Гипокортицизм

1. гипокортицизм кафедра факультетской терапии д.м.н., профессор Квиткова Л.В.

2.

• Синдром гипокортицизма, или надпочечниковая
недостаточность- полисимптомное эндокринное
заболевание, обусловленное недостаточной секрецией
гормонов коры надпочечников вследствие нарушения
функционирования звеньев гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковай системы.

3. Эпидемиология

•Заболевание встречается у 0,3-1 на 100.000 населения,
одинаково часто у мужчин и женщин, в возрасте
преимущественно от 20 до 50 лет.
•В клинической практике чаще -первичный
гипокортицизм (около 95% всех случаев).
• Примерно у 25% больных заболевание впервые
диагностируется, когда пациент находится в
критическом состоянии. Летальность составляет 4050%.
• Истинная частота центральных форм ХНН
неизвестна, но наиболее частой ее причиной является
подавление гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковой системы на фоне хронической
терапии глюкокортикоидами.

4. Надпочечниковая недостаточность

• Хроническая надпочечниковая недостаточность
• Острая надпочечниковая недостаточность

5. Хроническая надпочечниковая недостаточность

• Первичная – уменьшение продукции гормонов коры
надпочечников в результате деструкции надпочечников
• Вторичная – снижение или отсутствие секреции АКТГ
гипофизом
• Третичная – неспособность гипоталамуса вырабатывать
кортикотропин-рилизинг-гормон

6. Причины первичной ХНН

• Аутоиммунный адреналит (85%)
• Туберкулез (7%)
• Гемохроматоз - отложение избытка железа в клетках коры НП и их
гибель.
• адренолейкодистрофия, метастазы опухолей (2-8%), ВИЧ-инфекция (814% инфицированных), грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз,
нечувствительность коры надпочечников к АКТГ
• Ятрогенные факторы – адреналэктомия, применение блокаторов
стероидогенеза и т.д.

7. Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

- Опухоли селлярной и параселлярной области
- Ишемия гипофиза (синдром Шихана, системные заболевания)
- Кровоизлияние в гипофиз
- Ятрогенная (после облучения гипофиза, операций)
- Синдром «пустого» турецкого седла
- Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит
- Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии
- Тромбоз кавернозного синуса
- Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит)
- Инфильтративные поражения (гистиоцитоз X)
- Метаболические нарушения (ХПН)
- Генетические (недостаточная продукция АКТГ, синтез аномального АКТГ)

8. Причины третичной надпочечниковой недостаточности

• Разрушение ножки гипофиза (сдавление опухолью, после
нейрохирургического вмешательства, травма)
• Поражения гипоталамуса (травматические, облучение области
гипоталамуса, опухолевые, нервная анорексия, воспалительные
(саркоидоз, гистиоцитоз X), инфильтративные, токсические,
алиментарные (голодание, ожирение), генетические (врожденные
или семейные)
• Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов

9.

Томас Аддисон – английский врач, живший в XIX
веке в 1855 году описал патологическое
состояние, характеризующееся неспособностью
надпочечников производить достаточное
количество гормонов и, прежде всего, кортизола.
С тех пор хроническая недостаточность коры
надпочечников носит название болезни
Аддисона.

10.

Этапы развития
аутоиммунной 1-ХНН
Потенциальная фаза
появление аутоантител на фоне
генетической предрасположенности и
отсутствие нарушения функции коры
надпочечников
субклиническая фаза
увеличение активности ренина
плазмы при нормальных или
низких показателях
альдостерона, затем
наблюдается снижение выброса
кортизола на введение АКТГ, а
позже - дискретное увеличение
уровня АКТГ и снижение
кортизола
клиническая фаза
постепенно развивается
атрофия всех 3 слоёв коры)
появляются клинические
признаки 1-ХНН

11. Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС) - первичное аутоиммунное поражение двух и более периферических эндокринных желез,

приводящее, как правило, к
их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими
неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. Выделяют АПС I типа и АПС II
типа (АПС-1 и АПС-2).
Для АПС-1 характерна классическая
триада:
слизисто-кожный кандидоз,
гипопаратиреоз,
1-ХНН.
Самым частым проявлением АПС-2
является синдром Шмидта:
сочетание 1-ХНН и аутоиммунных
тирепатий (аутоиммунный тиреоидит или
диффузный токсический зоб).
Реже встречается сочетание 1-ХНН с
сахарным диабетом I типа (синдром
Карпентера).

12. Схема патогенеза хронической надпочечниковой недостаточности

Дефицит кортизола
Нарушение
глюконеогенеза из
аминокислот, синтеза
гликогена печенью и
мышцами
Дефицит альдостерона
Потеря натрия
через почки и
ЖКТ
Задержка калия
Гиперкалиемия
Гипонатриемия
Гиподинамия,
астения
Снижение
адаптивных
возможностей
организма
Желудочно-кишечные
расстройства
Обезвоживание
Гиповолемия, артериальная гипотензия
Падение
почечной
фильтрации
Повышение уровня
остаточного азота
Активация катаболических процессов
Дефицит
надпочечниковых
андрогенов
Судороги, аритмии
сердца,
миокардиодистрофия

13. Формулировка диагноза

• Пример формулировки диагноза: Первичная хроническая
надпочечниковая недостаточность (туберкулез
надпочечников), ст. компенсации.

14. Клиника

Недостаточность глюкокортикоидов (кортизола)
проявляется :
• слабостью,
• быстрой утомляемостью,
• снижением аппетита и
• потерей веса,
• обмороками,
• судорогами с потерей сознания. Судорожный синдром
обусловлен низким уровнем глюкозы в крови (гипогликемией),
чаще развивается после длительного ночного перерыва в
приемах пищи.

15. Клиника

Недостаточность минералокортикоидов
(альдостерона) проявляется
• тошнотой,
• повышенной потребности в соли,
• рвотой, повторной и не приносящей облегчения,
приводящей к обезвоживанию, что принято называть
«сольтеряющими кризами».
• Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других
заболеваний, высокой температуры, стрессовых
ситуаций.

16. Начало заболевания

.• Почти все симптомы дефицита кортизола и альдостерона
являются неспецифичными, то есть могут быть признаком
заболеваний других органов и систем (желудочнокишечного тракта, центральной нервной системы и др).
•Начало заболевания медленное, как правило, незаметное.
•Первым симптомом является общая слабость.

17. Астено-вегетативный синдром

• Общая и мышечная слабость (у 100% больных) - следствие
нарушения углеводного и электролитного обменов
• в начале заболевания может быть выражена умеренно,
• усиливаться к концу дня и
• проходить после ночного отдыха,
• возникать лишь периодически во время стрессовых ситуаций.
• При прогрессировании ХНН слабость переходит в адинамию,
• речь замедляется,
• голос становится тихим.

18. Общая и мышечная слабость

19. Гиперпигментация кожи и слизистых

• Отложение меланина в местах трения кожи, на участках,
подвергающихся воздействию солнечных лучей, местах естественного
скопления меланина (соски, мошонка, наружные половые органы),
слизистых.
• Цвет кожи может быть дымчатым, бронзовым, «грязным».
• В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация.
• Причина гиперпигментации - избыточная секреция АКТГ и ß–
меланоцитостимулирующего гормона.
• У 5-6% больных на фоне обшей гиперпигментации кожи имеются
участки депигментации - витилиго, что служит проявлением
аутоиммунного процесса. Витилиго, как правило, обнаруживается при
наличии антител к клеткам надпочечников.

20.

21. Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек

22. Диспепсический синдром

• Диспепсический синдром (у 100% больных) проявляется
• плохим аппетитом и тошнотой,
• периодическими разлитыми болями в животе,
• реже – рвотой, расстройством стула.
• В основе нарушений – снижение секреции соляной кислоты,
пепсина и повышение секреции хлорида натрия в просвет
кишечника.
• Пристрастие к соленой пище - характерный симптом 1-ХНН,
патогенетически связанный с выраженной потерей натрия.

23. Диспепсические расстройства

24. Пристрастие к соленой пище

25. Дистрофический синдром

• Дистрофический. Снижение массы тела (у 100% больных)
от 5 до 20 кг – типичный симптом ХНН.
• Похудание происходит как за счет дегидратации, так и
вследствие снижения аппетита и последующего
присоединения тошноты, диареи и рвоты.

26. Снижение массы тела

27. Артериальная гипотензия

• Артериальная гипотензия выявляется у 88-90% больных
• вначале может иметь только ортостатический характер.
Механизм гипотонии - дегидратация и снижение общего
количества натрия в организме приводят к уменьшению
внеклеточного объема жидкости, также имеет значение
снижение уровня катехоламинов. У больных имеется
склонность к обморочным состояниям (сосудистые
коллапсы).
• Пульс - мягкий, малый, замедленный.

28. Артериальная гипотония

29. Гипогликемии

Гипогликемия проявляется в виде приступов, сопровождающихся
• слабостью,
• раздражительностью,
• чувством голода,
• потливостью.
• Механизм гипогликемии: из-за снижения секреции кортизола
уменьшается глюконеогенез, запасы гликогена в печени.

30. Гипогликемия

31.

• Никтурия - один из частых симптомов ХНН на фоне
снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

32. Никтурия

33. Репродуктивные нарушения

• Репродуктивные нарушения:
• снижение либидо у мужчин всегда имеет место при ХНН.
• У женщин- потеря вторичного оволосения (оволосение на
лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что
надпочечники у женщин - основное место синтеза андрогенов,
тогда как у мужчин они синтезируются преимущественно
яичками.
• Менструальная функция и фертильность обычно сохранены.
Компенсированная ХНН не является противопоказанием к
беременности и родам.

34. Снижение либидо

35. Психические нарушения

• Психические нарушения: проявляется в
• снижении умственной деятельности и памяти,
• концентрации внимания,
• иногда состояниях депрессии и острого психоза.
• Механизм нарушений: высокий уровень АКТГ и других
дериватов ПОМК.

36. Физикальный осмотр

При осмотре диагностическое значение имеют следующие
симптомы:
• гиперпигментация кожных покровов и слизистых (локальная
или диффузная)-при первичной НН;
• бледность или сероватый оттенок кожи-при вторичной НН;
• низкое АД-при первичной НН;
• дефицит массы тела или резкая потеря веса.
• Ни одно из клинических проявлений не является строго
специфическим критерием диагностики ХНН и требует
лабораторного подтверждения

37. Вторичный гипокортицизм

• Наиболее частой причиной 2-ХНН является длительный прием ГК с подавлением гипоталамогипофизирно-надпочечниковой системы.
• Важнейшее патогенетическое отличие 2-ХНН - отсутствие дефицита альдостерона,
секреция которого регулируется преимущественно РААС ,альдостерон и мало зависит от
аденогипофизарных влияний.
В этой связи не будут выражены такие симптомы:
• как артериальная гипотензия,
• диспепсические расстройства,
• пристрастие к соленой пище.
Вторым принципиальным клиническим отличием 2-ХНН является
• отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых, т.к. нет гиперсекреции АКТГ и других
дериватов проопиомеланокортина.
Третьим отличием 2-ХННприсутствие клинических признаков недостаточности секреции гонадотропинов и других тропных
гормонов гипофиза; при 1-ХНН такие признаки отсутствуют.

38. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН

Показатели
Гиперпигментация
Первичная
Синдром Нельсона
Недостаточность
минералокортикоидов
АКТГ крови
Недостаточность тропных гормонов
гипофиза
Вторичная

39. Синдром Нельсона

• развивается у больных, перенесших тотальную
адреналэктомию.
Клинические особенности:
•лабильное течение ХНН,
•прогрессирующая гиперпигментация кожи,
•АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза,
•неврологические и офтальмологические нарушения.

40. Лабораторная диагностика

На первом этапе обследования рекомендуется
проанализировать следующие лабораторные показатели:
• 1. Уровень кортизола в сыворотке (в 8.00)
• 2. Уровень АКТГ в плазме крови (в 8.00)
• 3. Глюкоза в сыворотке крови
• 4. Уровень калия в сыворотке крови
• 5. Уровень натрия в сыворотке крови
• 6. Ренин в плазме крови (активность ренина плазмы)

41. Лабораторная диагностика

Рекомендовано первым диагностическим шагом определить уровень
базального кортизола и АКТГ в крови.
Кровь для исследования необходимо забирать рано утром в 6.00-9.00 часов, что соответствует физиологическому пику
секреции глюкокортикоидов
Оценка уровня базального кортизола:
Кортизол (нмоль/л):
менее150 - Вероятна НН
150 – 500-Сомнительна НН
более 500 нмоль/л-исключается НН
•При вероятных и сомнительных результатах уровня кортизола рекомендовано проведение диагностических проб
• При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровне кортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный
тест с синактеном
• Исследование уровня свободного кортизола в слюне и суточной моче также может применяться для диагностики НН и в
отдельных случаях имеет ряд технических преимуществ (например, неивазивность при заборе материала).
При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровне кортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный
стимуляционный тест с синактеном

42. Лабораторная диагностика

• ОАК: нормохромная или гипохромная анемия, умеренная
лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия.
• Б/х анализ крови: гиперкалиемия, гипонатриемия,
гипохлоремия, повышение креатинина, низкий уровень
гликемии натощак.
• ОГТТ с 75 гр. глюкозы: плоская сахарная кривая.
• КЩС: метаболический ацидоз

43. Фармакодинамические тесты

• Кратковременный тест с в/в введением синактена- (синтетический
аналог АКТГ) : повышение уровня кортизола плазмы ч/з 30 и 60 мин в 23 раза (выше 552 нмоль/л) – отсутствие первичной НН
• Исследование кортизола через 1,3 и 5 дней после в/м введения 1 мг
депо-синактена- препаратом АКТГ пролонгированного действия
(Синактен-депо :
• Первичная НН – кортизол низкий во все дни
• Латентная первичная НН – исходно норма или снижен, 1 день – норма, 35 – не увеличивается
• Вторичная НН – 1 день – низкий, 3-5 – норма.

44. Фармакодинамические тесты

При подозрении на 2-ХНН проводят тест с инсулиновой гипогликемией.
•в/в инсулин короткого действия в дозе 0,1 ЕД/кг.
• При этом уровень глюкозы в плазме крови должен снизиться до 2,2 ммоль/л.
Если этого не произошло, доза инсулина должна быть увеличена.
• Гипогликемия в ответ на введение инсулина приводит к массивному выбросу
кортикотропин-рилизинг-гормона и вазопрессина.
• Происходит стимуляция секреции АКТГ гипофизом.
• У здоровых людей уровень АКТГ увеличивается, по крайней мере, до 150 пг/мл
(при утренней норме до 40 пг/мл), а кортизола - минимум до 550 нмоль/л.
• При 2-ХНН должного подъема уровня АКТГ не происходит, что свидетельствует о
поражении в системе гипоталамус-гипофиз.
• Тест противопоказан при ИБС, эпилепсии, нарушении мозгового
кровообращения.

45. Лабораторная диагностика

Исследование альдостерона и ренина плазмы.
•При 1-ХНН -снижение альдостерона и высокая активность
ренина плазмы, чего не наблюдается при 2-ХНН.
Предпочтение отдается пробе со стимулятором секреции
альдостерона- ангиотензину. 0,5мг препарата, растворенного в
50-100 мл изотонического раствора хлорида натрия или
глюкозы, вводят в/в путем инфузии в течение 50-60 минут под
контролем АД. Отсутствие повышения концентрации
альдостерона в конце инфузии указывает на
гипоальдостеронизм-1-ХНН.

46. Схема алгоритма диагностики аддисоновой болезни при развернутой клинической картине.

Схема алгоритма диагностики аддисоновой болезни при развернутой
клинической картине
.
Типичная клиническая картина аддисоновой болезни
Лабораторное подтверждение
Экскреция свободного кортизола с мочой
Значительно снижена
Норма или сомнительный
результат
Первичная надпочечниковая
недостаточность
Короткий синактеновый
(1-24АКТГ) тест

47. Рентгенодиагностика

КТ - атрофия коры надпочечников - при
аутоиммунном поражении.
При туберкулезном поражении надпочечников они увеличены с участками кальцификации.
МРТ головного мозга ( у больных АЛД могут
быть выявлены признаки поражния белого
вещества).

48. Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

49.

Основные цели лечения ПНН:
1. Подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы
они максимально соответствовали физиологическому и циркадному
ритму кортизола
2. Избежать развития адреналового криза
3. Избежать хронической передозировки и ее отдаленных
нежелательных эффектов (остеопороз, повышение
кардиоваскулярных рисков, метаболический синдром)
4. Улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психосоциальную
адаптацию
Рекомендовано проводить терапию гидрокортизоном.

50. Лечение

Больные с ХНН нуждаются в постоянной заместительной
гормональной терапии.
При впервые выявленной ХНН, как правило, начинают с
внутримышечного введения препарата в течение
нескольких дней до нормализации состояния, затем
переходят на таблетированные формы.
Доза и время приема препарата должны назначаться с
учетом суточного ритма секреции кортикостероидов у
здорового человека: 2/3 суточной дозы принимается утром
и 1/3 – во второй половине дня.

51. Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов

Продолжительность
действия
Название препарата
Эквивалентная
дозировка (мг)
Короткого действия
(менее 12 часов)
Гидрокортизон
20
Кортизон
25
Преднизолон
5
Метилпреднизолон
4
Средней (12-36 ч)
продолжительности
Триамцинолон
4
Длительного действия
(более 48 ч)
Дексаметазон
0,75
Бетаметазон
0,6

52. Сравнительная характеристика глюко- и минералокортикоидов

Название препарата
Глюкокортикоидная
активность
Минералокортикоидная
активность
ГИДРОКОРТИЗОН
1
1
КОРТИЗОН
0,8
0,6
ПРЕДНИЗОЛОН
4
0,6
ДЕКСАМЕТАЗОН
30
0
АЛЬДОСТЕРОН
0,3
750

53. Глюкокортикоиды, применяемые для лечения надпочечниковой недостаточности

Группа
Таблетирован-ные
Для парентерального введения
ГИДРОКОРТИЗОН
КОРТЕФ
5, 10, 20 мг
СОЛУ-КОРТЕФ (100 мг гидрокортизона натрия сукцината) - в/в, в/м
ГИДРОКОРТИЗОН (суспензия для инъекций 5 мл –
125 мг гидрокортизона ацетата) - только в/м
ГИДРОКОРТИЗОН
(500 мг гидрокортизона ацетата) – только в/м
КОРТИЗОН
КОРТИЗОН
АЦЕТАТ 25 мг
ПРЕДНИ-ЗОЛОН
ПРЕДНИЗОЛОН 5 мг
ДЕКОРТИН 5 мг
МЕДОПРЕД 5 мг
ПРЕДНИЗОЛОН для инъекций (1 мл – мазипредона гидрохлорида 30
мг) -в/в, в/м
СОЛЮ-ДЕКОРТИН Н (преднизолона гемисукцината натрия 10, 25, 50 и
250 мг) - в/в, в/м
ПРЕДНИЗОЛОН (преднизолона ацетат 25 мг) - в/м
ПРЕДНИЗОЛОН ХАФСУНД НИКОМЕД (раствор для инъекций в 1 мл - 25
мг преднизолона) - в/в, в/м

54. Минералокортикоиды, применяемые для лечения надпочечниковой недостаточности

Группа
Таблетированные
ФЛУДРОКОРТИЗОН
КОРТИНЕФФ 0,1 мг
ФЛОРИНЕФ 0,1 мг
ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОНА АЦЕТАТ
(ДОКСА)
Для
парентерального
введения
ДОКСА 0.5% раствор(1 мл - 5
мг ДОКСА) - только в/м
ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОНА ТРИМЕТИЛАЦЕТАТ
2.5% суспензия (1мл –
25 мг ДОКСА) - только в/м

55. Основные принципы заместительной терапии при ХНН

Глюкокортикостероиды применяются пожизненно;
Используют физиологические дозы глюкокортикоидов;
Вводится 2/3 суточной дозы утром и 1/3 – вечером;
Основными препаратами для терапии ХНН являются КОРТЕФ,
КОРТИЗОНА АЦЕТАТ, ПРЕДНИЗОЛОН; для минералокортикоидной
недостаточности -КОРТИНЕФФ, ФЛОРИНЕФ;
• Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и
минералокортикоидами проводится по клиническим параметрам;
• Определение кортизола крови и свободного кортизола мочи на фоне
приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы
неинформативно
• При первичной ХНН объективными критериями компенсации
являются уровни АКТГ и ренина.

56. Основные правила, которые должен знать каждый пациент (или родитель), а также ближайшее его окружение:

• Увеличивать дозу кортефа в 2-3 раза в стрессовой ситуации, при
инфекционных заболеваниях с температурой выше 38
• Иметь в домашней и походной аптечке набор экстренной помощи –
гидрокортизон для в/м (или в/в) введения.
• Уметь пациенту или сопровождающему лицу в случае необходимости
(резкое ухудшение состояния, рвота, потеря сознания, судороги)
самостоятельно сделать в/м инъекцию до приезда медицинской помощи
• Всем пациентам с НН рекомендуется ношение браслета с указанием
имени, необходимости постоянной терапии глюко- и
минералокортикоидов и рекомендациях по оказанию экстренной
медицинской помощи, телефона доверенного лица.

57. Трудоспособность

• Больным с ХНН показан перевод на легкую работу с
нормированным рабочим днем, исключая ночные смены,
командировки, тяжелую физическую нагрузку.
• В период декомпенсации гипокортицизма больные считаются
нетрудоспособными.
• При тяжелой форме надпочечниковой недостаточности показан
перевод на инвалидность.

58. Этиология ОНН

Двусторонняя адреналэктомия
Декомпенсация ХНН (стрессы, переутомление, операции, травмы, инфекции и т.д.)
Адреногенитальный синдром
Изолированная недостаточность секреции альдостерона
Отмена длительной терапии ГКС (неэндокринные заболевания) или стрессовые
ситуации у таких больных
• Синдром Уотерхауса-Фридериксена (тромбоз или эмболия вен надпочечников на
фоне бактериемии или полиомиелита)
• Острое кровоизлияние в надпочечники на фоне стрессов у военнослужащих,
больших операций, сепсиса, ожогов, лечения антикоагулянтами
• Травмы надпочечников

59. Патогенез

Декомпенсация всех видов обмена и нарушение процессов адаптации
организма
Потеря ионов Na и Cl с мочой и уменьшения их всасывания в кишечнике –
дегидратация – уменьшение ОЦК – шок
Рвота усугубляет нарушение водно-электролитного балланса
Повышение уровня К в клетках и сыворотке – нарушение сократительной
способности миокарда
Снижение уровня глюкозы и запасов гликогена
Снижение функции почек – повышение содержания небелкового азота,
снижение СКФ и нарушение канальцев всасывать воду и электролиты.

60. Клиника ОНН

• 1 стадия – усиление слабости и гиперпигментации, головная
боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД
• 2 стадия – резкая слабость, озноб, выраженные боли в
животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с
выраженной дегидратацией, олигурия, сердцебиение,
прогрессирующее снижение АД
• 3 стадия – кома, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

61. Клинические формы ОНН

• Сердечно-сосудистая - снижение АД, слабый пульс, глухость тонов
сердца, цианоз, снижение Т тела, коллапс
• Желудочно-кишечная – потеря аппетита, тошнота, неукротимая
рвота, жидкий стул, боли в животе, картина острого живота
• Нервно-психическая форма - эпилептические судороги,
менингеальные симптомы, парестезии, бредовые реакции,
заторможенность, затемнение сознания, ступор (обусловлены
отеком мозга, гиперкалиемией, гипогликемией)

62. Диагностика ОНН

• Определение содержания кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме не является
экспресс-методом
• Диагностические тесты противопоказаны
• Диагноз устанавливается на основании клиники и изменений электролитного
баланса
• Гипонатриемия и снижение хлоридов плазмы
• Гипонатрийурия
• Гиперкалиемия
• Снижение Na/K коэффициента (норма 32)
• Гипогликемия
• Повышение гематокрита
• Ацидоз
• Повышение уровня мочевины и остаточного азота

63. Лечение ОНН

Мероприятия
Примечания
1.Гидрокортизона натрия сукцинат
(СОЛУ-КОРТЕФ, СОПОЛЬКОРТ Н)
-100-150 мг в/в в течение 5 минут
2. Гидрокортизона натрия сукцинат 300 мг в
течение 24 часов (100 мг в первые два часа) на 500
мл. физ. раствора или 5% растворе глюкозы в/в
капельно
-Потребность в гидрокортизоне в зависимости от состояния
больного в первые сутки может достигать до 1-1.5 г
-На вторые сутки обычно вводят 150 мг гидрокортизона , на
третьи - 75 мг до АД выше 100 мм.рт.ст.
3. Одновременно с в/в введением гидрокортизона
натрия сукцината назначают Гидрокортизона
ацетат в виде суспензии (ГИДРОКОРТИЗОН) по 5075 мг в/м каждые 4-6 часов в первые сутки
-Затем дозу гидрокортизона ацетата постепенно уменьшают до
25-50 мг 2-4 р/сут
- Через 5-7 дней перевод на прием per os преднизолона 10-20
мг/сут + кортеф 30 мг/сут (или кортизона ацетат 25-50 мг/сут)
4. Внутривенная инфузия 0.9% раствора NaCl и 5%
раствора глюкозы до устранения дегидратации и
гипонатриемии
-В первый день вводят до 3 л жидкости (0.9% - физ. р-р, 5% - р-р
глюкозы)
- Инфузионную терапию прекращают при стабилизации АД на
110/70 мм рт. ст.

64. Профилактика ОНН

- За сутки до операции вводят гидрокортизон в/м по 25-50 мг 2-4 раза в сутки,
ДОКСА - по 5 мг в сутки.
- В день операции дозу увеличивают в 2-3 раза.
- Во время оперативного вмешательства в/в капельно вводят 100-150 мг
гидрокортизона и в/м по 50 мг гидрокортизона каждые 4-6 часов в течение 1-2
суток.
- Парентеральное введение гидрокортизона продолжают после операции в
течение 2-3 дней.
- Затем постепенно переводят на заместительную терапию препаратами per os.
Сначала доза превышает обычную, затем больного переводят на дозы,
применяемые до операции.

65. Критерии адекватно­сти глюкокортикоидного компонента заместительной терапии ХНН:

Критерии адекватности глюкокортикоидного компонента
заместительной терапии ХНН:
минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность;
• отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и ее постепенный регресс;
• поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода
и признаков передозировки (ожирение, «кушингоидизация», остеопения, остеопороз).

66.

• Прогноз при ранней диагностике и адекватной
заместительной терапии, как правило,
благоприятный.
• Больные не могут заниматься тяжелым физическим
трудом.
• Лица, страдающие недостаточностью надпочечников,
должны знать, что любое стрессовое состояние
(инфекция, физическое или умственное
перенапряжение и др.) требует увеличения приема
глюкокортикоидов.

67. Спасибо за внимание!

68.

• 3) При пограничных или сомнительных результатах определения экскреции
кортизола пациентам показано проведение короткого синактенового теста . В
вену вводится синактен в дозе 250 мкг на 5 мл физиологического раствора,
через 30 и 60 минут производят забор крови для исследования уровня
кортизола. Повышение уровня кортизола более 550 нмоль/л надежно
исключает 1-ХНН, но не исключает 2-ХНН. Для дифференциальной диагностики
1-ХНН и 2-ХНН используют 24-часовую пробу с депо-синактеном (препарат
пролонгированного действия). Через 1, 4, 8, 24 часа после парентерального
введения 1 мг депо-синактена определяют кортизол плазмы. При 1-ХНН во всех
пробах уровень кортизола остается низким, при 2-ХНН через 4 часа показатель
повысится до 700 нмоль/л и выше.