Болезнь Куру

1.

БОЛЕЗНЬ КУРУ
Выполнила: Дмитриева Ульяна Олеговна

2.

Куру, что это такое ?
Ку́ ру — редкое неизлечимое смертельное
нейродегенеративное прионное заболевание,
встречающееся в высокогорных районах Новой
Гвинеи у аборигенов племени форе. Представляет
собой
форму
трансмиссивной
губчатой
энцефалопатии (TSE), вызванную передачей
аномально свернутых белков (прионов), что
приводит к таким симптомам, как тремор и
потеря координации из-за нейродегенерации.
Впервые обнаружено в начале XX века.

3.

История болезни Куру
Термин куру происходит от слова племени форе куриа или гурия
(«трястись») из-за дрожи тела, которая является классическим симптомом
заболевания. В настоящее время широко распространено мнение, что
куру передавалась среди членов племени форе в Папуа — Новой Гвинее
через погребальный каннибализм. Умерших членов семьи традиционно
готовили и ели, что, как считалось, помогало освободить дух умершего.
Эпидемия, вероятно, началась, когда у жителя племени развилась
спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба и он умер. Когда жители
деревни съедали мозг, они заражались болезнью, а затем она
передавалась другим жителям деревни, которые съедали их заражённые
мозги.
После того как в начале 1960-х годов, когда впервые было высказано
предположение, что куру передается через эндоканнибализм, люди форе
перестали употреблять человеческое мясо, болезнь продолжала
проявляться из-за длительного инкубационного периода куру, длящегося
от 10 до более 50 лет. Эпидемия, наконец, резко пошла на спад спустя
полвека, с 200 смертей в год в 1957 году до полного отсутствия смертей, по
крайней мере, с 2010 года, при этом источники расходятся во мнениях о
том, умерла ли последняя известная жертва куру в 2005 году или 2009.

4.

Симптомы
Инкубационный период при болезни куру может составлять от 5
до 50 лет.
Клинические проявления болезни куру начинаются с тремора,
похожего на дрожь при мозжечковых расстройствах. При этом
нарушается координация движений (развивается атаксии),
появляется мышечная слабость, походка становится шаткой.
Также развивается нарушение речи. Указанные признаки
характерны для первой стадии болезни. На второй стадии
патологического процесса прогрессирует поражение центральной
нервной системы, в результате чего мышечная слабость
усиливается, и больные уже не могут самостоятельно
передвигаться. Возникает характерное дрожание туловища,
головы и конечностей. У больных появляются беспричинный смех
и эйфория, они становятся легко возбудимыми. Через 3-6
месяцев наступает третья – терминальная - стадии заболевания.
Тремор и атаксия резко усиливаются, пациент умирает к концу
первого – началу второго года от момента появления
клинических признаков болезни куру. Непосредственной
причиной смерти обычно становятся пневмония, пролежни и
присоединившаяся вторичная инфекция.

5.

Причины
Куру в основном локализовано среди людей форе и людей,
с которыми они вступали в браки. Люди племени форе
ритуально готовили и употребляли в пищу части тел членов
своей семьи после их смерти, чтобы включить «тело
умершего человека в тела живых родственников, помогая
таким образом освободить дух умершего».Поскольку мозг
является органом, обогащенным инфекционным прионом,
у женщин и детей, употреблявших мозг, вероятность
заражения была гораздо выше, чем у мужчин, которые
преимущественно употребляли мышцы.

6.

Прион
Инфекционный агент представляет собой неправильно свернутую
форму белка, кодируемого хозяином, называемого прионом (PrP).
Прионные белки кодируются геном прионного белка (PRNP). Две
формы приона обозначаются как PrP c, который представляет собой
нормально свернутый белок, и PrP sc, неправильно свернутая форма,
которая вызывает заболевание. Две формы не отличаются по своей
аминокислотной последовательности; однако патогенная изоформа PrP
sc отличается от нормальной формы PrP c своей вторичной и третичной
структурой. Изоформа PrP sc более обогащена бета-листами, в то время
как нормальная форма PrP c обогащена альфа-спиралями. Различия в
конформации позволяют PrP sc агрегироваться и быть чрезвычайно
устойчивыми к деградации белка ферментами или другими
химическими и физическими средствами. Нормальная форма, с другой
стороны, подвержена полному протеолизу и растворима в
неденатурирующих
детергентах.
Было высказано предположение, что ранее существовавший или
приобретенный PrP sc может способствовать превращению PrP c в PrP
sc, который затем преобразует другие PrP c. Это инициирует цепную
реакцию, которая способствует её быстрому распространению, что
приводит к патогенезу прионных заболеваний.

7.

Передачи
В 1961 году Майкл Алперс провел полевые исследования среди
племени форе в сопровождении антрополога Ширли
Линденбаум. Их исторические исследования показали, что
эпидемия, возникла около 1900 года у одного человека, который
жил на краю территории форе и у которого, спонтанно развилась
какая-то форма болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Демографическое распределение — куру было в восемь-девять
раз более распространено среди женщин и детей, чем среди
мужчин на своем пике — объясняется тем, что мужчины считали,
что употребление человеческого мяса ослабляет их во время
конфликтов или сражений, в то время как женщины и дети с
большей вероятностью поедали тела умерших, включая мозг, где
частицы прионов были особенно сконцентрированы.
С ликвидацией каннибализма благодаря австралийским
колониальным правоохранительным органам и усилиям
местных христианских миссионеров, исследования Алперса
показали, что к середине 1960‑х годов численность куру уже
снижалась.

8.

Патогенез (Механизм возникновения и развития
заболеваний и отдельных их проявлений)
За открытие инфекционного характера болезни куру
Карлтон Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской
премии по физиологии и медицине. Деньги премии он
пожертвовал племени
форе.
Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был
убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так
называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё
имеет сторонников,
хотя
их
меньшинство.
Прионную теорию развития губчатой энцефалопатии
разработал
другой
американский
учёный
—
Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что тоже был
удостоен Нобелевской премии по физиологии и
медицине в 1997 году.

9.

Иммунитет
В 2009 году исследователи из Совета медицинских
исследований обнаружили встречающийся в природе вариант
прионного белка в популяции из Папуа — Новой Гвинеи,
который придает сильную устойчивость к куру. В исследовании,
которое началось в 1996 году, исследователи обследовали
более 3000 человек из пострадавшего населения Восточного
нагорья и окрестностей и выявили вариацию в прионном белке
G127. Полиморфизм G127 является результатом миссенсмутации и географически ограничен регионами, где эпидемия
куру была наиболее распространенной. Исследователи
полагают, что вариант PrnP возник совсем недавно, оценивая,
что самый последний общий предок жил 10 поколений назад.
Результаты исследования могут помочь исследователям лучше
понять и разработать методы лечения других связанных с
прионами заболеваний, таких как болезнь КрейтцфельдтаЯкоба и болезнь Альцгеймера.

10.

Спасибо за внимание !