Редкие заболевания центральной нервной системы (Болезень Пика)

1.

Казахстанско-Российский медицинский
университет
Редкие заболевания центральной
нервной системы ( Болезень Пика)
Выполнила: Умирбекова Л.Ж 614

2.

Болезнь Пика
Болезнь Пика или лобарный склероз – редкая хроническая,
прогрессирующая болезнь центральной нервной системы, которая
характеризуется атрофией и деструкцией коры головного мозга, особенно в
области височных и лобных долей. Данное заболевание встречается у
людей старше 50 лет. Продолжительность жизни больных составляет около
6 лет

3.

Синдром Клейна-Левина. Это неврологическое заболевание еще именуют болезнью спяще

4.

Прогерия. Это заболевание вызывается мельчайшим сбоем в генетическом коде ребенка, а
последствия его ужасны и непредотвратимы. Практически все дети с таким диагнозом
умирают преждевременно, средняя продолжительность их жизни 13 лет. Лишь один пациент
перешагнул 27 летний рубеж. В их организме намного ускорен механизм старения, быстро
проявляются все признаки физически постаревшего человека - раннее облысение, артрит,
заболевания сердца. Эти симптомы проявляются к 2-3 годам жизни, рост ребенка резко
замедляется, истончается кожа, резко увеличивается голова, при этом надлобная часть резко
выступает над маленьким лицом. В мире насчитывается около 50 малышей с такой болезнью.
Также существует и прогерия взрослых, выявляемая в возрасте 30-40 лет. Эффективных
способов борьбы с заболеванием пока так и не найдено.

5.

Заблуждение Капграса. Люди с такими отклонениями полагают, что кто-то
из близких членов его семьи, чаще всего супруг или супруга, заменены
клоном. В результате больной категорически отказывается находиться
рядом с "самозванцем", спать с ним в одной постели. Врачи полагают, что
это может стать следствием повреждения головного мозга или же
передозировки лекарственных средств. Существует также версия о том, что
такое поведение возникает благодаря травмам правого полушария мозга.

6.

Синдрома Гийена — Барре, обычно развивающегося в течение нескольких недель после перенесенного
нфекционного заболевания и включающего
арестезии (часто являются первыми симптомами заболевания);
имметричную восходящую мышечную слабость, вовлекающую нижние конечности, затем верхние, мышцы лица и
гетативные отделы нервной системы;
ипо-/арефлексию;
имметричные нарушения чувствительности в виде гипестезии, отсутствия вибрационной чувствительности,
ижения мышечно-суставного чувства;
елково-клеточную диссоциацию.
К синдрому Гийена — Барре следует относиться как к неотложному состоянию, поскольку декомпенсация с
звитием тяжелой дыхательной недостаточности, требующей искусственной вентиляции легких, и опасного
рушения сердечного ритма может развиться в течение нескольких часов.
Синдром Ламберта — Итона, аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, вызванное патогенными
тоантителами к потенциалзависимым кальциевым каналам пресинаптической мембраны нейронов. Частота этой
тологии составляет 1 случай на 100 тыс. населения. У половины пациентов этот синдром сочетается с
елкоклеточной карциномой легких (паранеопластический синдром), которую у 90% пациентов выявляют в течение
лет после диагностики заболевания.Диагностика синдрома Ламберта — Итона включает:
ценку клинических симптомов (слабость проксимальных мышц, вегетативные симптомы, снижение сухожильных
флексов, уменьшение слабости после упражнений);
пределение антител к потенциалзависимым кальциевым каналам;
лектромиографию, КТ и позитронно-эмиссионную томографию грудной клетки (при отсутствии опухоли повторные
следования проводят через 3 и 6 мес, 2 года).

7.

Болезнь Урбаха-Вите
Чрезвычайно редкое генетическое заболевание, при котором человек не
испытывает чувства страха и не воспринимает даже источники смертельной
опасности как угрозу. Ученые доказали, что подобное отклонение связано с
миндалевидными структурами в головном мозге. Данное открытие может
быть полезным при лечении посттравматического стрессового
расстройства. Только вот как заставить таких «клинически бесстрашных»
людей бояться, врачи пока еще не придумали.
Синдром Алисы в стране чудес
Оказывается, бывает и такое! При данном нейрологическом расстройстве
человек не различает объекты по размеру, считая все крохотным –
микропсия, или огромным – макропсия. Чаще всего такой синдром
провоцируется приемом галлюциногенных лекарств или наличием опухоли
в головном мозге.

8.

Синдром «чужой руки»
Заболевание, именуемое также «рука-анархист» – психоневрологическое
расстройство, заключающееся в нарушении способности совершать
целенаправленные движения. При нем одна или даже обе руки действуют
«сами по себе», вне зависимости от воли хозяина. Иногда это
сопровождается приступами эпилепсии. Другое название синдрома –
болезнь доктора Стрейнджлава – в честь страдавшего ею героя фильма
«Доктор Стрейнджлав», рука которого сама по себе вскидывалась в
нацистском приветствии.
Болезнь Пика
Болезнь Пика или лобарный склероз – редкая хроническая, прогрессирующая бо