Гирсутизм и гипертрихоз

1. Гирсутизм и гипертрихоз

Лектор
Доцент кафедры госпитальной терапии к.м.н. Янголенко
В.В.
ВГМУ, 2014 год

2. Гирсутизм и гипертрихоз

предиктор низкого качества жизни у женщин, страдающих
этими состояниями

3. Гирсутизм характеризуется избыточным ростом терминальных волос в андрогензависимых зонах

встречается у 5—15% женщин как эстетическая проблема
может являться симптомом заболеваний, связанных с избыточной
продукцией или активностью андрогенов

4. У человека структурно выделяют три типа волосяного покрова:

• Зародышевые волосы (лануго) — мягкие, тонкие, густо
покрывают тело плода и исчезают на 1—4-м мес жизни
ребенка.
Пушковые волосы также мягкие и тонкие, обычно не
превышают 2 мм в длину и 0,03 мм в толщину, содержат
небольшое количество пигмента или не содержат его и
покрывают большую часть тела.
Терминальные волосы длинные, пигментированные,
плотные, они образуют брови и ресницы, покрывают голову,
подмышечные впадины, наружные половые органы,
большую часть тела и лицо у мужчин.
Стержень терминального волоса состоит из толстого
коркового слоя (снаружи) и слабо выраженной сердцевины
(мозгового слоя, расположенного внутри).
Пушковые волосы и лануго не содержат мозгового слоя

5. Половые гормоны регуляторы роста и распределения волос на теле

• Каждый волосяной фолликул с момента своего образования
проходит повторяющиеся циклы активного роста и состояния
покоя: анаген (фаза роста волоса), катаген (переходная фаза),
телоген (фаза покоя). Длительность фазы роста волос зависит от
их локализации: для волос кожи головы она длится 2—6 лет, в то
время как для волос кожи тела — от 3—6 мес. Продолжительность
же фаз катаген и телоген при этом одинакова и составляет 2—3 нед
и 3—4 мес соответственно.
• андрогены являются наиболее важными регуляторами,
определяющими тип и распределение роста волос на теле.
• Под их воздействием волосяные фолликулы пушковых волос
некоторых зон кожи тела могут начать давать рост терминальным
волосам.
• андрогены пролонгируют фазу анаген волос тела и сокращают ее
для волос кожи головы

6.

• Большинство циркулирующего в крови общего
тестостерона образует связь с
сексстероидсвязывающим глобулином (СССГ).
• Тестостерон, циркулирующий в свободной форме, и
тестостерон, образующий легко диссоциирующую
связь с альбумином, формируют биодоступный
тестостерон.
• Таким образом, циркулирующий СССГ способен
модулировать биодоступность тестостерона и
определять клиническую манифестацию избытка
андрогенов.
• Эстрогены и тиреоидные гормоны увеличивают
продукцию СССГ в печени, в то время как тестостерон
и инсулин уменьшают ее

7. В чем разница между гирсутизмом и гипертрихозом?

Гирсутизм
Гипертрихоз
- это избыточный рост
– это избыточный рост пушковых и
терминальных волос в тех местах, где
обычный рост волос является нормой, как у
женщин, так и у мужчин, с учетом
национальных особенностей и возраста.
Так рост волос на голенях у женщин
является нормой. В случае появления
избыточного роста данная ситуация
называется гипертрихозом.
терминальных волос в
андрогензависимых зонах у женщин (
лицо, лобок, внутренняя поверхность
бедер, грудь)
Алопеция по мужскому типу
Может сочетаться с вирилизацией
У мужчин нормальным считается рост
волос на груди. Однако появление слишком
большого количества волос будет
называться гипертрихозом.

8. Классификация гирсутизма

нейроэндокринный: овариальный, надпочечниковый, питуитарный
гирсутизм;
дерматологический или конституциональный: семейный,
идиопатический гирсутизм;
ятрогенный или экзогенный – лекарственно-зависимый гирсутизм.

9. По степени ассоциированности гирсутизма с другими нарушениями выделяют:

собственно гирсутизм;
гирсутизм, отягощенный гиперактивным
пилосеборейным комплексом (акне, угревая
болезнь и т. д.);
гирсутизм с нарушениями овуляции;
гирсутизм в сочетании с признаками
вирилизации.

10. Гирсутизм – это симптом следующих заболеваний:

• Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)
• Врожденная дисфункция коры надпочечников
(ВДКН)
• Новобразования (опухоли надпочечников и
яичников).
• Синдром Кушинга
• Гипотиреоз
• Пролактинома
• Гипертекоз яичников
• Идиопатический/семейный гирсутизм
• Лекарственные препараты

11. Степень выраженности гирсутизма определяют по подсчету:

«гормонального числа» - суммы баллов, характеризующей
количественный и качественный рост волос на подбородке, верхней губе,
грудной клетке и молочных железах, верхней и нижней части спины,
верхней и нижней половине живота, плечах и бедрах;
«индифферентного числа»- суммы баллов, характеризующей
количественный и качественный рост волос на предплечье и голени;
«гирсутного числа»- суммы «индифферентного» и «гормонального»
чисел при норме - менее 12 баллов, в среднем 4,5-4,6 баллов.

12. Гирсутное число

- это сумма степеней оволосения в одиннадцати
областях тела.
Степень 0 - отсутствие остевых волос на теле.
от 1 до 7 - нормальное оволосение,
от 8 до 12 - оволосение, пограничное между
нормальным и избыточным,
более 12 - гирсутизм.

13. Гирсутное число – клинический маркер гиперандрогении

Коррелирует с концентрацией свободного
тестостерона
.

14. Гирсутное число – клинический маркер гиперандрогении

Коррелирует с концентрацией свободного
тестостерона
.

15. Определение степени оволосения

11 областей тела
1- Верхняя губа
2 - Подбородок
3- Грудь
Интенсивность роста
волос в баллах
0 – отсутствует
1- слабо выражен
4 -Лопатки, между ними
2 – умеренно выражен
5 - Крестец
3 – достаточно выражен
6- Верхняя половина живота
7- нижняя половина живота
8 -Плечо
9-Бедро
10 - Предплечье
11 - Голень
4- резко выражен

16. Оценка выраженности гирсутизма

Зона 1- 7 - гормональное число ( норма 0 -4,
максимум - 36)
Зона 1 – 9 – гирсутное число (норма 0 – 12,
максимум -44)
Андрогензависимых зон 9
Зона 9 – 11 – индиффирентное число ( норма 0 -8,
максимум -8)
Гирсутизм на предплечьях и голенях – норма
Гирсутизм в возрасте после 45 -54 лет - норма

17. Шкала Ферримана-Голлвея - для оценки степени гирсутизма

Интенсивность роста волос оценивают в баллах
от 0 (отсутствие роста волос) до 4 (максимально
возможный) в 9 андрогензависимых зонах.
Общее количество баллов - 36.

18.

Визуальная шкала
ФеррименаГоллвея для
количественной
характеристики
гирсутизма

19.

Измененная шкала Ферримана-Голлвея (2012г.)
включает в себя дополнительно оценку зоны
висков, нижней челюсти и промежности.
Количество волос оценивают по тем же баллам от 1
до 4.

20.

21. Гирсутизм

22. Оценка оволосения.

У здоровых фертильных женщин число по
шкале Ферримана-Галвея в средней полосе
России и в Украине составляет 1–7 баллов (в
среднем, 4,5±0,1), у жительниц Кавказа —
9,5±0,6 баллов.
У женщин старше 30 лет при оценке гирсутного
числа данный показатель в норме
увеличивается на 4 балла за счет усиления
роста волос на верхней губе и в низу живота.
Предплечья и голени вынесены — это
гормонально независимые зоны.

23. Что такое пушковые, а что такое терминальные волосы?

Пушковые волосы – это тонкие, в виде пушка
волосы, которые покрывают почти все тело, а
не только области, где появление волос,
зависит от уровня андрогенов.
Терминальные волосы – пигментированные,
длинные, толстые.

24. Лекарственные средства, вызывающие гирсутизм и/или гипертрихоз:

Анаболические стероиды
Вальпроевая кислота
Даназол
Гипертрихоз
Метоклопрамид
Циклоспорин
Метилдопа
Диазоксид
Фенотиазины
Гидрокортизон
Резерпин
Миноксидил
Прогестины
Пеницилламин
Тестостерон
Фенитоин
Псорален
Стрептомици

25. Генетический (семейный) гирсутизм

появление гирсутизма в определенных семьях
(генетический гирсутизм) и определенных
этнических группах.
среди некоторых народов Средиземноморья и
Кавказа гирсутизм встречается чаще.
У североевропейских народов гирсутизм
встречается реже.
У азиатских женщин избыточный рост волос
встречается редко.

26. Что такое идиопатический гирсутизм?

Когда причина гирсутизма неизвестна, то его
называют идиопатическим.
Идиопатический гирсутизм связан с повышенной
чувствительностью волосяных луковиц,
увеличенным количеством рецепторов андрогенов
в коже,
повышенной активностью фермента, который
усиливает переход тестостерона в его активную
фракцию – дигидротестостерон.
На поликистоз яичников и идиопатический
гирсутизм приходится примерно 90% всех случаев
гирсутизма.

27. Осложнения гирсутизма

Течение гирсутизма может осложняться
нарушениями менструальной
функции, бесплодием, патологическими
маточными кровотечениями, анемией. Гирсутизм
на фоне поликистоза яичников часто сочетается
с сахарным диабетом.

28. Классификация гипертрихоза

врожденный, когда ребенок рождается уже с
избыточным волосяным покровом
приобретенный
Местный
общий

29. Местный гипертрихоз  подразделяется на:

Переднегрудной (престернальный) – когда волосы растут на груди.
Поясничный – на пояснице растет пучок длинных, мягких волос. При этом
зачастую наблюдается спинальная дисрафия (незаращение позвоночного столба).
Могут беспокоить неврологические симптомы (потеря чувствительности, слабость
в ногах).
Врожденные пороки развития – невусы (родимые пятна с большим количеством
растущих из них волос). Волосы могут быть как темные, так и обесцвеченные. К
данному виду можно отнести и гигантский невус (меланоз Беккера), когда
развивается симметричное поражение кожи, причем родимое пятно
пигментируется уже в зрелом возрасте.

30. Местный врожденный гипертрихоз/гирсутизм

индийские сестры Сангли

31. Невус

тайка Супатра Сасупхан

32. Общий гипертрихоз – тотальное оволосение всего тела. 

Это в основном врожденное заболевание –
врожденный пушковый гипертрихоз, когда
зародышевые волосы не замещаются, как в
норме, на пушковые, а продолжают расти,
иногда достигая 10 см в длину.

33. Общий гипертрихоз

34. Этиология гипертрихоза

35. Патогенез

Клиническая манифестация гирсутизма определяется наличием
андрогенчувствительных волосяных фолликулов, число которых
генетически детерминировано, примерно одинаково у мужчин и женщин
и варьируется в зависимости от этнической принадлежности.
• Чувствительность к андрогенам дериватов кожи обусловлена не только
наличием в них андрогеновых рецепторов, но и активностью фермента
5а-редуктазы, которая обеспечивает периферическую конверсию
тестостерона в его более активный метаболит дигидротестостерон
• Андрогеновый рецептор является ядерным рецептором, способным
стимулировать транскрипцию андрогенрегулируемых генов при
взаимодействии с ним тестостерона или дигидротестостерона. Его
чувствительность к андрогенам может быть генетически
детерминирована и зависит от длины высокополиморфной зоны,
состоящей из различного числа повторов тринуклеотидов CAG в 1 экзоне.
В нескольких исследованиях было показано, что укорочение ее длины
ассоциировано с гирсутизмом.
• Активность 5а-редуктазы увеличивается при воздействии факторов роста
и андрогенов, в то время как эстрадиол и прогестерон способны
ингибировать ее в коже лобковой области и гениталий

36. Этиология и патогенез гирсутизма

Гиперпролактинемия ассоциирована с гирсутизмом, а у некоторых женщин с СПКЯ отмечается
умеренное увеличение уровня пролактина. Предполагается, что пролактин может увеличивать
продукцию адреналовых андрогенов за счет ингибирования активности 3ргидроксистероиддегидрогеназы, а также непосредственно воздействовать на волосяные
фолликулы, за счет присутствия в них его рецепторов .
Гирсутизм также может развиваться у женщин с гипотиреозом за счет снижения уровня СССГ,
продукцию которого печенью стимулируют тиреоидные гормоны. Кроме того, гипотиреоз
зачастую сопровождается гипепролактинемией.
Гиперкортицизм является редкой причиной гирсутизма: в том случае, если он связан с
увеличением синтеза адреналовых андрогенов, что может наблюдаться при карциноме
надпочечника; а также при гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) — АКТГзависимой форме синдрома (болезни Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированном синдроме,
крайне редко при эктопической продукции кортикотропин-рилизинг гормона).
Акромегалия - редкая причина гирсутизма .СТГ может способствовать росту волос за счет
непосредственного влияния на пилосебоцейный комплекс, а также за счет регуляции
продукции инсулиноподобного фактора роста, который, как было показано в исследованиях in
vitro, может усиливать активность 5а-редуктазы .
Прием некоторых медикаментов, таких как анаболические стероиды и комбинированные
оральные контрацептивы (КОК), содержащие гестагены с андрогенной активностью
(левоноргестрел), может приводить к развитию гирсутизма.

37. Определение биохимической гиперандрогении

основано на исследовании уровней общего тестостерона, СССГ и
дегидроэпиандростерон-сульфата.
Биодоступный тестостерон может быть рассчитан исходя из
значений общего тестостерона, СССГ, альбумина и констант
ассоциации тестостерона с альбумином и СССГ по формуле,
предложенной A. Vermeulen
На практике биодоступный тестостерон может быть рассчитан
исходя из значений общего тестостерона и СССГ (концентрация
альбумина при этом считается нормальной) при помощи онлайнкалькулятора: http://issam.ch/freetesto.htm.
Утренняя концентрация 17-гидрксипрогестерона в сыворотке
крови должна определяться с целью исключения неклассической
формы ВДКН.
определение ТТГ и ПРЛ , а также тесты, исключающие
акромегалию и гиперкортицизм при наличии клинической
картины, характерной для этих состояний .

38. Дифференциальная диагностика

ЛГ / ФСГ – СПКЯ, общий тестостерон. При содержании тестостерона < 200 нг%,
уменьшающегося при приеме преднизолона или КОК - СПКЯ; при концентрации >
200 нг% - опухолевое поражение яичников;
Дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭАС) - показателя активности секреторной
функции надпочечников.При концентрации ДГЭАС > 700 нг%, уменьшающегося
при приеме дексаметазона, подозревают гиперплазию надпочечников;
повышенный уровень ДГЭАС - опухоль надпочечников);
Андростендион. Повышение концентрации андростендиона наблюдается при
патологии яичников;
17-гидроксипрогестерона( промежуточный метаболит стероидных гормонов
надпочечников )- повышается при врожденных формах гиперплазии
надпочечников;
Кортизол – повышение при синдроме гиперкортицизма.
УЗИ надпочечников и органов малого таза
КТ, МРТ головного мозга, надпочечников

39. Лечение

Легкая степень гирсутизма, не сопровождающаяся
нарушением менструальной функции,
специального лечения не требует.
Поскольку гирсутизм, как правило, является не
самостоятельным заболеванием, а проявлением
другой патологии, то его лечение направлено на
устранение первичного этиологического фактора
(удаление опухолей надпочечников, гипофиза или
яичников, отмена лекарств, вызывающих рост
волос, лечение гипотиреоза, синдрома Иценко—
Кушинга или акромегалии и т. д.).

40. Лечение гирсутизма назначают в случаях его значимости для пациентки.

• Косметическое: депиляция и топическое воздействие
препаратов + системная медикаментозная терапии.
• Антиандрогены не следует назначать фертильным
женщинам до тех пор, пока они не используют
надежную контрацепцию, в связи с тератогенным
потенциалом этих препаратов.
• Ввиду того что цикл роста волоса длится около 6 мес,
этот срок является минимальным для оценки
эффективности терапии гирсутизма.
• В случае неэффективности монотерапии КОК через 6
мес после ее начала возможно дополнительное
применение антиандрогена

41.

Наиболее действенным методом избавления от
волос при гирсутизме
является фотоэпиляция или лазерная эпиляция,
разрушающие волосяной фолликул и
останавливающие рост новых волос.

42. КОК с антиандрогенным эффектом

43. Лечение при выраженной андрогенизации

При выраженной андрогенизации и/ или отсутствии эффекта от
монотерапии диане-35 рекомендуется дополнительно включать в
терапию андрокур-10 или 50 (ЦПА), который назначается в первую фазу
цикла с первого по 15-й день в течение 3–6 мес.
Такая комбинированная терапия дает более быстрый и выраженный
эффект. Механизм действия ЦПА включает замещение андрогенных
рецепторов, снижение уровня 5α-редуктазы, подавление выброса
гонадотропинов, тем самым достигается снижение синтеза половых
стероидов в яичниках.
Считается, что ЦПА приводит к снижению секреции АКТГ и
опосредованно андрогенов яичниками и надпочечниками.

44. Механизм антигирсутного действия КОК

• КОК снижают овариальную продукцию андрогенов за счет
подавления продукции ЛГ
КОК увеличивают продукцию СССГ печенью
снижают продукцию андрогенов надпочечниками
препятствуют связыванию андрогенов с их рецепторами.
Большинство прогестинов, входящих в состав в КОК,
являются дериватами тестостерона и обладают некоторой
андрогенной активностью. Некоторые прогестины, в том
числе ципротерона ацетат и дроспиренон, не являются
производными тестостерона и действуют как антагонисты
андрогеновых рецепторов.
дроспиренон обладает менее выраженной антиандрогенной
активностью (3 мг дроспиренона эквивалентны 1 мг
ципротерона ацетата)

45. Антиандрогены

Ципротерона ацетат ингибирует андрогеновые рецепторы и в меньшей степени — активность
5а-редуктазы. Препарат можно назначать в суточной дозе 2 мг в составе КОК, содержащего 35
мг этинилэстрадиола, а также в более высоких дозах (10—100 мг) в обратном циклическом
режиме (с 5-го по 15-й день цикла) на фоне терапии эстрогенами 20—50 мг/сут с 5-го по 25-й
день цикла или КОК.
Спиронолактон (верошпирон, верошпилактон) в суточной дозе 100—200 мг (в два приема) с 5го по 25-й день менструального цикла. Курс лечения — от 6 до 24 мес и более. Яляется
антагонистом альдостерона, обеспечивает дозозависимое ингибирование андрогеновых
рецепторов и активности 5а-редуктазы . Монотерапия спиронолактоном может
сопровождаться нарушениями менструального цикла.
Финастерид (проскар, простерид, финанст ) 2,5—5 мг. блокирует синтез 5a-редуктазы и тем
самым подавляет превращение тестостерона в дигидротестостерон, который отвечает за рост
волос в волосяных фолликулах. В клинической практике данный препарат применяется для
лечения доброкачественной гиперплазии простаты.
Флутамид (флутамид, флутаплекс, флуцином) - 250—500 мг. в течение 3–6 мес. Является
«чистым» антиандрогеном и обеспечивает дозозависимое ингибирование андрогеновых
рецепторов, Ввиду его гепатотоксичности Эндокринологическое общество не рекомендует
флутамид в качестве первой линии терапии, а в случае его назначения рекомендуется
наименьшая эффективная суточная доза
Глюкокортикоиды .Эндокринологическое общество рекомендует использовать
глюкокортикоиды в терапии гирсутизма только при неклассической форме ВДКН в случае
неэффективности КОК или антиандрогенов, побочных эффектах последних или при
планировании беременности

46. Какая бы терапия не была выбрана, пациент должен ожидать результатов не раньше, чем через 3-6 месяцев.

47.

При семейном и идиопатическом гирсутизме
лечение заключается в удалении волос
(косметические методы лечения)

48. Косметические методы лечения

• могут использоваться при умеренно выраженном гирсутизме или
как дополнение к фармакотерапии.
Удаление волос при помощи воска. Эпиляция воском лучше всего
подходит для удаления волос на ногах, в зоне бикини и бровей.
К механическим методам относятся лазерное удаление волос
(фотоэпиляция) и электролиз, действие которых направлено на
повреждение волосяного фолликула. Преимущества
фотоэпиляции - ее результат сохраняется надолго, а кроме того,
она может применяться для удаления волос с больших участков
тела.
К препаратам, оказывающим топическое воздействие, относится
эфлорнитин. Рекомендуется сочетать фотоэпиляцию + местную
терапией эфлорнитином.
Пациенткам с гиперандрогенемией рекомендуется сочетать
косметические методы с системной медикаментозной терапией