Copy Гипербилирубинемии доклад

1.

Доклад на тему: “Рекомендации по диетотерапии
при наследственных гипербилирубинемиях”
Подготовила студентка 3 курса
3 группы лечебного факультета
Макшанцева П.С.

2.

Гипербилирубинемия – это увеличение содержания билирубина
в крови.
В норме билирубин и его фракции находятся в крови в концентрации
не более 20 мкмоль/л, но все показатели выше этого свидетельствуют
о нарушениях в деятельности печени, так как это ведет к связыванию
билирубина эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что
проявляется в виде желтухи.
Гипербилирубинемия – это не самостоятельное заболевание,
а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических
формах.
Наследственные гипербилирубинемии – группа состояний,
обусловленных врожденными нарушениями обмена билирубина
(продукта естественного распада гемоглобина) и характеризующихся
желтухой различной интенсивности.

3.

Билирубин – это пигмент
желтого цвета, который
образуется из гемоглобина
эритроцитов, подвергшихся
разрушению ретикулоэндотелиальной системой (в
макрофагах селезенки).
Затем он метаболизируется
печенью и экскретируется с
желчью.
Билирубин – токсичное,
жирорастворимое
вещество, способное
разобщать окислительное
фосфорилирование в
клетках.

4.

Наследственные аномалии билирубинового
обмена.
Данная группа болезней носит название доброкачественные гипербилирубинемии:
СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА (СЖ) - наиболее легкая форма наследственной гипербилирубинемии.
Впервые проявляется в молодом возрасте, значительно чаще встречается у мужчин.
Основу патогенеза СЖ составляет нарушение захвата и последующего транспорта билирубина
клетками печени из-за врожденной неполноценности ферментных систем, ответственных за
указанные процессы. Особенностью СЖ является повышение в крови неконъюгированного (не
связанного) билирубина. СЖ имеет благоприятное течение и не связан с повышенным риском
формирования цирроза и рака печени.
СИНДРОМ КРИГЛЕРА-НАЙЯРА - злокачественная врождённая неконъюгированная
гипербилирубинемия. Частота выявления не зависит от пола. Патогенетический механизм
сходен с СЖ. Может приводить к тяжёлому поражению нервной системы и к смерти
больных в раннем возрасте.

5.

СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА – редкая наследственная конъюгированная
гипербилирубинемия, характеризующаяся нарушением выведения связанного билирубина из
клеток печени в желчные капилляры из-за врожденного дефекта транспортной системы
канальцев гепатоцитов. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. В большинстве
случаев проявляется в молодом возрасте. Обычно имеет благоприятное течение и не влияет на
продолжительность жизни пациентов.
СИНДРОМ РОТОРА - доброкачественная семейная конъюгированная гипербилирубинемия,
обусловленная нарушением захвата билирубина гепатоцитами и его последующего
выведения (как при синдроме Дабина-Джонсона). Обычно проявляется в детском возрасте
эпизодами слабо выраженной желтухи. Прогноз благоприятный.

6.

Патогенез.
Особенности патогенеза гипербилирубинемии определяются причинами. Свободный
(неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой
липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с
фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга: проникает через
гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и
снижает синтез АТФ. Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток
нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей.
Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также
кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе,
вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться
катаболизм, экскреция холестерина. Это ведет к его накоплению в крови и
ускорению процесса формирования атеросклеротической бляшки, что повышает
риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.
Риск повышения билирубина увеличивается, если человек ведет нездоровый образ жизни,
злоупотребляет алкоголем и курением, регулярно подвергается
стрессовым ситуациям.

7.

Клиника и диагностика.
Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация
билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться
нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.
При гипербилирубинемии могут возникать нарушения психоэмоционального состояния –
повышенная раздражительность, подавленность, сильная утомляемость, бессонница.
При диагностике, помимо осмотра кожных покровов и слизистых оболочек, лабораторных и
инструментальных исследований, дополнительно проводятся провокационные пробы
для подтверждения доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими
дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы
(проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты,
бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба
считается положительной.

8.

Синдром Жильбера
Это аутосомно-рецессивное нарушение метаболизма билирубина в печени. При данном
состоянии происходит снижение глюкуронидации билирубина, что ведет к неконъюгированной
гипербилирубинемии и повторяющимся эпизодам желтухи. Синдром Жильбера не требует лечения
и должен быть дифференцирован от других расстройств с неконъюгированной
гипербилирубинемией. Она может быть спровоцирована различными факторами: голоданием,
гемолитическими реакциями, лихорадочными заболеваниями, менструацией и физической нагрузкой.
Снижение суточной калорийности питания до 400 ккал может привести к повышению билирубина
в 2-3 раза в течение 48 часов. Более того, аналогичное повышение билирубина может наблюдаться
при нормокалорийной диете без добавления липидов. Обычно значение билирубина возвращается
к норме в течение 12-24 часов при нормальном питании.
Для минимизации колебаний уровня
неконъюгированного билирубина полезен
контроль потенциальных
провоцирующих факторов (голодание,
переутомление, прием некоторых
групп лекарственных препаратов,
курение, алкоголь, острая пища).

9.

Рекомендации по диетотерапии

10.

Лечебная диета при гипербилирубинемии заключается во внесении
в меню продуктов, богатых белком. Важно присутствие большого
количества липотропных веществ. В то же время рекомендуется
ограничить употребление пищи с повышенным содержанием
жиров и углеводов.
Блюда рекомендуется употреблять в теплом виде вареными или
протертыми. Количество приемов пищи составляет 5–6 раз в день.
Негативно сказывается влияние голода — отмечается
повышение уровня неконъюгированного билирубина.
Поэтому необходимо рациональное питание и
недопущение больших периодов в приеме пищи. Также
нужно соблюдать достаточную водную нагрузку для
профилактики сгущения желчи и применять
дополнительно жирорастворимые витамины
и микроэлементы.

11.

Ряд продуктов следует исключить или существенно ограничить.
К ним относятся копчености, бобовые, консервы, кондитерские кремовые изделия,
шоколад, газированные напитки, фаст фуд, а также стимуляторы секреции ЖКТ
(хрен, уксус, маринованные овощи, горчица, пряности, грибы, квашеные и соленые
продукты).
Исключается алкоголь. Также ограничивают жирные и жареные блюда, поскольку
при тепловой обработке жиров частично (на 20–40 %) разрушаются
полиненасыщенные жирные кислоты, и образуются токсические продукты
термического окисления жиров (альдегиды,кетоны, акролеин), оказывающие
неблагоприятное воздействие на паренхиму печени и слизистую оболочку желудка.

12.

При заболеваниях печени и желчного пузыря важно, чтобы питание было частым,
малыми порциями — это не перегружает печень и другие органы ЖКТ, а также
способствует оттоку жёлчи. Такая диета содержит уменьшенное количество
жиров, поваренной соли, ограничивает употребление продуктов, богатых
пуринами (печень животных, мясо молодых птиц, копченая килька, сардины,
пекарские дрожжи, тунец, шпроты, сельдь, икра лососевая, сушеные
белые грибы, креветки, мидии).
Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм
желчного пузыря (помидоры, орехи).
Диета при повышенном билирубине должна включать повышенное
содержание пектинов и клетчатки (овощи, ягоды, фрукты) — их можно
употреблять в любом виде, состав достаточно разнообразен.
Для активизации оттока желчи в питании присутствуют желчегонные
продукты: растительные масла, отруби, соки (капустный, свекольный).

13.

Диета должна богата липотропными веществами (говядина, нежирная рыба,
творог, соевые бобы, сыворотка, гречневая крупа), которые защищают печень
от жирового перерождения и снижают риск возникновения холестериновых
камней. Липотропным действием также обладает клетчатка и
полиненасыщенные жирные кислоты, которыми богаты растительные масла.
Содержащиеся в нем полиеновые жирные кислоты — линолевая, линоленовая,
арахидоновая — активируют ферменты липолиза, улучшают обмен
холестерина, способствуя образованию его более лабильных эфиров.
Белковые продукты, такие как мясо, творог, рыба, яичный белок, могут улучшить
синтез желчных кислот, а растительные масла, богатые лецитином, оказывают
желчегонное действие. Выбор мяса разнообразен — говядина, телятина и нежирная
свинина, а также курица и индейка. Желательно отдавать предпочтение нежирной рыбе,
которую нужно употреблять 3 раза в неделю.
Употребление молока, кисломолочных продуктов, творога, сыра, овощей
(кроме тыквы, бобовых и грибов), фруктов и ягод (кроме брусники и
красной смородины)
может изменить реакцию желчи в щелочную сторону.

14.

15.

Энергетическая ценность рациона больных с гипербилирубинемиями соответствует
физиологической норме, то есть с пищей должно поступать столько энергии, сколько ее
расходуется. Переедание может приводить к ожирению, стеатозу печени, нарушению
холестеринового обмена и образованию желчных камней. Обильное употребление даже
диетической пищи может вызвать боль и диспепсические явления, спровоцировать приступ
печеночной колики у больных желчнокаменной болезнью.
Калораж в сутки не должен превышать 2500 ккал.
В ежедневном рационе при соблюдении диеты количество белков должно соответствовать
физиологической норме: 1 г на 1 кг идеальной массы тела, из них 50–55 % должны составлять
белки животного происхождения, так как они богаты незаменимыми аминокислотами и
липотропными факторами.

16.

Жиры составляют 70–80 г. Жиры животного происхождения должны составлять 2/3 от
общего количества жиров, растительного — 1/3. В качестве источника жиров
предпочтительнее употреблять оливковое и сливочное масла в небольших количествах.
Суточная доля потребления углеводов должна составлять примерно 400 г. При избыточной
массе тела количество углеводов ограничивают за счет монои дисахаридов. Диеты с
низкой энергетической ценностью, состоящие исключительно из легкоусвояемых углеводов,
назначают при тяжелой печеночной недостаточности.
В качестве пищевых добавок врачи прописывают приём витаминов В1, В2, В12, РР,
фолиевой кислоты.
Питьевой режим должен быть обильным — до 2,5 литров в день. Пить следует столовую
воду без газа, компоты, узвары, отвары трав или некрепкий чай.

17.

Благодарю за внимание!