Гиперкинезы. Атаксии. 4 леч

1. Атаксии. Синдромы поражения экстрапирамидной системы Для студентов лечебного факультета

2. Экстрапирамидные расстройства

Апраксии?
Гиперкинезы
и
гипокинезы
Координатор
ные
нарушения
Парезы
• двигательные нарушения,
вызванные поражением
базальных ганглиев или
связанных с ними структур,
включённых в состав
экстрапирамидной нервной
системы (Петелин Л.С., 1970;
Шток В.Н., Иванова И.А.,
Левин О.С., 2000)
Movement disorders
(расстройства движения)
(англ.) – совокупность
экстрапирамидных,
мозжечковых расстройств, а
также периферические
гиперкинезы (Lang A.E., 1996;
Gershanik O.S. et al., 1998)
Исключены: парезы и
эпилептические феномены.

3. Распространённость и заболеваемость (Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С., 2000; Цементис С.А., 2005)

Распространённость и заболеваемость (Шток В.Н., ИвановаСмоленская И.А., Левин О.С., 2000; Цементис С.А., 2005)
распространённость экстрапирамидных нарушений
(в составе нозологических форм) (случаи на 100000
населения)
эссенциальный тремор
350 на 100000 населения
паркисонизм
150 на 100000 населения
тики (синдром Туретта) 100 на 100000 населения
мышечные дистонии
30 на 100000
хорея (болезнь Гентингтона) 7 на 100000 населения
• заболеваемость
-эссенциальный тремор 25 на 100000 населения в год
-паркинсонизм
15-20 на 100000 населения в год
-тики
5 на 100000
-хорея
0,5 на 100000

4. Классификация экстрапирамидных расстройств

Основной критерий – феноменологический
1.
- гипокинетические (паркинсонизм –
акинетико-ригидный варианты;
изолированная акинезия)
- гиперкинетические/дискинетические
(тремор, баллизм, миоклония, тики,
акатизия, пароксизмальная дискинезия,
гиперэкплексия, синдром беспокойных
ног, стереотипия, синдром ригидного
человека)

5. Классификация экстрапирамидных расстройств

Основной критерий – феноменологический
2. Характер возникновения
- спонтанные (хорея, баллизм)
– акционные/кинезиогенные (кинетический
тремор,
– дистония)
– - рефлекторные (рефлекторная миоклония)
– - псевдопроизвольные (синдром беспокойных
ног)

6. Классификация экстрапирамидных расстройств

Основной критерий –
феноменологический
3. Ритмичность и темп
• - ритмические (дрожание)
- тонические (дистония, атетоз)
- фазические/клонические
(миоклония, тики, хорея)

7. Классификация экстрапирамидных расстройств

Основной критерий –
феноменологический
3. Распространённость
• - генерализованные
• - сегментарные
• - мультифокальные
• - фокальные

8. Классификация экстрапирамидных расстройств

Основной критерий –
феноменологический
3. происхождение
• первичные (самостоятельная
нозологическая форма)
• вторичные (симптоматические)
• третичные (мультисистемные
дегенеративные)

9. Стратегия построения движения

Образ
среды
Схема
тела
СЕНСОРНЫЙ
ФОН ДВИЖЕНИЯ
Образ организма в среде
Сличение
ТАКТИКА
Обнаружение сигнала
в среде
Распознавание
сигнала
Программа движения
(пространственновременная)
Обратная связь
(кинестетическая)
Движение
Мотивация
СТРАТЕГИЯ
Волевые процессы
КОРРЕКЦИЯ
Генетическая программа

10. Нейронные кольца

Принципы организации
экстрапирамидной системы
1. Иерархический:
- высшие кортикальные уровни
- теменно-премоторный уровень
- пирамидно-стриарный уровень
- таламо-паллидарный уровень
- стволово
1. Принцип замкнутых нейронных колец:
- моторный (сенсомоторный) круг
- окуломоторный круг
- дорсолатеральный префронтальный
- латеральный орбитофронтальный
- передний поясной
3. Параллельное распределение
информации с конвергенцией на
корковом уровне

11. Хореический гиперкинез (choreia – пляска (греч.))

Быстрый (фазический)
неритмический (хаотический по
времени и амплитуде)
мультифокальный
(преимущественно дистальные
отделы конечностей, лиц)
гиперкинез, в основе которых
быстрые сокращения мышечных
групп
Гиперкинез входит в структуру
болезни Гентингтона (первичная
хорея), ревматической хореи,
сосудистой хореи (вторичная
хорея), третичной хореи
По критерию распространённости:
-генерализованная форма
-гемисиндромы (гемихорея,
гемихореоатетоз)

12. Хореический гиперкинез. Семиотика

-Неспосособность к поддержанию постоянной заданной позы (ранний
симптом) (механизм «ингибиторные паузы» при произвольном мышечном
сокращении): смена позы, выпадание предметов, невозможность удержания
языка
- Сниженный мышечный тонус (НО: возможно сочетание с пластическими
гипертонусом (хорея Гентингтона) или дистонией (хореоатетоз)
- Размашистая безостановочная жестикуляция, возможны
псевдоцеленаправленные действия (паракинезы) для маскировки
непроизвольных движений; неестественная мимика и гримасничанье; речь
толчкообразная с гиперкинезами артикуляционной мускулатуры и лишними
звуками
-Походка раскачивающаяся, «танцуюущая» , с бросками туловища,
приседаниями
- Усиление симптомов при эмоциональном напряжении и перемене
положения тела («хореическая буря»), волевой контроль кратковременен,
уменьшение в покое и во сне

13. Тики – неритмичный цикличный фазический гиперкинез, фрагментарно отражающие физиологические движения

Распространённость/Локализация
Моторные
Вокальные
«Сенсорные»
Простые моторные тики
-Клонические
-Дистонические
-Тонические
Связь с функциональным
состоянием
Отсутствие грубого влияния
на текущую двигательную
активность
-Сложные моторные тики
-- Простые вокальные тики: хрюкание, мычание,
фыркание, шипени и т.д.
-- Сложные вокальные тики: эхолалия,
копролалия, палилалия и т.д.
-Компульсивные тики

14. Миоклония – быстрый фазический гиперкинез

Позитивные и негативные
миоклонии
Распространённость/локализация
-Симметричный/асимметричный
- Фокальная (в т.ч. Опсоклонус)
-Сегментарная
-Генерализованная
Топическая (анатомо-физиологическая)
-Корковая миоклония (эпилептическая)
- Подкорковая миоклония
(эссенциальная миоклония)
- Спинальная миоклония
(симптоматическая)
Условия возникновения
-Спонтанная (миоклония покоя)
- Кинетическая
-Рефлекторная
Дифференциация: фасцикуляции и фибрилляции,
миокимии, тики

15. Баллизм

-Быстрый (фазический) высокоамплитудный гиперкинез с
преимущественным вовлечением проксимальных
отделов конечностей
Высоко амплитудный; быстрый; с вращательным
компонентом
Локализация:
-Монобаллизм
-Парабаллизм
- Гемибаллизм
-Бибаллизм
Поражение субталамического ядра (ядра Льюиса)
Другие гиперкинезы
Стереотипии; синдром беспокойных ног, гиперэкплексия, серотониновый
синдром, синдром ригидного человека, гиперкинезы, индуцированные
периферическими стимулами

16. Дистония – тонический аритмичный феноменологически полиморфный гиперкинез

Распространённость гиперкинеза
(Fahn S., Marsden C.D., 1987)
-Фокальная дистония: лицо, шея,
оромандибулярная мускулатура,
туловище, рука, нога) / краниальная,
аксиальная / дистония конечностей
-- сегментарная
-Мультифокальная
-Гемидистония
-Генерализованная

17. Динамичность мышечных дистоний

Связь с постуральными
(антигравитационными механизмами)
Связь с движением
Корригирующие жесты
Зависимость от эмоционального
(функционального) состояния
Пародоксальные кинезии
Суточные флуктуации

18. Атетоз (греч.athetos – движущийся, меняющийся; подвижный спазм)

медленный (тонический) неритмический
гиперкинез в дистальных отделах конечностей,
шеи, языке, лице, в основе которого лежит
динамический спазм мышечных групп.
Промежуточное положение между хореей
(хореоатетоз) и дистонией (атетоидная дистония)
По критерию распространённости выделяют
гемиатетоз и генерализованный атетоз.

19. Атетоз. Семиотика

• Мышечный тонус вариабелен: тоническая фаза
сменяется мышечной гипотонией (при двойном
атетозе /форма ДЦП/ – диффузная гипотония
• Гиперкинез в руке: непрерывные движения в
различных плоскостях с чередованием вычурных
поз дистального сегмента конечности
• Волнообразные сокращения мышц лица и языка с
тоническими гримасами, вторичное нарушение
артикуляции
• Усиление тонических сокращений при
эмоциональном напряжении и движении,
исчезновениее во сне

20. Тремор – ритмичный гиперкинез в пределах, как минимум, одной фукнциональной области тела

Физиологический тремор
Простой
Усиленный
Патологический тремор
Тремор покоя
Тремор действия
Тремор покоя
Постуральный
Изометрический
Кинетический
Интенционный
Интенционный
тремор
Task-specific
Постуральный
тремор
Основные характеристики:
-Распространённость / локализация
-- Частота
-- Амплитуда
-- Паттерн/рисунок; условия
Другие ритмичные гиперкинезы: ритмичная
миоклония; астериксис; клонус; постоянная
парциальная эпилепсия

21. Паркинсонизм. Патогенез: специфические нейромедиаторные нарушения

Оксидантный стресс,
апоптоз,
эксайтотоксичность
Нарушение
нигростриарных
нейронов
Нарушение
серотонинергических,
норадренергических,
холинергичеких нейронов
Двигательные
нарушения
Когнитивные и
вегетативные
нарушения

22. Классификация

Клинические формы (болезнь Паркинсона)
- Дрожательная (дрожательно-ригидная)
- Акинетико-ригидная
- Акинетико-ригидно-дрожательная (смешанная)
Стадии по Хен и Яр (1967) в модификации Линдвалла (1987) и Тетруда
Лангстона (1987) (Hoehn, Yahr)
0 - Симптомы отсутствуют
1.0 – односторонние проявления паркинсонизма
1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной
мускулатуры
2.0 – двухсторонние проявления без постуральной неустойчивости
2.5 – двухсторонние проявления с постуральной неустойчивостью
(лёгкой)
3.0 – см. 2.5; выраженная постуральная неустойчивость, с
эпизодической необходимостью посторонней помощью/способен к
самообслуживанию
4.0 – тяжёлое ограничение подвижности (в «хорошие» дни/часы может
стоять или ходить без поддержки)
5.0 – прикован к постели; инвалидизация

23. Двигательные нарушения при паркинсонизме

Олигобрадикинезия: снижение
инициативности, олигокинезия (ограничение
набора двигательных программ),
брадикинезия, быстрая истощаемость
Пластический мышечный гипертонус:
асимметричность, равномерность при
тестировании, одновременное сокращение
агонистов и антагонистов
Тремор покоя (возможны другие типы),
преобладание в дистальных отделах
конечностей, частота 4-6 Гц, специфический
паттерн
Постуральные нарушения: поза – флексорная
установка, замедление старт-рефлекса,
ахейрокинез, скользящий шаг; пропульсия
(латеро-, ретро), спонтанные падения

24. Немоторные нарушения

Вегетативные нарушения: облигатны для первичного
паркинсонизма
- Социально не дезадаптирующие нарушения
(запоры, гиперсаливация, гипергидроз, повышенная
сальность кожи, повышение выделение ушной серы)
- Социально дезадаптирующие (ортостатическая
гипотензия, нарушения мочеиспускания –
гиперрефлексия детрузора)
Когнитивные и эмоционально-мотивационные
нарушения
- брадифрения → фронто-стриарный синдром →
деменция подкоркового типа
- апатия, депрессия апатического типа
Другие расстройства: боль, сенсорные нарушения,
нарушения обоняния, нарушения сна – специфичны
для определённых нозологических форм.

25. Клиническая физиология координаторных нарушений

1. Программирование движений:
определение набора активируемых
мышц, временных параметров
движения (двигательный тайминг) (в
отличии от базальных ганглиев –
направленность и набор
двигательных программ) .
2. Реализация функций за счёт
множественных афферентных
входов и замкнутых нейронных
колец: корково-мозжечковый,
стволово-мозжечковый), прямые
эфферентные выходы на спинной
мозг минимальны.
3. Оперативный контроль движений:
коррекция параметров движения на
основе механизмов обратной связи

26. Общая классификация атаксий

• Локализация на теле:
- с преимущественным вовлечением аксиальной
мускулатуры
- с преимущественным вовлечением дистальных
отделов конечностей
• Механизм: мозжечковая, сенситивная,
вестибулярная, корковая, психогенная
• Степень выраженности: лёгкая, умеренная,
выраженная

27. Основные и ассоциированные признаки

Ассоциированные
признаки: нарушение
чувствительности
Ассоциирован
ные признаки:
изменения
рефлексов
Основные признаки:
Локализация, вид
координаторных
нарушений
Ассоциированные
признаки: гиперкинезы
ТИП АТАКСИИ

28. Мозжечковая атаксия

Статическая (статиколокомоторная) атаксия
- преимущественное
вовлечение аксиальной
мускулатуры,
неустойчивость в положении
стоя, при ходьбе; нарушение
теста Ромберга
Дополнительные
ассоциированные
признаки
-снижение мышечного
тонуса
- снижение рефлексов
- нистагм
- осевой тремор/ титубация

29. Мозжечковая динамическая атаксия

Динамическая атаксия
-Преимущественное вовлечение
мускулатуры конечностей
- нарушение указательной; пальценосовой, пяточной-коленной проб
(точности движений)
--дисдиадохокинез – нарушение
согласования движений по
времени/скорости
- дисметрия – нарушение согласования
движений по амплитуде
-Тремор действия: интенционный
тремор
-Мышечная гипотония
-Снижение сухожильных рефлексов

30. Сенсорная (сенситивная) атаксия

Заднестолбовой тип
Сенсорные и рефлекторные
полиневральные нарушения
заднестолбового типа
Атаксия с преимущественным нарушением
статики; резким нарастанием проявлений
при выключении зрительного контроля
+ сенсорная атаксия при
таламических и
изолированных капсулярных
поражениях
Сенсорные и рефлекторные
полиневральные нарушения
полиневрального типа
Полиневральный тип

31. Лобная (корковая апраксия)

Механизм: апраксия ходьбы, позы
Проявления:
-Нарушение инициации ходьбы
- Затруднения и падения при резкой
остановке, изменении темпа, поворотах
-Возможно повышние мышечного тонуса
(контралатерально), когнитивные
нарушения лобно-височного типа;
нарушения мочеиспускания (корковый
незаторможенный нейрогенный мочевой
пузырь)