Магомедов И.Р. 541гр — НРС (4)

1.

Неревматические
заболевания сердца
Магомедов Ибрагим
541 гр

2.

Миокардиодистрофии
Миокардиодистрофии - невоспалительное поражение миокарда различной
этиологии, характеризующееся нарушением обмена веществ и образования
энергии в миокарде.
относится к группе некоронарогенных и невоспалительных заболеваний миокарда.
Это вторичное поражение сердечной мышцы, которое является не самостоятельным
заболеванием, а следствием или осложнением других патологических состояний, приводящих
к нарушению обмена веществ и энергии в сердечной мышце (кардиомиоцитах).
Ключевая характеристика: При МКД происходят биохимические, метаболические
нарушения в клетках миокарда, что приводит к снижению его сократительной
функции. Важно: эти изменения на ранних стадиях носят обратимый характер при
устранении причины, их вызвавшей.

3.

Этиология миокардиодистрофий у детей
1.Гипоксические: Снижение доставки кислорода к сердечной мышце.
1. Анемии.
2. Хронические заболевания легких.
3. Пребывание в высокогорной местности.
2.Токсические: Воздействие ядов, продуктов распада бактерий, лекарств.
1. Хронические очаги инфекции (тонзиллит, кариес, синуситы).
2. Тяжелые инфекционные заболевания.
3. Прием кардиотоксичных препаратов.
3.Метаболические и эндокринные: Нарушение питания миокарда из-за сбоев в
обмене веществ.
1. Эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гипотиреоз, патология
надпочечников).
2. Ожирение, сахарный диабет.
3. Авитаминозы, несбалансированное питание.
4. Заболевания печени и почек.
4.Повышенная нагрузка на миокард:
1. Чрезмерные физические нагрузки
("спортивное сердце").
2. Артериальная гипертензия.
3. Пороки сердца.
5.Нейрогенные: Нарушение регуляции сердца
вегетативной нервной системой.
1. Вегето-сосудистая дистония.
2. Неврозы, стрессы, переутомление.
6.Врожденные (генетические) дефекты
метаболизма.
1. Ферментопатии.
2. Наследственные синдромы.

4.

Особенности клинической картины в зависимости от этиологии
•Тонзиллогенная МКД: Симптомы часто обостряются после ангины. Характерны субфебрильная
температура (37.0-37.5°C), боли в суставах, выраженная слабость, сердцебиение.
•Нейровегетативная МКД: На первый план выходят панические атаки, чувство страха, одышка на фоне
волнения, лабильность пульса и артериального давления.
•МКД при анемии: Резко выражены бледность кожи, слабость, шум в ушах, головокружение. Сердечные
симптомы (одышка, тахикардия) напрямую связаны со степенью анемии.
•МКД при эндокринных нарушениях:
• При тиреотоксикозе: выраженная тахикардия, которая не проходит даже во сне, похудение, потливость,
тремор рук.
• При гипотиреозе: брадикардия (редкий пульс), отеки, вялость, зябкость.
•МКД при физическом перенапряжении ("спортивное сердце"): Основная жалоба — снижение спортивных
результатов, повышенная утомляемость на тренировках, иногда аритмии

5.

Диагностика и лечение
МКД
ЭКГ: Нарушения ритма (тахи-/брадикардия,
экстрасистолия), изменения процессов
реполяризации (снижение сегмента ST,
сглаженность зубца Т).
•ЭхоКГ (УЗИ сердца): Ключевой
метод. Отсутствие пороков и
воспаления. Признаки: диастолическая
дисфункция, на поздних стадиях — дилатация
камер и систолическая дисфункция.
•Нагрузочные пробы: Снижение толерантности к
физической нагрузке.
Лабораторная диагностика
•Анализы для поиска первопричины: общий анализ крови
(анемия), биохимия (электролиты, гормоны щитовидной
железы), маркеры воспаления.
1. Этиотропная терапия:
•Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит).
•Коррекция гормональных нарушений.
•Лечение анемии, авитаминоза.
•Нормализация режима (уменьшение нагрузок у юных
спортсменов).
2. Патогенетическая и симптоматическая терапия:
•Метаболические препараты: Для улучшения обмена
веществ в миокарде (Препараты калия и магния,
Милдронат, Карнитин).
•Кардиопротекторы: Рибоксин, Триметазидин.
•Витаминотерапия: Группа В, антиоксиданты (А, Е, С).
•При аритмиях: Антиаритмические средства.
•При сердечной недостаточности: По показаниям —
сердечные гликозиды, диуретики.
3. Немедикаментозное лечение:
•Оптимизация режима: полноценный сон, дозированные
физические нагрузки.
•Диета: богатая витаминами, калием и магнием

6.

Кардиомиопатии
•Определение (ВОЗ): «Гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и
• /или электрической дисфункцией, которые проявляются гипертрофией или дилатацией желудочков и
являются результатом разнообразных причин, часто генетических».
•Классификация по ведущему патофизиологическому механизму:
• Дилатационная (ДКМП): Систолическая дисфункция, дилатация полостей.
• Гипертрофическая (ГКМП): Диастолическая дисфункция, гипертрофия ЛЖ без
дилатации.
• Рестриктивная (РКМП): Нарушение наполнения желудочков из-за ригидности стенок.
• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ): Замена миокарда ПЖ
фиброзно-жировой тканью.

7.

Дилатационная
кардиомиопатия (ДКМП)
•Морфология: Дилатация ЛЖ ± других камер,
истончение стенок, систолическая дисфункция (ФВ
< 45%).
•Клиника: Симптомы застойной бивентрикулярной
СН (одышка, слабость, отеки). Аритмии,
тромбоэмболии.
•Причины: Идиопатическая, генетическая (30%),
постинфекционная (миокардит), токсическая
(доксорубицин).
•Лечение: ИАПФ/БРА, бета-блокаторы, антагонисты
альдостерона, диуретики, дигоксин. При рефрактерной СН –
трансплантация сердца.

8.

Гипертрофическая
кардиомиопатия
•Морфология: Гипертрофия миокарда ЛЖ (>15 мм для
взрослых, >2 SD для детей) без видимой причины (АГ, порок).
Обструктивная и необструктивная формы.
•Причина: В 60% случаев – наследственная (аутосомнодоминантное наследование, мутации генов саркомерных белков).
•Опасность: Высокий риск внезапной сердечной смерти
(ВСС) у молодых спортсменов due to фатальных желудочковых
аритмий.
•Лечение:
• Бета-блокаторы или верапамил для уменьшения градиента
обструкции.
• Строгий запрет на соревновательные виды спорта и
изометрические нагрузки.
• При высоком риске ВСС – имплантация кардиовертерадефибриллятора (ICD).

9.

Рестриктивная (РКМП) и
Аритмогенная ПЖ КМП (АП-КМП)
• Суть: Нарушение диастолического
наполнения из-за ригидного,
нерастяжимого миокарда.
Систолическая функция сохранна.
• Клиника: Доминируют симптомы
правожелудочковой СН (огромные
предсердия, асцит, отеки) при
«нормальных» размерах желудочков.
• Пример: Эластофиброз (идиопатическая
РКМП).
• Прогноз: Крайне неблагоприятный.
Лечение симптоматическое (диуретики),
но часто малоэффективно.
•АП-КМП:
• Суть: Прогрессирующее замещение
миокарда ПЖ фиброзно-жировой
тканью.
• Клиника: Желудочковые аритмии из
ПЖ, синкопе, ВСС.
• Диагностика: МРТ сердца,
характерная ЭКГ (эпсилон-волна).

10.

Миокардиты
Миокардит — заболевание миокарда воспалительного генеза, возникающее под действием
различных инфекционных агентов, характеризуется воспалительной инфильтрацией
миокарда с фиброзом, некрозом и (или) дегенерацией миоцитов. В воспалительный процесс
могут вовлекаться кардиомиоциты, интерстициальная ткань, сосуды, проводящая система
сердца, а также перикард. Миокардит может быть как острым, так и хроническим.
•Этиология:
• Инфекции: Вирусы (Коксаки, парвовирус В19, грипп), бактерии (боррелии), грибы,
простейшие.
• Аутоиммунные заболевания: Системная красная волчанка, саркоидоз.
• Токсины/Лекарства.

11.

Патогенез
1. Фаза вирусного повреждения
•Путь: Вирус (напр., Коксаки) → рецептор CAR на
кардиомиоците.
•Действие: Прямое разрушение клетки → некроз.
•Реакция: Активация врожденного иммунитета (макрофаги,
NK-клетки).
2. Фаза аутоиммунного воспаления
•Причина: Молекулярная мимикрия (вирус «маскируется»
под белки сердца).
•Процесс: Иммунная система атакует собственный миокард (Тлимфоциты, антитела).
•Результат: Основное повреждение сердца.
3. Фаза исхода
•Выздоровление: Угасание воспаления, минимальный фиброз.
•Осложнение: Хроническое воспаление → Дилатационная
кардиомиопатия (ДКМП) и сердечная недостаточность.
•(ECMO).

12.

Врожденные миокардиты
•Основная причина: Внутриутробное инфицирование.
•Наиболее частые возбудители:
• Вирусы: Коксаки В, ECHO, цитомегаловирус (ЦМВ), краснухи,
простого герпеса.
• Другие: Toxoplasma gondii, Treponema pallidum (сифилис).
•Путь заражения: Трансплацентарный (от матери к плоду).
Клиническая картина (манифестация с рождения или в первые 3 месяца):
•Вялость, плохая прибавка в весе.
•Одышка, тахикардия, бледность/цианоз.
•Кардиомегалия, гепатомегалия, признаки СН.
Основные методы диагностики:
•ЭхоКГ: Резкая дилатация камер сердца, снижение сократительной функции (ФВ < 45%).
•ЭКГ: Признаки перегрузки желудочков/предсердий, нарушения ритма.
•Анамнез: Данные о перенесенной матерью инфекции во время беременности.
•Лаб. анализы: Серология для выявления внутриутробных инфекций (Ig M у ребенка).

13.

Лечение
•Основная цель: Борьба с сердечной
недостаточностью и подавление воспаления.
•Схема лечения:
• Строгий режим, оксигенотерапия.
• Сердечная
недостаточность: Диуретики
(фуросемид), ИАПФ (каптоприл),
дигоксин (с осторожностью).
• Противовоспалительная
терапия: Глюкокортикоиды
(преднизолон).
• Этиотропная терапия (при
подтверждении): Противовирусные
(ацикловир при герпесе), специфические
иммуноглобулины

14.

Приобретенные миокардиты
Клиника приобретенных миокардитов у детей
Ключевая особенность: Полиморфизм, отсутствие патогномоничных симптомов.
Варианты течения:
•Молниеносный: Кардиогенный шок (одышка, бледность, гипотония). Высокая
летальность.
•Острый: Яркая манифестация СН, длительность до 3 мес.
•Хронический: Стертая симптоматика, исход в ДКМП
Основные клинические синдромы
•Интоксикационный: Лихорадка, слабость, анорексия.
•Кардиальный: Боли в сердце (ноющие, колющие), сердцебиение.
•Сердечной недостаточности (СН):
• Левожелудочковая: Одышка, тахикардия, кашель, отек легких.
• Правожелудочковая: Отеки, гепатомегалия, набухание шейных вен.
•Аритмический:
• Головокружение, синкопе, перебои.
• Экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии, АВ-блокады.
•Абдоминальный (у младших детей): Боли в животе, рвота (за счет гепатомегалии).
•«Малосимптомный»: Стертая картина, диагностируется по ЭКГ/ЭхоКГ.

15.

Приобретенные миокардиты
Триада симптомов (после перенесенной инфекции):
•Астения (слабость, утомляемость).
•Тахикардия/аритмия.
•Кардиомегалия на рентгенограмме.
Диагностический алгоритм:
•Аускультация сердца:
• Приглушенность тонов.
• Ритм галопа (III тон) – признак тяжелой дисфункции ЛЖ.
• Систолический шум относительной митральной недостаточности.
•Признаки СН:
• Тахипноэ, влажные хрипы в легких, гепатомегалия.
1.ЭхоКГ (ключевой метод): Оценка функции ЛЖ (ФВ), размеров камер, наличия выпота.
2.ЭКГ: Динамические изменения ST-T, аритмии, блокады.
3.Лабораторная диагностика: Повышение тропонина, КФК-МВ, маркеров воспаления (СРБ,
СОЭ).
4.МРТ сердца (золотой стандарт): Оценка воспаления и фиброза (отек, позднее накопление
гадолиния).

16.

Лечение
1. Режим и диета: Строгий постельный режим, ограничение соли/жидкости.
2. Медикаментозная терапия:
•Патогенетическая:
• НПВС (ибупрофен) – при легких формах.
• Глюкокортикоиды и иммуносупрессанты – при среднетяжелых/тяжелых
формах.
•Лечение СН и аритмий: ИАПФ, β-блокаторы, диуретики, антиаритмики.
•Этиотропная: Противовирусные/антибиотики – редко, только при доказанной
активной инфекции.

17.

Инфекционный эндокардит
•Группы риска: Дети с некорригированными ВПС (особенно цианотическими),
после кардиохирургических операций (искусственные клапаны, кондуиты),
с приобретенными пороками, с внутривенными катетерами.
•Возбудители: Staphylococcus aureus (наиболее агрессивный), Streptococcus
viridans, Enterococcus spp., Грибки.
•Диагностика (Критерии Duke, модифицированные):
• Большие критерии: 1) Положительные гемокультуры типичных возбудителей
ЭхоКГ-признаки: вегетации,абсцесс, новая клапанная регургитация.
• Малые критерии: Лихорадка >38°C, сосудистые феномены, иммунные
феномены (узелки Ослера), предрасполагающие сердечные условия.
•Лечение: Длительная (4-6 недель) массивная бактерицидная
антибиотикотерапия в/в, подобранная по чувствительности. Хирургическое удаление
вегетаций при неэффективности АБТ, эмболиях, сердечной недостаточности.
2)

18.

Сравнение с ревматическими
Этиология
•Ревматические заболевания сердца (РЗС): Являются поздним осложнением острой
ревматической лихорадки (ОРЛ), которая, в свою очередь, вызывается аутоиммунной реакцией на
инфицирование β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА). Повреждение сердца — это
результат атаки иммунной системы на собственные ткани, а не прямого действия бактерий.
•Неревматические заболевания сердца: Обширная группа болезней с разнообразными
причинами: инфекции (вирусы, бактерии, грибки), дегенеративные процессы (старение,
износ), артериальная гипертензия, врожденные аномалии, метаболические
нарушения, токсические воздействия (алкоголь, наркотики) и др.

19.

1. Анамнез и связь с инфекцией
При ревматической болезни сердца существует четкая
временная связь. Симптомы со стороны сердца или
суставов появляются через 2-4 недели после
перенесенной ангины или скарлатины. Заболевание
характерно для детей и молодых людей в возрасте 5-15
лет.
Для неревматических болезней такая связь отсутствует
либо связана с другими инфекциями (например,
вирусная инфекция перед развитием миокардита).
Возраст пациента может быть любым и часто зависит от
конкретного заболевания (например, дегенеративные
пороки типичные для пожилых).

20.

Клиническая картина и внесердечные
проявления
Это один из самых важных дифференциальных признаков. Для
острой ревматической лихорадки характерны
специфические внекардиальные симптомы (критерии
Джонса):
•Большие критерии: мигрирующий полиартрит (сильно болят
крупные суставы — коленные, голеностопные, локтевые), хорея
Сиденгама (непроизвольные движения), кольцевидная эритема
(специфическая сыпь), подкожные ревматические узелки.
•Малые критерии: лихорадка, боли в суставах (артралгии),
повышенные показатели воспаления в крови.
При неревматических заболеваниях сердца эти специфические
признаки отсутствуют. Могут быть другие системные
проявления, свойственные конкретной болезни:
геморрагическая сыпь и эмболии при инфекционном
эндокардите, симптомы интоксикации при миокардите,
поражение почек на фоне артериальной гипертензии.

21.

Лабораторная диагностика
Здесь принципиальным является поиск подтверждения недавней стрептококковой инфекции.
•При ревматическом процессе в крови значительно повышаются титры
антистрептококковых антител: АСЛ-О (антистрептолизин-О), АСГ, АСК. Также резко
повышены неспецифические маркеры воспаления: СОЭ и С-реактивный белок (СРБ).
•При неревматических заболеваниях значимого повышения антистрептококковых антител нет.
Маркеры воспаления могут быть повышены, если болезнь имеет инфекционную природу
(например, при эндокардите). Также используются другие специфические анализы: тропонины
(при повреждении миокарда), про-БНП (при сердечной недостаточности), посевы крови (для
выявления возбудителя эндокардита).

22.

Данные инструментальных исследований
(ЭхоКГ)
Характер поражения сердца также различен.
•Ревматический процесс часто протекает как панкардит (одновременное
воспаление эндокарда, миокарда и перикарда). Клапанные пороки
формируются специфически: возникает вальвулит с краевым утолщением
створок митрального или аортального клапанов, формированием мелких
"бородавчатых" наложений, что ведет к регургитации (обратному току крови).
•Неревматические заболевания имеют изолированный характер:
• Инфекционный эндокардит: на клапанах образуются крупные,
рыхлые, подвижные вегетации, которые часто приводят к быстрой
деструкции клапана, его перфорации и отрыву эмболов.
• Вирусный миокардит: на первый план выходит диффузное снижение
сократительной способности миокарда левого желудочка, его
отечность, но без первоначального поражения клапанов.
• Дегенеративные пороки: наблюдается кальциноз и утолщение
клапанов без признаков активного воспаления.

23.

Ответ на терапию
•Ревматические заболевания сердца демонстрируют хороший и быстрый
ответ на противовоспалительную терапию НПВП (аспирин)
и глюкокортикоидами (преднизолон).
•Неревматические заболевания на такую терапию не реагируют. Лечение
зависит от причины: антибиотики при бактериальном эндокардите,
противовирусные и поддерживающая терапия при миокардите, лечение
сердечной недостаточности и т.д.

24.

Профилактика заболеваний сердца
1
Первичная
Ранняя диагностика врожденных дефектов снижает риск осложнений в педиатрии.
Вторичная
2
Контроль инфекций и иммунизация предотвращают развитие
приобретенных инфекционных кардиопатий у детей.
Третичная
3
Реабилитация и наблюдение снижают прогрессирование
хронических заболеваний сердца.

25.

Эмоциональное состояние детей
1
2
3
Стресс и тревога
Дети с хроническими сердечными болезнями часто испытывают тревожные расстройства и стрессовые реакции.
Поддержка
Психологическая помощь и терапия улучшают адаптацию и снижают психологическую нагрузку.
Влияние на семью
Хроническая патология ребёнка вызывает у членов семьи эмоциональное напряжение и требует поддержки.

26.

Роль педиатра
1
2
3
Диагностика
Педиатр выявляет признаки сердечных патологий на ранних
стадиях и направляет на специализированные исследования.
Лечение
Участие в коррекции терапии и координация
мультидисциплинарной помощи необходимы для оптимальных
результатов.
Профилактика
Обучение родителей и соблюдение графика профилактических
осмотров способствуют снижению риска осложнений.

27.

Качество жизни
1
2
3
Физическое здоровье
Ограниченная физическая активность влияет на общее
самочувствие и развитие ребёнка с сердечными заболеваниями.
Психоэмоциональное состояние
Поддержка семьи и медицинского персонала улучшает настрой и
снижает депрессивные симптомы.
Образование и социализация
Адаптация к учебе и контакт с ровесниками важны для
нормального развития ребёнка.

28.

Родительская поддержка
1
2
3
Образование
Информирование родителей о болезни помогает правильно ухаживать и способствовать выздоровлению.
Эмоциональная помощь
Поддержка семьи снижает психологический стресс ребёнка и членов семьи.
Вовлечённость
Активное участие в лечении и наблюдении улучшает прогноз и качество жизни.

29.

Заболевания и экология
Влияние загрязнения
Профилактические меры
Воздействие атмосферных загрязнителей и токсинов
увеличивает риск развития сердечных заболеваний у детей.
Ограничение воздействия загрязнений и улучшение
качества воздуха способствуют снижению заболеваемости.

30.

Заболевания и образ жизни
Факторы риска
Профилактические рекомендации
Недостаток физической активности и неправильное
питание ведут к ухудшению сердечного здоровья у детей.
Сбалансированное питание и регулярные физические
нагрузки снижают риск развития кардиопатий.

31.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ