ зерттеушілерінің мәліметтері бойынша
тамақтағы каротин деңгейі төмен болуы қауіп-қатер
факторына жатады. Көпіршік витамин А тапшылығы бар
аймақтар тұрғындар арасында жиі кездеседі.

7. Клиникалық ағымы бойынша жіктеу

Қатерсіз
Қатерлі:
oМетастазы болмайтын
oМетастазы болатын:
•Қауіп-қатерлігі төмен
•Қауіп-қатерлігі жоғары

8. Гистологиялық өзгеріс бойынша жіктеу

*Көпіршік
*Инвазивті көпіршік
*Хорионкарцинома
* I саты – жатырмен шектеледі
* II саты – метастаз қынап және кіші жамбасқа
таралады
* III саты – метастаз өкпеге таралады
* IV саты – метастаз басқа ағзаларға жайылады
Международная классификация, 1992г. Сингапур

9. Қауіп-қатер факторлары

* Әйелдің жасы 40-тан жоғары (қауіптігі 5 рет
жоғарлайды), 20-дан төмен
* Анамнезінде – жүктіліктің ерте мерзімінде болған
өзіндік түсіктер
* Алдында болған жүктіліктердің саны
* Географикалық аймақ: Шығыс мемлекеттерінде жиі
кездеседі

10.

Көпіршік
Нақты ісікке жатпайды, бірақ оны көпіршіктің инвазивті түрі және
хорионкарциномадан ажырату керек
Гистологиялық негізі:
Хромосомы өзгерген патологиялық қылшықты хорион.
Плацента тіндерінің орнында іші сұйықтыққа толған
көпіршіктер.

11. Толық емес көпіршік

*Ұрықтану кезінде бір аналық жасуша (23Х) екі
аталық жасушамен қосылады да триплоидты
хромосомы бар жасуша (69ХХY или 69ХХХ) пайда
болады.
*Көпіршік қатерлі трофобластық ісікке өте сирек
ауысады.

12.

* Эмбрион/ұрық жоқ.
* Хорион қылшықтардың диффузды ісінуі және эпителийдің
гиперплазиясы байқалады.
* Ең жиі кездесіт кариотип – 46ХХ, барлық хромосомдар аталық
жасушадан келеді
* Ядросы жоқ немесе ядросы жарақаттанған аналық жасуша
аталық жасушамен қосылғанда пайда болады.
* Ұрықтанғаннан кейін сперматозиодтың гаплоидты
хромосомдары екі есе көбееді.
* Толық көпіршіктің кариотипі 10%-да – 46 ХY. Барлық
хромосдары – аталық жасушаныкі.

13.

14. Толық емес көпіршіктің клиникасы

*Толық емес болған аборт белгілері тәрізді.
*Ауру тек жатырдан алынғанған қырындыны
гистологиялық зерттегеннен кейін жиі
анықталады
*Көпіршік себебімен жатыр қуысын
тазалағаннан кейін трофобластикалық ісік - 4%
әйелдерде дамуы мүмкін.

15. Толық көпіршіктің клиникасы

* Жатырдың өсуі
жүктілікке мерзіміне сай емес
* 27% жүкті әйелдерде жүктіліктің ерте мерзімінен бастап
преэклампсия дамиды
* 25% жағдайда жүктілік кезінде тоқтамайтын құсу байқалады
* 7% әйелде жүктілік кезінде тиреотоксикоз дамиды
* Көпіршіктен жатыр құысын тазалаған кезде немесе кейіннен
өкпе артериясы тармақтарының тромбоэмболиясы байқалады
* Аналық бездерде текалютеинді кисталар байқалады

16. Толық көпіршік прогнозы

*Кемінде 1 клиникалық белгілері бар 352 толық
көпіршікпен ауырған әйелдердің 31%-да инвазивті
трофобластикалық ауры дамыды, ал 8,8 %-да
метастаз байқалды.
*Неғұрлым аурудың жасы жоғары, соғұрлым
трофобластикалық ауру жиі байқалды: 37% - 40
жастан асқан әйелдерде, 50% - 50-ден асқаннан кейін.

17. Анықтау

1) Шағымдар:
*Жыныс жолдарының қанды бөлінділері - серозды,
іріңді;
*Ішінің төмені және бел аймақтарындағы ауыру сезім жатыр серозасынан өткен жағдайда;
*Өткір, кенет ауыру сезім
- жатыр перфорациясы
немесе лютеин кисталары бұралған жағдайда;
*Кеуде аймағындағы ауыру сезім
және оған қанды
қақырық аралас жөтел - өкпеге метастаз жайылған
жағдайда;
*Қатты бас ауыру, көзі көрмеу, құсу, парез, т.б.;
*Неврологиялық белгілер –метастаз миға таралғанда.

18.

2) Анамнез (етеккір, репродуктивті жұмысы, қосымша
аурулар, т.б.):
*Жүктіліктің ерте мерзімінде болған
преэклампсия;
*Жүктілік кезіндегі тоқталмаған құсу;
*Тиреотоксикоз;
*Көпіршіктен жатыр қуысын тазалаған кезде
немесе одан кейінрек болған өкпе артериясының
эмболиясы

19.

3) Клиникалық зерттеу (кеңітілген жалпы қан
анализі, т.б.)
4) Биохимиялық зерттеу
5) Гинекологиялық тексеру (қынап, жатыр
мойынының цианозы; жатыр денесінің көлемі,
формасы, ауыру сезімі; аналық бездер,
параметридің жағдайы)

20.

6) УДЗ
*жатыр көлемі жүктілікке сай емес, эмбрион жоқ, жүрек
соғысы анықталмайды, жатыр қуысында гомогенді ұсақ
кисталары бар тін «қарлы боран» симптомы.
*Аналық бездерінде диаметрі 6см текалютеинді кисталар
– жатыр қуысын тазалағаннан 2-4 айдан кейін өздігінен
жойылу ықтималы 50%.

21.

7) Эндоскопиялық зерттеу (гистероскопия,
лапароскопия)
8) Рентгенологиялық зерттеудің маңыздылығы зор:
Кеуде қуысының рентгенографисы – өкпедегі
метастазды анықтайды
Гистеросальпингография (ГСГ) – гистологиялық
зерттеу мәліметі анық қорытынды бермеген
жағдайда және химиотерапияның нәтижелігін
бақылау себебімен.
Емдеу барысында кеуде қуысының рентгенографиясын
3 ай сайын жүргізу керек.

22.

9) Гистологиялық зерттеу
Көпіршіктің 3 түрін анықтайды:
а) жай;
б) пролиферациялы;
в) инвазивті.
Трофобалст жасушаларының компоненттерінің
санына байланысты 3 гистиотипті анықтайды:
а) аралас;
б) цитотрофобластикалық;
в) синцитиалдық.

23.

10) Кариотипті анықтау
46,ХХ (90%) - барлық хромосомдар аталық.
46,ХУ (10%) – толық көпіршікте барлық хромосомдар
аталық, ал митохондрий – аналық.
(69,ХХХ; 69,ХХУ; 69,ХУУ) – триплодия - толық емес
көпіршікте – қосылған хромосомдар аталық болып
келеді.

24.

11) Биологиялық және радиоиммундық зерттеу
Трофобластикалық ісіктер қалыпты плацента тәрізді
3 гормон өндіреді: адам хорионикалық
гонадотропинін (АХГ), хорионикалық
соматомаммотропин және хорионикалық
тиреотропинді.
12) Компьютерлік томография (КТ), Ядролы магнитті
резонанстық томография (ми, құрсақ ағзалары).

25.

Хорионэпителиома —трофобласттан пайда
болатын қатерлі ісік.
Көпіршік, аборт немесе қалыпты жүктіліктен
кейін пайда болуы ықтимал.
Ауру бастапқы мерзімінде жай дамиды,
емдеуге келеді.

26.

Клиникалық көрінісі
• Патологиялық
жатырдан қан кету. Босанудан
кейін кешікпей немесе бірнеше жылдан кейін
пайда болады.
• Келесі ағзаларда метастаз байқалады:
қарын-ішек жолдары, несеп-жыныс
жүйкесі, бауыр, өкпе, ми.
• Метастаз болған жерде ісік қан тамырлар
қабырғасынан өтіп, қанкетуге алып келеді.

27.

28.

Клиникалық көрінісіне байланысты трофобластикалық
аурудың келесі түрлеріне бөледі:
• метастатикалы
• Метастатикалы емес
Метастатикалық емес түрі ең жиі кездеседі. Ісік тек
жатырмен шектеледі.
Метастатикалық трофобластикалық неоплазия жатырдан
басқа ағзаларға тарайды.
Аурудың симптомдары метастаз орналасқан ағзаға
байланысты. Мысалы, қанды қақырық (метастаз өкпеде),
неврологиялық белгілер (метастаз мида орналасқан).

29.

Плацента орынының трофобластикалық
ісігі – жай дамитын қатерлі ісік.
Клиникасы:
• Аменорея
• Жүктіліктен кейін (босану, аборт,
дамымай қалған жүктілік, көпіршік)
кейде болатын жыныс жолдарының
қанды бөлінділері.

30.

Плацента орыны ісігінің басқа трофобластикалық
ауруларынан ерекшеліктері:
• Β-хориогоникалық гонадотропиннің деңгейі
керісінше төмен
• Өте жай дамиды, метастаздары айлар және
жылдар өткеннен кейін пайда болады
• Полихимиотерапияға тұрақты (резистентті)

31.

Сондықтан ең оптималды емі – гистерэктомия.
Метастаздар болған жағдайда – химиотерапияны
гистерэктомиядан кейін жүргізеді.
Әдебиет:
Schmid P., Nagai Y., Agarwal R. et al. Prognostic markers and long-term
outcome of placental-site trophoblastic tumours: a retrospective observational
study. Lancet 2009; 374: 48–55. Medline абстракт.

32. Рахмет