Нарушение фосфорно-кальциевого обмена у детей. Диагностика заболеваний костно-мышечной системы

1. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена у детей. Диагностика заболеваний костно-мышечной системы

Нарушение фосфорно-кальциевого
обмена у детей.
Диагностика заболеваний костномышечной системы

2.

3. Анатомо-физиологические особенности костной системы у детей

• Преобладание органических компонентов над неорганическими
соединениями
• Преобладание остеобластических процессов над
остеокластическими
• Волокнистое строение кости (у взрослых – пластин-чатое,
перестройка происходит – после 3 лет)
• Богатая васкуляризация костной ткани
• Толстая, богато васкуляризированная надкостница → переломы
костей - по типу «зеленой веточки»
• Фрагментация трубчатых костей; между ними – прослойки хрящей –
«зоны роста»
• Слабость развития связочного аппарата → высокая подвижность
суставов
• Костный мозг занимает всю костномозговую полость, а у взрослых
только в метафизах и эпифизах

4. Остеопения

Собирательный термин "Остеопения" используется для
обозначения низкой массы костной ткани без учета причин,
вызывающих данный симптомокомплекс, и без детализации
характера структурных изменений.
Снижение костной массы, как правило, является результатом
нарушения метаболизма, дисбаланса в системе
синтеза и резорбции костной ткани.

5. Остеопороз

Остеопороз — заболевание, характеризующееся снижением
кост ной массы (дефицит минеральных компонентов),
нарушениями микроархитектоники костной ткани,
приводящими к снижению прочности костей и склонности к
переломам.

6. Остеомаляция

Остеомаляция — уменьшение минерального компонента
в единице объема костной ткани, накопление
неминерализованного органического матрикса
(остеоида). Кость при этом теряет прочность, жесткость,
появляется склонность к деформациям.

7. Распределение Са в организме

• 98,2% - в костях в соединении с фосфатом и в виде
оксиаппатита
• 1% - в клетках
• 0,1% - в плазме и интерстициальной жидкости

8. Са крови

• 50% ионизированный, активный.
• 30% связанный с альбумином
• 20% т.н. органический, в виде комплекса с лактатом,
бикарбонатом, фосфатом, сульфатом.
Ионизированный и связанный находятся в равновесии,
зависящем от рН.
Общий Са сыворотки 1,5 – 2,4 ммоль/л
до года 2,2 – 2,7 ммоль/л
Ионизированный – 50% от общего

9. Усвоение Са

Коэффициент усвоения зависит от характера пищи:
• В грудном молоке Са 300 мг/л – всасывается 90%
• В коровьем молоке Са 1300 мг/л – всасывается 20%
• Выводится Са с мочой или через кишечник (20% от
всосавшегося при грудном вскармливании и 40% при
искусственном)

10. Любое нарушение гомеостаза Са нормализуется за счет костной ткани !!!

11. Обмен Р

• 80% Р находится в костях
• Содержание фосфора в сыворотке 1,12 – 1,16 – 1,62
ммоль/л, меняется в течении суток, что обусловлено
приемом пищи и действием ПТГ.
• 20% Р входит в состав клеточной мембраны, участвует в
деятельности энзимов, в процессе обмена энергией

12. Обмен Р

• В грудном молоке Р 140 мг/л – всасывается 70%
• В коровьем молоке Р 900 мг/л

13. Витамин Д:

• Вит. D – жирорастворимый секостероид, существует в виде 2 – х
форм.
• D3 – холекальциферол (из животных источников: жир трески,
яичный желток)
• D2 – эргокальциферол (из растительных источников:
растительное масло, ростки пшеницы)
• Вит. D3 и D2 биологически не активны и должны превратиться в
гидроксилированные метаболиты, обладающие гормональной
активностью

14. Распространенность витамина Д

• В большинстве растений и растительных маслах не содержится
• В сливочном масле, желтке, коровьем молоке очень мало
• Наиболее богаты печень трески, печень тюленя
• В женском молоке – 100 МЕ/л
• С пищей поступает 10% от физиологической потребности в вит. Д,
а 90% образуется в коже

15.

• Солнечное облучение кожи 10-30 мин способствует
образованию 200 МЕ вит Д.
Для синтеза необходимого уровня витамина Д в коже
достаточно пребывания ребенка на солнце в раздетом
состоянии в течение 30 минут в неделю.

16. Метаболизм витамина Д:

17.

18.

Витамин Д выводится из организма:
• путем экскреции с желчью в кишечник (15-30% от
полученной дозы в сутки),
• С калом (70%)
Время исчезновения исходного витамина из плазмы крови
составляет от 19 до 25 часов, но при накоплении в тканях
время пребывания его в организме может составить до 6
месяцев.

19. Нормы потребления витамина Д

Возраст
0-12
мес
1-3 3-7 лет
года
7-10
лет
11-17
лет
Витамин Д
(мкг)
10
10
2,5
2,5
2,5

20.

Рахит

21.

Рахит – заболевание детей первых лет жизни
(заболевание растущего организма), в основе которого
лежит дефицит витамина D, кальция и фосфора.
Проявляется расстройствами костеобразования,
нарушением минерализации костей.

22. Факторы, предрасполагающие к рахиту

Пренатальные факторы (внутриутробные)
• Возраст матери меньше 17 лет и больше 35 лет
• Токсикоз беременной
• Нарушение маточно-плацентарного кровообращения
• Экстрагенитальная патология (обменные заболевания, болезни
ССС, почек, органов пищеварения и др.)
• Многоплодная беременность
• Недоношенная беременность
• Неблагополучные социально-экономические условия
• Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит
белка, кальция, фосфора, витаминов D, B1,B2,B6)

23.

Постнатальные факторы (внеутробные)
• Время рождения (чаще болеют рожденные в период с июня по
декабрь)
• Недоношенность, морфофункциональная незрелость
• Большая масса при рождении (больше 4 кг)
• Быстрая прибавка в массе в первом полугодии жизни
• Ранний перевод на искусственное вскармлива-ние
неадаптированными молочными смесями
• Позднее введение пищевых добавок и прикорма
• Недостаточная солнечная инсоляция
• Гиподинамия ребенка
• Заболевания кожи, печени, почек, тонкого кишечника
• Длительный прием противосудорожных препаратов
(например,фенобарбитал)

24. Основные физиологические функции витамина D

• поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме;
• стимуляция всасывания ионов кальция и фосфора в кишечнике;
• усиление реабсорбции кальция и фосфора в почечных
канальцах;
• стимуляция процессов минерализации костной ткани;
• стимуляция образования остеобластов;
• стимуляция вхождения кальция в мышцы и активация
мышечных сокращений;
• иммуномодулирующее влияние;
• антипролиферативный эффект.

25. Основные физиологические функции паратгормона

• Способствует повышению уровня кальция в крови:
- стимулирует функцию остеокластов
- способствует выходу кальция из кости в кровь
- стимулирует реабсорбцию кальция и магния в
почечных канальцах
• Повышает экскрецию фосфатов и бикарбонатов с мочой,
тормозя их реабсорбцию в почечных канальцах;

26. Патогенез рахита

• Дефицит витамина D → снижение уровня кальция в крови и
уменьшение синтеза кальцийсвязывающего белка,
обеспечивающего транспорт кальция через кишечную стенку →
гипокальциемия → гиперфунк-ция паращитовидных желез →
усиление выделения кальция из костной ткани (резорбция костной
ткани), стимуляция всасывания кальция из ЖКТ → ликвидация
гипокальциемии.
• Но паратгормон уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных
канальцах → гипофосфатемия - более ранний признак рахита,
чем гипокальциемия.

27.

• Нарушение обмена цитрата.
• Снижение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах
→ аминоацидурия → нарушение структуры органической
матрицы кости коллагена.
• Потеря фосфатов и белков → уменьшение щелочного
резерва крови → ацидоз.
• Анемия железодефицитная

28. Критерии диагностики рахита

I. Клинические:
Выраженность синдромов зависит от периода, тяжести
и характера течения заболевания.
А. Синдром поражения нервной системы:
• Изменение эмоционального тонуса (пугливость,
вздрагивание, капризность)
• Вегетативные расстройства (чрезмерная потливость,
красный дермографизм, расстройства желудочнокишечного тракта)
• Отставание психомоторного развития.

29.

B. Синдром поражения костной системы:
а) симптомы остеомаляции (преобладают при остром течении
заболевания):
• податливость краев большого родничка, костей, образующих
швы, уплощение затылка, краниотабес
• размягчение и податливость ребер (образование борозды
Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки,
• деформация грудной клетки: "куриная грудь", грудь
"сапожника"
• О- или Х-образное искривление голеней
• плоский таз

30.

б) симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при
подостром течении заболева-ния):
• лобные и теменные бугры
• реберные четки
• вздутие метафизов трубчатых костей предплечий, голеней
(«браслеты»)
• утолщение на фалангах пальцев ("нити жемчуга")
в) симптомы гипоплазии костной ткани:
• озднее закрытие родничков и черепных швов
• задержка срока прорезывания зубов
• отставание роста трубчатых костей в длину (симптом
коротконогости).

31.

C. Синдром мышечной гипотонии
• симптомы «складного ножа», «дряблых плеч»
• симптом «рахитического горба» - функциональный кифоз
поясничном отделе позвоночника
• «лягушачий" живот»
• задержка моторного развития
• общая двигательная заторможенность
• склонность к запору, метеоризму
в

32.

D. Синдром вегето-висцеральных нарушений:
Изменения
• сердечно-сосудистой системы;
• системы дыхания,
• желудочно-кишечного тракта,
• кроветворной системы и др.

33.

II. Параклинические:
а) общий анализ крови - гипохромная анемия
б) биохимическое исследование крови:
- диспротеинемия;
- сдвиг КОС в сторону ацидоза
- снижение содержания кальция и фосфора
- повышение активности щелочной фосфатазы
в) биохимическое исследование мочи:
- повышение содержания кальция и фосфора
- увеличение количества щелочной фосфатазы

34.

III. Рентгенологическое исследование костей
• Нарушение трабекулярной структуры кости, особенно в эпифизарных
зонах трубчатых костей
• Появление зон перестройки (Лоозера) в местах большой нагрузки
• Блюдцеобразное расширение метафизов
• Зоны предварительного обызвествления теряют свою очерченость,
концы «разлохмачены»; остеопороз
• Не определяются ядра окостенения в эпифизах из-за потери костной
структуры
• Переломы по типу «зеленой веточки» (иногда)

35.

36. Классификация рахита (С.О. Дулицкий, 1947 г)

Период болезни
Тяжесть процесса
Характер течения
Начальный
Разгар болезни
Реконвалесценции
Остаточных
явлений
I степень – легкая
II степень – средней
тяжести
III степень – тяжелая
Острое
Подострое
Рецидивирующее

37. Клиническая картина

Начальный период
• Заболевание выявляется в 3-4 месяца
• Появляются: беспокойство, пугливость, раздражи-тельность,
гиперестезии, снижение аппетита, нарушение сна (путает день и
ночь); вздрагивают при засыпании, громком звуке, вспышке света.
• Усиливается красный дермографизм и потливость, особенно во
сне и при кормлении;
• Отмечается облысение (вытертость) затылка;
В крови: гипокальциемия, гипофосфатемия, ацидоз, повышение
щелочной фосфатазы;
В моче: повышение аммиака, аминокислот, фосфора
Продолжительность периода 1,5 недели – 1 месяц

38.

Период разгара
• Размягчение плоских костей черепа (краниотабес)
• Изменение конфигурации черепа (ассиметрия голо-вы,
брахицефалия, башенный череп, грушевидный череп,
«олимпийский лоб», «седловидный нос»)
• Появление «рахитических четок», «рахитических браслетов»,
«нитей жемчуга», гаррисоновой борозды, деформации грудной
клетки и грудины
• Рахитический кифоз, реже лордоз и сколиоз
• Искривление конечностей: О-образно , Х-образно
• Позднее закрытие родничков
• Позднее прорезывание зубов; часто – дефекты эмали;
деформации челюстей с нарушением прикуса; «высокое» небо.
Преобладание процессов остеомаляции или остеоидной
гиперплазии зависит от течения рахита (острое или подострое)

39.

40.

41.

42.

43.

44.

45.

46.

47.

Период репарации (реконвалесценции)
Диагностируется к концу первого года жизни, примерно с
10 месяцев.
• У ребенка исчезают признаки активного рахита (симптомы
нарушения ЦНС, мягкость костей, мышечная гипотония,
анемия и др.):
- начинают прорезываться зубы
- появляется двигательная активность
- нормализуется функция желудочно-кишечного тракта
• Нормализуется уровень фосфора и кальция в крови

48.

Период остаточных явлений
Диагностируется после 1года 3 месяцев жизни.
• Сглаживаются лобные и теменные бугры,
рахитические четки, рахитические браслеты (но не
до конца)
• Сохраняются деформация черепа, грудной клетки,
конечностей, таза; мышечная гипотония.

49.

• Острое течение рахита проявляется
неврологическими симптомами,
признаками остеомаляции костной системы;
• Подострое течение проявляется
выраженными признаками остеоидной
гиперплазии;
• Рецидивирующее (волнообразное) течение
характеризуется чередованием периодов
разгара и реконвалесценции.

50.

51.

52.

53.

54.

55.

56.

57.

58.

59.

60. Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 4 месяцев: типичная рахитическая деформация большеберцовых костей.

61. Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 1 года 5 месяцев: нечеткость костной структуры, расширены зоны предварительного

обызвествления, неровный,
бахромчатый субхондральный контур метафизов.

62.

Спазмофилия

63.

Спазмофилия (рахитогенная тетания) – состояние
детей раннего возраста, обусловленное нарушением
минерального обмена, гипофункцией паращитовидных
желез на фоне полигиповитаминоза.
Проявляется повышенной нервно-рефлектор-ной
возбудимостью и наклонностью к судорогам.
У детей старше 2-х лет встречается редко.

64.

• Спазмофилия возникает в любое время года, но с наибольшей
частотой весной, особенно в тех случаях, когда происходит
быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.
• Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо
заболевание с высокой темпера-турой, частая рвота при
желудочно-кишечных заболеваниях, а также сильный плач,
возбуждение, испуг и др.

65. Патогенез

• Патогенетически спазмофилия и рахит - две разные фазы
расстройства обмена кальция и фосфора, которое развивается в
результате недостатка витамина D в организме.
• Интенсивное лечение рахита, интенсивная инсоляция →
перемещение кальция из сыворотки крови в костную ткань →
гипокальциемия → судорожный синдром.

66. Класификация спазмофилии

1.
Явная форма
ларингоспазм
карпо-педальный спазм
эклампсия
2.
Скрытая форма
симптом Хвостека
симптом Труссо
симптом Маслова
симптом Люста

67. Клиническая картина явной спазмофилии

Ларингоспазм - сужение голосовой щели.
Появляется в спокойном состоянии или при каком-либо
напряжении, волнении.
1. Внезапное затруднение вдоха и своеобразное шумное дыхание.
2. Лицо ребенка становится испуганным, он «ловит воздух»
раскрытым ртом
3. Кожные покровы цианотичны
4. Лицо и туловище покрываются холодным потом.
Через несколько секунд появляется шумный вдох и постепенно
восстанавливается нормальное дыхание. Приступы
ларингоспазма могут повторяться в течение дня.

68.

Карпопедальный спазм — тонические сокращения мышц
конечностей, особенно кистей и стоп.
1. Плечи прижаты к туловищу, руки согнуты в локтевых суставах,
кисти опущены вниз, большой палец всегда прилегает к ладони;
остальные пальцы либо прижаты к ладони («рука акушера»),
либо собраны в кулак.
2. Тазобедренный и коленный суставы
согнуты, стопа находится в положении pes equinus, пальцы и
весь свод стопы — в состоянии резкого подошвенного сгибания,
Спазм мускулатуры конечностей держится от нескольких часов
до нескольких дней и может рецидивировать.

69.

Эклампсия – генерализованные клинико-тонические судороги с
вовлечением поперечнополосатых и гладких мышц всего тела.
1. Подергивания мышц лица у угла рта или у глаза
2. Подергивания в конечностях,
3. Неправильные сокращения дыхательных мышц, дыхание
прерывается короткими вдохами, появляется цианоз.
4. Ригидность затылочных мышц
5. Пена во рту вследствие сокращения жевательных мышц
6. Кожа ребенка покрывается потом,
7. Непроизвольное выделение мочи и кала.
8. Потеря сознания (обычно в начале приступа)
9. При длительных судорогах повышение температуры тела до
высоких цифр.

70.

Нередко судороги начинаются во время сна.
Продолжительность приступа может быть от
нескольких минут до нескольких часов, но иногда
у ребенка в течение нескольких часов почти не
прекращаются судороги

71. Клиническая картина скрытой спазмофилии

Симптом Хвостека: Легкое поколачивание пальцем в области
скуловой дуги вызывает мгновен-ное сокращение или
подергивание мышц рта, носа и века соответствующей стороны
(гримасничает)
Симптом Труссо: если на несколько минут при помощи жгута,
манжетки или просто пальцами сдавить сосудисто-нервный
пучок на плече, кисть принимает положение «руки акушера»
вследствие судорожного сокращения ее мышц.

72.

Симптом Маслова - укол в пятку вызывает остановку дыхания
вместо его учащения
Симптом Люста - поколачивание позади и немного ниже
головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и
отведение стопы кнаружи
Лабораторная диагностика: гипокальциемия
(до1,2-1,5 ммоль/л)

73.

74.

Гипервитаминоз D

75.

Гипервитаминоз D – заболевание, обусловленное
токсическим действием витамина D. Характеризуется
интоксикацией, гиперкальциемией, дистрофическими и
дегенеративными изменениями ряда органов и систем,
нарушением обмена веществ в организме.

76. Этиология

• Передозировка витамина D
• Одновременное назначение лечебной дозы витамина D
и витаминизированного рыбьего жира
• Одновременное назначение лечебной дозы витамина D
и курса УФО
• Повышенная чувствительность рецепторов тканей к
витамину D

77. Патогенез

• Избыточное поступление витамина D в организм → усиление
всасывания кальция в кишечнике → гиперкальциемия →
гиперкальциурия и поражение почек.
• Гиперкальциемия → метастатическая кальцификация и других
жизненно важных органов (миокард, легкие, печень, кальциноз
сосудов и др.) → нарушение функции этих органов
• Прямое токсическое действие витамина D на клеточные
мембраны и обмен веществ → гибель клеточных структур с
последующим замещением соединительной тканью, нарушения в
системе нейроэндокринного аппарата.

78. Классификация гипервитаминоза D

Течение: острое (до 6 месяцев)
хроническое (больше 6 месяцев)
Степень тяжести: легкая, средняя, тяжелая
Период: клинических проявлений, остаточных явлений.

79.

Острое течение (длительность до 6 месяцев):
Напоминает острое отравление
• Быстрое нарастание интоксикации
• Частая рвота, диарея
• Обезвоживание
• Изменение ЦНС, ССС, увеличение печени
Хроническое течение (длительность более 6 месяцев):
• Постепенное нарастание интоксикации
• Снижение аппетита
• Остановка в прибавке массы тела
• Плохой сон
• Увеличение печени
• Симптомы поражения почек

80. Диагностика

• Гиперкальциемия больше 3,2 ммоль/л
• Гиперкальциурия (проба Сулковича +++, ++++)
• Лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия при хроническом течении
• Рентгенологическое исследование костей:
- резкое утолщение надкостницы
- очаги интенсивной кальцификации
- усиленное отложение солей кальция в
периартериальных областях

81. Наследственные рахитоподобные заболевания у детей