Диагностика заболеваний щитовидной железы. Эндемический зоб. Гипотиреоз. Лекция 14

1.

2.

Щитовидная железа расположена на передней
поверхности шеи, чуть ниже адамова яблока. По
форме щитовидная железа напоминает бабочку или
подкову, в ней выделяют три основные части – две
боковые доли и перешеек.

3.

По краям фолликулов расположены клетки – тироциты, а внутри фолликула
находится густая водянистая жидкость – коллоид. Тироциты синтезируют
гормоны, и они накапливаются в коллоиде, для немедленного поступления в
кровь при необходимости. В стенках фолликулов между клетками, а также
между самими фолликулами имеются более крупные, светлые
парафолликулярные клетки (С-клетки), вырабатывающие
гормон кальцитонин, участвующий в регуляции обмена кальция и фосфора.
Он тормозит выведение кальция из костей и уменьшает содержание кальция в
крови.

4.

5.

•Гипоталамус получает информацию об уровне гормонов
щитовидной железы и выделяет вещества, влияющие на
гипофиз.
•Гипофиз реагирует выделением тиреотропного гормона
или ТТГ.
•Уровень гормонов щитовидной железы в крови и сигналы
от гипоталамуса стимулируют или тормозят выделение
ТТГ. Например, если количество тироксина в крови
маленькое, тогда про это будут знать и гипофиз и
гипоталамус. Гипофиз немедленно выделит ТТГ, что
активирует выброс гормонов из щитовидной железы.

6.

7.

Гипотиреоз - клинический синдром, вызванный длительным,
стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме
или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.
Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз.
При первичной форме процесс, приводящий к развитию
гипотиреоза, локализуется непосредственно в щитовидной железе.
На долю первичного гипотиреоза приходится подавляющее
большинство случаев данного синдрома.
Если же снижение функции щитовидной железы происходит
из-за нехватки или отсутствия стимулирующего влияния
тиреотропного гормона (ТТГ) или рилизинг-гормона (ТТГ-РГ), то
речь идет о вторичном и третичном гипотиреозе гипофизарного
или гипоталамического генеза соответственно (в настоящее время
эти формы нередко объединяют в одну - вторичный или
центральный гипотиреоз)

8.

Сонливость. Заторможенность. Снижение памяти.
Парестезии. Депрессии. Боли в мышцах. Одышка.
Плохая переносимость физических нагрузок.
Кардиалгии. Ломкость и выпадение волос на
голове, бровях. Бледность кожи с желтушным
оттенком. Отечность лица и реже конечностей.
Огрубение черт лица. Увеличение губ и языка.
Храп. Снижение аппетита. Метеоризм. Запоры.
Тошнота. Повышенная кровоточивость. Бесплодие.
Снижение либидо. Нарушения менструального
цикла. Артралгия. Увеличение массы тела.
Зябкость. Повышенная кровоточивость.

9.

10.

Сухость кожи. Замедленное мышление.
Снижение сухожильных рефлексов.
Полинейропатия. Делирий (редко).
Брадикардия. Кардиомегалия. Гипотония (может
быть гипертензия).
Гепатомегалия.
Галакторея.
Вторичный поликистоз яичников.
Ожирение.
Гипотермия.

11.

12.

13.

В основе лежит полная или частичная
недостаточность тиреоидных гормонов.
Благоприятное умственное развитие у детей
возможно только при начале заместительной
терапии в первые 30 дней после рождения.

14.

15.

16.

17.

I этап - подтверждение наличия и выраженности
синдрома гипотиреоза:
физикальное обследование; определение в крови ТТГ и
Т4 св.
II этап - определение нозологической
принадлежности гипотиреоза и выявление его
осложнений
ОАК и Б/Х (AЛT, ACT, КФК, ЛДГ, холестерин,
липопротеиды), определение АТ к ТПО в крови; УЗИ
щитовидной железы; ЭхоКГ; УЗИ органов брюшной
полости;
рентгенография органов грудной клетки; ФВД (при
наличии дыхательных расстройств); МРТ/КТ
головного мозга (при подозрении на гипоталамогипофизарную патологию).

18.

Эндемический зоб
Эндемический зоб — увеличение щитовидной
железы, связанное с дефицитом йода в среде
обитания.

19.

20.

Основная причина— недостаточное поступление
йода в организм, щитовидная железа адаптируется
к йододефициту, повышая захват йода из крови и
синтезируя и секретируя трийодтиронин. Эти
процессы поддерживаются повышенной
секрецией ТТГ, который обладает зобогенным
эффектом, особенно среди детей.

21.

Форма эндемического зоба (морфологическая).
Диффузный. Узловой. Смешанный (диффузно-узловой).
Функциональное состояние щитовидной железы.
1. Эутиреоидный зоб. 2. Гипотиреоидный зоб.
Локализация зоба:
1. Обычно расположенный. 2.Частично загрудинный. 3. Кольцевой.
4. Дистопировавший зоб из эмбриональных закладок (зоб корня
языка, добавочной доли щитовидной железы).
Классификация ВОЗ (2001 г.)
Степень 0 — зоба нет.
Степень I — зоб пальпируется, но не виден при нормальном
положении шеи.
Степень 2 — зоб пальпируется и виден на глаз.

22.

Увеличение щитовидной железы, "чувство неловкости"
в области шеи при движении, реже — сухой кашель.
При большом зобе, особенно расположенном частично
загрудинно, возможны нарушение дыхания, ощущение
тяжести в голове при наклоне туловища, дисфагия.
При осмотре диффузный, узловой или диффузноузловой зоб различной величины. Длительное время
сохраняется эутиреоидное состояние, хотя нередко
наблюдаются явления гипотиреоза, особенно в районах
со значительно выраженным йодным дефицитом.
Узловой зоб в этих регионах чаще малигнизируется.

23.

ОАК и ОАМ без существенных изменений.
Поглощение 131I щитовидной железой увеличено.
Экскреция йода с мочой: показатели снижены.
Определение содержания в крови Т3, Т4,
тиреотропина.
Определение содержания в крови тиреоглобулина.
Концентрация тиреоглобулина в крови изменяется
обратно пропорционально поступлению йода,
особенно у новорожденных.
УЗИ щитовидной железы.

24.

синдром, обусловленный избыточным
содержанием тиреоидных гормонов в
крови и их токсическим действием на
различные органы и ткани.

25.

1) Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной
продукцией гормонов ЩЖ: болезнь
Грейвса; токсическая аденома (ТА); йодиндуцированный гипертиреоз; гипертиреоидная фаза
аутоиммунного тиреоидита (АИТ);
2) ТТГ - обусловленный гипертиреоз: ТТГпродуцирующая аденома гипофиза; синдром неадекватной
секреции ТТГ.
3) Гипертиреоз, обусловленный продукцией
тиреоидных гормонов вне ЩЖ: метастазы рака ЩЖ,
продуцирующего тиреоидные гормоны; хорионэпителиома.
4) Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией
гормонов ЩЖ:
медикаментозный тиреотоксикоз (передозировка
препаратов гормонов ЩЖ);
тиреотоксикоз, как стадия подострого тиреоидита де
Кервена, послеродовый тиреоидит.

26.

аутоиммунное заболевание, клинически
проявляющееся поражением ЩЖ с развитием
синдрома тиреотоксикоза в сочетании с
экстратиреоидной патологией (ЭОП, претибиальная
микседема - формирование плотных узлов и бляшек,
часто развивающихся на передних поверхностях
конечностей, особенно нижних, и имеет
симметричный характер;
Тиреотоксикоз у пациентов с узловым/многоузловым
зобом возникает вследствие развития
функциональной автономии узла ЩЖ.

27.

28.

Акропатия - утолщение фаланг пальцев рук вследствие
отека плотных тканей фаланг и периостальных
образований костной ткани. При рентгенологическом
исследовании периостальные образования костной
ткани (фаланги пальцев, кости запястья) имеют сходство
с пузырями мыльной пены).

29.

ССС: тахикардия, экстрасистолия, аритмия,
преимущественно систолическая артериальная
гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная
недостаточность ("тиреотоксическое сердце").
Катаболический синдром: похудание,
субфебрилитет, горячая кожа, потливость,
повышенный аппетит, мышечная слабость.
ЦНС: повышенная возбудимость, плаксивость,
суетливость, симптом Мари (тремор пальцев
вытянутых рук), тремор всего тела ("симптом
телеграфного столба")

30.

Глазные симптомы развиваются в
результате нарушения вегетативной
иннервации глаза. Их описано более 50…
симптом Штельвага: больной моргает
очень редко;

31.

симптом Дальримпля: глазные щели широко расширены, больной
кажется постоянно удивленным;

32.

При движении глаза
наружное веко
запаздывает, что связано
с повышенным тонусом
мышц, ответственных за
это движение. При более
близком наблюдении
можно увидеть полоски
склеры;

33.

симптом Мебиуса: схождение глазных
яблок нарушено, больной не может
зафиксировать взгляд на близких
предметах, это связано с повышенным
тонусом косых мышц, который выше,
чем у прямых внутренних;.

34.

Претибиальная
микседема формирование
плотных узлов и
бляшек, часто
развивающихся на
передних поверхностях
конечностей, особенно
нижних, и имеет
симметричный
характер

35.

Экзофтальм
Эктодермальные нарушения: ломкость ногтей,
выпадение волос.
ЖКТ: боли в животе, неустойчивый стул со
склонностью к поносам.
Эндокринные железы: дисфункция яичников
вплоть до аменореи, ФКМ, гинекомастия, НТУ

36.

Легкая
ЧСС 80 – 120 в минуту, нет мерцательной
аритмии, резкого похудания, работоспособность
снижена незначительно, слабый тремор рук.
Средняя ЧСС 100 - 120 в мин., увеличение
пульсового давления, нет мерцательной аритмии,
похудание до 10 кг, работоспособность снижена
Тяжелая
ЧСС более 120 в мин., мерцательная
аритмия, тиреотоксический психоз,
дистрофические изменения паренхиматозных
органов, масса тела резко снижена,
трудоспособность утрачена

37.

ОА крови и мочи. ЭКГ. БАК: ХЛС, ТрГЛ, ЛП, глюкоза,
аминотрансферазы, общий белок и фракции.
Иммунограмма: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Тлимфоцитов, иммуноглобулинов,
тиреостимулирующих иммуноглобулинов, ЦИК.
Исследование функционального состояния
щитовидной железы: определение содержания в
крови тироксина, трийодтиронина,
тироксинсвязывающего тиреоглобулина, захват 131І
щитовидной железой. УЗИ щитовидной железы.
Консультация окулиста (глазное дно), невролога.

38.

воспалительное заболевание неизмененной ЩЖ. Обусловлен заносом бактериальной
инфекции в ткань ЩЖ или полость кисты (нагноившаяся киста) гематогенным,
лимфогенным или контактным путями. Аналогичный воспалительный процесс на фоне
зоба называется струмитом.
Этиология: Стрептококки, стафилококк, кишечная палочка.

39.

Острое начало. Лихорадка. Головная боль. Боли в
области ЩЖ (отек и перерастяжение капсулы),
отечность передней поверхности шеи.
Опухолевидное образование на передней
поверхности шеи, гиперемия кожи.
Пальпаторно: увеличенная, болезненная ЩЖ, при
абсцедировании определяется флюктуация.
Шейные лимфоузлы увеличены, болезненны.

40.

В ОАК ускорение СОЭ, лейкоцитоз.
ТТГ, Т3, Т4 – в норме.
УЗИ - диффузная неоднородность ткани ЩЖ,
снижение эхоплотности в зоне поражения.
При формировании абсцесса обнаруживают
полость с жидким содержимым и увеличенные
лимфоузлы.

41.

Тиреоидит де Кервена (гранулематозный
тиреоидит, вирусный тиреоидит,
гигантоклеточный тиреоидит) - транзиторное
воспалительно- деструктивное заболевание ЩЖ
вирусной этиологии.

42.

вирусная инфекция, но конкретный возбудитель не
выявлен.
Обычно развивается через 5–6 недель после
ОРВИ, паротита, инфекционного мононуклеоза.
Отмечается эпидемический и сезонный (осень–
зима) характер заболевания.

43.

умеренная воспалительная реакция, деструкция,
десквамация и дегенерация фолликулов,
уменьшение коллоида;
возникает нейтрофильная инфильтрация ткани
железы и формируются псевдогранулемы.
Позднее инфильтрация исчезает и развивается
фиброз пораженного участка.

44.

Начальная (тиреотоксическая): 2–12 недель,
характеризуется болезненностью, умеренными
явлениями тиреотоксикоза. Назначение ГКС
прерывает течение этой стадии;
Эутиреоидная стадия: 1–3 недели;
Гипотиреоидная стадия: до 2 месяцев, выявляется
у половины пациентов.
Стадия выздоровления.

45.

46.

Анамнез, осмотр и пальпация.
ОАК: часто лимфоцитоз при нормальном
содержании лейкоцитов, увеличивается СОЭ.
Б/Х: возможно повышение уровня щелочной
фосфатазы, трансаминаз, С-реактивного белка.
В острой стадии концентрация ТТГ снижается, а Т3
и Т4 повышаются; определяются антитела к ТГ.
УЗИ: увеличение ЩЖ, зоны пониженной
эхогенности. Захват РФП при сцинтиграфии
снижается.

47.

Тест Крайля - назначение 20–40 мг/сут
преднизолона.
При тиреоидите де Кервена через 1–3
суток отмечается купирование
воспалительной симптоматики.

48.

49.

генетически детерминированное аутоиммунное
заболевание ЩЖ, сопровождающееся развитием
гипотиреоза. АИТ чаще развивается у женщин в
возрасте 40–60 лет. Соотношение мужчин и
женщин составляет 1 : 4–1 : 8.
К группе АИТ также относятся атрофический
хронический (первичная микседема), немой и
послеродовый тиреоидиты.
Возникновение заболевания связано с
синтезом антител к рецепторам ТТГ, ТГ и ТПО.

50.

Причина: любое повреждение ЩЖ,
приводящее к поступлению в кровь
ТГ: прием препаратов йода,
операция, вирусная или
бактериальная инфекция.

51.

52.

Нет специфических проявлений; гипотиреоз развивается
постепенно; у 10 % пациентов в начале заболевания
наблюдается короткая фаза гипертиреоза (хаситоксикоз),
что связано с деструкцией клеток фолликулярного
эпителия. В дальнейшем вследствие замещения
паренхимы железы соединительной тканью развивается
гипотиреоз.
Выделяют гипертрофическую и атрофическую
формы АИТ.
Гипертрофический АИТ встречается в 80–90 %
случаев, проявляется прогрессирующим увеличением
ЩЖ и медленным нарастанием гипотиреоза.
Основные жалобы связаны с увеличением размеров
железы.

53.

Гипотиреоз
Наличие антител к ткани ЩЖ
УЗ-признаки аутоиммунного поражения
железы.
Для выставления диагноза необходимо
наличие всех 3 признаков.

54.

55.

56.

Фиброзно-инвазивный тиреоидит (зоб Риделя), отмечается у 10–20 % пациентов
с АИТ, часто протекает под маской узлового зоба с медленным развитием
гипотиреоза.
В паренхиме железы образуются коллоидные узлы, которые затем окружаются
фиброзной тканью, процесс распространяется на окружающие органы и захватывает
стенки пищевода и трахеи, скелетные мышцы, нервные окончания и сосуды.

57.

58.

Может возникнуть у пациента любого возраста и пола;
наследственной предрасположенности не выявлено;
развитие болезни стремительное, течение на начальной стадии
бессимптомное; связь с зобом Хашимото, имеющим
аутоиммунные причины, не установлена; в крови пациентов
антител к собственным клеткам щитовидной железы не
обнаружено.
В пользу того, что нарушение системное, свидетельствует
наличие аналогичного разрастания фиброзной ткани в клетках
других органов эндокринной системы, например,
поджелудочной железы.
Замещение железистой ткани фиброзной вызывает воспаление,
но при этом функция щитовидной железы сохраняется.
Заболевание развивается медленно, начинается с появления
опухолевидного образования на передней поверхности шеи
каменистой плотности.
В дальнейшем появляются дисфагия, изменения голоса,
одышка как проявления компрессионного синдрома; признаки
гипотиреоза и гипопаратиреоза.

59.

При осмотре: необычно плотная, увеличенная,
несмещаемая ЩЖ.
ТТГ, Т3, Т4.
УЗИ: увеличение ЩЖ, повышенная эхогенность
ткани.
Морфологическое подтверждение:
ТАБ или открытая биопсия, так как пункция зачастую
неинформативна из-за высокой плотности железы.

60.

61.

62.

заболевание, обусловленное хронической
гиперпродукцией гормона роста (соматотропина,
СТГ) у лиц с законченным физиологическим
ростом и характеризующееся патологическим
диспропорциональным периостальным ростом
костей, хрящей, мягких тканей, внутренних
органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечнососудистой, легочной системы, периферических
эндокринных желез, различных видов
метаболизма.

63.

Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40
годами, но иногда наблюдается ее возникновение в
возрасте старше 50 лет.
Если заболевание возникает в детстве или в
подростковом возрасте, когда еще отсутствует
оссификация эпифизов, происходит избыточный
пропорциональный рост костей скелета в длину, что
приводит к значительному увеличению линейного
роста субъекта. Такой клинический синдром получил
название гигантизма.

64.

65.

Доброкачественные
аденомы гипофиза 98% случаев.
Эти опухоли
секретируют либо
только СТГ, либо СТГ
и пролактин (ПРЛ).

66.

67.

изменения внешности
становятся заметны через
несколько лет после начала
процесса.
Наблюдается специфическое
огрубление и «одичание»
облика, – утяжеление
надбровных дуг, скул, нижней
челюсти, губ и пр. Меняется
прикус, язык увеличивается.

68.

Гипертрофия потовых и
сальных желез приводит
к повышенной
влажности кожи.
Аналогичные изменения
отмечаются практически
во всех мягких тканях и
внутренних органах:
огрубляется голос, может
развиться гирсутизм, во
многих случаях
отмечается значительное
увеличение печени,
сердца и т.д.

69.

Лишь при начале в детском возрасте гигантизм
сопровождается аномальным, но более-менее
пропорциональным ростом всего тела; при
взрослой акромегалии особенно выделяются кисти
и ступни.

70.

Заподозрить наличие акромегалии, если имеется два и более
из следующих клинических проявлений:
Впервые выявленный сахарный диабет.
Распространенные артралгии.
Повышенная утомляемость.
Головные боли.
Синдром запястного канала.
Синдром ночного апноэ.
Повышенное потоотделение.
Дневная сонливость.
Впервые выявленная или трудно поддающаяся лечению
гипертония.
Бивентрикулярная гипертрофия, диастолическая или
систолическая дисфункция.
Сужение полей зрения.
Полипы толстого кишечника.
Прогрессирование выраженности неправильного прикуса.

71.

Инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР-1, соматомедин С) —
белок из семейства инсулиноподобных факторов роста по
структуре и функциям похожий на инсулин.
ИФР- 1 производится гепатоцитами печени в ответ на
стимуляцию их соматотропиновых рецепторов
СТГ.
Дополнительно:
Пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛсекретирующей) аденомы гипофиза, исключение
гипопитуитаризма
АКТГ, кортизол, ТТГ, св.Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерон
В биохимическом анализе крови уровень кальция. Наличие
гиперкальциемии является показанием к проведению
дополнительных исследований с целью исключения первичного
гиперпаратиреоза.
Инструментально: МРТ или МСКТ головного мозга.

72.

73.

Тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе
которого лежит нарушение регуляторных механизмов,
контролирующих гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковую систему. Проявления болезни связаны
в первую очередь с избыточным образованием гормонов
надпочечников — кортикостероидов.
Это редкое заболевание в 3-8 раз чаще встречается у
женщин в возрасте 25-40 лет.

74.

Синдром Иценко-Кушинга по клиническим
проявлениям не отличается от болезни. Его
диагностируют в случаях опухоли надпочечника
(доброкачественной или злокачественной) или
эктопированной опухоли различных органов
(бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).
Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор
неизвестна. Возможные причины: перенесенные
травм и инфекции головного мозга. После родов.

75.

Нарушается механизм «обратной связи» между
гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.
В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые
заставляют его клетки производить слишком много
веществ, активизирующих высвобождение
адренокортикотропного гормона в гипофизе.
В ответ на стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь
огромное количество адренокортикотропного гормона.
Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их
в избытке вырабатывать свои гормоны —
кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает
все обменные процессы в организме.
Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз
увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По
мере развития заболевания увеличиваются и
надпочечники.

76.

77.

78.

79.

легкая – характеризуется умеренной выраженностью
симптомов заболевания; некоторые симптомы
(остеопороз, нарушение менструальной функции)
могут отсутствовать;
средняя – характеризуется выраженностью всех
симптомов заболевания, но отсутствием осложнений;
тяжелая – когда наряду с развитием всех симптомов
заболевания наблюдаются различные осложнения:
сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая
почка, патологические переломы костей, стероидный
диабет, прогрессирующая миопатия, связанная с
атрофией мышц и гипокалиемией, тяжелые
психические расстройства.

80.

анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня
АКТГ и кортизола, пролактина;
рентгенография черепа и области турецкого седла для
определения размеров гипофиза;
МСКТ или МРТ головного мозга с контрастированием;
рентгенография костей скелета и денситометрия для
выявления признаков остеопороза и патологических
переломов.
Малая дексаметазоновая проба: в первый день в 8.00
забор крови для определения исходного уровня кортизола; в
23.00 дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в
8.00 забор крови для определения уровня кортизола
проводится повторно. У здоровых людей назначение
дексаметазона приводит к подавлению секреции кортизола
более чем в 2 раза или снижению его до уровня менее 80
нмоль/л.

81.

УЗИ, КТ или МРТ надпочечников;
МСКТ или МРТ органов грудной клетки,
средостения, брюшной полости, малого таза (при
подозрении на эктопическую секрецию);
сканирование с меченным октреотидом;
ЭКГ, Эхо-КГ;
ФГДС;
УЗИ ОБП, ОМТ.

82.

Редкое заболевание (примерно 3 на 100 000),
связанное с нарушением функции гипоталамуса,
либо гипофиза, которое характеризуется
полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки)
и полидипсией (жажда).
Встречающется у лиц обоих полов как среди
взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают
люди молодого возраста — от 18 до 25 лет.

83.

Нейросекреторные клетки гипоталамуса
регулируют выработку окситоцина и вазопрессина
(антидиуретического гормона). Последний отвечает
за регуляцию реабсорбции воды в дистальных
отделах нефронов почек.
Эти гормоны накапливаются в задней доле
гипофиза, откуда по мере надобности выделяются в
кровь.
При недостаточности в крови вазопрессина
происходит нарушение всасывания воды.
Следствием этого является полиурия.

84.

Опухоли гипоталамуса и гипофиза. Наличие
метастазов ЗНО в мозге, влияющих на функцию
гипоталамуса и гипофиза. Патология гипоталамогипофизарной системы (нарушения в
супраоптико-гипофизарном тракте и
кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли
гипофиза). Черепно-мозговая травма. Семейные
(наследственные) формы несахарного диабета.
Нарушение восприятия антидиуретического
гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в
почках (первичная тубулопатия).

85.

В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина
различают несколько типов несахарного диабета:
при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение
возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне
секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь
(проба с сухоедением приводит к быстрому развитию
обезвоживания);
при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия)
происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона
клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с
сухоедением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно
исчезает вскоре после родов;
также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет
нервного происхождения), характеризуется преимущественно
жаждой, проба с сухоедением быстро прекращает мочеизнурение
(полиурию).

86.

определить источник нарушения — головной мозг (центральный
несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого
зависит дальнейшая лечебная тактика;
провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить
инсипидарный синдром.
Тест с десмопрессином проводится для дифференциальной
диагностики центрального и нефрогенного несахарного диабета.
Тест проводится сразу после окончания пробы с сухоедением.
Пациенту дается или 0,1 мг таблетированного десмопрессина под
язык до полного рассасывания, или 60 мкг в виде подъязычных
лиофилизированых таблеток МЕЛТ, или 10 мкг интраназально в виде
спрея.
Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2
и 4 часа после.
Если прирост осмоляльности мочи относительно величин,
достигнутых на фоне дегидратации, составит более 50%, то имеется
ЦНД, если менее 50%, то ННД. В ходе теста пациенту разрешается
пить, но не более 1,5 кратного объема выделенной мочи на пробе с
сухоедением

87.

Медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая
гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается
различными симптомами, включая артериальную
гипотонию и гиперпигментацию, и может приводить к
развитию адреналового криза с сердечно-сосудистым
коллапсом.
Встречается во всех возрастных группах, с одинаковой
частотой среди мужчин и женщин и клинически
проявляется при метаболических стрессах или
травмах. Обострение симптомов (адреналовый криз)
может провоцироваться острой инфекцией. К другим
причинам относятся травмы, хирургические операции и
потеря Na при усиленном потоотделении.

88.

около 70% случаев обусловлено идиопатической
атрофией коры надпочечников, вероятно, вследствие ее
аутоиммунного поражения.
Остальные случаи связаны с деструкцией коркового
вещества гранулемами (туберкулез, гистоплазмоз),
опухолями, амилоидозом, кровоизлиянием или
воспалительным некрозом.
Гипокортицизм может быть результатом применения
медикаментозных средств, блокирующих синтез
кортикостероидов (кетоконазол, анестетик этомидат).

89.

Клиника:
Ранние симптомы: слабость, повышенная
утомляемость и ортостатическая гипотензия.
Диффузная гиперпигментация проявляется в
основном на открытых участках тела, но в меньшей
степени захватывает и закрытые, особенно
подверженные давлению (выступающими частями
костей); темнеют кожные складки, шрамы и
разгибательные поверхности конечностей. Лоб,
щеки, шея и плечи обычно покрыты темными
пятнами.

90.

91.

Может отмечаться голубовато-черное окрашивание
околососковых кружков и слизистых губ, рта,
прямой кишки и влагалища.
Часто возникают анорексия, тошнота, рвота и понос.
Возможны также повышенная чувствительность к
холоду с гипометаболизмом, головокружения и
обмороки.
Для более поздних стадий Аддисоновой болезни
характерны потеря веса, обезвоживание и
артериальная гипотония.

92.

характеризуется резкой астенией, сильной болью в
животе, пояснице или ногах, расширением
периферических сосудов и, наконец, отказом почек
и азотемией.
Температура тела может снижается, хотя часто
отмечается ее резкое повышение, особенно при
кризах, спровоцированных острой инфекцией

93.

Определение электролитов, уровня кортизола и
АКТГ в сыворотке. Стимуляционный тест с АКТГ
Надпочечниковую недостаточность можно
заподозрить уже на основании клинической
картины.
Иногда диагноз обосновывают только
характерными отклонениями уровня электролитов
сыворотки: снижением содержания Na (<135),
повышением уровня К (>5), низкой концентрацией
HCO3 (15—20) и высоким содержанием АМК (азота
мочевины в крови)

94.

«Феохромацитома»
«Гипофизарный нанизм»
Составить краткий конспект