Похожие презентации:
Обмен нуклеопротеинов
1.
ОБМЕННУКЛЕОПРОТЕИНОВ
2.
НуклеопротеиныСложные белки:
рибонуклеопротеины и
дезоксирибонуклеопротеины
Белковая часть
нуклеопротеинов - гистоны и
протамины
Формируют рибосомы,
хроматин
Являются частью вирусов
Структурная единица
нуклеиновых кислот нуклеотид
3.
Переваривание нуклеиновых кислот4.
Нуклеотидный фонд клеткиНуклеопротеины
пищи
Тканевые
нуклеиновые
кислоты
Биосинтез
нуклеотидов
Нуклеотидный
фонд
•Коферменты (ФАФС, НАД, ФАД, ФМН)
•Макроэрги (АТФ, ГТФ)
•Циклические нуклеотиды (цАМФ, цГМФ)
•Синтез нуклеиновых кислот
•Нуклеозиды и Н3РО4
5.
Пути синтеза пуриновых нуклеотидов1.
2.
Синтез de novo
Реутилизация пуриновых оснований
6.
Синтез пуриновых нуклеотидов de novoФРПФ-синтетаза
Пуриновое ядро строится на фосфорибозилпирофосфате
(ФРПФ) с участием доноров углеродов и азота
(аминокислот, СО2, витаминов)
7.
Источники атомов пуринового ядра при синтезеde novo
8.
Синтез пуриновых нуклеотидов de novoАМФ
АТФ
ГМФ
ГТФ
ИМФ
Первой синтезируется инозиновая
кислота (азотистое основание –
гипоксантин)
Для синтеза ИМФ требуется 6 АТФ, на
синтез АМФ – 7 АТФ, на синтез ГМФ – 8
АТФ
9.
Реутилизация пуриновых нуклеотидовДля повторного синтеза пуриновых нуклеотидов
используются свободные пуриновые основания
Процесс менее энергозатратен
10.
Синдром Леша-Нихана(ювинильная гиперурикемия)
Причина - дефицит фермента
гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы
Накапливаются гуанин и
гипоксантин, которые распадаются
до мочевой кислоты
Клиника: нарушение координации
движений, жестокость, агрессия,
умственная отсталость,
центральные параличи
11.
Распад пуриновых нуклеотидов12.
Мочевая кислотаКлючевой фермент синтеза
мочевой кислоты –
ксантиноксидаза (кофактор – Mo2+,
кофермент – ФАД)
Плохо растворимое в воде
соединение
С мочой выделяются мочевая
кислота и ураты (соли мочевой
кислоты)
В избытке мочевая кислота
кристаллизуется в суставах и
подкожно-жировой клетчатке
(тофусы)
13.
ПодаграГиперурикемия (повышен распад
пуриновых нуклеотидов или снижена
экскреция мочевой кислоты почками)
Боли в суставах
Тофусы
Нефрит или мочекаменная болезнь
(уратные камни)
При избыточном содержании
молибдена в почве может быть
"молибденовая" подагра
14.
Лечение подагрыДиета – (ограничение
потребления нуклеиновых
кислот)
Аллопуринол – структурный
аналог гипоксантина конкурентно ингибирует
ксантиноксидазу и
останавливает распад пуринов
на стадии образования
гипоксантина
15.
Распад пиримидиновых нуклеотидов– СН3
СО2 + NН3 + β-аланин
16.
Синтез пиримидиновых нуклеотидовПервая реакция процесса сходна с первой
реакцией синтеза мочевины, однако имеет
отличия:
Синтез пиримидиновых
оснований
Биосинтез мочевины
Реакцию катализирует
карбамоилфосфатсинтетаза-2
Реакцию катализирует
карбамоилфосфатсинтетаза-1
Локализация - цитоплазма
Локализация - митохондрии
Идет с участием глутамина
Идет с участием аммиака
Карбамоилфосфат не используется для биосинтеза мочевины
17.
Синтез пиримидиновых нуклеотидов18.
Оротовая ацидурияИзбыток оротовой кислоты при
снижении активности:
оротатфосфорибозилтрансферазы
и ОМФ-декарбоксилазы (оротовая
ацидурия I типа)
ОМФ-декарбоксилазы (оротовая
ацидурия II типа)
В сутки с мочой выделяется до 1,5 г
оротата (увеличение в 100-1000 раз)
«Пиримидиновый голод» клеток
организма
19.
Оротовая ацидурияКлинические симптомы:
Мочекаменная болезнь
(оротацидурия)
Мегалобластная анемия нарушена скорость деления
клеток эритроидного ряда
патология ЖКТ, сердечнососудистой и иммунной
систем
Лечение – препараты
уридина и цитидина