Empaveli C3G and Primary IC-MPGN CVA_11.08

1. ЭМПАВЕЛИ® ВОЗДЕЙСТВУЕТ НА ДИСРЕГУЛЯЦИЮ C3, СПОСОБСТВУЯ СНИЖЕНИЮ ПРОТЕИНУРИИ НА 68%1,2*…

...ДЕЛАЯ ОБЫЧНЫЕ
МОМЕНТЫ ЖИЗНИ
ВОЗМОЖНЫМИ
Препарат Эмпавели® показан для лечения взрослых пациентов и подростков (в возрасте от 12 лет и старше) с
С3-гломерулопатией (С3-ГП) или первичным иммунокомплексным мембранопролиферативным
гломерулонефритом (ИК-МПГН) в комбинации с ингибиторами ренин-ангиотензиновой системы (РАС),
за исключением случаев, когда применение ингибиторов РАС плохо переносится пациентом или
противопоказано.1
1.
2.
*
Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели® ЛП-№(002459) (РГ-RU) от 01.07.2026
Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20./ Фахури Ф и др. Н Инг Дж Мед 2025;393:2210–20
vs плацебо
ЭМПАВЕЛИ
®
Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному
мониторингу. Это позволит быстро выявить новую информацию по
безопасности. Мы обращаемся к специалистам системы
здравоохранения с просьбой сообщать о любых подозреваемых
нежелательных реакциях. Порядок сообщения о нежелательных
реакциях представлен в подразделе 4.8 ОХЛП:
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
PP-34676 Сентябрь 2026
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

2. Неудовлетворенные потребности в лечении С3-ГП и первичного ИК-МПГН1–5

С3-гломерулопатия и первичный ИК-МПГН — это два редких хронических
комплемент-опосредованных заболевания1-3
Ключевые проблемы для пациентов и специалистов:
Сложность диагностики
Бремя заболевания
Диагностика С3-ГП и первичного
ИК-МПГН представляет собой
сложную задачу. Задержка в
диагностике не позволит
своевременно начать лечение и
приведет к необратимому
повреждению почек3,4
Симптомы заболевания,
прогрессирование до почечной
недостаточности и побочные
эффекты лекарственных
препаратов ложатся тяжелым
бременем на пациентов, а также
на их семьи и систему
здравоохранения4,5
Недостаток методов
лечения, направленных на
патогенез заболевания
В отсутствие эффективных
методов лечения, направленных
на C3 — ключевой фактор
развития С3-ГП и первичного ИКМПГН, — современные
рекомендации сосредоточены
только на поддерживающей
терапии и неспецифической
иммуносупрессии3,6
С3-ГП, С3-гломерулопатия; первичный ИК-МПГН, первичный иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит.
1. Smith RJH, et al. Nat Rev Nephrol 2019;15:129-43. / Смит РДЖХ и др. Нат Рев Нефрол 2019;15:129-43. 2. Caravaca-Fontán F, et al. Nephron 2020;144:272-80. / Каравака-Фонтан
Ф и др. Нефрон 2020;144:272-80. 3. Bomback AS, et al. Kidney Int Rep 2024;10(1):17-28. / Бомбэк АС и др. Кидни Инт Реп 2024;10(1):17-28. 4. Feldman DL, et al. National Kidney
Foundation. The Voice of the Patient report 2018. Available at: https://www.kidney.org/sites/default/files/C3G_EL-PFDD_ VoP-Report_3-29-18.pdf. Accessed January 2026. / Фельдман
ДЛ и др. Нэшнл Кидни Фаундейшн. Зе Войс оф зе Пейшент, отчет 2018. Просмотрено в январе 2026. 5. Rich C, et al. ISPOR Value in health 2024; 27(11):S59. / Рич С и др.
ИСПОР Вэлью ин Хелс 2024; 27(11):S59. 6. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the
Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1–S276. / Кидни Дизиз: Импрувинг Глобал Ауткамс (КДИГО) Гломерулар Дизизис Ворк Груп. КДИГО 2021
Клиникал Практис Гайдлайн фор зе Менеджмент оф Гломерулар Дизизис. Кидни Инт. 2021;100(4S):S1–S276.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

3. Дисрегуляция компонента комплемента C3 — основной фактор развития С3-ГП и первичного ИК-МПГН1–3

Дисрегуляция каскада комплемента при С3-ГП и первичном ИК-МПГН2,3
Классический путь (КП)
Лектиновый путь (ЛП)
Альтернативный путь (АП)
C3
С3-конвертаза
Фактор B
С3-конвертаза
(КП/ЛП)
(АП)
Воспаление в почках
Опосредованный
комплементом
воспалительный ответ
C3a
C5a
МАК (образование)
C5b-9
Прямое структурное
повреждение почек
Ни один из текущих
методов терапии не
действует более чем
на один путь системы
комплемента2–4
C3b
С5-конвертазы
Отложение продуктов распада C3
Активация терминального пути
комплемента
Отложения C3b
Поверхность клубочков
ЭМПАВЕЛИ®
АП, альтернативный путь активации комплемента; КП, классический путь активации комплемента; ЛП, лектиновый путь активации комплемента; МАК
(C5b-9), мембраноатакующий комплекс; C3b, активный фрагмент компонента комплемента 3; С3-ГП, С3-гломерулопатия; первичный ИК-МПГН,
первичный иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит.
1. Halfon M, et al. Kidney Int Rep. 2024;10(1):75-86. / Халфон М и др. Кидни Инт Реп. 2024;10(1):75-86. 2. Smith RJH, et al. Nat Rev Nephrol 2019;15:129–
43. / Смит РДЖХ и др. Нат Рев Нефрол 2019;15:129–43. 3. Meuleman MS, et al. Semin Immunol 2022;60:101634. / Мёлеман МС и др. Семин Иммунол
2022;60:101634. 4. Bomback AS, et al. Kidney Int Rep 2024;10(1):17-28. / Бомбэк АС и др. Кидни Инт Реп 2024;10(1):17-28.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

4. Современные методы лечения, рекомендованные руководством KDIGO 2021 г., не действуют на основные патогенетические механизмы

заболевания1–3
Рекомендации KDIGO 2021 г. по лечению С3-ГП и первичного ИК-МПГН2,3
Методы лечения, описанные в
руководстве KDIGO, помогают
только контролировать симптомы
заболевания1–3
Начальная
поддерживающая
терапия
Терапия первой линии
(1Л)
При неэффективности
1Л через ≥3–6 месяцев
Изменение диеты и образа
жизни
Иммуносупрессанты и
глюкокортикоиды (ИКН, КС)
Экулизумаб*
и
Ингибиторы РААС
(иАПФ/БРА)
Они не влияют на
патогенез заболевания1–3
Приблизительно у 50%
пациентов с С3-ГП и
первичным ИК-МПГН
развивается почечная
недостаточность в
течение 10 лет после
постановки диагноза4
и
или
Глюкокортикоиды
и ММФ
Рассмотреть участие в
клиническом исследовании
Диуретики
и
Блокада, не связанная с
РААС (например, БКК)
Другие аспекты:
Антикоагулянтная терапия
Иммунизация
Контроль факторов риска
ССЗ
Показания к
терапии 1Л
СБКм >1 г/сут
Нефротический синдром
Снижение функции почек
Другие патологические
изменения
*Экулизумаб не имеет зарегистрированных показаний для С3-ГП и первичного ИК-МПГН. : grls.rosminzdrav.ru проверено Август 2026
1Л, первая линия терапии; иАПФ, ингибитор ангиотензинпревращающего фермента; БРА, блокатор рецепторов ангиотензина II; С3-ГП, С3-гломерулопатия; БКК, блокатор кальциевых каналов; ИКН, ингибитор кальциневрина; КС,
кортикостероид; СС, сердечно-сосудистый; первичный ИК-МПГН, первичный иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит; KDIGO, Инициатива по улучшению глобальных исходов заболеваний почек;
ММФ, микофенолата мофетил; РААС, ренин-ангиотензин-альдостероновая система; СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
1. Bomback AS, et al. Kidney Int Rep 2024;10(1):17-28. / Бомбэк АС и др. Кидни Инт Реп 2024;10(1):17-28. 2. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. Kidney Int 2021;100(4S):S1-276. /
Кидни Дизиз: Импрувинг Глобал Ауткамс (KDIGO) Гломерулар Дизизис Ворк Груп. Кидни Инт 2021;100(4S):S1-276. 3. Heiderscheit AK, et al. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2022;190:344-57. / Хайдершайт АК и др. Ам Дж Мед
Джинет Си Семин Мед Джинет 2022;190:344-57. 4. Halfon M, et al. Kidney Int Rep. 2024;10(1):75-86. / Халфон М и др. Кидни Инт Реп. 2024;10(1):75-86.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

5. Новые критерии эффективности KHI: ПРОТЕИНУРИЯ • ОТЛОЖЕНИЯ C3 • рСКФ1

Согласно экспертному консенсусу KHI, эффективность
таргетной терапии C3-гломерулопатии определяется
положительной динамикой по трем клиническим конечным точкам:1
Ведущие мировые
нефрологи в
составе экспертной
группы Kidney
Health Initiative (KHI)
проанализировали
конечные точки
исследований и
определили
критерии
эффективности
лечения С3гломерулопатии1
Снижение
протеинурии на
≥50% связано с
более низким
риском развития
почечной
недостаточности1–4
Устранение
гломерулярных
отложений C3
ОДНАКО, ни один из
ранее существующих
методов лечения
не демонстрировал
убедительную
эффективность по
всем трем ключевым
конечным точкам5
не обеспечивал
снижения
протеинурии ≥50%5
До настоящего
времени
СТАБИЛИЗАЦИЯ/
УЛУЧШЕНИЕ рСКФ
KIDNEY
HEALTH
INITIATIVE
рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; KHI, Инициатива по охране здоровья почек (kidney health initiative).
1. Nester CM, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2024;19:1201–8. / Нестер СМ и др. Клин Дж Ам Сок Нефрол 2024;19:1201–8. 2. Masoud S, et al. Kidney Int 2025;108(3):455-69. / Масуд
С и др. Кидни Инт 2025;108(3):455-69. 3. Caravaca-Fontán F, et al. Nephrol Dial Transplant 2022;37:1270–80. / Каравака-Фонтан Ф и др. Нефрол Диал Трансплант 2022;37:1270–
80. 4. Ghaddar M, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2025;20(8):1119-31. / Гаддар М и др. Клин Дж Ам Сок Нефрол 2025;20(8):1119-31. 5. Wong E, et al. Kidney Int Rep 2023;8(12):275464. / Вонг Э и др. Кидни Инт Реп 2023;8(12):2754-64.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

6.

Сокращение протеинурии на ≥50% в течение первого года после
постановки диагноза = улучшение долгосрочного прогноза1–3
ИССЛЕДОВАНИЕ RADAR1
N=371
С3-ГП: N=203
пИК-МПГН: N=168
ИССЛЕДОВАНИЕ GLOSEN2
Мужчины: 55,3%
Женщины: 44,7%
Возраст <18 лет: 44,2%
N=85
С3-ГП: N=70
БПД: N=15
ИССЛЕДОВАНИЕ GHADDAR ET AL.3
Мужчины: 54,1%
Женщины: 45,9%
Возраст <18 лет: 30,6%
N=225
С3ГН: N=157
БПД: N=37, пИК-МПГН: N=31
Мужчины: 56%
Женщины: 44%
Возраст ≤18 лет: 36%
Сокращение протеинурии от постановки
диагноза до 12 месяцев тесно связано с
более низким риском почечной
недостаточности
Динамика изменения протеинурии была
тесно связана с риском почечной
недостаточности
Изменение протеинурии с течением
времени было связано с риском
снижения рСКФ или развития почечной
недостаточности
Достижение СБКм <100 мг/ммоль к 12
месяцам после постановки диагноза было
тесно связано с более низкой частотой
случаев почечной недостаточности
(p<0,0001)
Удвоение уровня протеинурии
приводило к 2,5-кратному
увеличению риска почечной
недостаточности (95% ДИ: 1,4, 4,9)
Риск снижения рСКФ на 30% или почечной
недостаточности возрастал существенно,
когда протеинурия превышала 1 г/сут
Снижение СБКм на 50% от постановки
диагноза до 12-го месяца, а также с 6-го
по 12-й месяц было тесно и значимо
связано со сниженным риском почечной
недостаточности
Сокращение протеинурии на ≥50%
через 6 или 12 месяцев после
постановки диагноза было значимо
связано с более низким риском
почечной недостаточности
Снижение протеинурии на 50% от
исходного уровня до <1 г/сут было
значимо связано с более низким риском
снижения рСКФ или развития почечной
недостаточности (на 30%)
ЭМПАВЕЛИ®
С3-ГП, С3-гломерулопатия; ДИ, доверительный интервал; БПД, болезнь плотных депозитов; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; пИК-МПГН, первичный
иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит; ; C3ГН, С3-гломерулонефрит; RaDaR, Национальный реестр редких заболеваний
почек; СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
1. Masoud S, et al. Kidney Int 2025;108(3):455-69. / Масуд С и др. Кидни Инт 2025;108(3):455-69. 2. Caravaca-Fontán F, et al. Nephrol Dial Transplant 2022;37:1270–80. /
Каравака-Фонтан Ф и др. Нефрол Диал Трансплант 2022;37:1270–80. 3. Ghaddar M, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2025;20(8):1119-31. / Гаддар М и др. Клин Дж Ам Сок
Нефрол 2025;20(8):1119-31.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

7.

Эмпавели® прерывает дисрегуляцию каскада комплемента,
блокирует отложение С3 депозитов и защищает функцию почек1–6
Эмпавели®
воздействует на 3
ключевых этапа
дисрегуляции C3:
1.Блокирование
расщепления C3
всеми C3конвертазами2,5
+
2. Блокирование
образования C3конвертаз и
ингибирование петли
амплификации5,8
+
3. Инактивирование
C3b, что приводит к
уменьшению
отложений C35
=
4. Остановка
воспалительного
процесса2,5
Эмпавели®: таргетный ингибитор C3 и C3b, первый в своем классе по механизму действия 1–8
Классический путь (КП)
Лектиновый путь (ЛП)
Альтернативный путь (АП)
C3
С3-конвертаза
Фактор B
С3-конвертаза
(КП/ЛП)
ЭМПАВЕЛИ
(АП)
®
C3a
Эффективно
ПРЕДОТВРАЩАЕТ
опосредованный
комплементом
воспалительный ответ2,5
C5a
Обеспечивает
широкое
ВОЗДЕЙСТВИЕ на
дисрегуляцию C35
C3b
МАК (образование) С5-конвертазы
C5b-9
Приводит к
УМЕНЬШЕНИЮ
гломерулярных
отложений C35
Отложения C3b
Поверхность клубочков
ЭМПАВЕЛИ®
C3/3a/3b/5/5a, комплемент 3/3a/3b/5/5a; МАК, мембраноатакующий комплекс.
1. Simon-Tillaux N, et al. Presented at American Society of Nephrology Kidney Week 2019 Washington DC, USA; 7–9 November. (Poster SA-PO609). / Симон-Тийо Н и др.
Представлено на Кидни Уик Американского общества нефрологии 2019, Вашингтон, США; 7–9 ноября. (Постер SA-PO609). 2. Bomback AS, et al. Kidney Int Rep 2025;10:87–98. /
Бомбэк АС и др. Кидни Инт Реп 2025;10:87–98. 3. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 4. Dixon B, et al. Kidney
Int Rep 2023;8:2284–93. / Диксон Б и др. Кидни Инт Реп 2023;8:2284–93. 5. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.
6. Hoy SM. Drugs 2021;81:1423–30. / Хой СМ. Драгс 2021;81:1423–30. 7. Avest M, et al. Ann Hematol. 2024;103(7):2267–72. / Авест М и др. Анн Гематол. 2024;103(7):2267–72. 8.
Zwarthoff SA, et al. Front Immunol 2018:9:1691. / Звартхофф СА и др. Фронт Иммунол 2018:9:1691.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ БУДУЩЕЕ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

8.

Эмпавели® снизил уровень протеинурии
на 68,1% по сравнению с плацебо к
неделе 261
Изменение протеинурии (неделя 26 по сравнению с исходным уровнем) 1†,‡
2,9%
Изменение СБКм в ПУМ, ср. знач. логпреобразованного отношения на неделе 26 по
сравнению с исходным уровне솇 , % (95% ДИ)
(-8.6, 15.9)
ПЕРВИЧНАЯ КОНЕЧНАЯ
ТОЧКА
-67,2%
(-74,9, -57,2)
Относительное снижение‡
(95% ДИ), Эмпавели® по
сравнению с плацебо
плацебо
(N=61)
Снижение протеинурии
наблюдалось уже на 4-й неделе и
продолжалось до 26-й недели
68,1%
(57,3, 76,2)
(p<0,001)
У 60% пациентов наблюдалось
снижение протеинурии ≥50%
(вторичная конечная точка)
Эмпавели®
(N=63)*
ГРУППЫ ПАЦИЕНТОВ
ИСХОДНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ
ПРОТЕИНУРИЯ НА ПРОТЯЖЕНИИ 52
НЕДЕЛЬ
ЭМПАВЕЛИ®
* p<0,001. Популяция всех рандомизированных пациентов (ITT). † С использованием равно взвешенного среднего
значения по данным ПУМ за недели 24, 25 и 26. ‡ Проценты рассчитаны путем преобразования отношения
геометрических средних в проценты.
(пэгцетакоплан)
ДИ, доверительный интервал; ПУМ, первая порция утренней мочи; СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

9. VALIANT: крупнейшее (N=124) и самое широкое исследование у пациентов в возрасте ≥12 лет с собственной или трансплантированной

почкой с С3-ГП или первичным ИК-МПГН1,2
26 НЕДЕЛЬ
26 НЕДЕЛЬ
Двойной слепой период
Открытый период
10 НЕДЕЛЬ
Скрининг
Эмпавели®
Эмпавели®
до 1080 мг два раза в неделю п/к* (N=63)
до 1080 мг два раза в неделю п/к* (N=124)
R 1:1
Период наблюдения за
безопасностью (
8 недель) или
продленное
исследование: VALE**
плацебо
(N=61)
Пациенты получали стабильную, оптимизированную стандартную терапию на протяжении всего исследования †
Исходный
уровень‡
Конечные точки
исследования
Первичная
конечная
точка
(неделя 26)
Логарифмически
преобразованное
отношение СБКм
на неделе 26 по
сравнению с
исходным
уровнем
Анализ на
неделе 26¶
Анализ на
неделе 52§
• Доля пациентов, достигших снижения СБКм на ≥50% по
сравнению с исходным уровнем
Ключевые
вторичные
конечные точки
(неделя 26)
• Комбинированная почечная конечная точка: доля пациентов,
достигших снижения рСКФ на <15% и снижения СБКм на ≥50%
• Изменение индекса активности С3-ГП по данным биопсии почки по
сравнению с исходным уровнем‡
• Доля пациентов, у которых наблюдалось снижение
окрашивания на C3 по данным биопсии почки по сравнению с
исходным уровнем‡
Первичные и
вторичные
конечные точки на
неделе 52
• Изменение рСКФ по сравнению с исходным уровнем
* Все взрослые и подростки с массой тела ≥50 кг самостоятельно вводили препарат в дозе 1080 мг/20 мл.
Подростки с массой тела 30–34 кг получали 540 мг/10 мл в первых 2 дозах, затем 648 мг/12 мл. Подростки с
массой тела 35–49 кг получали 648 мг/12 мл в первой дозе, затем 810 мг/15 мл.3
† Стабильные, оптимизированные антипротеинурические схемы: иАПФ, БРА, SGLT2i, ММФ и кортикостероиды
(преднизон <20 мг/сут или эквивалент) были разрешены в обеих группах лечения.1
‡ Исходные биопсии у взрослых — это биопсии, выполненные во время скрининга для подтверждения
диагноза/соответствия критериям, или более ранние биопсии, проведенные в течение 28 недель до
рандомизации в исследование. Исходные биопсии не требуются для подростков, если имеется адекватная
более ранняя биопсия, выполненная в любое время для подтверждения диагноза.
¶ Биопсия на неделе 26 требуется только для взрослых пациентов для перехода в открытый период, но
не является обязательной для подростков, которые могут перейти в открытый период без биопсии.1,3
§ Биопсия на 52-й неделе не является обязательной для всех пациентов.4
** Участники, переходящие в долгосрочное исследование продолжения терапии, не будут завершать период
наблюдения.
иАПФ, ингибитор ангиотензинпревращающего фермента; БРА, блокатор рецепторов ангиотензина II; С3-ГП, С3гломерулопатия; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; первичный ИК-МПГН, первичный
иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит; ММФ, микофенолата
мофетил; R, рандомизация; п/к, подкожно; SGLT2i, ингибитор натрий-глюкозного котранспортера 2-го типа; СБКм,
соотношение белок/креатинин в моче.
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 2.
Kavanagh D, et al.. Kidney Int Rep. 2026;11(1):17–31. / Кавано Д и др. Кидни Инт Реп. 2026;11(1):17–31. 3. Fakhouri F,
et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20 (Supplementary appendix). / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–
20 (Сапплементари Эппендикс). 4. Dixon BP, et al. Presented at American Society of Nephrology Kidney Week 2023,
Philadelphia, USA; 2–5 November 2023. Abstract INFO12–SA. / Диксон БП и др. Представлено на Кидни Уик
Американского общества нефрологии 2023, Филадельфия, США; 2–5 ноября 2023. Абстракт INFO12–SA.

10. В исследование VALIANT была включена широкая популяция пациентов: подростки и взрослые, с собственными или трансплантированными

почками1,2
Исходные характеристики пациентов в исследовании VALIANT1
Эмпавели® (N=63)
плацебо (N=61)
28,2 (17,1)
23,6 (14,3)
Подростки (12–17 лет) / взрослые (≥18 лет), n (%)
28 (44,4)/35 (55,6)
27 (44,3)/34 (55,7)
Возраст подростков / взрослых, среднее (SD), лет
14,6 (1,7)/39,1 (15,9)
14,8 (1,7)/30,6 (15,9)
Исходное СБКм за 24 часа, среднее (SD), г/г
3,95 (2,89)
3,29 (2,36)
Исходное троекратное СБКм в первой утренней порции мочи, среднее
(SD), г/г
3,12 (2,41)
2,54 (2,01)
Исходная рСКФ, среднее (SD), мл/мин/1,73 м2
78,5 (34,1)
87,2 (37,2)
51 (81,0)
45 (73,8)
C3ГН
45 (71,4)
41 (67,2)
БПД
4 (6,3)
4 (6,6)
Не определено
2 (3,2)
0 (0,0)
Первичный ИК-МПГН
12 (19,0)
16 (26,2)
Время с момента постановки диагноза, среднее (SD), лет
3,6 (3,5)
3,8 (3,6)
Рецидив заболевания после трансплантации, n (%)
5 (7,9)
4 (6,6)
Характеристика
Возраст, среднее (SD)
Основное заболевание по данным скрининговой биопсии, n (%)
С3-ГП
С3-ГП, С3-гломерулопатия; C3ГН, С3-гломерулонефрит; БПД, болезнь плотных депозитов; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; первичный ИК-МПГН, первичный иммунокомплексно-опосредованный
мембранопролиферативный гломерулонефрит; SD, стандартное отклонение; СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 2. Kavanagh D, et al. Kidney Int Rep. 2026;11(1):17–31. / Кавано Д и др. Кидни Инт Реп. 2026;11(1):17–31.

11. на протяжении всего периода исследования (52 недели)1

Эмпавели® обеспечивал длительное снижение протеинурии
на протяжении всего периода исследования (52 недели)1
Геометрическое среднее (95% ДИ) логарифмически
преобразованного отношения СБКм к исходному
уровню
Изменение протеинурии (от исходного уровня до недели 52)1
Двойной слепой, плацебо-контролируемый
период
Открытый период
Группа плацебо → Эмпавели® (N=61)
Группа Эмпавели® → Эмпавели® (N=63)
Среднее
изменение от
исходного уровня
на неделе 52:
-51,3%
-67,2%
Неделя
ДИ, доверительный интервал; СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
1. Fakhouri F, et al. Abstract presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; June 4–7 2025. Abstract 77. / Фахури Ф и др. Абстракт
представлен на Конгрессе ERA 2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 77.

12. Эмпавели® снижал протеинурию вне зависимости от типа заболевания, возраста (старше 12 лет), статуса трансплантации и

приема иммуносупрессивной терапии1
При применении Эмпавели® отмечается клинически значимое уменьшение протеинурии по сравнению с плацебо в заранее
определенных подгруппах1
95 % ДИ
Относительное снижение
протеинурии на неделе 26*
Эмпавели® по сравнению с
плацебо†
Эмпавели® (N=63) vs
плацебо (N=61)
0.24–0.43
68,1%
Подростки
Эмпавели® (N=28) vs
плацебо (N=27)
0.16–0.42
74,5%
Взрослые
Эмпавели® (N=35) vs
плацебо (N=34)
0.27–0.53
62,5%
Эмпавели® (N=51) vs
плацебо (N=45)
0.25–0.46
65,8%
Эмпавели® (N=12) vs
0.11–0.62
73,7%
0.24–0.44
67,5%
64,9%
В пользу Эмпавели®
Общая популяция
В пользу плацебо
Возрастная группа
Тип заболевания
С3-ГП
первичный ИК-МПГН
плацебо (N=16)
Статус трансплантации
Эмпавели® (N=58) vs
плацебо (N=57)
Эмпавели® (N=5) vs
После трансплантации
плацебо (N=4)
Собственная почка
0.14–0.87
Иммуносупрессивная терапия‡
Да
Нет
Эмпавели® (N=48) vs
плацебо (N=42)
Эмпавели® (N=15) vs
плацебо (N=19)
70,3%
64,5%
0.21–0.42
0.20–0.63
соотношение белок/креатинин в моче (СБКм) на неделе 26
Все рандомизированные пациенты.
ЭМПАВЕЛИ®
С3-ГП, С3-гломерулопатия; первичный ИК-МПГН, первичный иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит; СБКм,
соотношение белок/креатинин в моче.
(пэгцетакоплан)
* С использованием равновзвешенного среднего значения на 24, 25 и 26-й неделях по сравнению с исходным уровнем. † Проценты рассчитаны путем
преобразования отношения средних геометрических в проценты.
‡ На основании применения иммуносупрессантов и/или кортикостероидов системного действия согласно 2-му уровню Анатомо-терапевтическохимической классификации.
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ БУДУЩЕЕ
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

13. Вероятность снижения уровня протеинурии на ≥50% у пациентов, получавших Эмпавели®, была в 31 раз выше по сравнению с группой

плацебо1,2
Пациенты, достигшие снижения
протеинурии на ≥50%, % (n/N)
Доля пациентов, достигших снижения протеинурии на ≥50%
(неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1,2
Снижение
протеинурии
на ≥50%
ВТОРИЧНАЯ КОНЕЧНАЯ
ТОЧКА
60,3%
Эмпавели® по сравнению с
плацебо имеет
(38/63)
в 31 раз
4,9%
выше шансы достичь
снижения протеинурии на
≥50% (p<0.001)1,2
(3/61)
Эмпавели®
(N=63)*
плацебо
(N=61)
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
p≤0,001. На основе логистической регрессии или проверки гипотез для отношения шансов
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 2. Fakhouri F, et al. N Engl J
Med 2025;393:2210–20 (Supplementary appendix). / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20 (Сапплементари Эппендикс).
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

14. 51% пациентов, получавших Эмпавели®, достигли уровня протеинурии <1 г/г через 26 недель1*

51% пациентов, получавших Эмпавели®,
достигли уровня протеинурии <1 г/г через 26
недель1*
Анализ динамики протеинурии (неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1
Эмпавели® (N=63)
плацебо (N=61)
Нет данных
≥3 г/г
1–3 г/г
Пациенты, %
<1 г/г
Доля пациентов,
получавших
Эмпавели®, достигших
уровня протеинурии
<1 г/г1*:
51%
Исходный
уровень
Неделя 26
Исходный
уровень
Неделя 26
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
*Пост-хок анализ
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20 (Supplementary appendix). / Фахури Ф и
др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20 (Сапплементари Эппендикс).
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

15.

Эмпавели® стабилизировал функцию почек, в то время
как в группе плацебо расчетная СКФ† продолжала
снижаться1
Изменение рСКФ (неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1
-1,5
ВТОРИЧНАЯ КОНЕЧНАЯ
ТОЧКА
Изменение рСКФ от исходного уровня, СЗМНК,
мл/мин/1,73 м2 (95% ДИ) †
(-5,9, 2,9)
-7,8
Относительная разница
рСКФ, Эмпавели® по
сравнению с плацебо
(-11,6, -4,0)
+6,3
мл/мин/1,73 м2
95% ДИ:0,5-12,1†1
52 НЕДЕЛИ
Эмпавел
и®
(N=63)*
плацебо
(N=61)
Эмпавели® обеспечил стабильный уровень рСКФ,
который заметно отличался от плацебо1,2
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
†ДИ, доверительный интервал; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; СЗМНК, среднее значение, рассчитанное методом наименьших квадратов.
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 2. Kavanagh D, et al. Kidney Int Rep. 2026;11(1):17–31. / Кавано
Д и др. Кидни Инт Реп. 2026;11(1):17–31.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

16. Эмпавели® стабилизировал рСКФ в обеих группах на протяжении всего исследования1*

В группе плацебо рСКФ улучшилась с -7,8
на 26 неделе до -4,7 мл/мин/1,73 м2 через
полгода после переключения на
Эмпавели®1,2
Изменение рСКФ от исходного уровня, СЗМНК,
мл/мин/1,73 м2 (95% ДИ)*
Изменение рСКФ (от исходного уровня до недели 52)1
Открытый период
Двойной слепой, плацебоконтролируемый период
Группа Эмпавели® → Эмпавели® (N=63)
Группа плацебо → Эмпавели® (N=61)
Среднее изменение
от исходного уровня
на неделе 52:
- 3,7 мл/мин/1,73 м
- 4,7 мл/мин/1,73 м
2
2
Неделя
*ДИ, доверительный интервал; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; СЗМНК, среднее значение, рассчитанное методом наименьших квадратов.
1. Fakhouri F, et al. Abstract presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; June 4–7 2025. Abstract 77. / Фахури Ф и др. Абстракт представлен на Конгрессе ERA 2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 77. 2. Nester CM, et al.
Presented at American Society of Nephrology Kidney Week 2024, San Diego, USA; 23–27 October 2024. Oral SA-OR92. / Нестер СМ и др. Представлено на Кидни Уик Американского общества нефрологии 2024, Сан-Диего, США; 23–27 октября
2024. Устный доклад SA-OR92.

17.

Эмпавели® останавливает отложение C3 депозитов, что
приводит к снижению протеинурии и стабилизации рСКФ1
Изменение в окрашивании на C3c* (неделя 26 по сравнению с исходным уровнем) 1
Биопсия почки пациента с С3-ГП*, получавшего Эмпавели®:
До лечения препаратом Эмпавели®:
у 71,4%
Через 26 недель после применения Эмпавели®:
(25/35) пациентов, на
Эмпавели®, уровень
свечения С3 депозитов
снизился до
0
1
Доля пациентов, получавших
Эмпавели® и достигших свечения на
С3 со значением 0:
Пациенты после
трансплантации2
100%
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 2. Oosterveld M, et al. Poster
presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; 4–7 June 2025. Abstract 3482. / Остервелд М и др. Постер представлен на Конгрессе
ERA 2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 3482. 3. Kavanagh D, et al. Presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; 4–7
June 2025. Abstract 288. / Кавано Д и др. Представлено на Конгрессе ERA 2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 288.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
65,4/88,9%
ЭМПАВЕЛИ®
C3/3c, компонент комплемента 3/3c; С3-ГП, С3-гломерулопатия; ИС, иммуносупрессант.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
На ИС-терапии /
без ИС-терапии3
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

18. В исследовании Valiant Эмпавели® продемонстрировал благоприятный профиль безопасности1,2

Нежелательные явления, возникшие во время лечения, в течение 26 недель
по группам лечения1
Пациенты, n (%)
Эмпавели® (N=63)
плацебо (N=61)
Нежелательные явления, возникшие во время лечения
(НЯВЛ)
53 (84,1)
57 (93,4)
Связанные с лечением НЯВЛ
25 (39,7)
26 (42,6)
Тяжелые НЯВЛ
3 (4,8)
4 (6,6)
Серьезные НЯВЛ
6 (9,5)
6 (9,8)
Пневмония, вызванная COVID-19
1 (1,6)
0 (0,0)
Грипп
1 (1,6)
0 (0,0)
Пневмония
1 (1,6)
0 (0,0)
Вирусная инфекция
0 (0,0)
1 (1,6)
НЯВЛ, приведшие к прекращению лечения
1 (1,6)
1 (1,6)
Случаи смерти
(пневмония COVID-19, не связанная с Эмпавели®)
1 (1,6)
0 (0,0)
Серьезные инфекции
Отсутствие случаев
инфекций, вызванных
инкапсулированными
штаммами
менингококка1
52 НЕДЕЛИ
Популяция для оценки безопасности (все рандомизированные пациенты, получившие лечение). НЯВЛ определялось как любое новое
нежелательное явление, которое началось, или любое ранее существовавшее состояние, которое усугубилось, после введения
первой дозы исследуемого препарата и вплоть до 56 дней после введения последней дозы исследуемого препарата.
НЯВЛ, нежелательное явление, возникшее во время лечения.
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 2 Общая характеристика
лекарственного препарата Эмпавели® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

19. Нежелательные явления, возникшие во время лечения за 52 недели соответствовали ранее полученным данным1

Нежелательные явления, возникшие во время лечения, за 52 недели1
Двойной слепой, плацебоконтролируемый период
Открытый период
Группа Эмпавели® (N=63)
Группа Эмпавели®-Эмпавели®
(N=61)
Группа плацебо-Эмпавели® (N=
57)
54 (85,7)
47 (77,0)
42 (73,7)
Легкая
26 (41,3)
25 (41,0)
20 (35,1)
Средняя
25 (39,7)
19 (31,1)
17 (29,8)
Тяжелая
3 (4,8)
3 (4,9)
5 (8,8)
НЯВЛ, связанное с лечением
27 (42,9)
10 (16,4)
19 (33,3)
НЯВЛ, связанное с инфузией
21 (33,3)
6 (9,8)
12 (21,1)
Серьезное НЯВЛ
6 (9,5)
6 (9,8)
4 (7,0)
НЯВЛ, приведшее к отмене лечения
2 (3,2)
2 (3,3)
2 (3,4)
8 (12,7)
7 (11,5)
6 (10,5)
1 (1,6)
2 (3,3)
2 (1,8)
1 (1,6)
0
0
Эпизоды отторжения
0
1 (1,6)
0
Потеря трансплантата
0
0
0
Явление, n (%) пациентов
Любое НЯВЛ
Максимальная степень тяжести
НЯВЛ, приведшие к временному прекращению
терапии
НЯВЛ, приведшее к прекращению участия в
исследовании
НЯВЛ, приведшее к смерти
НЯВЛ, нежелательное явление, возникшее во время лечения.
1. Fakhouri F, et al. Abstract presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; June 4–7 2025. Abstract 77 / Фахури Ф и др. Абстракт представлен на Конгрессе ERA 2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 77.

20.

Простота самостоятельного введения Эмпавели® 2 раза
в неделю обеспечивает контроль над заболеванием1,2,3
Эмпавели®:1,3
ШПРИЦЕВАЯ ИНФУЗИОННАЯ СИСТЕМА3
Удобство
самостоятельных инфузий
Гибкие возможности
проведения инфузий в
клинике или на дому
Простое
начало и продолжение
терапии
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
1. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели ® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026. 2. Nester CM, et al. Clin J Am Soc
Nephrol 2024;19:1201–8. / Нестер СМ и др. Клин Дж Ам Сок Нефрол 2024;19:1201–8. 3. Инструкция по применению шприцевой инфузионной
системы: https://korumedical.ru/freedomedge. Регистрационное удостоверение № РЗН 2020/11751 от 27.12.2022 года,
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

21. Режимы дозирования для взрослых и детей в возрасте от 12 до <18 лет1

Режимы дозирования для взрослых
и детей в возрасте от 12 до <18 лет1
Для взрослых (≥18 лет) рекомендуемая
доза Эмпавели® составляет 1080 мг (20
мл) два раза в неделю1
Для детей (от 12 до <18 лет) доза и
объем зависят от массы тела согласно
следующей схемы:1
Масса тела пациента
Первая доза
(объем)
Вторая доза
(объем)
Основная доза
(объем)
≥50 кг
1080 мг (20 мл)
1080 мг (20 мл)
1080 мг (20 мл)
2 раза в неделю
от 35 до <50 кг
648 мг (12 мл)
810 мг (15 мл)
810 мг (15 мл)
2 раза в неделю
от 30 до <35 кг
540 мг (10 мл)
540 мг (10 мл)
648 мг (12 мл)
2 раза в неделю
Эмпавели® можно
вводить
самостоятельно с
помощью шприцевой
инфузионной системы1
ИНФОРМАЦИЯ О
ВАКЦИНАЦИИ
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ
ИСПОЛЬЗОВАНИЯ И
РЕКОМЕНДАЦИИ ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
Пропуск дозы1
Как можно скорее введите препарат
Эмпавели® после пропуска дозы.
После введения пропущенной дозы
следует вернуться к стандартному
режиму дозирования
При применении Эмпавели®
медианный период полувыведения
составляет 10,2 дня у пациентов с
С3-ГП и 10,8 дня у пациентов с
первичным ИК-МПГН
С3-ГП, С3-гломерулопатия; первичный ИК-МПГН, первичный иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный
гломерулонефрит.
1. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели ® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

22.

Информация о вакцинации из
общей характеристики лекарственного препарата1
Серьезные инфекции, вызываемые
инкапсулированными бактериями
Лечение пэгцетакопланом может повышать
чувствительность пациентов к развитию серьезных
инфекций, вызванных инкапсулированными
бактериями, включая Neisseria meningitidis,
Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae.
Для того чтобы снизить риск инфицирования, все
пациенты должны быть вакцинированы против
этих бактерий в соответствии с местными
рекомендациями, по крайней мере, за 2 недели до
начала применения препарата Эмпавели®, если
только риск отсрочки терапии не превышает риск
развития инфекции.
Чтобы снизить риск инфекции, все пациенты
должны быть вакцинированы от этих бактерий в
соответствии с применимыми местными
руководствами как минимум за 2 недели до начала
применения препарата Эмпавели®, кроме тех
случаев, когда риск, связанный с отсрочкой
терапии, превышает риск развития инфекции.
Пациенты с вакцинацией в анамнезе
Перед началом применения препарата Эмпавели®
у пациентов с вакцинацией в анамнезе необходимо
убедиться, что пациенты получили вакцины от
инкапсулированных бактерий, включая
Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis
типов A, C, W, Y и B и Haemophilus influenzae типа
B в течение 2 лет до начала терапии препаратом
Эмпавели®.
Пациенты без вакцинации в анамнезе
Пациентам без вакцинации в анамнезе
необходимые вакцины следует вводить не менее
чем за 2 недели до получения первой дозы
препарата Эмпавели®. Если показана
немедленная терапия, следует как можно скорее
ввести необходимые вакцины и обеспечить
лечение пациента соответствующими
антибиотиками в течение 2 недель после
вакцинации.
Мониторинг пациентов на предмет серьезных
инфекций
Вакцинации может быть недостаточно для
предотвращения серьезной инфекции. Следует
учитывать официальные рекомендации по
применению антибактериальных препаратов.
Всех пациентов следует наблюдать на предмет
ранних признаков инфекций, вызванных
инкапсулированными бактериями, включая
Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и
Haemophilus influenzae, немедленно обследовать
при подозрении на инфекцию и при
необходимости проводить соответствующую
антибиотикотерапию. Пациенты должны быть
проинформированы об этих признаках и
симптомах, а также о порядке немедленного
обращения за медицинской помощью Врачи
должны обсудить с пациентами пользу и риски
терапии препаратом Эмпавели®.
1. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели ® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.

23. Продолжительность применения и рекомендации после трансплантации почки1

С3-ГП или первичный ИК-МПГН после
трансплантации1
После подтверждения рецидива С3-ГП или
первичного ИК-МПГН после трансплантации на
основании биопсии почечного
аллотрансплантата, применение препарата
Эмпавели® можно начинать до появления таких
клинических признаков, как снижение рСКФ или
повышение отношения белок/креатинин в моче
(СБКм)*
Продолжительность применения
С3-ГП и первичный ИК-МПГН являются
хроническими заболеваниями. Прекращение
лечения данным препаратом не рекомендовано без
клинических показаний1
*Имеется ограниченный опыт применения препарата Эмпавели® у пациентов с
рецидивом С3-ГП или первичного ИК-МПГН после трансплантации в рамках
клинических исследований.1
С3-ГП, С3-гломерулопатия; первичный ИК-МПГН, первичный иммунокомплексно-опосредованный
мембранопролиферативный гломерулонефрит
1. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели ® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.

24. Эмпавели® обеспечил клинически значимое снижение протеинурии и стабилизацию рСКФ у подростков*1,2

ПЕРВИЧНАЯ КОНЕЧНАЯ ТОЧКА
ВТОРИЧНАЯ КОНЕЧНАЯ ТОЧКА
Относительное снижение в группах
Эмпавели® по сравнению с плацебо
Разница между группами Эмпавели®
и плацебо
74,5%
+9,7 мл/мин
/1,73 м2,
95% ДИ: 0.0-19.41
95% ДИ: 0.16–0.421,2
Изменение рСКФ
(неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1
3,7%
(-12,6, 22,9)
-73,6%
(-83,1, -58,6)
плацебо
(N=27)
Эмпавели®
(N=28)
0,7
Изменение рСКФ от исходного уровня,
СЗМНК, мл/мин/1,73 м2 (95% ДИ)
Изменение СБКм в ПУМ, отношение среднего
геометрического на основе МНК для логарифмически
преобразованного СБКм
Неделя 26 по сравнению с исходным уровнем, % (95% ДИ)
Изменение протеинурии
(неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1
(-6,3, 7,7)
-9,0
(-15,7, -2,3)
Эмпавели®
(N=28)
плацебо
(N=27)
*Значимое снижение протеинурии по сравнению с плацебо.
ДИ, доверительный интервал; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; ПУМ, первая порция утренней мочи; МНК, метод наименьших квадратов; СБКм,
соотношение белок/креатинин в моче.
1. Mastrangelo A, et al. Nephrol Dial Transplant. 2025;40(Suppl 3):gfaf116.019. / Мастранджело А и др. Нефрол Диал Трансплант. 2025;40(Suppl 3):gfaf116.019. 2. Fakhouri F, et
al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

25.

Эмпавели® продемонстрировал
благоприятный профиль
безопасности у подростков1,2
Частота и тяжесть НЯВЛ были
схожими между группами
лечения в популяции подростков
В течение 26 недель ни одно
НЯВЛ не привело к прекращению
участия в исследовании
Летальных случаев НЯВЛ не
было
Случаев потери трансплантата
или отторжения у пациентов
после трансплантации не было
Серьезных инфекций, вызванных
инкапсулированными бактериями,
не было
Частота НЯВЛ Эмпавели®
сопоставим с плацебо (у 23
подростков (82,1%) в группе
Эмпавели® и у 26 (96,3%) в группе
плацебо)
Серьезные НЯВЛ возникли у 3
подростков в каждой группе лечения
(Эмпавели®, 10,7%; плацебо, 11,1%)
В группе Эмпавели® 1 серьезное НЯВЛ
(лихорадка) было расценено как связанное с
лечением
НЯВЛ, нежелательное явление, возникшее во время лечения.
1. Mastrangelo A, et al. Presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; 4–7 June 2025. Abstract 3413. /
Мастранджело А и др. Представлено на Конгрессе ERA 2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 3413.
2. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели ® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.

26. Эмпавели® обеспечил выраженное снижение протеинурии и стабилизацию рСКФ у пациентов после трансплантации с рецидивом

заболевания1
ПЕРВИЧНАЯ КОНЕЧНАЯ ТОЧКА
ВТОРИЧНАЯ КОНЕЧНАЯ ТОЧКА
Относительное снижение в группах
Эмпавели® по сравнению с плацебо
Разница между группами Эмпавели® и
плацебо
64,9%
+9,3
95% ДИ: 0.14–0.871,2
95% ДИ: −5.4 - −23.91
Изменение протеинурии
(неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1
-49.2%
(-68.1, -19.1)
Эмпавели®
(N=5)
44.7%
(-25.3, 180.0)
плацебо
(N=4)
Изменение рСКФ
(неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1
Изменение рСКФ от исходного уровня,
СЗМНК, мл/мин/1,73 м2 (95% ДИ)
Изменение СБКм в ПУМ, отношение среднего геометрического
на основе МНК для логарифмически преобразованного СБКм
Неделя 26 по сравнению с исходным уровнем, % (95% ДИ)
мл/мин/1,73 м2
-11,9
(-23,5, -0,2)
плацебо
(N=4)
-2,6
(-10,2, 5,0)
Эмпавели®
(N=5)
ДИ, доверительный интервал; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; ПУМ, первая порция утренней мочи; МНК, метод наименьших квадратов; СБКм,
соотношение белок/креатинин в моче.
1. Oosterveld M, et al. Poster presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; 4–7 June 2025. Abstract 3482. / Остервелд М и др. Постер представлен на Конгрессе ERA
2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 3482. 2. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

27. Эмпавели® хорошо переносился у пациентов после трансплантации1,2

Нежелательные явления, возникшие во время лечения, в течение 26 недель у пациентов после
трансплантации почки1
Эмпавели® (N=5)
плацебо (N=4)
Все НЯВЛ
5 (100)
4 (100)
Связанные с лечением НЯВЛ
1 (20,0)
2 (50,0)
Инфекции и инвазии
3* (60,0)
1† (25,0)
Серьезные НЯВЛ
0
2 (50,0)
Нарушения со стороны почек и мочевыводящих путей
0
2‡ (50,0)
НЯВЛ, приведшее к отмене лечения
0
0
НЯВЛ, приведшие к смерти
0
0
Эпизоды отторжения
0
0
Потеря трансплантата
0
0
Явления, n (%)
Инфекций,
вызванных N.
meningitidis, не
отмечалось
*Грипп (средней тяжести), назофарингит (легкой тяжести) и вирусная инфекция (средней тяжести) — по 1 случаю. † Назофарингит (легкой тяжести).
‡ Протеинурия и тубулоинтерстициальный нефрит — по 1 случаю. НЯВЛ, нежелательное явление, возникшее во время лечения.
1. Oosterveld M, et al. Poster presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; 4–7 June 2025. Abstract 3482. / Остервелд М и др. Постер представлен на Конгрессе ERA 2025, Вена, Австрия; 4–7 июня 2025.
Абстракт 3482. 2. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели ® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.

28.

Эмпавели®: снижение протеинурии и стабилизация рСКФ
достигались независимо от статуса ИС-терапии1,2
Относительное снижение в группах
Эмпавели® по сравнению с плацебо
Относительное снижение в группах
Эмпавели® по сравнению с плацебо
Разница между
Эмпавели® и плацебо
Разница между
Эмпавели® и плацебо
70,3%
64,5%
+6,8
+5,0
95% ДИ: 0.21–0.421,2
95% ДИ: 0.20–0.631,2
мл/мин/1,73 м2 1‡
мл/мин/1,73 м2 1§
Изменение протеинурии
(неделя 26 по сравнению с исходным уровнем)1
На ИС-терапии
Без ИС-терапии
12,2%
(-2,9, 29,5)
-69,4% -13,8%
(-28,2, 3,5)
-66,7%
(-82,3, -46,9)
(-75,4, -54,9)
плацебо
(N=42)
плацебо
(N=19)
*
Эмпавели®
(N=48)
Изменение рСКФ от исходного уровня,
СЗМНК, мл/мин/1,73 м2 (95% ДИ)
Изменение СБКм в ПУМ, ср. знач. лог-преобразованного отношения
на неделе 26 по сравнению с исходным уровне솇 , % (95% ДИ)
На ИС-терапии
Динамика рСКФ в зависимости от статуса ИС-терапии1
Без ИС-терапии
-0,9
(-6,4, 4,6)
-3,2
(-8,8, 2,4)
-7,7
(-12,6, -2,9)
Эмпавели®
(N=48)
(-14,0, -2,4)
Эмпавели®
(N=15)
плацебо
(N=42)
†
Эмпавели®
(N=15)
-8,2
плацебо
(N=19)
*p≤0,0001 (номинальное значение).1 † p≤0,001 (номинальное значение).1 ‡p=0,07 (номинальное значение).1 §p=0,2 (номинальное значение)1
ДИ, доверительный интервал; рСКФ, расчетная скорость клубочковой фильтрации; ПУМ, первая порция утренней мочи; ИС, иммуносупрессант; МНК, метод
наименьших квадратов; СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
1. Kavanagh D, et al. Presented at ERA Congress 2025, Vienna, Austria; 4–7 June 2025. Abstract 288. / Кавано Д и др. Представлено на Конгрессе ERA 2025, Вена,
Австрия; 4–7 июня 2025. Абстракт 288. 2. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

29. Эмпавели® хорошо переносился пациентами, независимо от статуса ИС-терапии1

Нежелательные явления, возникшие во время лечения, в течение 26 недель в зависимости от статуса
иммуносупрессивной терапии1
Пациенты на ИС-терапии
Пациенты без ИС-терапии
Эмпавели®
(N=48)
плацебо
(N=42)
Эмпавели®
(N=15)
плацебо
(N=19)
НЯВЛ
41 (85,4)
40 (95,2)
12 (80,0)
17 (89,5)
Связанные с лечением НЯВЛ
19 (39,6)
18 (42,9)
6 (40,0)
8 (42,1)
Тяжелые НЯВЛ
3 (6,3)
3 (7,1)
0
1 (5,3)
Серьезные НЯВЛ
6 (12,5)
5 (11,9)
0
1 (5,3)
Пневмония, вызванная COVID-19
1 (2,1)
0
0
0
Грипп
1 (2,1)
0
0
0
Пневмония
1 (2,1)
0
0
0
0
0
0
1 (5,3)
НЯВЛ, приведшие к выбыванию из исследования
1 (2,1)
1 (2,4)
0
0
Случаи смерти
(пневмония COVID-19, не связанная с Эмпавели®)
1 (2,1)
0
0
0
Пациенты, n (%)
Серьезные инфекции
Вирусная инфекция
COVID-19, коронавирусная инфекция COVID-19; ИС, иммуносупрессант; НЯВЛ, нежелательное явление, возникшее во время лечения.
1. Kavanagh D, et al. Nephrol Dial Transplant. 2025;40(Suppl 3):gfaf116.020. / Кавано Д и др. Нефрол Диал Трансплант. 2025;40(Suppl 3):gfaf116.020.
Инфекций,
вызванных N.
meningitidis, не
отмечалось

30.

Эмпавели® — помогает устранить дисрегуляцию C3, обеспечивая
эффективность у широкой популяции пациентов старше 12 лет.1,4,5*
Ключевые результаты исследования VALIANT*,1,6
У 71,4%
пациентов достигается
полное устранение
C3-депозитов
через
6 месяцев*,1,6
На 68%
уменьшение
протеинурии
по сравнению с
плацебо
через 6 месяцев
(p <0,001)*,1,6
Препарат Эмпавели®
обеспечивает достижение
согласованных экспертами KHI
конечных точек эффективности1-3
Эмпавели® — первый
одобренный в РФ
патогенетический препарат
для лечения:4,5*
СТАБИЛИЗАЦИЯ/ УЛУЧШЕНИЕ
рСКФ
С3-ГП и первичного ИК-МПГН
Взрослых и подростков с 12 лет
+6,3 мл/мин/1,73 м2 через 6 месяцев
по сравнению с плацебо (p=0,03)*,1,6
С3-ГП, С3-гломерулопатия; первичный ИК-МПГН, первичный иммунокомплексно-опосредованный мембранопролиферативный гломерулонефрит; рСКФ,
расчетная скорость клубочковой фильтрации; KHI, Инициатива по охране здоровья почек; СБКм, соотношение белок/креатинин в моче.
*Исследование VALIANT фазы 3 представляло собой рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование у 124 подростков и
взрослых (≥12 лет) с С3-ГП или первичным ИК-МПГН. Первичной конечной точкой было логарифмически преобразованное изменение соотношения
белок/креатинин в моче (СБКм) от исходного уровня к неделе 26. Препарат Эмпавели® обеспечивал достижение первичной конечной точки, вызывая
статистически достоверное и клинически значимое относительное уменьшение протеинурии на 68 % по сравнению с плацебо к неделе 26 (p<0,001).1
1. Fakhouri F, et al. N Engl J Med 2025;393:2210–20. / Фахури Ф и др. Нью Ингл Дж Мед 2025;393:2210–20. 2. Nester CM, et al. Clin J Am Soc Nephrol
2024;19:1201–8. / Нестер СМ и др. Клин Дж Ам Сок Нефрол 2024;19:1201–8. 3. Wong E, et al. Kidney Int Rep 2023;8(12):2754–64. / Вонг Э и др. Кидни Инт Реп
2023;8(12):2754–64. 4. Общая характеристика лекарственного препарата Эмпавели ® ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026. 5. grls.rosminzdrav.ru проверено
Август 2026. 6. Bomback AS, et al. Kidney Int Rep 2025;10:87–98. / Бомбэк АС и др. Кидни Инт Реп 2025;10:87–98.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ

31. Краткая инструкция по медицинскому применению Эмпавели®

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу.
Торговое наименование: Эмпавели®. МНН: Пэгцетакоплан. Лекарственная форма: Раствор для подкожного введения.
Фармакотерапевтическая группа: иммунодепрессанты, селективные иммунодепрессанты. Код ATX: L04AA54
Показания к применению: Препарат Эмпавели® показан для лечения взрослых пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), у которых анемия сохраняется после лечения С5
ингибитором в течение, как минимум, 3 месяцев.
Препарат Эмпавели® показан для лечения взрослых пациентов и подростков (в возрасте от 12 лет и старше) с С3-гломерулопатией (С3-ГП) или первичным иммунокомплексным мембранопролиферативным
гломерулонефритом (ИК-МПГН) в комбинации с ингибиторами ренин-ангиотензиновой системы (РАС), за исключением случаев, когда применение ингибиторов РАС плохо переносится пациентом или
противопоказано.
Механизм действия: Пэгцетакоплан представляет собой симметричную молекулу, состоящую из двух идентичных пентадекапептидов, ковалентно связанных с концами линейной молекулы ПЭГ массой 40
кДа. Пептидные фрагменты связываются с комплементом C3 и оказывают широкое ингибирование каскада комплемента. Фрагмент ПЭГ массой 40 кДа обеспечивает улучшенную растворимость и более
длительное время удержания в организме после введения лекарственного препарата. Пэгцетакоплан с высоким сродством связывается с белком комплемента С3 и его активирующим фрагментом C3b,
регулируя тем самым расщепление C3 и образование нижележащих эффекторов активации комплемента. При C3-ГП и первичном ИК-МПГН происходит избыточное отложение продуктов распада C3 в
клубочках почек, что приводит к повреждению почечной паренхимы и нарушению функции почек. Пэгцетакоплан нацелен на эффекторы активации комплемента (C3 и C3b), тем самым ингибируя активацию,
инициированную всеми (альтернативным, классическим и лектиновым) путями. Ингибируя С3, пэгцетакоплан напрямую воздействует на несоответствующую активацию С3 и влияет на основное
заболевание, уменьшая чрезмерное отложение продуктов распада С3 в клубочках почек. Нацеливаясь на C3b, пэгцетакоплан также ингибирует активность C3-конвертазы альтернативного пути посредством
воздействия на каскад комплемента. Это дополнительно предотвращает отложение продуктов распада C3 в клубочках.
Противопоказания: Гиперчувствительность к пэгцетакоплану или любому из вспомогательных веществ, перечисленных в разделе 6.1. ОХЛП. Терапию пэгцетакопланом не следует начинать у пациентов:
с неразрешенной инфекцией, вызванной инкапсулированными бактериями, включая Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae; которые в настоящее время не вакцинированы
от Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae, если только пациенты не получают профилактическое лечение соответствующими антибиотиками в течение 2 недель после
вакцинации.
Способ применения: Подкожно. Препарат Эмпавели® следует вводить только в виде подкожной инфузии с помощью инфузионного шприцевого насоса. Этот препарат можно вводить самостоятельно.
После принятия решения о возможности самостоятельного введения препарата квалифицированный медицинский работник проинструктирует пациента о технике проведения инфузии, использовании
инфузионного шприцевого насоса, ведении записей о лечении, распознавании возможных нежелательных реакций и мерах, которые необходимо принять в случае их развития. Препарат Эмпавели® следует
вводить в область живота, бедра или плеча. Места инфузии должны находиться на расстоянии не менее 7,5 см друг от друга. Места инфузии следует менять между введениями. Необходимо избегать
введения препарата в участки с нежной, поврежденной, покрасневшей или уплотненной кожей. Следует избегать введения препарата в области татуировок, шрамов или растяжек. Стандартное время
инфузии составляет приблизительно 30 минут (при использовании двух мест инфузии) или 60 минут (при использовании одного места). Инфузию препарата следует начинать сразу же после набора этого
лекарственного средства в шприц. Введение необходимо завершить сразу после подготовки шприца.
Режим дозирования: Пэгцетакоплан может быть введен самостоятельно пациентом или лицом, осуществляющим за ним уход, после получения надлежащих инструкций, или медицинским работником.
Пэгцетакоплан вводят 2 раза в неделю в виде подкожной инфузии дозы 1080 мг с помощью шприцевой инфузионной системы c насосом, которая рассчитана на введение объема до 20 мл. Для подростков
режим дозирования зависит от массы тела пациента. Рекомендуемую дозу препарата следует вводить 2 раза в неделю в первый день и четвёртый день каждой недели лечения.
Нежелательные реакции: Наиболее частыми НР у пациентов с C3-ГП или первичным ИК-МПГН, получавших пэгцетакоплан, были реакции в месте введения и инфекции верхних дыхательных путей.
Наиболее частыми серьезными НР были острое повреждение почек и пневмония. Другими НР, которые были отмечены более чем у 10 % пациентов во время клинических исследований, были реакция
гиперчувствительности, диарея, тошнота, головная боль.
Особые указания и меры предосторожности при применении: Серьезные инфекции, вызванные инкапсулированными бактериями. Лечение пэгцетакопланом может повышать чувствительность
пациентов к развитию серьезных инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, включая Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae. Для того чтобы снизить риск
инфицирования, все пациенты должны быть вакцинированы против этих бактерий в соответствии с местными рекомендациями, по крайней мере, за 2 недели до начала применения препарата Эмпавели®,
если только риск отсрочки терапии не превышает риск развития инфекции.
Срок хранения: Раствор – 2 года. Храните в холодильнике (при температуре от 2 до 8 °C, не замораживать).
Условия отпуска: Отпускают по рецепту. Более подробную информацию см. в общей характеристике лекарственного препарата
Эмпавели® (пэгцетакоплан) ЛП-№(002459)-(РГ-RU) от 01.07.2026.
© 2026 Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)\ Сведиш Орфан Биовитрум АБ (пабл). Все права защищены. Sobi и Эмпавели® являются товарными знаками компании
Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)\ Сведиш Орфан Биовитрум АБ (пабл). Все товарные знаки третьих лиц являются собственностью их соответствующих владельцев.
ООО «Сведиш Орфан Биовитрум», 119034, г. Москва, ул. Пречистенка, д. 40/2, стр. 1, ком. 12, этаж 5 www.sobirussia.ru
Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу. Это позволит быстро выявить новую информацию по безопасности.
Мы обращаемся к специалистам системы здравоохранения с просьбой сообщать о любых подозреваемых нежелательных реакциях. Порядок
сообщения о нежелательных реакциях представлен в подразделе 4.8 ОХЛП.
БРЕМЯ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
МЕХАНИЗМ
ДЕЙСТВИЯ
Исследование
VALIANT
ПРИМЕНЕНИЕ
ПОДРОСТКИ
ЭМПАВЕЛИ®
(пэгцетакоплан)
ДОСТИГАЯ ЦЕЛИ • СОХРАНЯЕМ ФУНКЦИЮ
ПОСЛЕ
ТРАНСПЛАНТАЦИИ
PP-34676 Сентябрь 2026
НА ИС И БЕЗ
КОНТРОЛЬ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРАТКАЯ
ИНСТРУКЦИЯ