АФО сердечно-сосудистой системы. Врожденные пороки сердца. Острые ревматические заболевания

1.

Министерство просвещения Республики Казахстан
Министерство здравоохранения Республики Казахстан
ЧУ «Темиртауский высший медицинский колледж»
АФО сердечно-сосудистой системы. Врожденные пороки
сердца. Острые ревматические заболевания.
Лектор: бакалавр общей медицины
Крюковская Алёна Радиковна
Темиртау 2026 г.

2.

План:
1. АФО сердечно-сосудистой системы
2. Врожденные пороки сердца
3. Острые ревматические заболевания

3.

1. АФО сердечно-сосудистой системы.
С момента рождения ребенка прекращается плацентарное кровообращение и создаются новые
условия для внеутробной деятельности сердечно-сосудистой системы. Облитерируются пупочные
сосуды, к 6 неделям жизни закрывается артериальный (ботталов) проток, к 2-3 месяцам – венозный
(аранциев) проток, к 6-7 месяцам – овальное отверстие в межпредсердной перегородке сердца.
Сердце и сосуды претерпевают изменения в процессе роста и имеют у детей ряд
физиологических и морфологических особенностей. Масса сердца у детей относительно больше, чем у
взрослого. Масса сердца новорожденного составляет 0,8% массы тела, а у взрослого – 0,5%. На
протяжении первых двух лет жизни сердце быстро растет. Его масса (при рождении 20-25 г) удваивается
к 6-8 месяцам, утраивается к 2-3 годам. Затем рост сердца несколько замедляется, особенно в возрасте от
7 до 12 лет. В период полового созревания вновь происходит усиленный рост сердца. К 16 годам масса
сердца составляет около 240 г, т.е. увеличивается с момента рождения примерно в 11 раз. У
новорожденного толщина стенок левого и правого желудочков почти одинакова (5 мм). Позже стенка
левого желудочка несколько утолщается из-за большей нагрузки сердца на этот отдел сердца.
Гистологически мышечные волокна сердца у новорожденных и грудных детей более тонкие и имеют
нежное строение, соединительнотканная прослойка, лежащая между ними, развита слабо. С возрастом
происходит непрерывный рост мышечных волокон, развитие соединительной ткани. Питание миокарда
(сердечной мышцы) обеспечивается хорошо развитой капиллярной сетью.

4.

В связи с высоким стоянием диафрагмы сердце у новорожденных и детей первых месяцев
жизни расположено поперечно и более высоко. С конца 1 года жизни, когда ребенок начинает ходить,
сердце принимает косое положение. Примерно к 4 годам по мере роста легких и грудной клетки, а так
же опускания дифрагмы сердце располагается вертикально.
Артерии у детей раннего возраста относительно шире, чем у взрослых. Вены почти такой же
ширины, как и артерии. У взрослых просвет вен вдвое больше просвета артерий. В миокарде у детей
расположена обильная сеть капилляров, более широких, чем у взрослых. На 1-м году жизни происходит
интенсивный рост сосудов, к периоду полового созревания их развитие завершается.

5.

Относительно большая масса сердца, широкий просвет сосудов создают более
благоприятные условия для кровообращения у детей, чем у взрослых.
Имеются некоторые особенности в функциональной деятельности сердечно-сосудистой
системы у детей. Чем моложе ребенок, тем больше у него число сердечных сокращений. Пульс у
ребенка значительно выше, чем у взрослых.
Частота пульса у детей
Возраст
Пульс в 1
мин.
Возраст
Пульс в 1 мин.
Возраст
Пульс в 1 мин.
Новорожденные
6 мес
1 год
2 года
3 года
4 года
120-140
130-135
120-125
110-115
105-110
100-105
5 лет
6 лет
7 лет
8 лет
9 лет
10 лет
98-100
90-95
85-90
80-85
80-85
78-85
11 лет
12 лет
13 лет
14 лет
15 лет
78-84
75-82
72-80
72-78
70-76

6.

Пульс у детей отличается большой лабильностью; крик, плач, активное сосание, физическое
напряжение сопровождаются учащением пульса. Исследуют пульс у ребенка, как и у взрослого, на лучевой
артерии, иногда на височной. Лучше всего исследовать пульс в состоянии покоя (во время сна), но при этом
следует учитывать, что частота пульса во сне уменьшается примерно на 20 ударов в 1 мин.
Артериальное давление у детей сравнительное низкое. Это связано с меньшей нагнетаьельной
силой сердца и большей шириной просвета всей сосудистой системы. С возрастом артериальное давление
увеличивается, более энергично в возрасте от 6 до 10 лет и особенно в период полового созревания. У
новорожденного систолическое (максимальное) давление в среднем равно 70-74 мм.рт.ст., в возрасте 1
года оно достигает 80-85 мм рт.ст. Диастолическое (минимальное) давление составляет 2\3-1\2
максимального. Ориентировочно у детей после 1 года артериальное давление можно определить,
пользуясь формулой В.И.Молчанова: 80+2n, где n – число лет ребенка.
В период полового созревания нередко наблюдаются функциональные расстройства сердечнососудистой системы в виде аритмии, колебаний артериального давления, иногда расширения границ
сердца. Эти изменения, по-видимому, можно объяснить сдвигами в состоянии нейроэндокринной системы,
которые наступают у детей в препубертатный и пубертатный периоды.

7. 2.Врожденные пороки сердца

2.ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
ПОРОКОМ СЕРДЦА НАЗЫВАЕТСЯ
СТОЙКОЕ ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ
ИЗМЕНЕНИЕ В СТРОЕНИИ СЕРДЦА,
НАРУШАЮЩЕЕ ЕГО ФУНКЦИЮ.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
(ВПС) И КРУПНЫХ СОСУДОВ
ФОРМИРУЮТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ
НАРУШЕНИЯ ЭМБРИОГЕНЕЗА НА 2—
8-Й НЕДЕЛЕ БЕРЕМЕННОСТИ ИЛИ
ПЕРЕНЕСЕННОГО В ПЕРИОД
ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ
ЭНДОКАРДИТА.

8.

9.

10.

В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на
синие и белые.
Синими пороками называют те пороки, при которых в результате
анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло.
Белые пороки - те пороки, при которых в результате анатомических
изменений сердца в артериальное русло поступает достаточно оксигенированная
кровь. При этом у большей части пороков происходит шунтирование крови из
левых камер сердца в правые через дефекты.
Такая ситуация наблюдается при:
1. Дефекте межжелудочковой перегородки
2. Дефекте межпредсердной перегородки
3. Открытом артериальном протоке

11.

В РАЗВИТИИ ВПС БОЛЬШУЮ РОЛЬ
ИГРАЮТ ВИРУСНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МАТЕРИ
(КРАСНУХА, КОРЬ, ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ
ПАРОТИТ, ВЕТРЯНАЯ ОСПА, ГРИПП), А
ТАКЖЕ ТОКСОПЛАЗМОЗ БЕРЕМЕННЫХ.
ПОРОКИ СЕРДЦА ВСТРЕЧАЮТСЯ У
БЛИЗКИХ РОДСТВЕННИКОВ, НЕРЕДКО
СОПРОВОЖДАЮТСЯ ХРОМОСОМНЫМИ
БОЛЕЗНЯМИ И АНОМАЛИЯМИ РАЗВИТИЯ,
ЧТО ГОВОРИТ О ГЕНЕТИЧЕСКОЙ
НАСЛЕДСТВЕННОЙ
ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ.
ОПРЕДЕЛЕННОЕ ЗНАЧЕНИЕ В ИХ
ВОЗНИКНОВЕНИИ ИМЕЮТ РАДИОАКТИВНОЕ
ОБЛУЧЕНИЕ, ВОЗРАСТ РОДИТЕЛЕЙ,
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА БЕРЕМЕННЫХ
ТОКСИЧЕСКИХ И ХИМИЧЕСКИХ ВЕЩЕСТВ,
ПРИМЕНЕНИЕ НЕКОТОРЫХ ЛЕКАРСТВЕННЫХ
СРЕДСТВ (МЕТОТРЕКСАТ, ФЕНОБАРБИТАЛ И
ДР.).

12.

13.

14.

В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах
кровообращения выделяют 4 группы ВПС:
пороки с обогащением малого круга;
пороки с обеднением малого круга;
пороки с обеднением большого круга;
пороки без нарушений гемодинамики.
ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по
характерным клиническим признакам. Основными клиническими признаками врожденных пороков
сердца является сердечная недостаточность и явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.
У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над
областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к
респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим
развитии.
В течении ВПС выделяют три фазы.
Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям
гемодинамики.
Через 2—3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период
значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность.
Третья фаза -терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и
развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце.
Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного

15. Пороки с обогащением малого круга кровообращения

ПОРОКИ С
ОБОГАЩЕНИЕМ
МАЛОГО КРУГА
КРОВООБРАЩЕНИЯ
ПОРОКИ С ОБОГАЩЕНИЕМ
МАЛОГО КРУГА
ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ СБРОСОМ
КРОВИ В ПРАВЫЕ ОТДЕЛЫ
СЕРДЦА И ЛЕГОЧНУЮ
АРТЕРИЮ В РЕЗУЛЬТАТЕ
НАЛИЧИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО
СООБЩЕНИЯ МЕЖДУ МАЛЫМ
И БОЛЬШИМ КРУГАМИ
КРОВООБРАЩЕНИЯ

16.

Открытый
артериальный проток
(ОАП).
Артериальный проток в период
внутриутробного развития соединяет аорту с
легочной артерией и уравновешивает давление
в малом и большом кругах кровообращения. В
первые дни после рождения ребенка он
закрывается, за счет того что, давление в
легочной артерии и аорте одинаково.
Сохранение его функции после 3 месяцев
жизни расценивается как ВПС. Появляется
путь сброса крови из аорты в легочную
артерию.
Давление в аорте независимо от систолы и
диастолы всегда больше, чем в легочной
артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что
приведет к увеличению объемной скорости
легочного кровотока и легочной гипертензии,
поражается стенка сосудов легких.

17.

Из-за значительного сброса крови из
аорты пульс частый и высокий, то есть
складывается ситуация, похожая на
аортальную недостаточность (объем крови
поступил, а затем уменьшился. При
аортальной недостаточности кровь
сбрасывается в левый желудочек, а при
открытом аортальном протоке кровь
сбрасывается в легочную артерию). При
открытом аортальном протоке рано
гипертрофируется правый желудочек.
Увеличивается как правый, так и левый
желудочек. Левый желудочек увеличивается
вслед за правым. Правый желудочек
увеличивается за счет гипертензии малого
круга. Левый желудочек увеличивается за
счет большого количества крови, которая
частично возвращается обратно . Из-за
значительной турбулентности крови по
артериальному протоку рано наступают
изменения в его стенке (кальцификация).

18.

Дефект межпредсердной перегородки.
В области межпредсердной перегородки остается соустье,
которое во время внутриутробного развития является
нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь
идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда
попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной
ткани осуществляется от аорты. Малый круг не
функционирует.
Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий,
то есть в области foramen ovale. При этом возникают
следующие патологические изменения: в правое предсердие
поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке
кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого
предсердия за счет градиента давления между предсердиями.
Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца
резко увеличивается, что ведет к увеличению объема
кровотока по легочной артерии. В раннем детском и
юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением
кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в
весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается
бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на
правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к
появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и
развитию правожелудочковой недостаточности.

19.

Пока не появится значительной
перегрузки правых отделов сердца порок
бессимптомен. Первым и патогномоничным
симптомом является появление расщепления
2 тона над легочной артерией, что
обусловлено тем, что пульмональные
клапаны захлопываются после аортальных.
Появляется систолический шум над
легочной артерией, за счет увеличения
объемной скорости кровотока (возникают
гемодинамические проявления легкой
формы стеноза клапана легочной артерии).
Когда объем крови в правом предсердии
увеличивается в 3 и более раз, то появляется
диастолический шум над проекцией
трикуспидального клапана, так как
возникает функциональный стеноз
трикуспидального клапана за счет резгого
увеличения объема крови. После появления
диастолического шума возникает
правожелудочковая недостаточность.

20.

На ЭКГ: Отклонение электрической оси сердца вправо, то
есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении,
блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть
полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то
мы не задумываемся о ее причине, так как у 10%
населения это является вариантом нормы.
Рентгенологическое исследование: является более
информативным. Будет наблюдаться усиление
сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом
нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов,
которые обрываются к периферии. В более поздние сроки,
когда увеличен правый желудочек, то его увеличение
хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек
может закрыть ретростернальное пространство и
увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга
- это аорты, вторая - легочная артерия, третья - ушко
левого предсердия, четвертая - левый желудочек).
Лечение: только оперативное. Показанием является
увеличение кровенаполнения правого предсердия в два
раза против нормы.
ЭКГ при ДМЖП

21. Пороки с обеднением малого круга

ПОРОКИ С
ОБЕДНЕНИЕМ
МАЛОГО КРУГА
К этой группе врожденных пороков сердца
относятся все варианты пороков группы Фалло
(триада, тетрада, пентада Фалло), стеноз и
атрезия клапана легочной артерии, стеноз и
атрезия трикуспидального клапана с дефектом
межпредсердной перегородки.
Тетрада Фалло
Это один из самых распространенных
пороков «синего» типа. Он был выделен в
самостоятельную нозологическую единицу в
1888 году. Основывается на 4 морфологических
признака:
• стеноз или атрезия легочной артерии
• дефект межжелудочковой перегородки
• декстропозиция аорты
• гипертрофия правого желудочка

22.

Нарушения гемодинамики при тетраде
Фалло обусловлены сужением легочной
артерии и неправильным положением устья
аорты. Степень сужения может варьировать
от легкого до тяжелого, включая атрезию
легочной артерии. Проксимальнее клапана
легочной артерии обычно находится
рубцово-мышечное сужение. Клапанный
стеноз легочной артерии является более
редким вариантом.
Эти нарушения приводят к изменениям
в кровотоке малого и большого кругов
кровообращения. В результате снижения
легочного кровотока и увеличения
минутного объема большого круга, организм
испытывает кислородное голодание. В
системе легочного кровообращения
происходят облитерация ветвей легочной
артерии, развитие межсосудистых
бронхолегочных анастомозов и коллатералей.
Уровень давления в правом и левом желудочке одинаков как в систолу, так и в диастолу, что связано с
большим межжелудочковым дефектом и декстропозицией аорты.
При тетраде Фалло с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки
развивается пентада Фалло, где возникают венозно-артериальные шунты на уровне желудочков и
предсердий, вызывая изменения во внутрисердечных гемодинамических условиях.

23.

Диагностика
Инструментальные методы исследования:
1. Рентгеновское исследование (при обогащении МКК –
признаки
застоя крови, изменение формы сердца за счет
гипертрофии различных его
отделов)
2. ЭКГ, Доплер-Эхо-КГ (покажет гипертрофию различных
отелов
сердца)
3. Узи сердца, зондирование
4. Ангиография, фонокардиография (запишет шумы,
характер,локализацию
Принцип лечения
проходит в 2 этапа.
В раннем возрасте наложение соустья
между сосудами МКК и БКК. В 6-7 лет пластика дефекта
МЖП и рассечение
сросшихся створок легочной артерии.

24. Атрезия трикуспидального клапана

АТРЕЗИЯ
ТРИКУСПИДАЛЬНО
ГО КЛАПАНА
ЭТО ДОСТАТОЧНО РЕДКО
ВСТРЕЧАЮЩИЙСЯ ПОРОК РАЗВИТИЯ СЕРДЦА.
ОН ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ АТРЕЗИЕЙ
ТРЕХСТВОРЧАТОГО ОТВЕРСТИЯ С
ГИПОПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА,
НЕРЕДКО ПРИНИМАЮЩЕГО ВИД УЗКОГО
КАНАЛА В ТОЛЩЕ МИОКАРДА И
СООБЩАЮЩИМСЯ С ЛЕВЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ
ЧЕРЕЗ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ДЕФЕКТ.
ВСЕГДА В МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ
ПЕРЕГОРОДКЕ ИМЕЕТСЯ ДЕФЕКТ БОЛЬШОГО
ИЛИ МАЛЕНЬКОГО ДИАМЕТРА.
ЭТОТ ДЕФЕКТ МОЖЕТ БЫТЬ СЛЕДСТВИЕМ
ОСТАВШЕГОСЯ ОТКРЫТЫМ ОВАЛЬНОГО ОКНА
ИЛИ ИСТИННЫМ ДЕФЕКТОМ ПЕРЕГОРОДКИ. В
РЕДКИХ СЛУЧАЯХ МЕЖПРЕДСЕРДНАЯ
ПЕРЕГОРОДКА ВООБЩЕ ОТСУТСТВУЕТ.

25.

При этом пороке сердца невозможен
нормальный ток крови из правого предсердия в
правый желудочек. Вся венозная кровь
направляется из правого предсердия в левое
через межпредсердный дефект, а из левого
предсердия венозно-артериальная кровь
попадает в левый желудочек и в аорту через
расширенное митральное отверстие. Часть
крови также проходит через дефект
межжелудочковой перегородки и попадает в
правый желудочек, а затем в легочную
артерию.
Основной функциональный критерий этого
ВПС - состояние легочного кровотока. Поэтому
все формы трикуспидальной атрезии делят на
две подгруппы: с обеднением легочного
кровотока и с нормальным или усиленным
легочным кровотоком.
Кровообращение в малом круге
поддерживается легочной артерией, которая
обычно начинается от недоразвитого правого
желудочка.

26.

Кровоток в легких может быть
достаточным в случаях, когда при наличии
большого дефекта межжелудочковой
перегородки нет нарушений развития
легочной артерии, которые могут
препятствовать оттоку крови. Снижение
кровообращения в легких обычно
происходит из-за легочного стеноза или
маленького размера дефекта
межжелудочковой перегородки.
Таким образом, нарушение
гемодинамики при данной аномалии
обусловлено атрезией правого предсердножелудочкового отверстия, функциональной
неполноценностью правого желудочка и
сужением или гипоплазией легочной
артерии. В левое предсердие поступают два
потока крови: венозный поток из правого
предсердия и артериальный поток из
легочных вен.

27.

Диагностика атрезии трехстворчатого
клапана
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Обычно катетеризация сердца
Лечение
Проведение полной хирургической коррекции невозможно,
поскольку имеется лишь один эффективно функционирующий
желудочек.
Проводится паллиативное лечение (операция Гленна или ГемиФонтана, в процессе которых выполняется соединение верхней
полой вены с лёгочной артерией после 6-месячного возраста, и
операция Фонтана, также направленная на соединение верхней
полой вены с лёгочной артерией в возрасте 3-5 лет). Таким образом,
левый желудочек проводит кровь по всему телу, и системное
венозное давление осуществляет обеспечение притока крови к
лёгким. Операция Фонтана приводит к недостаточно идеальному
функциональному исходу, однако преимущество заключается в
уменьшении цианоза и удалении долгосрочной нагрузки объёмом
на единственный функционирующий желудочек.
У большинства детей наступает быстрое выздоровление после
проведённого хирургического лечения, и они возвращаются в
детские сады или школы в течение месяца. Практически всем
потребуется антибиотикопрофилактика для предотвращения
бактериального эндокардита.

28. Пороки с обеднением большого круга кровообращения

ПОРОКИ С ОБЕДНЕНИЕМ
БОЛЬШОГО КРУГА
КРОВООБРАЩЕНИЯ
В ЭТУ ГРУППУ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ВХОДЯТ КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ И
ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ ВЕСЬМА
РАЗНООБРАЗНЫ И ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ СУЖЕНИЯ И ПО ЕГО
ПРОТЯЖЕННОСТИ И ПО СОЧЕТАНИЮ С ДРУГИМИ ПОРОКАМИ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ. НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНЫМ
МЕСТОМ ЛОКАЛИЗАЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ МЕСТО ПЕРЕХОДА ДУГИ В
НИСХОДЯЩУЮ ЧАСТЬ.
ВЫШЕ МЕСТА СУЖЕНИЯ, Т.Е. ВОСХОДЯЩИЙ ОТДЕЛ АОРТЫ
И САМА ДУГА АОРТЫ РАСШИРЕНЫ, НИЖЕЛЕЖАЩИЙ ОТДЕЛ
СУЖЕН.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ПРИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ ЯВЛЯЕТСЯ
НАЛИЧИЕ БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА КОЛЛАТЕРАЛЕЙ МЕЖДУ
ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ПОЛОВИНОЙ ТУЛОВИЩА. ИХ СУММАРНЫЙ
ПРОСВЕТ, КАК ПРАВИЛО, ПРЕВЫШАЕТ ПРОСВЕТ АОРТЫ.

29.

Обязательным признаком является изменение
строения стенки аорты. Эластичные свойства стенки
снижаются, модуль объемной эластичности
увеличивается, а растяжимость уменьшается.
В связи с тем, что эластичные и емкостные
свойства всей аорты определяются преимущественно
состоянием грудного отдела аорты, то
функционирование аортальной компрессионной
камеры необходимой для нормального кровотока
нарушено.
Таким образом, при коарктации аорты имеет
место:
повышение периферического сопротивления
для аортального кровотока
увеличение сосудистой артериальной емкости,
за счет развития коллатералей
резкое снижение емкостнто-эластичных свойств
аортальной компрессионной камеры.
Разница максимальных давлений между
верхней и нижней половинами туловища колеблется
в пределах от 18 до121 мм рт. ст.
При коарктации аорты происходит увеличение давления в левом желудочке и повышение
диастолического давления в аорте, что приводит к усилению скорости нарастания давления.
После открытия аортального клапана, кровь выбрасывается в аорту и исчерпывает емкостноэластические возможности аортальной камеры.

30.

Основные нарушения и компенсаторные механизмы
гемодинамики при коарктации аорты проявляются в системной
циркуляции. В то время как скорость кровотока затруднена изза сужения, минутный объем крови обычно остается на верхней
границе нормы или повышен. Давление в верхней части тела
также повышено, а в нижних конечностях систолическое
давление может быть нормальным или незначительно
сниженным, а диастолическое давление повышенным. Это
приводит к снижению пульсового давления и нормальному или
незначительно сниженному среднему давлению в артериях
нижней половины тела.
Таким образом, при коарктации аорты наблюдается
систолическая и диастолическая гипертензия в верхней половине
туловища и небольшая диастолическая гипертензия в нижней
половине туловища при нормальном среднем и систолическом
давлении.
Развитие гипертензии в верхней половине туловища связано
как с активацией почечного механизма поддержания давления
из-за сниженного почечного кровотока, так и с повышением
сосудистого сопротивления в результате общей нейроэндокринной регуляции.
Коллатеральное кровообращение при коарктации аорты имеет большие резервы, поэтому пациенты в
покое часто не испытывают жалоб. Однако при физической нагрузке могут возникать клинические
проявления ишемии нижних конечностей.

31.

Увеличение коллатерального кровотока
препятствует развитию гипертензии, но также
приводит к увеличению объема циркулирующей
крови и увеличению минутного объема сердца.
Сопротивление в верхней половине тела повышено,
а ниже места сужения оно может быть нормальным
или незначительно сниженным. Это объясняется
извитостью и протяженностью коллатералей.
Распределение и равновесие крови между
коллатералями верхней половины туловища
поддерживается за счет увеличения их
сопротивления, что предотвращает сброс крови в
расширенные сосуды верхней половины тела, обходя
коллатерали.
В результате соотношение кровотока между
верхней и нижней половиной тела в покое остается
в нормальных пределах.
Таким образом, при коарктации аорты
развивается сложная адаптивная реакция, в
которой участвует нервно-эндокринная система,
приводящая к повышению сопротивления в верхней
половине туловища и снижению депрессорных
реакций на гипертензию.
Увеличение минутного объема большого круга
кровообращения улучшает условия работы сердца.

32.

Диагностические методы исследований
при ВПС:
Рентгенография грудной клетки в трех проекциях.
Электрокардиография.
Эхокардиография.
Допплерэхокардиография (для определения уровня
давления в полостях сердца и крупных сосудах).
УЗИ сердца.
Катетеризация сердца (проводят через бедренную
артерию, у новорожденных - через пупочные
сосуды).
Томография сердца.
Определение гемотокрита.

33.

Общие принципы лечения врожденных пороков
сердца.
Оптимальным методом лечения врожденных пороков сердца является оперативный
метод.
Паллиативная операция направлена на временную коррекцию гемодинамики, пока
ребенок не будет способен перенести радикальную операцию.
Основные виды паллиативных операций при ВПС:
• баллонная ангиопластика - закрытие дефекта раздутым баллоном;
• шунтирование - наложение межсосудистых анастомозов для восстановления
кровотока в обход стеноза;
• искусственное создание отверстия в межпредсердной перегородке.
Наиболее оптимальными сроками для применения радикального оперативного
вмешательства является 2-ая фаза относительной компенсации в возрасте от 3 до 12
лет.
Радикальные оперативные вмешательства представляют собой реконструктивные
операции:
• перемещение аорты и легочной артерии;
• пластика и ушивание дефектов;
• иссечение суженого участка и протезирование аорты и др.

34.

3. Острая ревматическая лихорадка

35.

Классификация
Состояние является одним из проявлений
ревматизма. Классификация острой
ревматической лихорадки предусматривает
выделение двух основных видов патологии:
первичной и повторной ОРЛ.
С учетом критериев протекания
различают ОРЛ:
с вовлечением сердца;
без вовлечения сердца;
ревматическую хорею.
В зависимости от темпов развития синдрома
выделяют острое внезапное начало, когда первые
признаки поражения возникают спустя 3–6
недель после окончания стрептококковой
инфекции, и постепенное субклиническое
течение, при котором у детей симптомы
поражения организма нарастают планомерно.

36.

Причины
Этиология и патогенез острой ревматической лихорадки
достаточно хорошо изучены. Заболевание возникает после
поражения организма одним из вариантов стрептококковой
инфекции. Им может стать ангина, скарлатина, фарингит.
ОРЛ никогда не развивается после инфекционных
дерматитов, даже если они спровоцированы стрептококком
группы A.
Ключевым предрасполагающим фактором специалисты
называют наследственную предрасположенность.
Дополнительными предпосылками могут стать:
тяжелые психоэмоциональные переживания,
стрессы;
низкий уровень иммунной защиты,
обусловленный длительными заболеваниями, ВИЧинфекцией, другими аутоиммунными состояниями;
неправильное/несвоевременное или незавершенное
лечение стрептококковых инфекций.
Выше риск развития ОРЛ у детей, которые питаются
фастфудом, употребляют много сладостей, соленых блюд,
страдают ожирением и патологиями опорно-двигательного
аппарата.

37.

Основными симптомами острой ревматической лихорадки
служат:
• артрит – воспаление суставов;
• хорея – непроизвольные двигательные акты
разных частей тела, преимущественно нижних
и верхних конечностей;
• кардит – поражение одной или нескольких
сердечных оболочек;
• суставные и мышечные боли;
• образование ревматических узелков – мягких
безболезненных уплотнений под кожей;
• кольцевидная эритема – особая сыпь в виде
круга, локализующаяся на груди и животе.
Дополнительными признаками становятся:
высокая температура тела;
головокружение;
нарушения координации;
сердечные боли;
одышка;
отечность ног и век;
• нарушения координации;
одутловатость лица;
• деформация суставных
сочленений.
повышенная утомляемость;
вялость, сонливость,
слабость;

38.

Так же развиваются психоневрологические синдромы,
другие страдают от поражения дыхательной системы,
третьи сталкиваются с васкулитами и нефритами. Дети на
фоне ОРЛ становятся неусидчивыми, капризными,
рассеянными, у школьников снижается успеваемость, они
не могут сосредоточиться на домашних заданиях и
творческих работах. Могут наблюдаться различные
мимические признаки: гримасничанье, непроизвольные
улыбки, тики, подергивания. У некоторых малышей
появляются симптомы дизартрии, другие начинают
испытывать трудности с захватом и переносом предметов,
путаются и теряются в привычных условиях окружающей
среды.
Предугадать, как будет развиваться ОРЛ у конкретного
ребенка, практически невозможно. Клиническая картина
зависит не только от типа ревматической лихорадки, но и
многих других факторов: наличия у малыша хронических,
врожденных патологий, острых соматических заболеваний,
наследственной предрасположенности, качества
оказываемой медицинской помощи и т.д.
Родителям важно понять, что любые ухудшения
состояния, возникшие через некоторое время после ангины
или фарингита, требуют осмотра врача-педиатра.

39.

Диагностика
Основными критериями диагностики острой ревматической
лихорадки у детей стали:
наличие характерных для ОРЛ признаков (артрита, хореи,
кольцевидной эритемы и т.д.);
определенные изменения в анализах крови;
положительные результаты посева на стрептококковую
культуру.
Первым этапом является очный физикальный осмотр, в ходе
которого специалисты оценивают цвет и особенности кожного
покрова, собирают анамнез, выслушивают жалобы, выполняют
аускультацию легких и сердца, делают ряд других физиологических
тестов.
В рамках лабораторно-инструментального обследования
проводятся:
общеклинический и биохимический анализы крови;
серологическое исследование крови;
бакпосев мокроты и других физиологических жидкостей,
мазка с глоточных миндалин;
ЭКГ и ЭхоКГ;
рентгенография органов грудной клетки;
ультразвуковое исследование различных внутренних систем;
К диагностике по мере необходимости привлекаются
неврологи, педиатры, инфекционисты и другие представители
различных медицинских направлений.

40.

41.

42.

43.

44. Спасибо за внимание!

СПАСИБО ЗА
ВНИМАНИЕ!