Система крові. Захворювання крові

1. Захворювання крові

Система крові
Захворювання крові

2. План лекції

• Показники крові здорової людини
• Найрозповсюдженіші захворювання крові

3. Показники крові здорової людини

• Норма вмісту гемоглобіну: у жінок – 120-140 г/л, у
чоловіків – 130-160 г/л.
• Норма вмісту еритроцитів в 1л., у жінок – 3,9-4,7 х10 в 12
ступені, у чоловіків – 4,0-5,0 х10 в 12 ступені.
• Норма лейкоцитів у дорослих: 4,0-9,0 х10 в 9 ступені. Чим
молодша дитина, тим кількість лейкоцитів в організмі
більша.
• норма паличкоядерних нейтрофілів становить – 1,6%,
сегментно-ядерних – 47-72%.
• Норма еозинофілів становить 0,5-5%.
• Норма вмісту базофілів у дорослих 0-1%.
• Норма вмісту лімфоцитів у дорослої людини 19-37%.
• Норма моноцитів у дорослих 3-11%
• Норма тромбоцитів для дорослого 180-320х10 в 9 ступені.
• ШОЕ це – швидкість осідання еритроцитів. ШОЕ – говорить
про якість і властивості плазми.
Норма ШОЕ для дорослих 2-15 мм / ч.

4. Анемія захворювання, пов'язане із зменшенням кількості еритроцитів або нижча від нормальної кількість гемоглобіну в крові.

Анемія
захворювання, пов'язане із зменшенням кількості
еритроцитів або нижча від нормальної
кількість гемоглобіну в крові.
Класифікація
На підставі особливостей етіології та патогенезу розрізняють три
основні групи анемій:
1. Внаслідок крововтрати - постгеморрагічні;
2. Внаслідок порушеного кровотворення;
3. Внаслідок підвищеного кровруйнування - гемолітичні.
За характером перебігу анемія може бути:
1. Гострою
2. Хронічної

5.

Постгеморагічна АНЕМІЯ
Постгеморагічна анемія може бути гострою і хронічною.
Гостра постгеморагічна анемія
Причини. Масивна кровотеча при виразці шлунка, розрив маткової труби, гілки
легеневої
артерії,
аневризми
аорти.
Чим більше ушкоджену судину, тим небезпечніше стан для життя. При
пошкодженні аорти втрата 1 л крові призводить до смерті внаслідок різкого падіння
артеріального тиску навіть без значного недокрів'я внутрішніх органів. При
пошкодженні більш дрібних судин і втрати половини загального об'єму крові
смерть настає від гострої серцевої недостатності при вираженому недокрів'ї
внутрішніх органів.
Патогенез. У патогенезі основних клінічних проявів гострої крововтрати основну
роль відіграє швидке зменшення загального об'єму крові - плазми та еритроцитів,
що веде до гострої гіпоксії (розвивається геморагічний шок). У крові підвищується
рівень катехоламінів. У результаті гіпоксії підвищується вміст еритропоетину, який
стимулює проліферацію чутливих до нього клітин кісткового мозку, у периферичній
крові з'являються ретикулоцити.

6. Постгеморагічна АНЕМІЯ хронічна

Постгеморагічна АНЕМІЯ хронічна
Причини. Тривала крововтрата при пухлинах,
розширених гемороїдальних венах, при кровотечах з
порожнини матки, виразки шлунка, гемофілії,
вираженому
геморагічному
синдромі.
Патогенез. У патогенезі хронічної постгеморагічної
анемії велике значення має наростаючий дефіцит
заліза, тому цю анемію в даний час відносять до
залізодефіцитним

7. Гемолітична анемія

групова назва захворювань, загальною ознакою яких є посилене
руйнування еритроцитів, що обумовлює, з одного боку, анемію і
підвищене утворення продуктів розпаду еритроцитів, з іншого боку —
реактивно посилений еритропоез.
Гемолітичні анемії поділяють на спадкові і набуті.
Спадкові
1) пов'язані з порушенням структури мембрани еритроцитів
2) пов'язані з дефіцитом еритроцитарних ферментів
3) пов'язані з порушенням синтезу та структури ланцюгів глобіну
Набуті
1) імунні гемолітичні анемії;
2) гіперспленічні гемолітичні анемії;
3) пароксизмальна нічна гемоглобінурія
4) зумовлені механічним травмуванням еритроцитів під час протезування клапанів
серця
5) зумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами (малярія), впливом біологічних
(грибна, зміїна отрути) і бактеріальних токсинів.

8. Гемофілія

невиліковне
генетичне
захворювання,
пов'язане
з
порушенням коагуляції (згортання) крові; при цьому захворюванні різко
зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво
важливі органи, навіть при незначній травмі. Хворі з важкою формою
гемофілії нерідко піддаються інвалідизації, внаслідок частих крововиливів
в суглоби (гемартрози) і м'язові тканини (гематоми).
Гемофілія з'являється через мутації одного з генів, найчастіше в Xхромосомі. Залежно від конкретного гену розрізняють три типи гемофілії
(A, B, C).
Гемофілія А викликана дефектним білком — фактором крові VIII, так звана
«класична гемофілія» (рецесивна мутація в X-хромосомі)
Гемофілія B викликана дефектним фактором крові IX (рецесивна мутація в
X-хромосомі)
Гемофілія C викликана дефектним фактором крові XI,
(аутосомна рецесивна мутація), відома в основному у євреєв-ашкеназі.

9. Зазвичай хворобою страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії гемофілії, які самі нею не хворіють, але можуть народити хворих синів аб

Гемофілія
Зазвичай хворобою страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії
гемофілії, які самі нею не хворіють, але можуть народити хворих синів
або дочок-носійок. Найвідомішою носійкою гемофілії в історії була
королева Вікторія; мабуть, ця мутація відбулася в її генотипі de novo,
оскільки в сім'ях її батьків гемофіліки не зареєстровані. Гемофілією
страждав один з синів Вікторії (Леопольд, герцог Олбані), а також ряд
внуків
і
правнуків
—
нащадків
її
дочок.
Хоча хвороба на сьогоднішній день невиліковна, її протікання
контролюється за допомогою ін'єкцій бракуючого фактора згортання
крові, частіше всього виділеного з донорської крові. Деякі гемофіліки
виробляють антитіла проти цього білка, що приводить до збільшення
необхідної дози фактора або застосування замінників, таких як свинячий
фактор VIII. В цілому сучасні гемофіліки при правильному лікуванні
живуть
стільки
ж,
скільки
і
здорові
люди.

10. Лейкоз

злоякісне захворювання системи крові, яке характеризується переважанням
процесів розмноження клітин кісткового мозку, а іноді появою патологічних вогнищ
кровотворення у інших органах. Лейкози за своїм походженням близькі до пухлин.
До лейкозів відноситься широка група захворювань, різних за своєю етіологією.
При лейкозах злоякісний клон походить з незрілих гемопоетичних клітин кісткового
мозку.
При лейкозі пухлинна тканина спочатку розростається у місці локалізації кісткового
мозку та поступово заміщує нормальні ростки кровотворення. В результаті цього
процесу у хворих лейкозом закономірно розвиваються різні варіанти цитопеній —
анемія, тромбоцитопенія, лімфоцитопенія, гранулоцитопенія, що призводить до
збільшеної кровоточивості, крововиливів, зменшення імунітету з приєднанням
інфекційних ускладнень.
Метастазування при лейкозі супроводжується появою лейкозних інфільтратів у
різних органах — печінці, селезінці, лімфатичних вузлах та ін. В органах можуть
розвиватися зміни, зумовлені обтурацією судин пухлинними клітинами — інфаркти,
виразково-некротичні ускладнення.

11. Мієломна хвороба

захворювання,
що
характеризується
пухлинним
розростанням
плазматичних клітин кісткового мозку.
Захворювання тривалий час може не викликати скарг, супроводжуючись
упродовж років лише підвищеним ШОЕ. У подальшому можуть
з'явитися скарги на загальну слабкість, схуднення, біль у кістках.
Рентгенологічно виявляють обмежені ділянки розрідження кісткової
тканини, особливо у пласких кістках черепа та тазу. У пізнішій стадії
ураження кісток може ускладнитися переломами ребер, хребта. У всіх
хворих по мірі прогресування хвороби розвивається анемія, причому
прямої залежності між її ступенем та величиною кісткових уражень
немає. Можлива лейкопенія.
У сироватці крові збільшений вміст загального білка до 100-120 г/л за
рахунок появи крупнодисперсного парапротеїну, який виробляється
плазматичними клітинами. Цей білок може виділятися із сечею.
Серйозне ускладнення хвороби - ураження нирок .
Для лікування застосовують цитостатичні засоби, променеву терапію,
кортикостероїдні препарати, анаболічні стероїди, ортопедичні заходи.

12. Тромбоз

процес зажиттєвого утворення згустків крові — тромбів — у кровоносних
судинах або в порожнинах серця людини і тварин; ускладнює або
припиняє місцевий кровообіг. Найчастіше утворюється у венах.
спричинюється тромбоз:
• ураженням стінок судин внаслідок атеросклерозу, запальних процесів,
інтоксикації, травм
• уповільненням кровообігу в зв'язку з розладом серцевої діяльності
• патологічним розширенням судин (аневризми, варикозне розширення
вен)
• змінами у системі згортання крові тощо.
• Велику роль у виникненні тромбозу відіграють зміни біохімічного
складу крові, які прискорюють її зсідання.
• Ділянки тромбу, що відірвалися, називаються емболами. Вони можуть
закупорити судину, тоді говорять про емболію. Найчастіше венозний
тромб закупорює легеневі артерії.
Тромбоз в системі коронарного кровообігу веде до інфаркту міокарду,
тромбоз судин мозку— до інсульту, порушення кровопостачання певної
ділянки тканини — до некрозу.