Синдром Чарга-Стросса

1.

Синдром Чарга-Стросса

2.

• Синдром Черга-Стросса – різновид системного
васкуліту з гранульоматозним запаленням судин
середнього і дрібного калібру і переважним
ураженням респіраторного тракту. Синдром ЧаргаСтросса відноситься до полісистемних порушень,
найчастіше уражають органи з багатим
кровопостачанням - шкіру, легені, серце, нервову
систему, ШКТ, нирки. Синдром Чарга-Стросс багато
в чому нагадує вузликовий періартеріїт, але на
відміну від нього вражає не лише дрібні і середні
артерії, але і капіляри, вени і венули;
характеризується еозинофілією і гранульоматозним
запаленням, переважним ураженням легень.

3.

Епідеміологія
• В ревматології синдром Чердга-Стросс
зустрічається рідко, щорічна захворюваність
складає 0,42 випадку на 100 тис. населення.
Синдром Чарга-Стросс страждають люди
від 15 до 70 років, середній вік пацієнтів
складає 40-50 років; у жінок захворювання
виявляється дещо частіше, ніж у чоловіків

4.

Причини синдрому Чарга-Стросс
• Причини синдрому Чарга-Стросс невідомі. Патогенез
пов'язаний з імунним запаленням, проліферативнодеструктивними змінами та підвищенням проникності судинної
стінки, тромбоутвореннями, крововиливами та ішемією в зоні
ушкодження судин. Важливу роль у розвитку синдрому ЧаргаСтросс грає підвищений титр антинейтрофильних
цитоплазматичних антитіл (ANCA), антигенними мішенями яких
є ферменти нейтрофілів (головним чином, протеїназ-3 і
миєлопероксидаза). ANCA викликають передчасну
дегрануляцію і порушення трансендотелиальної міграції
активованих гранулоцитів. Судинні зміни призводять до появи
численних еозинофильних інфільтратів в тканинах і органах з
утворенням некротизируючих запальних гранульом.

5.

Симптоми синдрому ЧерджаСтросса
• Алергічний риніт.
• Поліпозне розростання в носі, синусит.
• Раннє призначення системних кортикостероїдів з приводу
тяжкої бронхіальної астми.
• Поява легеневих інфільтратів.
• Тривале підвищення температури тіла.
• Схуднення.
• Міалгії, артралгії.
• Задишка.
• Набряки.
• Поява на шкірі тулуба і кінцівок пурпур і підшкірних вузликів.
• Психоемоційна лабільність.
• Епілептичні припадки.

6.

• На перший план при синдромі Чарга-Стросс виходить ураження
легень. Спостерігаються важкі напади бронхіальної астми і
затемнення в легенях, зазвичай бистрозникаючі – летючі
легеневі інфільтрати. Протягом синдром Чарга-Стросс умовно
виділяють 3 основні фази.
• У продромальний період, який може тривати до 30 років, у
хворих мають місце різні алергічні реакції, що включають риніт,
поліноз та астму.
• Другий етап характеризується еозинофілією крові і тканин. В
цей період у хворих нерідко діагностуються синдром Лефлера,
еозинофільна пневмонія або еозинофільний гастроентерит.
• У третій фазі у клінічній картині хвороби переважають ознаки
системного васкуліту.

7.

Найчастіше уражаються легені, нирки, ШКТ, серце, суглоби, шкіра.
• З боку легень: відзначається приєднання легеневої інфекції з
розвитком інфекційно-залежної форми бронхіальної астми і
бронхоектатичної хвороби. Інфільтрати в легенях виявляються у
двох третин хворих на синдром Чарга-Стросс. У третини хворих
виявляється плеврит з еозинофілією в плевральної рідини.

8.

• Залучення в процес ШКТ проявляється болями в животі
і діарею, іноді кровотечею. Ці синдроми зумовлені як
еозинофильним гастроентеритом, так і васкулітом
стінки кишки. Останній може призвести до перфорації
кишечника, перитоніту та кишкової непрохідності.
• Ураження серця - клінічно проявляється у третини
хворих, однак при аутопсії його виявляють в 62%
випадків, і в 23% випадків воно служить причиною
смерті. Різні зміни на ЕКГ виявляються майже у
половини хворих. У третині випадків відзначається
розвиток гострого або констриктивного перикардиту,
серцевої недостатності. Рідше зустрічаються інфаркт
міокарда, артеріальна гіпертензія. Описаний
ендокардит Лефлера.

9.

• Зміни шкіри –
зустрічається у 70%
хворих. До них
відносяться:
• шкірні та підшкірні
вузли,
• геморагічна
висипка,
• еритема,
• кропив'янка,
• шкірні некрози,
• сітчасте ливедо

10.

• Ураження суглобів у вигляді поліартриту або
поліартралгий спостерігається у 50% хворих на синдром
Чарга-Стросс. Характерний непрогресуючий мігруючий
артрит великих і дрібних суглобів. Зрідка зустрічаються
міалгії і міозит.
• Ураження нирок зустрічається рідше, ніж інші прояви
захворювання. Воно протікає менш злоякісно, ніж при
гранулематозі Вегенера або вузликовому поліартериїті.
У половини хворих на синдром Черджа-Стросс
виявляється вогнищевий нефрит, часто призводить до
підвищення артеріального тиску. У хворих, які мають
антинейтрофильні плазматичні антитіла, відзначається
розвиток некротизируючого гломерулонефриту.

11.

Діагностика синдрому Чарга-Стросса
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Загальний аналіз крові: перевищення на 10% кількості еозинофілів;
збільшення швидкості осідання еритроцитів.
Загальний аналіз сечі: поява білка і підвищення кількості еритроцитів.
Комп'ютерна томографія легень: візуалізація паренхіматозних інфільтратів,
які, як правило, розташовуються по периферії; потовщення стінок бронхів; в
ряді місць розширені, видно бронхоектази.
Трансбронхіальна біопсія, біопсія шкіри і підшкірної клітковини: виражена
еозинофільна інфільтрація стінки дрібних судин, некротизуючі гранульоми.
Мікроскопія плеврального ексудату: виявлення еозинофілії.
Мікроскопія бронхоальвеолярного лаважу: виявлення еозинофілії.
Імунологічне дослідження: підвищення вмісту антитіл ANCA. Принципову
увагу приділяють підвищенню рівня загального IgE і перинуклеарных антитіл
з антимиєлопероксидазною активністю (PANCA).
Ехокардіографічне дослідження: ознаки мітральної регургітації, фіброзні
зміни в серцевому м'язі.

12.

Лікування синдрому Чарга-Стросса
• Проводиться системними глюкокортикостероїдними препаратами,
вони допомагають практично відразу після початку застосування.
Призначення початкової дози Преднізолону» проводиться з
розрахунку 1 мг препарату на 1 кг ваги тіла пацієнта на добу, через
місяць дозу знижують. І далі курс підтримуючої терапії розраховується
як мінімум на дев'ять місяців. Зниження дози глюкокортикостероїдів
може бути досягнуто за рахунок їх спільного застосування з
«Циклофосфамідом». Його призначають з розрахунку 2 мг на 1 кг ваги
тіла пацієнта на добу. У цьому випадку лікування розраховується не
менше, ніж на рік. Через високу токсичність препарату його дозування
коригується контролем функції нирок і показників білої крові. У ряді
випадків показане проведення еферентних методів лікування,
наприклад, хворим з важким загостренням показаний плазмаферез
для мінімізації побічних ефектів від застосування цитостатиків. Якщо
загострення приймає загрозливий для життя характер, то можливе
проведення курсу пульстерапії «Метилпреднізолоном» (на одне
введення 15 мг/кг протягом години протягом 36 днів).