Дизартрические расстройства речи у детей с мышечными дистрофиями

1.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ГБУЗ МО «ДЕТСКАЯ ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА»
ДИЗАРТРИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА РЕЧИ
У ДЕТЕЙ С МЫШЕЧНЫМИ ДИСТРОФИЯМИ
ОЛЕЙНИК С.Н., КИРСАНОВА Е.П.

2.

Дизартрические нарушения речи
Ведущим дефектом при
Дизартрически
дизартрии является
е нарушения
нарушение
речи -
одни из
звукопроизносительной и
просодической стороны
самых частых
речи, которое в
расстройств у детей с
традиционном представлении
неврологической
связано с органическим
патологией
поражением центральной и
периферической нервной
системы
2Стр.

3.

Логопедическое обследование детей с нервно-мышечными
заболеваниями
В 40%-100% случаев выявляются нарушения
звукопроизношения, речевого дыхания, голоса,
темпо-ритмической и интонационной стороны
речи
С амиотрофиями
• При имеющихся вторичных денервационных атрофических
процессах в мышцах, нарушение звукопроизношения и
просодической
стороны
речи
квалифицируется
как
дизартрия (бульбарная форма).
При
данной форме дизартрии поражаются ядра и нервы
каудальной
группы
черепно-мозговых
нервов,
расположенных в продолговатом мозге, и спинальные
нервы
шейно-грудного
уровня,
что
обусловливает
патологический
процесс
в
мышцах
периферического
речевого аппарата, а также в мышцах, участвующих в
Спроцессе
прогрессирующими
мышечными
речевого дыхания
и голосообразования.
дистрофиями
• При
имеющихся
первичных
поражениях
в
мышцах,
нарушение звукопроизношения и просодической стороны
речи не могут быть квалифицированы логопедом, так как
патогенез речевой патологии при данном заболевании до
настоящего времени не описан в логопедической литературе
ни в нашей стране, ни за рубежом.
Стр.
3

4.

Определение цели и задач исследования
Целью настоящего исследования стало
выявление нарушений звукопроизношения и
просодической стороны речи у детей с
миодистрофией Дюшенна и квалификация этих
В соответствии с целью
сформулированы следующие
состояний.
задачи:
Проанализировать клинические проявления речевых
нарушений при миодистрофии Дюшенна, их патогенез
и очаг поражения
Проанализировать клинические проявления речевых
нарушений при спинальной амиотрофии, их патогенез
и очаг поражения
Провести сравнительный анализ речевой патологии
(звукопроизношения и просодической стороны речи),
обосновать использование термина «дизартрия» для
речевых
нарушений
у
детей
с
4Стр. квалификации

5.

Клинические проявления речевых нарушений
Критерий
исследования
Спинальная амиотрофия
Миодистрофия Дюшенна
(признак, выделенный * характерен только
для миодистрофии Дюшенна)
Мышечный тонус
артикуляционной и
мимической
мускулатуры
Диффузное снижение тонуса, выраженные затруднения при выполнении упражнений, резкое
снижение длительности удержания артикуляционной позы, высокая степень истощаемости,
сильная распластанность языка.
Значительное ограничение движений органов артикуляции, значительная минимизация движений.
Выраженное увеличение тела языка, иногда с «вываливанием» его за пределы зубного ряда*.
Артикуляционный
праксис
(кинетический,
кинестетический)
Выраженные трудности выполнения движений, поза не удерживается, быстрая истощаемость,
сужение амплитуды движения.
Серии движений выполняются в очень медленном темпе в условиях резкого снижения качества
каждого движения и позы (только в «срединном» положении в полости рта), быстрая
истощаемость.
Выраженное редуцированное произнесение гласных звуков и межзубное произнесение Ш, С.
Движения совершаются по дуге передней третью языка*.
Часто отмечается уплотнение дна ротовой полости и появляются субъективные ощущения
дискомфорта, затруднения при глотании и покашливании*.
Звукопроизношение
Р,Р’=0, Л,Л’=W=0; Л, С,С’,З,З’, Ц, Щ,Ч – межзубное произнесение или усредненная артикуляция, У –
слабо лабиализован. Уплощение артикуляции всех групп звуков.
2012
Длительность речевого выдоха ограничена значительно, объем речевого выдоха резко снижен,
иногда речевое дыхание прерывистое с паузами для добора воздуха.
2011
Голос
Громкость голоса колеблется от тихого до еле слышного.
При форсированном звучании голос приобретает «скрипучий», сдавленный оттенок, высота голоса
повышается.
Иногда отмечается появление фальцетообразного, «истонченного» оттенка голоса, легкая
назализация. Голос монотонный (затруднения в изменении высоты голоса)*.
Темпо-ритмические и
интонационные
Стр.
5возможности речи
Темп речи может быть замедленным*, что обусловливается выраженным снижением тонуса и
ограничением возможностей артикулирования. Темп речи может быть ускоренным и быстрым
(речь скороговоркой), вследствие необходимости передачи большего количества информации за
меньший отрезок времени при уменьшении объема и длительности речевого выдоха.
Речь с нарушением ритмической стороны речи (паузы в процессе речи для добора воздуха).
Интонационный рисунок речи беден, т.к. возможности изменения высоты голоса ограничены.
Речевое дыхание

6.

Патогенез речевых нарушений и очаг поражения
Критерий
исследования
Патогенез
нарушения
Спинальная амиотрофия
Миодистрофия Дюшенна
Денервационная атрофия и
гипотония поперечнополосатой
мускулатуры за счет потери
мышечных волокон
Дистрофия мышц (с замещением
жировой и фиброзной тканью), гипои атония мышц, затрудняющая
активные движения и удержание
тонического напряжения.
Расстройство любых
(непроизвольных и произвольных)
движений в соответствующих группах
мышц.
Прогрессирующие дегенеративные
изменения мотонейронов передних
рогов спинного мозга и
двигательных ядер мозгового
ствола и их нервных окончаний
Прогрессирующие дегенеративные
изменения в мышечных волокнах в
отсутствие первичной патологии
периферического мотонейрона.
2012
Очаг
поражения
2011
6Стр.

7.

Дизартрия и характер мышечных нарушений
Дизартрия
Нарушение тонуса мышц
Мышечные нарушения
«первичны»
Мышечные нарушения
«вторичны»
2012
нарушения в мышечной ткани
7Стр.
нарушения иннервации

8.

МИОДИСТРОФИЯСПИНАЛЬНАЯ
ДЮШЕННА АМИОТРОФИЯ
Патогенез и соответствующие формы дизартрии
2012
2011
8Стр.
Атрофия поперечнополосатой
мускулатуры, связанная с
прогрессирующей
дегенерацией мотонейронов
передних рогов спинного мозга
либо двигательных ядер
мозгового ствола.
Бульбарная
Прогрессирующие
дегенеративные изменения в
мышечных волокнах
в отсутствие первичной
патологии периферического
мотонейрона
«Мышечная»
дизартрия
дизартрия

9.

Вывод 1
Нарушения звукопроизношения и
просодической стороны речи
у детей с
миодистрофией Дюшенна,
обусловленные первичным
дистрофическим процессом в
мышцах,
могут быть квалифицированы
логопедом
как дизартрия,
9Стр.

10.

Вывод 2
Дизартрические расстройства речи,
выявленные при других формах
первично-мышечных заболеваний:
миодистрофии Беккера, Эмери–Дрейфуса,
Ландузи–Дежерина, Эрба–Рота
врожденные структурные миопатии
метаболические миопатии (митохондриальная
миопатия
другие формы
Стр.
10
могут также рассматриваться и
квалифицироваться
как

11.

Спасибо за внимание!
Стр.