Диагностика и лечение острых и хронических лейкозов, геморрагических диатезов

1. Областное государственное автономное профессиональное образовательное учреждение «Старооскольский медицинский колледж» ПМ.02.

ПМ.02. Осуществление лечебно-диагностической
деятельности Раздел 1. Осуществление диагностики и
лечения заболеваний терапевтического профиля
МДК 02.01. Проведение медицинского обследования с целью
диагностики, назначения и проведения лечения заболеваний
терапевтического профиля
специальность 31.02.01 Лечебное дело
Лекция Тема 1.18
Тема: «Диагностика и лечение острых и
хронических лейкозов, геморрагических диатезов»
Подготовила преподаватель
Поливанова Л.В.
г. Старый Оскол
1
Областное государственное автономное
профессиональное образовательное учреждение
«Старооскольский медицинский колледж»

2. Студенты освоят следующие компетенции:

Общие компетенции
ОК 01 Выбирать способы решения задач профессиональной деятельности применительно к
различным контекстам
ОК 02 Использовать современные средства поиска, анализа и интерпретации информации, и
информационные технологии для выполнения задач профессиональной деятельности
ОК 04 Эффективно взаимодействовать и работать в коллективе и команде
ОК 05 Осуществлять устную и письменную коммуникацию на государственном языке Российской
Федерации с учетом особенностей социального и культурного контекста
ОК 07 Содействовать сохранению окружающей среды, ресурсосбережению, применять знания об
изменении климата, принципы бережливого производства, эффективно действовать в чрезвычайных
ситуациях
ОК 09 Пользоваться профессиональной документацией на государственном и иностранном языках
Профессиональные компетенции
ВД 2 Осуществление лечебно-диагностической деятельности
ПК 2.1 Проводить обследование пациентов с целью диагностики неосложненных острых заболеваний и
(или) состояний, хронических заболеваний и их обострений, травм, отравлений
ПК 2.2 Назначать и проводить лечение неосложненных острых заболеваний и (или) состояний,
хронических заболеваний и их обострений, травм, отравлений
ПК 2.3 Осуществлять динамическое наблюдение за пациентом при хронических заболеваниях и (или)
состояниях, не сопровождающихся угрозой жизни пациента
ПК 2.4 Проводить экспертизу временной нетрудоспособности в соответствии с нормативными
правовыми актами.

3. Источники информации:

3
• Основные источники:
• 1. Диагностика терапевтических заболеваний: учебник / В.М.
Нечаев, И. И. Кулешова, Л.С. Фролькис. - Москва: ГЭОТАР-Медиа,
2020. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-5677-4. - Текст: электронный //
Электронно-библиотечная система Консультант студента. - URL:
http://www.medcollegelib.ru/book/ISBN9785970456774.html Режим
доступа : по подписке.
• 2. Пропедевтика клинических дисциплин: учебник / В.М. Нечаев,
Т.Э. Макурина, Л.С. Фролькис [и др.]. - 2-е изд., перераб. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 808 с.: ил. - ISBN 978-5-9704-5751-1. Текст: электронный // Электронно-библиотечная система Консультант
студента. - URL:
http://www.medcollegelib.ru/book/ISBN9785970457511.html Режим
доступа : по подписке.
• Интернет источники:
• 1. Федеральная электронная медицинская библиотека Минздрава
России: [сайт]. – URL: http://www.femb.ru (дата обращения: 11.01.2023).
- Текст: электронный.
• 2. http://kingmed.info/
• 3.https://meduniver.com/#vse_razdeli
• 4.http://www.stmedcollege.ru/elektronnye-obrazovatelnyj-resursy

4. Содержание учебного материала:

Геморрагические диатезы. Определение, этиология, патогенез,
классификация,
клиническая картина заболеваний,
особенности течения у пациентов пожилого и старческого
возраста,
дифференциальная диагностика, осложнения, исходы.
Методы лабораторного, инструментального исследования.
Принципы немедикаментозного и медикаментозного лечения,
побочные действия лекарственных препаратов.
Особенности лечения пациентов пожилого и старческого
возраста.
Оценка эффективности и безопасности проводимого лечения.
Тактика
ведения
пациентов,
показания
к
оказанию
специализированной медицинской помощи в стационарных
условиях.

5. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

• Это группа заболеваний, основным
проявлением которых является наличие
геморрагического синдрома: повышенной
наклонности к кровоточивости и
кровоизлияниям, спонтанным или под
влиянием самой незначительной травмы.
• В основе развития геморрагического
синдрома лежат нарушения в системе
гемостаза.

6. Гемостаз – важнейший механизм защиты, который обеспечивает целостность гемоциркуляторной системы.

7. СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА

Основными компонентами
системы гемостаза являются:
• Стенки кровеносных сосудов.
• Клетки крови – тромбоциты.
• Система свертывания крови.

8. СОСУДИСТЫЙ КОМПОНЕНТ ГЕМОСТАЗА

• Гемостатический механизм участия
микрососудов в гемостазе определяется
функциями эндотелия стенки сосудов
(способность осуществлять локальное
тромбообразование).
• Повреждение стенок сосудов и оголение
субэндотелия способствует активации
тромбоцитарного звена гемостаза и
организации процесса свертывания крови.

9. ТРОМБОЦИТЫ

• Тромбоциты (кровяные пластинки) принимают
активное участие во всех фазах гемостатического
процесса, вырабатываются мегакариоцитами и
представляют безъядерные фрагменты их
цитоплазмы.
• В норме 180-320x109 л, средняя
продолжительность жизни - 7 дней.
• Находятся в кровотоке в виде активных и
неактивных форм.
• Активация связана с приобретением способности
к полноценной адгезии и агрегации.

10. ТРОМБОЦИТЫ

11. СИСТЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

• Основной функцией свертывающей системы
крови является образование тромбина.
• В состав свертывающей системы входит 15
плазменных факторов свертывания.
• По своей природе они в основном относятся к
белковым фракциям и вырабатываются
печенью.
• Свертывание крови преимущественно
ферментативный процесс и осуществляется
путем последовательной активации факторов
свертывания.

12. УПРОЩЕННАЯ СХЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

13. ТРОМБ

14. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза

• Исследование сосудистотромбоцитарного
(первичного)гемостаза:
- проба щипка «+»,
- проба жгута (манжеточная) проба «+»,
-исследование функциональных свойств
тромбоцитов: определение размеров,
степени зрелости,
- длительность кровотечения ( по Дуке 23мин)
- агрегационная способность тромбоцитов,
- Ретракция кровяного сгустка ( норма 4860%)
- Мегакариоциты в костном мозге

15. Исследование коагуляционного гемостаза ( 1 ФАЗЫ СВЕРТЫВАНИЯ –ОБРАЗОВАНИЕ АКТИВИРОВАННОГО ПРОТРОМБИНАЗНОГО КОМПЛЕКСА)

• Время свертывания крови (8-12 мин),
• Активированное частичное
тромбопластиновое время ( АЧТВ= 30-42с)
• Активность факторов XII, XI, IX, VIII, X,
VII, V.
• Аутокоагуляционный тест
• Время рекальцификации плазмы – 80-140с.

16. Оценка 2 фазы гемостаза (образование тромбина)

• Протромбиновое (тромбопластиновое) время
(11-15с)
• Протромбиновый индекс (80-100%)
• Протромбиновый коэфф. = МНО(1-1,4)
• Оценка 3 фазы свертыванияФИБРИНОГЕНООБРАЗОВАНИЕ:
• фибриноген в плазме – 1,8- 4,0г/л,
• Тромбиновое время =12 - 16 сек.,
• Фактор XIII.

17. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

• I. Геморрагические диатезы,
обусловленные изменениями
тромбоцитов.
• 1. Тромбоцитопении (недостаточное
количество тромбоцитов) - болезнь
Верльгофа.
• 2. Тромбоцитопатии (функциональная
неполноценность тромбоцитов при их
нормальном количестве) - болезнь
Гланцмана.
• 3. Сочетание количественной и качественной
патологии тромбоцитов.

18. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

II. Геморрагические диатезы,
обусловленные дефектом сосудистой
стенки.
• 1. Врожденные (болезнь Рандю-Ослера,
гемангиомы).
• 2. Приобретенные (Болезнь ШенлейнГеноха, анафилактоидная пурпура).
Наиболее часто в клинической практике
встречаются геморрагические диатезы,
обусловленные изменениями тромбоцитов и
дефектом сосудистой стенки.

19. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

III. Геморрагические диатезы, обусловленные
нарушениями коагуляционного гемостаза коагулопатии.
• 1. Наследственные нарушения при дефиците
различных плазменных факторов
свертывания крови (Гемофилии А и С и др.).
• 2. Приобретенные коагулопатии (дефицит К витамин зависимых факторов, передозировка
антикоагулянтов, ДВС -синдром, вторичные
нарушения системы гемостаза при
инфекционно-септических заболеваниях,
печеночной и почечной недостаточности и
др.).

20. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

• Болезнь Верльгофа или идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура («пятнистая
болезнь») была впервые описана врачом
Верльгофом из Ганновера 200 лет назад.
• Характеризуется появлением на коже
геморрагий различной степени выраженности
и давности.
• При этом геморрагический синдром
сопровождается резким снижением содержания
тромбоцитов в периферической крови при
достаточном их образовании в костном мозге.

21. Патогенез тромбоцитопенической пурпуры

• Причиной заболевания являются антитромбоцитарные
аутоантитела, которые синтезируются преимущественно
в селезенке лимфоцитами и плазмоцитами и относятся к
Ig G, реже IgА или обоим классам иммуноглобулинов.
• Тромбоциты под воздействием АТ гибнут.
• При ИТП продолжительность жизни тромбоцитов
сокращается с 7-10 дней до нескольких часов.
• В патогенезе кровоточивости ведущей является
тромбоцитопения; имеют значение участие
тромбоцитов в гемостазе и их ангиотрофическая
функция. Сосудистый эндотелий становится порозным,
повышенно проницаемым, что приводит к
возникновению спонтанных геморрагий.

22. КЛИНИКА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

Как правило, заболеванию непосредственно предшествуют
различные: инфекции:
• вирусные,
• бактериальные,
• профилактические прививки,
• введение гаммаглобулина,
• прием лекарств,
• перегревание на солнце,
• переохлождение.
• Время, прошедшее после воздействия провоцирующих
факторов до развития пурпуры, в среднем составляет 2
недели.
• У 1\3 больных ИТП начинается без видимой причины.

23. КЛИНИКА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

• Кровоизлияния в кожные покровы, петехиальные
высыпания.
• В зависимости от свежести или давности
кровоизлияния оно меняет свою первоначальную
пурпурную окраску и приобретает
последовательно лиловый, синий, зеленоватый,
бурый или желтый оттенок, одновременно
становясь все бледнее.
• Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек
(носовые, из десен, маточные, желудочнокишечные, почечные, кровотечение при удалении
зубов).

24. КЛИНИКА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

• У некоторых больных число кровоизлияний
настолько велико, что кожа приобретает сходство
со шкурой леопарда.
• Появление геморрагий в области головы
считается серьезным симптомом, указывающим
на возможность кровоизлияния в мозг.
• За исключением признаков повышенной
кровоточивости, в остальном состояние больного
не страдает.

25.

«шкура леопарда»

26. ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (2)

Синяки (экхимозы)

27. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза

• Исследование сосудисто-тромбоцитарного
(первичного)гемостаза:
• - проба щипка положительная,
• - проба жгута (манжеточная) проба – «+»,
• -количество тромбоцитов < 150.000,
• - исследование функциональных свойств
тромбоцитов: определение размеров, степени
зрелости,
• длительность кровотечения по Дуке > 2-3мин,
• агрегационная способность тромбоцитов нарушена
• Ретракция кровяного сгустка < 48%)
• Увеличено количество молодых мегакариоцитов в
костном мозге.
• Обнаружение антитромбоцитарных антител

28.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры
1. При подозрении на ТПП больной госпитализируется.
2. При количестве тромбоцитов ниже 30*109/л
(критический уровень) могут быть спонтанные
кровоизлияния и угрожающие жизни кровотечения,
поэтому больные требуют особого внимания при
транспортировке (санитарный транспорт,
горизонтальное положение).
3. Режим постельный, в дальнейшем режим
предусматривает ограничение травмирующих игр и
занятий.
4. Питание должно соответствовать возрастным
потребностям в пищевых инградиентах.

29. Лечение тромбоцитопенической пурпуры

• 1. глюкокортикостероиды
• 2. Спленэктомия (эмболизация селезенки)
• 3. Иммунодепрессанты
• Преднизолон внутрь в средней дозе 1мг/кг в сутки.
При отсутствии эффекта через 5 7 дней доза может
быть повышена в 2 3 раза.
• Эффект терапии обычно проявляется уже в течение первых дней лечения:
сначала купируется геморрагический синдром, затем начинается рост
числа тромбоцитов.
После нормализации количества тромбоцитов
начинают медленное постепенное уменьшение дозы препарата вплоть до
полной отмены.
• При пероральном лечении преднизолоном у 20%
больных развивается полная ремиссия, в 50 60%
случаев уровень тромбоцитов превышает 100 109/л.

30.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры
ПРОГНОЗ, как правило, благоприятный.
После выписки из стационара больной находится на Д - учете в
поликлинике у гематолога в течение 5 лет.
На 1-м году после выписки больной осматривается 1раз в 1-2
месяца, на 2-м 1раз в 3 месяца, затем 1 раз в полугодие.
После всякой перенесенной инфекции обязателен контроль
тромбоцитов.
В течение 1 года после выздоровления проф. прививки
противопоказаны, в дальнейшем вопрос решается
индивидуально (в зависимости от эпидпоказаний и разрешения
иммунолога при нормальном количестве тромбоцитов).
При стойкой ТП, гормональной терапии школьникам показана
учеба на дому, щадящий от травм режим.

31. БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙН - ГЕНОХА

• Геморрагический васкулит,
капилляротоксикоз, анафилактическая
пурпура, - это заболевание из группы
системных васкулитов, протекающее с
поражением микроциркуляторного русла с
типичными изменениями кожи, суставов,
желудочно-кишечного тракта и почек.
• Ведущим клиническим синдромом
являются кожные геморрагии.

32. Этиология

Геморрагический васкулит – полиэтиологическое,
иммунокомплексное заболевание, из группы
аллергических васкулитов, среди причин которого
имеют значение
- лекарственная и пищевая аллергия,
- острые респираторные заболевания, прежде всего
стрептококковые,
- травмы,
- охлаждения,
- повышенная инсоляция,
- генетическая предрасположенность.

33. Патогенез

• Основой патогенеза является образование и
отложение в сосудах кожи и внутренних органов
циркулирующих иммунных комплексов.
• Развитие
васкулита обусловлено выбросом
биологически активных веществ, вызывающих
регионарное повышение проницаемости сосудов.
• Активация системы комплемента способствует
повреждению эндотелиальных клеток и ухудшению
реологических свойств крови и в конечном итоге –
пристеночному образованию микротромбоз.
• Наибольшие изменения возникают в артериолах,
капиллярах и венулах.

34. КЛИНИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

• Кожный синдром (основной).
• Суставной синдром.
• Абдоминальный синдром.
• Почечный синдром.
• Злокачественный синдром.

35.

Клиника геморрагического васкулита
это заболевание характеризуется васкулитно - пурпурным типом
кровоточивости с наиболее частым проявлением геморрагии на
коже
1. кожный синдром
элементы сыпи слегка приподняты и строго отграничены,
не исчезают при надавливании.
появляются высыпания симметрично,
преимущественно на разгибательных поверхностях голеней
и рук, на ягодицах.
Для детей одновременно с высыпаниями характерно
возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах,
губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы.

36. Клиника геморрагического васкулита

37.

Клиника геморрагического васкулита
2. Полиартрит - суставной синдром.
Наблюдается отек в области крупных сосудов /особенно
часто в коленных и голеностопных/, сопровождается
летучими болями разной интенсивности.
3. Почечный синдром
это острый гломерулонефрит, развившийся на фоне
кожного, кожно - суставного или других синдромов.
Поражение почек может протекать и по типу хр.
гломерулонефрита.
В любом случае наблюдается
- микро и макрогематурия,
- протенурия,
- цилиндрурия.

38.

Клиника геморрагического васкулита
4. Абдоминальный синдром
Может появиться на фоне кожного или кожносуставного синдрома,
Проявляется кровоизлияниями в стенку кишечника
или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно кишечного тракта.
Приступообразные боли типа кишечной колики
возникают внезапно, могут локализоваться вокруг
пупка, в правом подреберье, подложечной или правой
подвздошной областях.

39.

Клиника геморрагического васкулита
Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка
проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в
стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или ,
наоборот, задержкой его.
Синдром, как правило сопровождается лихорадкой,
повышением числа лейкоцитов в периферической крови и
повышением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться
анемия, коллапс.
В гемограмме определяется гипертомбоцитоз и
гиперкоагуляция.
При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько
сильные, что больные принимают вынужденное положение,
лежа на боку с поджатыми к животу ногами.

40. Формы геморрагического васкулита:

• молниеносная
• острая
• затяжная
• рецидивирующая
• хроническая (с частыми или редкими
обострениями)

41. Лабораторные данные

• Клинический анализ крови. При тяжелых формах
развивается лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом,
ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов в пределах
нормы.
• Биохимические исследования. В остром периоде
отмечается диспротеинемия с повышением уровня
фибриногена, 2- и -глобулинов, повышение ЦИК.
• Коагулологические исследования. Коагулологические
показатели не изменены.
В тяжелых случаях может
развиться вторичный ДВС-синдром с характерными
изменениями коагулограммы и тромбоцитопенией.

42. Принципы лечения

• в остром периоде – постельный режим
• диета с исключением
сенсибилизирующих продуктов (кофе,
шоколад, цитрусовые, какао, земляника,
клубника)
• следует избегать полипрагмазии и
помнить, что любой новый симптом
может быть связан с действием
лекарственного препарата.

43.

Лечение геморрагического васкулита
Базисным методом терапии ГВ является гепаринотерапия.
Назначается гепарин по 150 - 200 ЕД, в тяжелых случаях 200 400 ЕД/кг массы тела в сутки, разделенный на 4 инъекции,
через каждые 6 часов подкожно в переднюю брюшную стенку
ниже пупочной линии.
Без антитромбина III гепарин неэффективен.
Для повышения уровня антитромбиня III и плазминогена /он
необходим для фибринолиза/ переливается 150 - 200 мм
свежезамороженной плазмы /СЗП/ / 1 - 1,5 мл/кг, коротким
курсом.
Рекомендуется дезагреганты - курантил по 1 - 3 драже в день
7 - 14 дней.

44.

Лечение геморрагического васкулита
- Преднизолонотерапия при среднетяжелых и
тяжелых формах заболевания - 0,5мг/кг-1мг/кг.
- При ГВ используют антигистаминовые
препараты: кларитин и другие.
- При отсутствии эффекта от ранее проводимой
терапии проводят плазмоферез.
После выписки из стационара за больным
наблюдает гематолог. Диспансерное наблюдение
длится 2 - 5 лет с обязательной санацией
хронических очагов инфекции, ЛФК,
аэротерапией, рациональным питанием.

45. Гемофилия - это наследственное заболевание, проявляющееся недостаточностью факторов свертываемости крови VIII (гемофилия типа

А) или IX
(гемофилия типа В).
• Наследование - по Х-хромосоме.
• Женщины - носительницы патологического гена,
а болеют в основном мужчины.
• У Ж с гемофилией - оба родителя имеют в
составе Х-хромосомы патологический ген.
• У больного мужчины все сыновья будут здоровы,
а все дочери - носительницами

46.

• Гемофилию вызывают не только наследуемые
генетические аномалии, но и спонтанные мутации.
• Если заболевание появляется в семье, не имеющей
анамнеза гемофилии, такой вариант называют
спорадическим.
• Частота встречаемости спорадических «новых» случаев
гемофилии может достигать 1/3 всех случаев
заболевания.
Распространенность 8 – 14 человек на 100.000 мужского
населения
Гемофилия А – 70 – 80%
Гемофилия В – 20 – 30%

47. Патогенез гемофилии

Снижение
активности
факторов
IX
(фермент
свертывания крови) или VIII (кофермент фактора IX)
влечѐт за собой:
удлинение времени свѐртывания крови,
образование неполноценного сгустка,
который легко и
быстро разрушается ферментами фибринолиза
Клинически это выражается в развитии кровотечений и
кровоизлияний, возникающих спустя некоторое время
после травмы (латентный период).
В ряде случаев геморрагии не удаѐтся связать с травмой,
тогда говорят о «спонтанном» кровоизлиянии

48. Диагностика гемофилии

КЛИНИКА (при гем А и гем В одинаковая):
• Геморрагические проявления у пациента
• Геморрагические проявления у родственников
ЛАБОРАТОРИЯ:
• Скрининг:
• АЧТВ –
• ПВ • ТВ (фибриноген) • время кровотечения -
удлинено
норма
норма
норма
• Определение активности фVIII и IX

49. Проявления гемофилии

⚫ Кровоизлияния в суставы (гемартрозы)
⚫ Гематомы мягких тканей
⚫ Кровотечения из ран слизистых оболочек
⚫ Кровотечения из ран других локализаций
⚫ Почечные кровотечения
⚫ Кишечные кровотечения
⚫ Внутричерепные кровотечения
⚫ Кровотечения и кровоизлияния вследствие
хирургическоголечения
⚫ Другие проявления

50.

51. ОСОБЕННОСТИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

⚫ Кровотечения развиваются спустя некоторое время
(латентный период) после травмы
⚫ Пациент может чувствовать начало кровоизлияния
или кровотечения задолго до видимых признаков
⚫ Кровоизлияния вызывают болевой синдром и
могут симулировать другие заболевания (дифф. д-ка
- положительная динамика
после применения
специфической
заместительной
терапии
концентратами факторов)

52. Поражения суставов при гемофилии

• Гемартрозы, осложняющиеся острым и хроническим
синовитом, пропитыванием тканей гемосидерином,
остеоартрозы, ревматоидный артрит
• Поражение периартикулярных тканей с развитием
контрактур

53.

54. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОФИЛИИ

ТЯЖЕСТЬ
ГЕМОФИЛИИ
Тяжелая
форма
Среднетяжелая форма.
Легкая
форма
АКТИВНОСТЬ
Ф. VIII ИЛИ IX
(%)
<1
1–5
>5 - <50
ВОЗРАСТ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
ПЕРВЫХ
ПРОЯВЛЕНИЙ
ХАРАКТЕР
ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО
СИНДРОМА
До года.
Выраженный кожный гемосиндром,
кровоизлияния в мягкие ткани и
суставы, длительные кровотечения
после травм. Характерны
«спонтанные» кровоизлияния.
Как правило,
в первые три
года жизни.
Менее выраженный кожный гемосиндром. Кровоизлияния в суставы и
мягкие ткани возникают после более
значительных травм. Возможны
«спонтанные» гемартрозы при развитии хронического синовиита.
?
Геморрагический синдром всегда
связан со значительными травмами
или возникает после оперативных
вмешательств. «Спонтанные»
кровоизлияния не характерны.

55. Задачи

⚫Сохранение жизни
⚫Адаптация к жизни в
обществе
⚫психологическая
⚫физическая
⚫социальная
⚫Сохранение физического
здоровья

56. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

Гемофилию вылечить нельзя!
Лечение направлено на профилактику и
остановку опасных кровотечений
В основе лечения лежит специфическая
заместительная терапия препаратами
факторов VIII (гемофилия А) и IX
(гемофилия В)

57. СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ – ОСНОВЫ УСПЕХА

⚫Максимально раннее начало – до 2 часов
⚫Введение достаточной дозы
⚫Достаточная
длительность
и
кратность
лечения:
до
рубцевания
раны,
либо
исчезновения признаков воспаления
⚫Клинический контроль
⚫Лабораторный контроль

58. Домашнее лечение

Стратегия ведения пациентов при которой:
⚫ гемостатический препарат находится у пациента
⚫
препарат вводится самим пациентом или кемлибо из его окружения вне лечебного учреждения
⚫
препарат может вводится либо по схеме
первичной профилактики, либо по необходимости

59. Что необходимо для домашнего лечения

•наличие концентратов факторов свѐртывания
•требования к венозному доступу
• наличие людей, способных проводить в/в инъекции
•комплаентность ребѐнка и членов его семьи
•ведение отчѐтной документации родителями (информация о
дате, дозе, серии, причинах введения, эффективности,
геморрагических проявлениях)
•строгий контроль со стороны врача

60. ПОСТОЯННОЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

⚫
Цель –профилактика поражения опорно-двигательного аппарата:
предотвращение кровоизлияний в суставы
⚫
Базовый принцип: поддержание активности факторов на
уровне не ниже 2% - 5%
Варианты
⚫
⚫
Первичная: начало до 2х лет или после первого
кровоизлияния в сустав.
⚫
Вторичная:
a.
b.
постоянная профилактика, начатая после 2 или более
кровоизлияний в сустав или после 2х лет,
профилактическое введение препарата в течение
длительного времени для остановки рецидивирующих
гемартрозов.

61. Домашнее лечение «по необходимости»

Если остановить кровотечение или кровоизлияние
ранних сроках от начала, можно предотвратить его
значимые последствия.
Препарат вводится пациентом или кем-либо из его
окружения:
⚫ как можно быстрее после травмы (не позднее 2 часов)
⚫ при первых признаках начала кровотечения или
кровоизлияния (не позднее 2 часов)

62. Препараты для лечения гемофилии

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Препараты, содержащие факторы VIII и IX
При гемофилии А – нативная плазма или криопреципитат плазмы
(в последнее время не рекомендуется из-за возможности
заражения гепатитом)
Концентраты рекомбинантных факторов VIII и IX
Концентрации из частей факторов, полученных рекомбинантным
методом – домены фактора VIII
Терапия ингибиторных форм – при появлении антител к
вводимым антигемофильным факторам используют «обходные»
пути, действующие в обход факторов VIII и IX – концентраты
факторов протромбинового комплекса (активированные и
неактивированные формы), активированный фактор VII
(НовоСэвен),
Ингибиторы фибринолиза - локально применяют
аминокапроновую кислоту
Ортопедическое и хирургическое лечение суставов (при остром
гемартрозе – предварительная иммобилизация)
Симптоматическая терапия при гемартрозах: иммоблизация
пораженных суставов, НПВС, местно - ГКС.

63.

Лейкозы
(см. «Рабочая тетрадь для
внеаудиторной самостоятельной
работы» занятие № 16)

64. Вопросы для самоконтроля:

• Что такое гемостаз?
• Какие элементы гемостаза вы знаете?
• Причины тромбоцитопенической пурпуры?
• Какие обследования необходимо провести при
ИТП?
• Этапы лечение ИТП.
• Что такое геморрагический васкулит?
• Назовите основные синдромы
геморрагического васкулита.
• Назовите этапы лечения геморрагического
васкулита.
64

65.

Остались вопросы.
Доработаю дома !
65

66. Домашнее задание

Источники информации:
• Основные источники: 1. Рабочая тетрадь к практическим занятиям.
• 2. Лечение пациентов терапевтического профиля: учебник / В.М. Нечаев, Л.С.
Фролькис, Л.Ю. Игнатюк [и др.]. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 880 с.: ил. ISBN 978-5-9704-5471-8. - Текст : непосредственный
• 3. Отвагина, Т. В. Терапия (оказание медицинских услуг в терапии) : учебное
пособие / Т. В. Отвагина. — 2-е изд. — Ростов-на-Дону : Феникс, 2019. — 394 с.
— ISBN 978-5-222-32441-7. — Текст : электронный // Лань : электроннобиблиотечная система. — URL: https://e.lanbook.com/book/129744
• 4. Федюкович, Н.И. Внутренние болезни: учебник / Н.И. Федюкович. – 2-е изд.
– Ростов н/Д: Феникс, 2019. - 505с.
• Интернет источники:
• 1. http://kingmed.info/
• 2.https://meduniver.com/#vse_razdeli
• 3.http://www.stmedcollege.ru/elektronnye-obrazovatelnyj-resursy
66

67. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ