Патология иммунной системы. Иммунодефицит

1.

Патология иммунной
системы
Иммунодефицит

2. Иммунодефицит

Нарушения нормального
иммунного статуса,
обусловленные дефектом
одного или нескольких
механизмов иммунного ответа

3. Иммунодефициты

Первичные
(врожденные)
Вторичные
(приобретенные)

4. Первичные иммунодефициты

Связаны с генетическим блоком
развития иммунной системы в
онтогенезе, детерминированным
нарушением процессов пролиферации
и дифференцировки
иммунокомпетентных клеток
Встречаются довольно редко
Проявляются на ранних этапах
постнатального периода

5.

6. Причины развития врожденных иммунодефицитных состояний

Удвоение хромосом
Точечные мутации
Дефект ферментов обмена
нуклеиновых кислот
Генетически обусловленные нарушения
мембран иммунокомпетентных клеток
Повреждения генома в эмбриональном
периоде и др.

7.

8. Первичные иммунодефициты

Недостаточность системы фагоцитоза
Недостаточность системы комплемента
Недостаточность гуморального
иммунитета
– Дисгаммаглобулинемия
– Агаммаглобулинемия
– Гипогаммаглобулинемия
Недостаточность клеточного
иммунитета
Комбинированные иммунодефициты

9. Недостаточность фагоцитоза

Обусловлена:
- уменьшением числа фагоцитов,
- функциональными дефектами –
нарушением любой стадии фагоцитоза
(хемотаксиса, эндоцитоза, переваривания и
др. – «ленивые» фагоциты).
Проявляется в уменьшении количества
гранулоцитов и моноцитов.
Повышенная опасность инфекционных
заболеваний

10. Недостаточность комплемента

Встречается редко
Недостаточность С3 и
ингибитора эстеразы С1
Проявляется
ангионевротическими отеками

11. Недостаточность гуморального иммунитета

Агаммаглобулинемия
обусловлена нарушением синтеза
или ускоренным распадом Ig
В крови полное отсутствие Ig
У больного нарушен
антибактериальный и
антитоксический иммунитет

12. Дисгаммаглобулинемия

Обусловлена дефицитом одного из
классов Ig
Общий уровень сывороточных
иммуноглобулинов может
оставаться в пределах нормы или
даже повышаться за счет
компенсаторного усиления синтеза
Ig других классов

13. Недостаточность клеточного иммунитета

Нарушение функциональной активности Тлимфоцитов
Поскольку Т-кл. участвуют в активации Влимфоцитов, то чаще встречается
комбинированный иммунодефицит –
повреждение Т- и В-звеньев иммунитета
Встречается при синдроме Дауна,
карликовом росте и др.

14.

Страдает противовирусный, -грибковый, опухолевый, трансплантационный И.
Признаками является микоз,
рецидивирующие вирусные инфекции,
осложнения после вакцинации живыми
вакцинами
Больные с клеточным иммунодефицитом,
как правило, умирают в детском возрасте
от тяжелой рецидивирующей
оппортунистической инфекции или
злокачественных опухолей

15. Комбинированные иммунодефициты

Сочетание нарушений Т- и В-звеньев
иммунитета
Встречаются чаще, чем селективные,
протекают тяжело
Связаны с нарушением центральных
органов иммунной системы.
Клинические проявления зависят от
тяжести дефекта

16. Вторичные иммунодефициты

Формируются под воздействием
окружающей среды
Обусловлены нарушением функции
иммунной системы в результате
заболеваний или неблагоприятных
воздействий на организм

17.

Встречаются значительно чаще
первичных иммунодефицитов
Могут поражаться Т- и В-ситемы,
факторы неспецифической
резистетности, их сочетания
Эти иммунодефициты преходящи,
поддаются иммунокоррекции

18.

19.

20. По клиническому течению

Компенсированные – частые
оппортунистические инфекции
Субкомпенсированные – хронизация
инфекционных процессов
Декомпенсированные –
генерализованные инфекции, вызванные
условно-патогенными микробами, и
опухоли

21.

Вторичные иммунодефициты
делят:
- антенатальные (внутриутробное
развитие),
- перинатальные (в родах) нейтропения новорожденных,
вызванная сенсибилизацией матери к
антигенам плода)
- постнатальные (после рождения)

22. Причины развития приобре-тенных иммунодефицитов

Причины развития приобретенных иммунодефицитов
перенесенные инфекции (особенно
вирусные)
ожоговая болезнь, уремия, опухоли
нарушения обмена веществ
истощение, тяжелые травмы
хирургические вмешательства (особенно
под общим наркозом)
медикаментозные воздействия,
облучение
неблагоприятные экологические факторы
старение.

23. Клинические проявления иммунодефицитных состояний

инфекционные осложнения
гематологические нарушения
желудочно-кишечные расстройства
аутоиммунные процессы
образование опухолей
аллергические реакции
врожденные пороки развития

24. Иммунодефициты

Физиологические
Патологические
Экологические

25. Физиологические иммунодефициты

Новорожденных
Пубертатного периода
Беременности и лактации
Старения
Биоритмичности

26.

27. Экологические

Сезонные
Эндогенные интоксикации
Радиационные
СВЧ

28. Патологические

Постинфекционные
Стрессовые
Регуляторно-метаболические
Медикаментозные
Онкологические

29. ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ИММУННЫЙ СТАТУС

климатогеографические
социальные
производственные
экологические
медицинские

30.

31.

32. Иммунокоррекция

Иммунокоррекция или
иммуномодуляция – это раздел
клинической иммунологии,
изучающейметоды профилактики и
лечения иммунодефицитов и
заболеваний, связанных с ними
Препараты, влияющие на иммунный
статус - иммуномодуляторы

33. Классификации иммуномодуляторов

Стимулирующие и супрессорные
Специфические и неспецифические
Эндогенные (Ig, цитокины, интерфероны) и
экзогенные (белки, липиды, вещества
неорганической природы и др.)
Действующие на гуморальное, клеточное,
неспецифическое звенья иммунитета,
комбинированные

34. Методы оценки иммунного статуса

1. Данные общего клинического
обследования:
жалобы пациента
анамнез
клиническое состояние
общий анализ крови (общее число
лимфоцитов и фагоцитов)

35.

2. Состояние факторов
неспецифической резистентности:
функциональная активность
фагоцитов
оценка системы комплемента
содержание интерферона и
лизоцима (при необходимости)

36.

3. Показатели гуморального иммунитета:
содержание Ig различных классов в
сыворотке крови (по Манчини)
титр специфических антител (серологические
реакции)
количество В-лимфоцитов в периферической
крови (кластерный анализ, т.е. выявление
специфических CD-молекул с помощью
моноклональных антител)
бласттрансформация В-лимфоцитов (ответ
на стимуляцию В-клеток митогенами,
например ЛПС - РБТЛ)

37.

4. Показатели клеточного иммунитета:
количество Т-лимфоцитов
субпопуляций Т-лимфоцитов
бласттрансформация Т-лимфоцитов
(ответ на стимуляцию Т-клеток
митогенами – конканавалином А или
фитогемагглютинином)
уровень гормонов тимуса и цитокинов,
секретируемых Т-лимфоцитами (ИФА с
моноклональными антителами)

38. Результаты дополнительных тестов:

бактерицидность сыворотки крови
количество С3 и С4
содержание в сыворотке крови
ревматоидных факторов и других
аутоантител
другие показатели.

39. УРОВНИ ОЦЕНКИ ИММУННОГО СТАТУСА

ПЕРВЫЙ ЭТАП (клинический,
ориентировочный)
иммунологический анамнез
клинический анализ крови
выявление микробоносительства
ВТОРОЙ ЭТАП - проводится в
иммунологической лаборатории

40.

ТЕСТЫ ПЕРВОГО УРОВНЯ
выявляют дефект иммунной системы
количество ИКК и иммуноглобулинов
оценка фагоцитоза
ТЕСТЫ ВТОРОГО УРОВНЯ
уточняют характер дефекта,
выявленного тестами первого уровня

41. Общие правила оценки иммунограмм

индивидуальность
комплексность
значительные (не менее, чем на 20
– 40% от нормы) сдвиги
показателей
соотношение показателей друг с
другом

42.

43. Тесты 2-го уровня

Бласттрансформация лимфоцитов
Определение цитотоксичности
Определение уровня цитокинов
Определение компонентов
комплемента
Определение субпопуляций
лимфоцитов

44. Особенности противовирусного иммунитета

На уровне популяции – отсутствие
чувствительных к вирусу клеток.
На уровне организма – β-ингибиторы
крови, ко-фактор, фагоцитоз,
температура, рН среды, секреты, NK,
а/т, Тk и др.
На уровне клетки – система
интерферона и противовирусный
белок

45.

β -ингибиторы – липопротеины,
содержатся в крови, моче, секретах,
разрушаются при 60 градусах,
связываются с вирусами и
ингибируют их.
Ко-фактор (аналог комплемента) –
липопротеин, уничтожает вирус,
связанный ингибитором

46.

47.

Благодарю за
внимание!