Діагностичні критерії ссд

1.

Діагностичні критерії ссд

2.

Класифікаційні критерії ACR і EULAR з 2013 р. є придатними
не тільки при розвинутій ССД, але вже на ранній стадії.
Критерії
склероз шкіри пальців обох кистей рук та проксимальніше п’ясно-фалангових суглобів
склероз шкіри пальців
а
набряк цілих пальців
склеродактилія
пошкодження кінчиків пальців
б
Коментарі
достатній критерій
2
у випадках, коли спостерігаються обидва
симптоми, при підрахунку враховують
лише максимальний результат
4
в
як вище
виразкування кінчиків пальців
2
шрами на кінчиках пальців (т. зв.
наперсткові шрами)
3
г
телеангіектазії
д
аномалії капілярів нігтьового валика, які характерні для склеродермії
е
артеріальна легенева гіпертензія та/або інтерстиціальна хвороба легень
ж
Кількість балів
9
симптом Рейно
аутоантитіла, які характерні для системної склеродермії:
– антицентромерні
– до топоізомерази І (анти-Scl 70)
– до РНК-полімерази ІІІ
2
2
є
2
3
3
макс. 3 бали

3.

Інтерпретація: діагноз системної склеродермії встановлюють, якщо загальна кількість балів складає ≥9.
а
Дифузне, нетістоподібне збільшення об’єму м’яких тканин пальців (поза межами капсули суглоба), яке призводить до зміни фізіологічної форми пальців (в нормі
пальці звужуються в дистальному напрямку, а контур м’яких тканин наслідує форму кісток і суглобів.
б
Дерматосклероз дистальніше п’ясно-фалангових суглобів і нижче проксимальних міжфалангових суглобів.
в
Виразкування або шрами нижче проксимальних міжфалангових суглобів або в їх ділянці, які не викликані травмою; наперсткові шрами — це дрібні заглиблення на
дистальних фалангах пальців рук, які виникають у результаті ішемії, а не травми чи інших зовнішніх факторів.
г
Телеангіектазії — це добре відмежовані ділянки розширених поверхневих кровоносних судин, які спадаються під впливом стиснення і повільно наповнюються після
його припинення. Телеангіектазії, які є типовими для склеродермії — округлі, добре відмежовані, виступають на кистях рук, губах, в ротовій порожнині, та/або
приймають форму великих телеангіектазій, які формою нагадують мат. Їх слід диференціювати з павукоподібними гемангіомами, які різко наповнюються та мають
центральну артеріолу, та з розширеними капілярами.
д
Аномалії капілярів нігтьового валика, типові для склеродермії — це розширені капіляри та/або їх атрофія із навколосудинними крововиливами або без них у ділянці
нігтьового валика та/або епоніхію.
е
Артеріальна легенева гіпертензія — діагноз встановлюється на підставі результатів катетеризації правих відділів серця, відповідно до стандартів діагностики.
є
Інтерстиціальна хвороба легень — легеневий фіброз на КТВР або оглядовій РГ грудної клітки, який найбільш виражений у ділянках основи легень, або крепітуючі
хрипи, які не є пов’язані із будь-якою іншою причиною, напр. серцевою недостатністю.
ж
Симптом Рейно — в анамнезі або діагностований лікарем; принаймні двофазна зміна забарвлення шкіри пальця/пальців кистей рук і стоп в результаті впливу холоду
або емоцій, і може проявлятись побліднінням (зазвичай спостерігається), ціанозом та/або реактивною гіперемією.
Ці критерії не застосовують у пацієнтів із дерматосклерозом без ураження пальців або хворобою, яка нагадує склеродермію, але більше відповідає наявним клінічним
симптомам (напр., нефрогенний системний фіброз, дифузна форма місцевої склеродермії, еозинофільний фасциїт, щільний набряк шкіри, пов’язаний із цукровим
діабетом, мікседема, еритромелалгія, порфірія, склероатрофічний лишай, хвороба «трансплантат проти господаря», діабетична хейропатія).

4.

Дифузна склеродермія
1
Прояви синдрому Рейно за 1 рік до появи змін на шкірі
2
3
4
Шкірні зміни (набряк або атрофія)
Атеросклероз та ураження шкіри тулуба
Відчуття крепітації в ділянці сухожиль під час рухів
Ранні та виражені ураження:
•проміжної тканини легень;
5
•нирок (ХНН);
•системи травлення;
•міокарда
6
Відсутність антицентромерних антитіл
7
Дилатація капілярів у ділянці нігтьового ложа та їх деструкція
8
1
2
3
4
5
Антитопоізомеразні антитіла (у 30% пацієнтів)
Лімітована склеродермія
Синдром Рейно протягом багатьох років
Ураження шкіри п’ястей рук, обличчя, стоп і передпліч або відсутність уражень
Пізніше — поява вираженої ЛГ з або без ураження інтерстиції легень, невралгії
трійчастого нерва, кальцифікації шкіри, телеангіектазії
Високий рівень антицентромерних антитіл (70–80 )
Дилатація капілярних петель нігтьового ложа

5.

Ранні симптоми, що вказують на діагноз
Типові для склеродермії антинуклеарні антитіла:
•анти-DNS-топоізомераза;
•антицентромерні;
•анти-Fibrillarin;
•анти-Th (То);
•анти-RNS, І, ІІ, ІІІ;
•анти-Кu;
•анти-Pm Sci
CREST-синдром
C — кальциноз шкіри
R — феномен Рейно
E — порушення прохідності стравоходу
S — склеродактилія
Т — телеангіектазія