Аномалии развития тонкой и толстой кишки

1. Аномалии развития тонкой и толстой кишки

Р А Б ОТ У ВЫ П ОЛНИ ЛА :
ЗА ВЬ Я ЛОВА Д А НА
СТ У Д Е НТКА 4 К У Р СА ,
23 ГРУППЫ

2.

Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являются одной из наиболее
сложных проблем неонатологии и смежных специальностей
- детской хирургии, реаниматологии, интенсивной терапии и др. Их распространенность
весьма неравномерна и, по данным ВОЗ, колеблется от 3 до 20 на 1000 новорожденных. За
последние десятилетия достигнуты значительные успехи в диагностике и лечении этих
заболеваний.
Наибольшее значение в клинической практике имеют пороки развития пищевода,
желудка, двенадцатиперстной и тонкой кишки.

3. Причины

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к
формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может
произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения
отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в
процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной
пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов,
радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также
имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника
либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

4. Основные этапы развития ЖКТ:

1. Образование первичной кишки: На 2-4 неделе внутриутробного развития энтодерма формирует
первичную кишечную трубку.
2. Физиологическая пупочная грыжа (4-10 неделя): Кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная
полость, и выпячивается в пуповину. В этот период она совершает поворот вокруг оси верхней
брыжеечной артерии.
3. Поворот кишечника: Происходит три этапа поворота на 270° против часовой стрелки в период с 6-й по
10-ю неделю внутриутробного развития:
Первый поворот (90°): Происходит, когда кишечная петля (часть средней кишки) выходит в пупочный
канатик (это называется физиологической пупочной грыжей). На этом этапе краниальный (головной)
отдел перемещается вправо, а каудальный (хвостовой) — влево.
Второй поворот (90°): Происходит во время нахождения петли вне брюшной полости.
Третий поворот (90°): Завершается, когда петля возвращается обратно в брюшную полость, после чего
тонкая кишка занимает центральное положение, а толстая кишка располагается по периферии.
4. Возвращение и фиксация (10-12 неделя): Кишечник возвращается в брюшную полость, занимает свое
окончательное положение и фиксируется брыжейкой к задней стенке живота.

5.

6. Классификация аномалий развития кишечника:

По механизму возникновения:
1. Аномалии поворота и фиксации:
· Мальротация (незавершенный поворот)
· Синдром Ледда
· Общая брыжейка
· Врожденные тяжи (бранши)
2. Аномалии просвета (реканализации):
· Атрезия (полное отсутствие просвета)
· Стеноз (сужение просвета)
3. Аномалии дубликации (удвоения):
· Дупликационные кисты
· Удвоение кишки
4. Аномалии нервного аппарата стенки кишки:
· Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз)
5. Аномалии, связанные с незаращением эмбриональных структур:
· Дивертикул Меккеля

7. Мальротация

Определение: Это врожденный порок, при котором кишечник
не совершил нормальный поворот на 270° вокруг оси верхней
брыжеечной артерии и не занял свое правильное положение в
брюшной полости.
Что происходит анатомически?
· Слепая кишка расположена в эпигастрии или левом верхнем
квадранте живота.
· Между слепой кишкой и задней брюшной стенкой
натягиваются фиброзные тяжи (тяжи Ледда), которые
сдавливают нисходящую часть двенадцатиперстной кишки.
· Брыжейка тонкой кишки не фиксирована, имеет узкое
основание, что создает предрасположенность к завороту кишки
– острой хирургической патологии.
Клиническая картина:
· У новорожденных: Рвота с желчью, вздутие живота (больше в
верхних отделах), боль, кровь в стуле при ущемлении.
Мальротация

8.

Рецидивирующая кишечная непроходимость,
обусловленная заворотом "средней кишки" вокруг верхней
брыжеечной артерии и высокой фиксацией слепой кишки.
Патогенез сндрома Ледда. Кишечная непроходимость
возникает в результате сдавления двенадцатиперстной
кишки аномально фиксированной слепой кишкой с
последующим заворотом кишечника, имеет общую
брыжейку.
1- раскручивание заворота;
2 - заворот расправлен, но остается наружное сдавление
двенадцатиперстной кишки не совершившей поворот
слепой кишкой;
3- производят обработку, т.е. разрезом брюшины с правой
стороны слепой кишки и смещением ее влево и книзу;
двенадцатиперстная кишка опускается вправо, а толстая
кишка влево

9. Атрезии и стенозы кишки

Атрезия – полное отсутствие просвета кишки на каком-либо участке. Кишка слепо
заканчивается, а ее дистальный отдел спавшийся.
· Стеноз – частичное сужение просвета кишки.
Эмбриологическая причина: Нарушение процесса реканализации кишечной трубки
(которая на ранних этапах развития сплошная) или внутриутробная сосудистая катастрофа
(ишемия участка кишки).
Локализация: Чаще всего в тощей и подвздошной кишке.

10. Болезнь Гиршпрунга (Аганглиоз)

Врожденный порок развития дистальных отделов кишечника,
характеризующийся отсутствием нервных ганглиев в подслизистом и
мышечном сплетениях стенки кишки.
Суть патологии:
Пораженный (аганглионарный) отрезок кишки постоянно находится в
состоянии спазма и не перистальтирует, так как не получает сигнал к
расслаблению. Это создает функциональное препятствие для
пассажа кишечного содержимого. Вышележащие, отделы кишки
расширяются (формируется мегаколон – "гигантская кишка").
Локализация: В 80% случаев поражается ректосигмоидный отдел.
Клиническая картина:
· У новорожденных: Задержка отхождения мекония (более 24-48
часов), рвота с желчью, вздутие живота.
· У детей старшего возраста: Хронические запоры с рождения,
прогрессирующее вздутие живота, симптомы интоксикации,
отставание в развитии.

11.

12.

13. Омфалоцеле

Врожденный порок развития, при
котором внутренние органы
младенца выпячиваются через
отверстие в пупке, оставаясь
покрытыми тонкой мембраной. Этот
дефект возникает из-за того, что
брюшная стенка не закрывается
полностью во время
внутриутробного развития.

14. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!