Метаболические заболевания костной ткани: остеопороз, рахит, паратиреоидная остеодистрофия

1.

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Тюменский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра патологической анатомии и судебной медицины
Метаболические заболевания
костной ткани: остеопороз, рахит,
паратиреоидная остеодистрофия.
Выполнила:
студентка 302 группы Бойчук Анастасия Руслановна
Заведующий кафедрой:
Чернов Игорь Алексеевич - кандидат медицинских наук, доцент
Руководитель:
Белоусова Дарья Алексеевна - ассистент кафедры

2.

Метаболические заболевания
костной ткани связаны с
нарушениями различных видов
обмена веществ, в патогенезе
которых может изменяться
минерализация костей и
возникает перестройка их
структуры. Среди таких
заболеваний наибольшее значение
в клинической практике имеют:
- остеопороз
- рахит
- паратиреоидная
остеодистрофия.

3.

Остеопороз — это патологический процесс костной ткани,
который характеризуется истончением, искривлением и
рассасыванием костных перекладин с уменьшением их количества
в единице объема кости. При этом не меняется соотношение
минерализованного и неминирализованного компонентов
костного матрикса.
Механизмом остеопороза является превышение активности
остеокластов, над функцией остеобластов, что приводит к
преобладанию резорбции кости над ее синтезом.

4.

Остеопороз является, по существу, дистрофическим процессом, развивающимся в
динамике многих заболеваний, однако иногда он приобретает самостоятельное
значение, хотя и отражает определенные изменения в организме.
П е р в и ч н ы й о с т е о п о р о з носит генерализованный характер
и проявляется общей потерей костной субстанции, в результате чего
все кости скелета становятся хрупкими и ломкими. Наиболее часто
первичный остеопороз развивается у женщин в постменапаузе, а
также у лиц обоего пола в старческом возрасте. В первом случае
заболевание связано с прекращением секреции эстрогенов, к которым
остеобласты имеют рецепторы. Под влиянием эстрогенов в
остеобластах угнетается специфический фактор, регулирующий
активность остеокластов. В отсутствие эстрогенов ингибиция этого
фактора прекращается, и он активирует остеокласты, резорбирующие
кости. Этот тип остеопороза носит название постменопаузальный.
Во втором случае, при так называемом инволюционном остеопорозе,
механизм резорбции костей более сложен. Он связан не только с
дефицитом половых гормонов, но и с недостатком кальцитонина, со
снижением абсорбции кальция в кишечнике, уменьшением
образования витамина D или развитием устойчивости к его действию.
Это приводит к появлению вторичного гиперпаратиреоза и
повышенной резорбции костной ткани. Наиболее часто
наблюдается смешанный остеопороз. Кроме того, иногда у женщин
в предменопаузе и у мужчин моложе 75 лет
возникает идиопатический остеопороз, причина и механизмы
развития которого неизвестны. Постменопаузальный,
инволюционный и смешанный остеопороз встречаются у 30—40%
женщин и у 5—15% мужчин. Распространенность идиопатического
остеопороза неизвестна.
В т о р и ч н ы й о с т е о п о р о з наиболее часто развивается в результате
эндокринных расстройств, он может быть посттравматическим, а также
иногда возникает как следствие генетических нарушений, проявляющихся
несовершенным остеогенезом. Вторичный остеопороз может быть
распространенным и локальным. Его механизм заключается в гладкой
или пазушной резорбции либо в лакунарном рассасывании костей. При
гладкой резорбции костей и при пазушном рассасывании изменяются или
вымываются вещества, составляющие компоненты костного матрикса,
которые всасываются в кровь. В результате уменьшается их количество, а в
кости образуются пустоты с гладкими стенками. Лакунарное рассасывание
осуществляется с помощью активации остеокластов и при этом образуются
углубления (лакуны) в костных пластинках. Снижение объема костной
ткани происходит за счет уменьшения толщины кортикальной пластинки,
внутренние отделы которой подвергаются разрежению. В губчатом слое
происходит истончение трабекул и частичное или полное их исчезновение,
что приводит к расширению гаверсовых каналов (остеонов). В результате
остеопороза снижается прочность костей, что может приводить к их
деформации и к возникновению патологических переломов. При резко
выраженном остеопорозе происходят переломы тел позвонков, ребер,
костей конечностей.
Общий вторичный остеопороз часто возникает при гиперпаратиреозе,
гипертиреозе, болезни Иценко—Кушинга, гипогонадизме и др. Местный
вторичный остеопороз обычно связан с нарушением кровообращения в
определенном регионе тела, например, с нарушением венозного оттока при
иммобилизации конечности в связи с ее переломом, при длительном
обездвиживании, при нарушении кровообращения при неврите, ожоге,
отморожении и т.п.

5.

Рахит и остеомаляция — одно заболевание, обусловленное недостатком в организме витамина D и
характеризующееся изменением фосфорно-кальциевого обмена, нарушением минерализации органического
матрикса костной ткани и расстройством функций ряда внутренних органов. Рахит развивается у детей и
обусловлен нарушением процессов минерализации кости и хрящевого матрикса их зон роста, что приводит
к повреждению растущего скелета ребенка. Остеомаляция — нарушение минерализации органического
матрикса костей у взрослых, главным образом у женщин.
Причины:
недостаточное поступление витамина D с пищей или
нарушение всасывания его в толстом кишечнике,
недостаточное ультрафиолетовое воздействие на кожу
ребенка.
неправильный режим питания матери во время
беременности и кормления грудным молоком
У взрослых наибольшее значение имеют нарушения
всасывания витамина D в связи с хроническими
заболеваниями желудочно-кишечного тракта, печени и
почек, а также избыточное потребление витамина D(при
беременности или при базедовой болезни (диффузном
токсическом зобе)
наследственные формы заболевания

6.

Патогенез :
Дефицит витамина Д вызывает снижение уровня кальция в крови
Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез с усилением выработки
паратгормона
Паратгормон вызывает вымывание кальция из костей, кости становятся мягкими, в зонах
роста формируется остеоидная ткань
Паратгормон вызывает усиленное выделение фосфатов с мочой, что привод к ацидозу
При ацидозе кальций не откладывается в костной ткани
Дефицит кальция и ацидоз вызывает нарушения в ЦНС, внутренних органах, иммунитета
Таким образом, патологию костей при рахите можно свести к следующим основным
изменениям: 1) избыточному образованию хряща в зоне роста и нарушению
энхондрального окостенения, что приводит к недостаточному превращению хряща в кость;
2) избыточному развитию остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы; 3)
недостаточному отложению извести и, следовательно, минерализации костей.

7.

Различные формы заболевания имеют свои
особенности
Ранний рахит характеризуется поражением
растущих отделов скелета. В костях затылочнотеменных отделов черепа возникают размягчения(
краниотабес), в области лобных костей образуются
периостальные разрастания — остеофиты, и в
результате голова ребенка приобретает квадратную
форму. Роднички большие, закрываются поздно.
Появляются рахитические четки и браслетки. В
трубчатых костях выражено лакунарное рассасывание,
из-за которого корковый слой диафизов костей
истончается, и кости легко искривляются. Могут
возникать микропереломы костных балок.

8.

При п о з д н е м р а х и т е основные изменения костей возникают в эндосте. Кости
нижних конечностей и таза деформируются, грудина приобретает форму грудного киля
птиц, что в сочетании с рахитическими четками меняет форму грудной клетки — возникает
”петушиная грудь”.
В и т а м и н - D - з а в и с и м ы й р а х и т — наследственное заболевание, связанное с
врожденным нарушением образования в почках активного витамина D3. При этом лечение
введением витамина D неэффективно, а развивающаяся гипокальцемия сопровождается
частыми судорогами.
В и т а м и н - D - р е з и с т е н т н ы й р а х и т обусловлен нарушением реабсорбции
фосфора и постоянным выведением его почками в больших количествах, что приводит к
гипофосфатемии и гипокальциемии.
О с т е о м а л я ц и я ( р а х и т в з р о с л ы х ) характеризуется увеличением образования
патологического остеоида, формирующегося в результате замедления или прекращения
обызвествления новообразованных костных структур в процессе перестройки кости.

9.

Паратиреоидная остеодистрофия
заболевание, характеризующееся избыточной резорбцией костей, генерализованным остеопорозом и замещением
костного мозга фиброзной тканью
Болеют люди любого возраста, но чаще женщины 40—50 лет. Заболевание связано с гиперфункцией околощитовидных
желез, причиной которой могут быть:
- опухоли околощитовыдных желез;
- длительная гипокальциемия;
- хроническая почечная недостаточность;
- гиперфосфатемия;
Патогенез
-дефицит витамина D .
Повышенный синтез паратиреоидного гормона вызывает усиленную мобилизацию из
костей кальция и фосфора. При этом развивается гиперкальцемия, но изза уменьшения канальцевой реабсорбции фосфора и потери фосфатов развивается
гипофосфатемия. Увеличивается активность остеобластов, а следовательно, и
остеокластов, что приводит к рассасыванию костей остеокластами и интенсивной
перестройке костной ткани. Нарастают спонгизация кортикального слоя и
истончение костных трабекул. Одновременно происходит активная пролиферация
фиброретикулярной ткани, замещающей костномозговые пространства. При этом
наблюдаются
многочисленные
скопления
фибробластов,
многоядерных
остеокластоподобных клеток, макрофагов, свежие и старые кровоизлияния, что
придает пораженным костям характерный вид и носит название ”бурая опухоль
гиперпаратиреоза”. По мере течения заболевания происходит деформация костей,
несущих наибольшую механическую нагрузку. Кости становятся мягкими, иногда
легко режутся ножом. Характерны множественные опухолевидные образования в
костях, особенно трубчатых, в ребрах, челюстях. На разрезе они имеют пестрый вид
— желто-серые участки чередуются с буро-красными. Это и есть ”бурая опухоль
гиперпаратиреоза”.

10.

Осложнения паратиреоидной остеодистрофии заключаются в
патологических переломах костей, известковых метастазах. В разных
органах и тканях, может развиваться нефрокальциноз, нефролитиаз, нередко
с исходом в нефроцирроз, калькулезный холецистит. Больные умирают от
уремии, истощения, присоединившейся инфекции.
Осложнениями рахита являются деформация костей и их незаживающие патологические
переломы из-за невозможности образования нормальной костной мозоли, известковые
метастазы во внутренних органах, нередко возникает гнойная инфекция, пневмония,
желудочно-кишечные расстройства.

11.

Список литературы
Патологическая анатомия: учебное пособие / М. В.Завьялова, С. В.
Вторушин., Г. В. Борисова; под общ. ред. В. М. Перельмутера. –
Томск: СибГМУ, 2011. – 172 с
Патологическая анатомия : учебник 1 А. И. Струков, В. В. Серов ;
под ред. В. С. Паукова. - 6-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАРМедиа, 2015.- 880 с.: ил.
Пауков, В. С. Патологическая анатомия. Т. 2. Частная патология :
учебник : в 2 т. / под ред. Паукова В. С. - Москва : ГЭОТАРМедиа, 2020. - 528 с. - ISBN 978-5-9704-5343-8.