Синдром портальной гипертензии

1.

Синдром портальной
гипертензии
Выполнили студенты 4 курса Лечебного факультета 12 группы
Житов Н.В.
Сердцов Д.А.

2.

Синдром портальной гипертензии — это состояние
организма, при котором развивается ряд
специфических клинических и морфологических
проявлений в ответ на формирование портальной
гипертензии.
Портальная гипертензия — это увеличение давления
внутри портальной (воротной) вены, вследствие
возникновения препятствия для нормального
протекания крови по ней.
Данное состояние наблюдается при некоторых
заболеваниях сосудов и внутренних органов, отток от
которых входит в портальную систему. Это непарные
органы брюшной полости – пищевод, печень, кишечник,
селезенка и т.д.

3.

Для лучшего понимания, что
такое портальная
гипертензия, её проявления
и методы лечения, давайте
рассмотрим развитие
болезни. Для этого придется
разобраться в анатомии и
происходящих в организме
процессов.

4.

Печень – орган с необычным, двойным
кровопоступлением. В нее притекает и
артериальная и венозная кровь, которые
смешиваются в толще этого органа. Такая система
необходима для выполнения печенью ее сложных и
многообразны функций.
Венозная кровь от кишечника, селезенки и желудка
поступает в печень через портальную вену. В
печени эта вена разветвляется на более мелкие
сосуды, которые образуют густую сеть, так
называемую синусоидальную капиллярную сеть.
В нее впадают разветвления печеночной артерии,
которая несет к печени артериальную кровь из
аорты (по этой артерии обеспечивается
поступление кислорода и питательных веществ). В
синусоидах артериальная и венозная кровь
смешиваются, что обеспечивает активную работу
печеночных клеток (гепатоцитов).
В дальнейшем кровь из синусоидов собирается в
печеночные вены, а они, в свою очередь, несут
кровь в нижнюю полую вену. А она уже идет к
сердцу. На этом замыкается круг кровообращения с
участием портальной (воротной) вены

5.

Портальная вена имеет связь с системой полых
вен не только через печень, а еще в виде
сообщающихся сосудов – анастомозов,
играющих важное клиническое значение.
Нарушение проходимости портальной вены
заставляет кровь искать другие пути оттока. И
они находятся — это анастомозы.
Через них кровь поступает в полые вены по
принципу сообщающихся сосудов. При этом
возникают специфические проявления, которые
формируют картину данного состояния.

6.

Различают 4 вида портальной
гипертензии (это зависит от уровня
расположения препятствия) :
Допеченочная, или предпеченочная, форма. Она появляется при
формировании препятствия в сосудах до вхождения их в печень;
Внутрипеченочная – развивается при формировании препятствия
внутри печени. Это самый распространенный вариант, который
имеет частоту 80-90%;
Надпеченочная – при этой форме блокирование кровотока имеет
место на уровне сосудов, которые выходят из печени, то есть в
печеночных венах;
Смешанная форма. Представляет сочетание внутрипеченочного
варианта с надпеченочной или допеченочной формами.

7.

1. Допеченочная форма может развиться в результате следующих
причинных факторов:
Врожденные нарушения строения портальной вены: кавернозная
трансформация, аплазия, гипоплазия, атрезия воротной вены.
Перекрытие кровотока тромбом – тромбоз воротной вены. Он
наблюдается при воспалительных заболеваниях, таких как острый
аппендицит с распадом (деструктивный), панкреатит, гнойный
холангит, острый холецистит, а также как проявление
тромбоэмболии.
Сдавление воротной вены большой опухолью или кистой
поджелудочной железы, паразитарной кистой при альвеококкозе.
Также в этих случаях возможен вторичный тромбоз как воротной,
так и селезеночной вен, что дополнительно формирует
портальную гипертензию.

8.

9.

2. Внутрипеченочная форма обусловлена изменениями в строении
печеночной ткани, вследствие заболеваний, нарушающих нормальную
структуру гепатоцитов.
Даже ранние стадии сопровождаются портальной гипертензией при
циррозе печени. Это наиболее частая причина развития нарушения
оттока в портальной системе. При данном заболевании образуются
узлы-регенераты. Они представляют соединительно-тканные
структуры, которые снаружи сдавливают клетки печени.
Паразиты в печени – эхинококкоз, шистосоматоз;
Поликистоз, опухоли печени, метастазы опухолей;
Фиброз печени;
Токсический гепатит, возникающий при приеме большого количества
витамина А, острые гепатиты;
Жировая дистрофия печени – накопление в гепатоцитах капелек жира,
приводящих к растяжению клеток и сдавлению их структур;
Заболевания костного мозга;
Саркоидоз, туберкулез.

10.

11.

3. Надпеченочная форма наиболее редкая. Она возникает при
формировании препятствия кровотоку в сосудах, которые выходят из печени
— печеночных венах. Данная форма бывает при следующих состояниях:
Болезнь Киари – воспаление внутренней оболочки печеночных вен,
которое приводит к образованию тромбов, перекрывающих ток крови;
Синдром Бадда-Киари. При этом состоянии происходит перекрытие
нижней полой вены изнутри, вследствие формирования соединительной
ткани в просвете вены, или при сдавлении ее опухолью, кистой, рубцами
снаружи;
Болезни сердца: констриктивный перикардит, недостаточность
трехстворчатого клапана, недостаточность правого желудочка и т.д..

12.

а - Каваграмма при синдроме Бадда-Киари: сдавливание увеличенной хвостатой доли.
б - Печеночная флебограмма при синдроме Бадда-Киари. Контраст заполнил только несколько
паукообразных вен в хвостатой доле.

13.

4. Смешанная форма может возникать при сочетании заболеваний.
При этой форме самый плохой прогноз, так как сильно ограничена
возможность проведения хирургического лечения. Основными
причинными факторами являются:
Возникновение тромбоза воротной вены в сочетании с циррозом
печени, которое приводит к одновременному или
последовательному формированию допеченочной и
внутрипеченочной форм.
Вторичный цирроз и надпеченочная портальная гипертензия
создают сначала повышенное давление в печеночных венах,
застой крови в печени, развитие изменений в ее структуре с
последующим формированием внутрипеченочной портальной
гипертензии.

14.

5. Портальная гипертензия без препятствия
кровотоку развивается при образовании свищевого
перехода между артерией и веной, через который
происходит повышенный сброс крови в портальную вену.
Чаще всего свищ формируется межу селезеночной
артерией и селезеночной веной.

15.

Анастомозы между портальной и полыми венами,
через которые происходит сброс крови при
возникновении блока в портальной системе,
располагаются в 3 зонах:
Область нижнего отдела пищевода и верхнего
отдела желудка;
Нижняя часть прямой кишки;
Передняя брюшная стенка.

16.

Поэтому портальная гипертензия имеет
симптомы, заключающиеся в изменении
сосудов в указанных зонах:
Расширение вен пищевода;
Геморрой – расширение вен прямой кишки;
«Голова медузы» — расширение вен передней брюшной стенки;
Увеличение селезенки в результате повышенного наполнения кровью –
спленомегалия, и в результате разрастания ее ткани – гиперспленизм.
Последнее состояние сопровождается активацией селезеночных функций
по разрушению клеток крови, поэтому ему часто сопутствует анемия и
снижение численности периферических тромбоцитов;
Накопление жидкости в брюшной полости – асцит.
Кровь, не попадая в печень, не подвергается очищению, все вредные
продукты обмена поступают в головной мозг, и развивается
энцефалопатия и другие проявления интоксикационного синдрома.

17.

18.

«Голова медузы» + асцит

19.

Синдром портальной гипертензии будет
проявляться комплексом симптомов. Так, в общем
состоянии отмечается слабость, недомогание,
быстрая утомляемость.
Появляются диспепсические жалобы – тошнота, рвота, дискомфорт, боли в
области желудка и печени. У больных резко снижается аппетит, вплоть до
отказа от пищи – анорексии. Следствием этого будет являться
значительное снижение веса за счет потери жира и мышц.
На коже отмечается зуд (вследствие большого поступления в кровоток
желчных кислот, раздражающих чувствительные нервные окончания).
Кожные покровы приобретают желтушную окраску, могут появляться
внезапные синяки, а при разрыве сосудов возникают спонтанные
кровотечения изо рта или из перианальной области.
Появляются отеки на ногах, а при появлении асцита – сильно
увеличивается в объеме живот. Причиной данных признаков является
снижение белоксинтезирующей функции печени. В результате жидкость
легко выходит в интерстициальной пространство (снижается онкотическое
давление крови).

20.

Моча темнеет. Это обусловлено поступлением в нее
билирубина, превращающегося в уробилин.
При развитии печеночной энцефалопатии нарушается
сон, теряется правильный ритм сна и бодрствования,
ухудшается память, мыслительная деятельность. Могут
наблюдаться нарушения поведения и изменения
личности, вплоть до попуток суицида.
Развивается сексуальная дисфункция и импотенция,
чему способствует нарушение обмена половых
гормонов в печени. Могут появиться мышечные
судороги, атрофия мышц, развитие контрактуры
Дюпюитрена – «скручивание» пальцев рук.

21.

Проявления портальной гипертензии у
детей будут минимальны и, в целом,
течение данного синдрома более
благоприятное.
Это связано с тем, что давление в воротной
вене повышается незначительно, кровь идет в
обход препятствия по физиологическим
обходным путям (еще незакрытым у детей), нет
выраженных нарушений изменений функции
печени, асцит бывает редко.
Однако в отсутствие лечения заболевание
начинает прогрессировать, несмотря на
большие компенсаторные возможности
детского организма. Требуется быстрое
установление причины и ее устранение!

22.

ДИАГНОСТИКА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Первый этап заключается в опросе и осмотре, выявлении признаков данного
синдрома, заболеваний печени и других заболеваний. Лабораторное
исследование заключается в проведении общего и биохимического анализа
крови и мочи. Его результаты изменяются следующим образом:
Портальная гипертензия при циррозе печени выявляется
уменьшение количества тромбоцитов, на поздней стадии – анемия
и уменьшение других клеток крови.
При гиперспленизме будет выявляться снижение всех клеточных
элементов – панцитопения.
При гемохроматозах – увеличение гемоглобина в сочетании с
низким цветным показателем.
При алкогольном циррозе выявляется значительное увеличение
ферментов АсАТ, АлАТ, ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза).

23.

Первичный биллиарный при циррозе печени проявляется
увеличением билирубина, снижением уровня альбумина,
значительным повышением щелочной фосфатазы, в последней
стадии происходит снижение АСТ и АЛТ, что свидетельствует о
разрушении гепатоцитов.
Снижение протромбинового индекса, если индекс ниже 60% —
прогноз неблагополучный.
В крови определяют уровень альбуминов, креатинина,
электролитов, мочевины. Полученные результаты сравнивают со
специальными шкалами для оценки стадии заболевания.
В анализе мочи: эритроциты, лейкоциты, белок, мочевая кислота,
креатинин. При асците и отеках необходимо определять
количество суточной мочи.

24.

Инструментальное исследование заключается в проведении
УЗИ, которое является очень информативным при данном
синдроме. Оно может быть использовано как скрининговый
метод. При УЗИ выявляется:
изменения объема сосудов;
наличие обходных сосудов;
асцит;
изменение размеров и внутреннего
строения печени и селезенки;
определение наличия тромбов и скорости
кровотока.

25.

Методом, позволяющим увидеть
истинную картину нарушения
кровотока, является ангиография
– рентгенологическое
исследование сосудов с
введением контрастного
вещества.
Для осмотра вен пищевода
проводят ФГДС. Для уточнения
причин портальной гипертензии
проводят биопсию печени с
последующим микроскопическим
исследованием тканей, а также
лапароскопию.

26.

ЛЕЧЕНИЕ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Комплекс лечебных мер состоит в лечении заболевания, вызвавшего
препятствие, а также в устранении повышенного внутрипортального
давления. При портальной гипертензии лечение подразделяется на
консервативное и хирургическое.
При консервативном лечении портальной гипертензии используют препараты,
позволяющие снизить давление в портальной системе:
Вазопрессин приводит к сокращению артериол, что уменьшает приток
крови в кишечник и снижает давление в воротной вене. Перед его
введением нужно снять ЭКГ, так как он оказывает суживающее действие
на сосуды сердца.
Соматостатин — повышает сопротивление артерий, оказывая влияние на
гладкую мускулатуру, что приводит к снижению давления в портальной
системе. Синтетический аналог данного гормона — это октреотид.
Бета-блокаторы неселективные: пропранолол, надолол, тимолол. У 30%
больных неэффективны. К тому же они имеют побочный эффект в виде
импотенции.
Нитраты: изосорбид-5-мононитрат и др.. Являются эффективным
расширителем вен. Эта группа применяется в сочетании с вазопрессином.

27.

Хирургическое лечение портальной гипертензии заключается в
искусственном формировании обходных путей для отвода крови из
воротной вены. При внутрипеченочном препятствии хирургическое
лечение проводится только после стихания основного процесса в
печени, при отсутствии проявлений печеночной недостаточности.
Проводятся следующие операции: портосистемное шунтирование,
эмболизация селезеночной артерии, оменторенопексия (подшивание
большого сальника к печени и почке, для развития новых сосудов в
обход воротной вены).
Удаление селезенки уменьшает давление в портальной системе, но
как самостоятельная операция применяется только при
гиперспленизме.
В лечении портальной гипертензии при циррозе печени хороший
эффект дает пересадка донорского органа, при развитии
необратимых изменений в печени при циррозе.

28.

29.

Оменторенопексия

30.

Осложнения
Кровотечение из расширенных и измененных вен
пищевода. Такое кровотечение при портальной
гипертензии является наиболее частым и опасным
осложнением, приводящим в 50% случаев к летальному
исходу;
Развитие вторичного цирроза печени при
подпеченочной форме портальной гипертензии;
Нарушение работы печени – печеночная
недостаточность;
Спонтанное бактериальное воспаление брюшины;
Наружные и внутренние грыжи вследствие асцита.

31.

Спасибо за внимание!