Красная волчанка (эритематоз) – системное заболевание соединитиельной ткани с неустановленной этиологией, аутоиммунным
Этиопатогенез
Гистологический метод исследования:
Классификация красной волчанки
Клиническая картина ДКВ
Первичный элемент – эритематозное пятно ярко-розового цвета, в последующем приобретающее красновато-синий оттенок, с четкими
ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
ДКВ на коже волосистой части головы
В процессе разрешения воспалительных явлений формируется рубцовая атрофия с образованием трех зон: Высыпания в большинстве
Телеангиэктазии
Патогномоничные клинические симптомы ДКВ
Симптомы «дамского каблука» Хачатуряна
Клинические формы ДКВ на красной кайме губ
Клинические формы ДКВ на слизистой полости рта
Поражение слизистой полости рта при ДКВ
Диссеминированная форма красной волчанки
Красная волчанка дискоидная форма
Диагностика при ДКВ
Дифференциальная диагностика
Типичная форма КПЛ Красная волчанка
Эрозивно-язвенная форма КПЛ Красной волчанки
Системная красная волчанка
Системная Красная Волчанка (проявления васкулита на ладонях)
Диагностика при СКВ
Лечение
2.95M
Категория: МедицинаМедицина

KOLLAGENOZY_STOMAT_NOVYI_774

1. Красная волчанка (эритематоз) – системное заболевание соединитиельной ткани с неустановленной этиологией, аутоиммунным

патогенезом и
выраженной фоточувствительностью.
Чаще встречается у молодых женщин.

2. Этиопатогенез

ведущие к
• дефекты иммунорегуляции,
неконтролируемой продукции
аутоантител к различным тканям,
клеткам, клеточным компонентам;
• особую роль отводят образованию
аутоантител против ДНК ядер
лейкоцитов («волчаночный фактор»).
• Часть АТ образуют иммунные
комплексы, циркулирующие в крови и
откладывающиеся в тканях и органах,
вызывая их повреждение.

3.

ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ
экзогенные и эндогенные
УФО
Эндокринные отклонения –
беременность, роды, аборты; стрессы,
прием некоторых лекарственных
препаратов,
• Вакцинирование,
• Наличие очагов бактериальной и
вирусной инфекции,
• Травмы и т.д.

4.

• При СКВ процесс изначально
аутоагрессивен определяется
выработкой АТ против нормальных
тканей организма мутировавшими
иммунокомпетентными клетками, что
подтверждается высоким титром АТ
против базальной мембраны и
отложением Ig G, Ig M не только в
местах высыпаний, но и в области
видимо здоровой кожи.

5. Гистологический метод исследования:

• гиперкератоз с
массивными роговыми
пробками в устьях
фолликулов
• акантоз
• вакуольная дегенерация
клеток базального слоя
• резкое расширение
кровеносных и
лимфатических сосудов
• инфильтрат
располагающийся
преимущественно вокруг
сосудов, сальных желез и
фолликулов, состоящий
из лимфоцитов,
плазмоцитов и гистиоцитов

6. Классификация красной волчанки

Хроническая :
Острая
Классификация красной
волчанки
(системная)
:
На коже
Клинические
• Дискоидная
варианты
• Диссеминированная
• Ценробежная эритема
- Почечный
Биетта
Глубокая
На красной кайме губ
Типичная
Без клинически
выраженной атрофии
Эрозивно-язвенная
Глубокая
На СОПР
Типичная
Эксудативногиперемическая
Эрозивно-язвенная
- Печеночный
- Сердечно-сосудистый
- Костно-суставной
- Легочный
По степени активности
• Высокой степени
активности.
• Средней степени
активности.
• Низкой степени активности.

7.

• Центробежная
эритема Биетта
высыпания
располагаются в
центральной части
лица,нежно –
розового цвета с
мелкими
кровоизлияниями,
склонные к
быстрому
периферическому
росту. Гиперкератоз
и атрофия не
выражены.
• Глубокая форма
Ирганга-Капоши
наряду с типичными
дискоидными
очагами или
самостоятельно в
ПЖК появляются
узловатые элементы,
разрешающиеся
образованием рубца.

8. Клиническая картина ДКВ

Основные
признаки:
Второстепенные
признаки:
• Эритема
• Инфильтрация
• Гиперкератоз
• Телеангиоэктаз
ии
• Атрофия
• Пигментация

9. Первичный элемент – эритематозное пятно ярко-розового цвета, в последующем приобретающее красновато-синий оттенок, с четкими

границами, склонное к медленному периферическому росту и
слиянию в более крупные очаги в центральной части лица
напоминающие рисунок бабочки
• В основании эритематозных очагов
может наблюдаться инфильтрат
различной степени выраженности.

10.

• . На поверхности очага появляются
мелкие белые плотно-сидящие
чешуйки, обусловленные
развитием гиперкератоза.

11. ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

12. ДКВ на коже волосистой части головы

13. В процессе разрешения воспалительных явлений формируется рубцовая атрофия с образованием трех зон: Высыпания в большинстве

В процессе разрешения воспалительных явлений формируется
рубцовая атрофия с образованием трех зон:
фолликулярный гиперкератоз
В центре-рубцовая атрофия
Телеангиоэктазии, пигментация
Высыпания в большинстве случаев не сопровождаются субъективными
ощущениями, лишь иногда может наблюдаться покалывание, жжение, зуд

14. Телеангиэктазии

15. Патогномоничные клинические симптомы ДКВ

• При насильственном удалении чешуек на их
нижней поверхности отчетливо видны
роговые шипики, которые внедряются в
устья волосиных фолликулов (симптом
«дамского каблука).
• При пальпации участков гиперкератоза
может наблюдаться болезненность в
результате раздражения шипиками болевых
рецепторов (симптом БеньеМещерского).
Для клинической картины ДКВ может быть
характерно также наличие фолликулярного
гиперкератоза с формированием точечных
комедонов на коже ушных раковин
(симптом Хачатуряна).

16. Симптомы «дамского каблука» Хачатуряна

17. Клинические формы ДКВ на красной кайме губ

• Типичная форма - диффузное или ограниченное поражение
красной каймы преимущественно нижней губы с гиперемией,
инфильтрацией и плотными мелкими белесовато-серыми
чешуйками на поверхности, с участками западения за счет
атрофии по внешнему виду,напоминающими папиросную
бумагу, сквозь которую просвечивают расширенные
кровеносные сосуды.
• Форма без клинически выраженной атрофии – характерна
эритема и небольшой гиперкератоз. Процесс чаще имеет
диффузный характер. Губа застойно гиперемирована,
шелушится. Атрофия не выражена.
• Эрозивно-язвенная форма – возникновение эрозий, трещин
и язв на фоне типичной симптоматики красной волчанки на
красной кайме. Является факультативным предраком. Признаки
озлокачествления: неэффективность классической терапии,
неровные изъеденные края язв, деревянистой плотности
инфильтрат в основании, легкая ранимость, кровоточивость.
• Глубокая форма встречается редко, характеризуется
образованием в толще губы узловатого элемента в

18. Клинические формы ДКВ на слизистой полости рта

• Типичная характеризуется одним или несколькими
ограниченными воспалительными,
инфильтрированными очагами со слегка запавшим
центром. По периферии определяется ороговение в
виде белых нежных полосок напоминающих
частокол или лучи пламени.
• Экссудативно-гиперемическая характеризуется
яркой гиперемией, резко выраженным отеком и
незначительным гиперкератозом.
• Эрозивно-язвенная возникают эрозии и (или)
язвы, покрытые плотным фибринозным налетом,
вокруг эрозий на фоне эритемы, белая
полосовидная тонкая исчерченность,
напоминающая частокол.

19. Поражение слизистой полости рта при ДКВ

20. Диссеминированная форма красной волчанки

• высыпания носят распространенный
характер локализуясь как на открытых, так
и на закрытых участках кожного покрова.
• высыпания обычно множественные, более
мелкие, чем при ДКВ.
• им присуща та же триада признаков, однако
очаги эритемы более отечны, цвет их ярче,
инфильтрация выражена слабее, чешуйки
нежнее с менее выраженными шипиками,
атрофия более поверхностная. На ладонях и
подошвах появляются васкулиты; в области
кистей, стоп и коленных суставов – акроцианоз.

21.

22.

23.

24. Красная волчанка дискоидная форма

25. Диагностика при ДКВ


Белоснежное свечение очагов поражения в
лучах лампы Вуда.
Гистологический метод исследования:
гиперкератоз с массивными роговыми
пробками в устьях фолликулов, акантоз,
вакуольная дегенерация клеток базального
слоя, резкое расширение кровеносных и
лимфатических сосудов, инфильтрат
располагающийся преимущественно вокруг
сосудов, сальных желез и фолликулов,
состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов и
гистиоцитов.
РИФ – отложение IgG, IgM в области

26. Дифференциальная диагностика

ДКВ на коже
дифференцируют с
:
• псориазом
• себорейной экземой
(дерматитом)
• красным плоским
лишаем (на коже
волосистой части
головы).
• Розовые угри
ДКВ на слизистой
оболочке полости
рта и красной
кайме губ:
• с различными
формами КПЛ.
• лейкоплакией

27.

ВУЛЬГАРНЫЙПСОРИАЗ
ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ
ВОЛЧАНКА
ПАРА- И ГИПЕРКЕРАТОЗ
АКАНТОЗ
АГРАНУЛЕЗ
ПАПИЛЛОМАТОЗ
ЭРИТЕМА
ГИПЕРКЕРАТОЗ
АТРОФИЯ
ИНФИЛЬТРАЦИЯ

28. Типичная форма КПЛ Красная волчанка

29. Эрозивно-язвенная форма КПЛ Красной волчанки

30. Системная красная волчанка

• Может возникнуть спонтанно без предшествующего поражения
кожи или развиться при прогрессировании кожных форм.
• Наблюдается повышение температуры тела до 39-40 градусов,
появляются слабость, головная боль, артралгии. Миалгии,
нарушение аппетита и т.д.
• Лицо отечно, кожа насыщенно красного цвета иногда с
пузырями на поверхности, эрозиями, покрытыми серозными и
кровянистыми корками, типичны васкулиты на ладонной
поверхности дистальных фаланг, акроцианоз кистей,
периартикулярных областей. Васкулиты могут иметь
геморрагический или некротический характер.
Слизистая оболочка полости рта гиперемирована с
выраженным геморрагическим оттенком, появляются
пузырьковые элементы, которые быстро эрозируются и
покрываются гнойно-кровянистым налетом.
• Кроме кожных покровов в процесс могут вовлекаться
различные органы и системы: опроно-двигательная с
развитием миалгий, миозитов, артралгий, артритов; почки –
волчаночный гломерулонефрит, ССС – васкулиты, синдром
Рейно, перикардит, миокардит, эндокардит, патология печени,

31. Системная Красная Волчанка (проявления васкулита на ладонях)

32. Диагностика при СКВ


Диагностика при СКВ
Клинический анализ крови: анемия, лейкопения,
лимфоцитопения, тромбоцитопения, повышение
СОЭ.
Диспротеинемия: снижение альбуминов,
повышение α2 и γ глобулинов, криоглобулинемия.
Триада Хазерика:
Гемотоксилиновые тельца Гросса,
представляющие собой гомогенизированные
ядерные массы
Симптом «розетки» - скопление нейтрофилов
вокруг телец Гросса
LE-клетки – нейтрофил, фагоцитировавший
тельца Гросса.
Антинуклеарные антитела.
РИФ- отложение IgG, IgM в области базальной
мембраны как в очагах поражения, так и в области
видимо здоровой кожи.
При наличии поражения почек в анализе мочигематурия, протеинурия. цилиндрурия, повышение

33. Лечение

• Базисными при ДКВ являются аминохинолиновые
(противомалярийные ) препараты, которые обладают
противовоспалительным, антигистаминным и
фотоденсибилизирующим действием и назначаются под
контролем офтальмолога, анализов крови, мочи и функции
печени – хлорохин, делагил, плаквинил по 0,25 2р/д 5дневными курсами до 20-25г.
• Витамины группы В (В6, В12), вит. А, вит.Е.
• Препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат,
никотинамид, теоникол, компламин и др.)
• При тяжелом течении системные кортикостероиды:
преднизолон 15-40 мг/сут.
Наружная терапия: кортикостероидные мази умеренной и
высокой активности.
• Фотозащитные средства, закрытая одежда, солнечные очки,
широкополые шляпы и т.д.
• Основными средствами лечения системной красной волчанки
являются системные кортикостероиды, которые назначаются
в зависимости от степени активности процесса от 15 до 120
мг/сут.
English     Русский Правила