Гипокортицизм и гиперкортицизм у детей

1.

Гипокортицизм и
гиперкортицизм у детей

2.

Эндокринная система

3.

4.

5.

Гормоны надпочечников
• Мозговая часть — адреналин, мобилизует защитные силы
организма.
• Кора:
oГлюкокортикоиды — запасы энергии в организме (глюкоза,
белки, жиры), борьба со стрессом и инфекциями (адаптогены),
бодрствование;
oМинералокортикоиды — баланс воды, калия и натрия (ОЦК
АД — увеличивают реабсорбцию натрия, выводят калий).
Регулируются РААС.
oПоловые гормоны — половое развитие, либидо, обмен
веществ, настроение, память, мышление, строение тела и
развитие психики по мужскому или женскому типу.

6.

Гипокортицизм
• Первичный — надпочечник (болезнь Аддисона)
• Вторичный — гипофиз
• Третичный — гипоталамус

7.

Первичный гипокортицизм: этиология
• Врождённая патология: дисплазия (мальчики), резистентность к
АКТГ.
• Деструкция надпочечников: аутоиммунная (85%), инфекционная,
метастазы, кровоизлияние, осложнение после удаления
надпочечников, амилоидоз, лекарственная (антикоагулянты,
блокаторы стероидогенеза, барбитураты, спиронолактон).
• Нарушения стероидогенеза: нарушение биосинтеза холестерина,
врождённое нарушение работы коры надпочечников,
митохондриальные болезни.

8.

Вторичный гипокортицизм: этиология
• Врождённый
• Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:
o опухоли гипофиза и гипоталамуса — краниофарингиомы, герминомы.
o черепно-мозговая травма;
o инфильтративно-гранулематозные процессы в области гипофиза
(сифилис, саркоидоз) или инфекционное поражение;
o операции, например, удаление опухоли гипофиза;
o облучение головы (гипофиза и гипоталамуса).
• Длительное лечение и резкая отмена глюкокортикоидов.

9.

Гипокортицизм у новорождённых
• Самая частая причина — кровоизлияние в результате родовой
травмы, заболевания системы крови или сепсиса. Также может
быть врождённое нарушение работы надпочечников, либо
гипоплазия (мальчики).
• Первые симптомы связаны с потерей соли (нехватка
минералокортикоидов): рвота "фонтаном", быстрое похудание,
дегидратация коллапс.

10.

Гипокортицизм у детей старшего возраста
• Основная причина — аутоиммунный полигландулярный синдром
и адренолейкодистрофия (недостаточность надпочечников +
демиелинизация белого вещества в ЦНС).
• Симптомы возникают при деструкции более, чем на 90%.

11.

Симптомы первичного гипокортицизма
• Синдром хронической усталости (маскировка), нарушения сердечного
ритма, астения (много калия, мало глюкозы).
• Раздражительность, проблемы с памятью.
• Гиперпигментация: повышение синтеза меланина.
• ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в животе, тяга к
солёной пище (минералокортикоиды).
• Похудание (обезвоживание, нарушение всасывания, нет аппетита).
• Снижение АД (головокружения, обмороки).
• Гипогликемия (мышечная слабость, потливость, предобморочное
состояние).
• Снижение иммунитета.

12.

13.

14.

При аутоиммунном
поражении коры
надпочечников может
появиться витилиго,
множественные веснушки
Дефицит андрогенов
уменьшение подмышечного
и лобкового оволосения

15.

Симптомы вторичного и третичного
гипокортицизма
• Нет гиперпигментации (уровень АКТГ и других производных
проопиомеланокортина всегда низкий).
• Нет симптомов потери соли (нет минералокортикоидного
дефицита).

16.

Осложнение гипокортицизма
Аддисонический криз: чувство тошноты, рвота, понос, боли в
животе, низкое артериальное давление, резкая слабость,
профузный пот, головокружение, обмороки, судороги,
обезвоживание, шок.
Важно при появлении любого острого состояния (травмы,
инфекции и др.), эмоциональном стрессе, операции или приёме
лекарств, ускоряющих метаболизм кортизола (L-тироксин,
барбитураты) увеличить дозу глюкокортикоидов.
Пациенты могут носить с собой информационную карточку о
необходимости инъекции гидрокортизона при кризе.

17.

Диагностика
• Симптомы: АГ, тяга к солёному, гиперпигментация.
• Кровь и моча:
o Содержание натрия (↓), калия (↑), глюкозы (↓) в сыворотке крови.
o Содержание альдостерона (↓) и ренина в плазме крови.
o Кортизол в крови и моче (↓).
o АКТГ: первичная — ↑, вторичная — ↓. Может использоваться
стимулирующий тест.
o Сыворотка на антитела (проверка аутоиммунной патологии).
• УЗИ и КТ ОБП — изменение структуры надпочечников,
туберкулёз, опухоли.
• МРТ ГМ — опухоль в гипофизе или гипоталамусе.

18.

Гиперкортицизм
Эпидемиология: 1-2 случая на 1 000 000 детей.
Этиология:
• Гиперплазия коры надпочечников
• Опухоль коры надпочечников
• Аденома гипофиза
Манифестирует не специфично —
в среднем 2,5 года уходит на постановку
диагноза.

19.

Классификация гиперкортицизма
• Болезнь Иценко-Кушинга (80-85%) — АКТГ-секретирующая
опухоль гипофиза. Чаще у подростков.
• Синдром Иценко-Кушинга (15-20%) — АКТГ-независимое
состояние (адренальные опухоли). Чаще в препубертате.
• Кортиколиберин-эктопированный С. Иценко-Кушинга (1-2%).
• Ятрогенный С. Иценко-Кушинга.
• Юношеский диспитуитаризм: ↑ секреции АКТГ и гормона роста,
нарушением секреции ТТГ и гонадотропных гормонов вследствие
травмы, малоподвижного образа жизни.

20.

Симптомы гиперкортицизма у детей
• Уменьшение роста (глюкокортикоиды
подавляют гормон роста)
• Ожирение, лунообразное лицо — при этом
истончение конечностей. Стрии.
• Снижение иммунитета (истощение коры?)
• Гипергликемия (и снижение толерантности
к глюкозе)
• Повышение АД
• Истончение, багрянистые изменения кожи

21.

Симптомы гиперкортицизма у детей
• Препубертатный период — преждевременное половое развитие
• Постпубертатный — задержка полового развития (избыток
кортизола и андрогенов угнетение гонадотропинов
снижение выработки ЛГ и ФСГ)
• Избыточное производство андрогенов угри, гирсутизм,
вирилизация

22.

Тонкая кожа

23.

Признак
Кожа и п/к клетчатка
Взрослые
Истончение конечностей,
ожирение (лицо, живот, плечи),
стрии, гирсутизм
Акне, петехии, сальность,
гиперемия щёк
ССС
Дети
В детстве ожирение равномерное, в
пубертате — как у взрослых («лимон
на ножках»). Стрии не столь
выражены. Оволосение в
подростковом возрасте.
АГ
Опорнодвигательный
аппарат
Истончение конечностей,
миастения, остеопороз
Задержка роста и скелетного
развития, миастения
Половая сфера
Ж — аменорея, бесплодие,
вирилизация
М — снижение либидо
Дети — преждевременное половое
развитие
Подростки — задержка
Метаболизм
Психика
Гипергликемия, стероидный СД, гипокалиемия
Эндокринная энцефалопатия,
депрессии, эмоц. лабильность
Задержка психомоторного развития

24.

25.

Диагностика
• Сравнение фото разных лет
• Антропометрия
• Уровень свободного кортизола в суточной моче / крови, слюне
• Уровень глюкозы в крови
• Ритм секреции кортизола за сутки. Повышение в полночь —
ранний признак
• АКТГ в крови
• Проба с дексаметазоном
• МРТ гипофиза, КТ / УЗИ надпочечников
• Оценка костного возраста (минус 2 года)