Болезнь Меньера

1. Болезнь Меньера

Докладчик: Первунинская М.А., отоневролог, НУЗ
ДКБ ОАО «РЖД», нейрохирургический центр ГБУЗ
НСО «ДКБ№34» Городсокой научно-практический
неврологический центр, г. Новосибирск.

2.

Болезнь Меньера - негнойное заболевание
внутреннего уха, характеризующееся
увеличением объема лабиринтной жидкости и
повышением внутрилабиринтного давления, в
результате чего возникают приступы
прогрессирующей глухоты, шума в ушах,
головокружения и нарушения равновесия, а
также вегетативные расстройства (тошнота,
рвота).

3. Эпидемиология

Возрастной
диапазон – 17-70 лет.
Болезнь Меньера поражает лиц обоего
пола, мужчин чаще в возрасте 40—60
лет, женщин — 25—50 лет.
В детской неврологии заболевание
встречается крайне редко.

4. Теории развития болезни Меньера.

Анатомическая
теория –
возникновение болезни может быть
связано с патологией строения
височной кости, в частности, с
пониженной пневматизацией клеток
сосцевидного отростка и гипоплазией
вестибулярного канала, при этом малых
размеров эндолимфатический мешок
неправильно расположен позади
лабиринта.

5. Теории развития болезни Меньера.

Генетическая
теория наследственная передача болезни
Меньера была выявлена более
полувека назад, причем результаты
последних исследований (М. Verstreken,
Бельгия) свидетельствуют об
аутосомно-доминантном типе
наследования. Полагают, что особую
роль играет участок DFNA9 гена СОСН.

6. Теории развития болезни Меньера.

Иммунологическая
теория
подтверждается обнаружением
иммунных комплексов в
эндолимфатическом мешке у пациентов
с болезнью Меньера.
В пользу сосудистой теории
свидетельствует частое сочетание
болезни Меньера с мигренью, что было
замечено еще самим П. Меньером

7. Теории развития болезни Меньера.

Согласно аллергической теории, частота
аллергических реакций у больных болезнью Меньера
выше, чем среди населения в целом. Так, из 734
больных болезнью Меньера, обследованных M. J.
Derebery (США), 59% заявили, что они страдают
установленной или предполагаемой аллергией на
агенты, переносимые по воздуху, а 40% —
установленной или предполагаемой аллергией к
пищевым продуктам (тогда как частота
аллергических реакций среди всего населения США
составляет примерно 20%).

8. Теории развития болезни Меньера

По метаболической теории при болезни
Меньера в эндолимфатическом пространстве
происходит задержка калия. Это вызывает
калиевую интоксикацию волосковых клеток и
вестибулярного нейроэпителия, в результате
чего развиваются тугоухость и
головокружение.
Многие авторы склоняются к
полиэтиологичности данного заболевания и
выделяют «факторы вызывающие» и
«факторы предрасполагающие»

9. Классификация болезни Меньера

Классическая форма болезни Меньера одновременное нарушение слуховой и
вестибулярной функций (приблизительно
30% случаев)
Кохлеарная форма - заболевание начинается
со слуховых расстройств (50% случаев)
Вестибулярная форма - заболевание
начинается с вестибулярных расстройств (1520% случаев).

10. Клиническая картина.

Состоит из следующих
проявлений:
Внезапные приступы сильного
головокружения с тошнотой и
рвотой (продолжительность от
20 минут до нескольких
часов).
Расстройство слуха (чаще
одностороннее)
Шум в ушах, ощущение
заложенности в ухе.

11. Стадии заболевания.

При классическом течении болезни Меньера выделяют три
стадии заболевания:
I — преобладающим симптомом является головокружение,
нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут
наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу
головокружения предшествует чувство давления в ухе или
соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до
нескольких часов. Между приступами слух нормальный.
II — развивается сенсоневральная тугоухость с
преимущественным понижением звуковосприятия на низких
частотах. Приступы головокружения достигают максимальной
выраженности с последующей тенденцией к уменьшению
тяжести проявлений.
III — отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием
двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются
и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться
атаксия, особенно в темноте.

12. Классификация тяжести заболевания.

Тяжелая – характеризуется частыми
приступами (ежедневными, еженедельными),
продолжительностью более 5 часов, потерей
трудоспособности;
Средняя – частые приступы
продолжительностью менее 5 часов, потеря
трудоспособности после приступа на
несколько дней, постоянная тугоухость.
Легкая – между приступами длительные
интервалы, во время которых
трудоспособность не снижается.

13. Течение заболевания.

Выделяют две фазы:
Обострение.
Ремиссия.
В начале заболевания при легкой и среднетяжелой
болезни Меньера у пациентов хорошо прослеживается
фазность процесса: чередование обострений с периодами
ремиссии, в которые состояние пациентов полностью
нормализуется, а их трудоспособность восстанавливается. В
дальнейшем клиническая картина болезни Меньера часто
усугубляется, в период ремиссии у пациентов сохраняются
тяжесть в голове, общая слабость, вестибулярные нарушения,
снижение работоспособности.

14. Диагностика.

Диагностика классической формы болезни Меньера
основывается на характерных клинических проявлениях и
данных аудиометрии.
Окончательный диагноз болезни Меньера ставят на основании
результатов дегидратационных тестов (в ответ на
медикаментозную дегидратацию понижаются пороги
звуковосприятия на низких частотах и улучшается слуховое
восприятие речи).
Экстра- и транстимпанальной электрокохлеографии
(характерная для эндолимфатического гидропса кривая).
Регистрируется суммационный потенциал (СП) и потенциал
действия (ПД). Нарушение соотношения значений амплитуд
СП/ПД (р > 0,3) является характерным признаком гидропса
лабиринта, записи вестибулярных вызванных миогенных
потенциалов (характерно отсутствие пиков Р13, N23 — график в
виде прямой).

15. Диагностика.

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА
(Н 81.0) – 5,9% случаев
«ОЧЕВИДНАЯ» БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА
ДВА ИЛИ БОЛЕЕ САМОПРОИЗВОЛЬНОГО
ПРИСТУПА VERTIGO
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬЮ ОТ 20 МИН.
ПОДТВЕРЖДЁННАЯ АУДИОЛОГИЧЕСКИ
ТУГОУХОСТЬ (СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ)
УШНОЙ ШУМ ИЛИ ОЩУЩЕНИЕ
ЗАЛОЖЕННОСТИ ПРИЧИННОГО УХА

16. Дифференциальный диагноз.

доброкачественное пароксизмальное позиционное
головокружение;
вертебробазилярная недостаточность;
вестибулярный нейронит;
черепно-мозговая травма;
фистула лабиринта;
инфекционный лабиринтит;
последствия отохирургических вмешательств;
отосклероз;
мостомозжечковые опухоли;
рассеянный склероз;
побочные проявления лекарственных препаратов;
острый гнойный средний отит;
гипервентиляция.

17. Лечение.

Купирование приступа:
Антихолинергические средства: Атропин,
Плитифиллин, Скополамин.
Адреноблокаторов: Пирроксан.
Антигистаминных средств: Меклозин, Супрастин.
Противорвотных: Метоклопрамид, Осетрон.
Седативных: Диазепам (Сибазон).
Препаратов группы бетагистина: Бетасерк, Вестибо.
Сосудорасширяющих средств: Никотиновая кислота,
Но-шпа.

18. Лечение

В межприступном периоде применяют:
Препараты бетагистина (например Бетасерк
по 24 мг 2 раза в день, курсом месяц, с
повторами курсов).
Мочегонные препараты (Диакарб,
Верошпирон).
Венотоники (Флебодия, Детралекс).
Препараты нормализующие
микроциркуляцию (Трентал,
Пентоксифиллин)

19. Лечение

Хирургические методы лечения:
Химическая лабиринтэктомия. Приступы головокружения при
этом методе лечения уменьшаются у 80 - 90% пациентов,
страдающих данной патологией, а слух сохраняется в 60 - 70%
случаев.
Вестибулярная нейрэктомия. Относится к деструктивным
операциям, при которых разрушается полностью
вестибулярный аппарат, слух при такой операции сохраняется
частично.
Шунтирование эндолимфатического мешка.
В результате операции устраняются причины вестибулярного
нарушения, и сохраняется слух. Приступы головокружения
снижаются на 95%, шум в ушах уменьшается до 60%.

20. Прогноз.

Болезнь Меньера не представляет угрозы
для жизни пациента.
Но нарастающая тугоухость и нарушения в
работе вестибулярного анализатора
накладывают определенные ограничения на
профессиональную деятельность больного и
со временем приводят к его инвалидизации.
Проведение оперативного лечения на ранних
стадиях болезни Меньера способно улучшить
прогноз у большинства пациентов, однако не
позволяет добиться восстановления слуха.