Внутритканевые превращения липидов: катаболизм липидов. Кетоновые тела

1. Лекция -2

ОБМЕН ЛИПИДОВ:
Внутритканевые превращения липидов:
катаболизм липидов. Кетоновые тела.

2. План лекции

• Резервирование и мобилизация жиров
в жировой ткани. Регуляция этих
процессов, физиологическая роль.
• Окисление глицерола в тканях.
• Окисление жирных кислот.
• Кетоновые тела: биосинтез, их
утилизация, физиологическая роль.
Кетонемия, кетонурия.

3.

Основное место запасания ТАГадипоциты жировой ткани.
Источники триацилглицеролов
в жировой ткани:
1) Хиломикроны (осуществляют транспорт экзогенных
жиров)
2) ЛПОНП (осуществляют транспорт собственных ТАГ
организма, синтезированных в печени из глюкозы)
3) Синтез ТАГ в адипоцитах жировой ткани из
глюкозы.

4. Абсорбтивный период

• Увеличивается содержание глюкозы и
инсулина,
• Активируется транспорт глюкозы в жировую
ткань,
• Активируется гликолиз, образуется ацетил
КоА,
• Активируется синтез жирных кислот из
ацетил КоА,
• Ингибируется ТАГ- липаза, тормозится
липолиз.
• АКТИВАЦИЯ ЛИПОГЕНЕЗА!

5.

Регуляция липолиза и липогенеза

6.

МОБИЛИЗАЦИЯ ЖИРОВ
Мобилизации жиров (липолиз) – это гидролиз
триацилглицеролов до глицерола и жирных кислот.
Гормончувствительная липаза - ТАГ-липазарегуляторный фермент.

7.

Регуляция активности ТАГлипазы
Глюкагон и адреналин
через
аденилатциклазную
систему активируют
протеинкиназу А, которая
фосфорилирует и
активируют ТАГ-липазу
Инсулин препятствует активации ТАГлипазы:
1) Активирует фосфопротеинфосфатазу,
дефосфорилирующую ТАГ-липазу
2) Активирует фосфодиэстеразу, которая
гидролизует цАМФ, останавливая
каскадную активацию ТАГ-липазы

8. Использование глицерола

• Субстрат окисления,
• Субстрат глюконеогенеза,
• Субстрат для синтеза ТАГ и ФЛ.

9.

ОКИСЛЕНИЕ ГЛИЦЕРОЛА В ТКАНЯХ
Энергетический выход окисления 1 молекулы глицерола до конечных
продуктов составит 22 молекулы АТФ.

10.

β- ОКИСЛЕНИЕ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
Обозначение атомов углерода в жирной кислоте
β-Окисление - специфический путь катаболизма жирных
кислот, при котором от карбоксильного конца жирной
кислоты последовательно отделяется по 2 атома
углерода в виде ацетил-КоА.

11.

Этапы ß-окисления
(цикл Кноопа –Линена):
1) Активация жирной кислоты в
цитоплазме;
2) Транспорт активированной
жирной кислоты в митохондрии;
3) Реакции ß-окисления;

12. Активация жирной кислоты

13.

ТРАНСПОРТ АКТИВИРОВАННОЙ ЖИРНОЙ КИСЛОТЫ
В МИТОХОНДРИИ

14.

РЕАКЦИИ β- ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ В
МАТРИКСЕ МИТОХОНДРИЙ

15.

ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ЭФФЕКТ β- ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ
КИСЛОТ
1 виток β-окисления жирных кислот дает:
1 НАДН2→3 АТФ
1 ФАДН2→2 АТФ
1 ацетил-КоА→12 АТФ
1 АТФ потратили на активацию жирной кислоты
Выход АТФ при 1 витке β-окислении жирной кислоты:
3АТФ+2АТФ+12 АТФ-1АТФ= 16 АТФ
n
число атомов углерода в жирной кислоте
n/2 кол-во образовавшихся молекул ацетил-КоА
n/2-1 кол-во циклов в спирали β-окисления ЖК
12
кол-во молекул АТФ, образующихся при окислении
ацетил-КоА в ЦТК
5 кол-во молекул АТФ, которые дают НАДН2 и ФАДН2 при окислении в ЭТЦ
-1 затраты АТФ на активацию ЖК

16.

ОСОБЕННОСТИ β- ОКИСЛЕНИЯ
НЕНАСЫЩЕННЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ

17.

КЕТОНОВЫЕ ТЕЛА
Кетоновые тела- продукты неполного окисления жирных
кислот, альтернативные глюкозе субстраты окисления,
которые образуются в митохондриях печени.
Содержание кетоновых тел в
сыворотке крови человека в
норме 0,03- 0,6 мМ/л
Концентрация кетоновых
тел в крови увеличивается
при низком соотношении
инсулин/глюкагон:
голодании,
сахарном диабете,
приеме пищи, богатой
жирами

18.

БИОСИНТЕЗ КЕТОНОВЫХ ТЕЛ (в митохондриях печени)

19.

КЕТОНОВЫЕ ТЕЛА-СУБСТРАТЫ ОКИСЛЕНИЯ

20.

Причиной возрастания синтеза
кетоновых тел может быть:
- Нарушение
(диабет);
углеводного
обмена
- Нарушение сбалансированности
питания, т.е. соотношения углеводов и
липидов в пище;
-голодание;
--продолжительная физическая работа

21.

.
Распад фосфолипидов
(лецитин)
.
Ферменты –фосфолипазы А1, А2, С и D

22. Распад сфингомиелинов

– сфингомиелиназа
(отщепление
фосфохолина)
-церамидаза.
• Генетический дефект
сфингомиелиназы –
болезнь Ниманна-Пика (
накопление
сфингомиелина,
гепатоспленомегалия
• Генетический дефект
церамидазы – болезнь
Фарбера

23. Гидролиз сфинголипидов

24. Обмен гликолипидов

• Перемещение с поверхности клетки в
цитоплазму, слияние с лизосомами и
последующий гидролиз.
• Генетические заболевания –
сфинголипидозы, или лизосомные
болезни.
• Болезнь Гоше – дефект β-глюкозидазы