Эпидемический энцефалит Экономо

1.

Подготовил студент 4 курса
Специальности «Лечебное дело»
Дмитриев А. Ю.

2.

Определение
Летаргический энцефалит (эпидемический
летаргический энцефалит
Экономо, энцефалит А, болезнь Крюше,
разг. сонная болезнь) — атипичная
форма энцефалита.
Впервые болезнь описана в 1917 году
австрийским психиатром и
неврологом Константином фон Экономо.
Болезнь в те годы протекала в виде
эпидемий, охвативших многие страны мира.
В последующие годы все случаи
заболевания оставались спорадическими.

3.

Этиология и эпидемиология
Возбудитель эпидемического энцефалита не
выделен. Предполагают, что это вирус, который
содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и
быстро погибает во внешней среде.
Входными воротами инфекции является слизистая
оболочка верхних дыхательных путей.
Предполагают, что вирус проникает в центральную
нервную систему, особенно в серое вещество
вокруг сильвиева водопровода и третьего
желудочка. В нервных клетках проходит
накопление возбудителя, после чего наступает
повторная вирусемия, совпадающая с началом
клинических проявлений.
Чаще болеют городские жители в возрасте 20-40
лет. Дети болеют реже, в возрасте до 5 лет
наиболее тяжело.

4.

Патогенез
Характерно поражение базальных ядер и мозгового
ствола. Страдают преимущественно клеточные
элементы. При микроскопии обнаруживаются
выраженные воспалительные изменения:
периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и
плазматическими клетками в виде муфт,
значительная пролиферация микроглии, иногда с
образованием глиозных узелков.
В хронической стадии наиболее выраженные
изменения локализуются в черном веществе и
бледном шаре. В этих образованиях отмечаются
необратимые дистрофические изменения
ганглиозных клеток. На месте погибших клеток
формируются глиозные рубцы.

5.

Клиника
Классическая форма в острой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С.
Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости
и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны
проявления катара верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в
среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы.
Характерны нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного
можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в неподходящей
для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3
недель, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница,
Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение
крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. У больных
могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич
взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и
аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона).
Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или
диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму
эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо.

6.

Клиника
Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства
в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе
выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются
вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы:
гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.
Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического
энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами
(хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетикоригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии).
Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами
(изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные,
слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают
расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии
дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход
вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

7.

Течение
1. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес.
Иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30%
случаев. У 35-50% больных острая стадия передоходит в хроническую.
2. Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического
энцефалита - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность
движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и
ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных,
индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии.
В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса,
который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная
ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого
колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом
в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в
хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также
блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма
секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи,
гипергидроз).
В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма
могут развиваться эндокринные расстройства в виде инфантилизма, нарушения
менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного
диабета.

8.

Диагностика
Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с
психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов.
В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства
больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое
увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия - до 0,5-1 г/л). В крови обнаруживаются
лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются
генерализованные изменения, выражена медленная активность.
Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным
менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом
Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе.
Диагностика хронической стадии основывается на характерном синдроме паркинсонизма,
эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Однако синдром
паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах,
локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих
случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления
острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения
температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

9.

Лечение
Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет.
1. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон,
гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс,
глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие
препараты.
2. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое
лечение. Среди медикаментозных средств используют тропацин, артан, циклодол, динезин,
леводопу. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру.
Для части больных, особенно страдающих гиперкинетическими формами, остается показанным
хирургическое лечение. Оно заключается в проведении стереотаксических операций,
направленных на разрушение в основном вентролатерального ядра зрительного бугра.
Профилактика. Возбудитель болезни Экономо передается воздушно-капельным путем, поэтому
в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован до исчезновения острых
проявлений заболевания и своевременно госпитализирован в соответствующее лечебное
учреждение. Помещение, где он находится, а также одежда его должны быть
продезинфецированы.