Ревматическая лихорадка. Митральный стеноз

1.

КАЗАНСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ
Доцент Ю.В. Ослопова
«РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА.
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ»
1

2. План лекции:

1. Исторические сведения.
2. Понятие «Острая ревматическая лихорадка».
3. Этиология. Патогенез острой ревматической
лихорадки.
4. Клинические проявления острой ревматической
лихорадки.
5. Хроническая ревматическая болезнь сердца:
Митральный стеноз.

3. Исторические сведения

• Гиппократ: гуморальная теория ревматизма(от лат. humor - жидкость) текущий по суставам процесс.
• Гален назвал патологию суставов «Ревматизмом» (от греч. rheumatismos –
истечение, поток).
• Все заболевания суставов рассматривались как ревматизм.
• В XVIIв. Т. Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суставов
выделил подагру - обменная патология.
• 1835 г.: Ж. Буйно и Г. И. Сокольский одновременно указали, что ревматизм не
столько поражает суставы, сколько сердце. Э.Ш. Ласег: "Ревматизм лижет
суставы, но кусает сердце".
• С.П. Боткин: системное поражение при ревматизме (почки, кожа, нервная
система, печень, легкие). Поливисцеральное заболевание.
• 1904г.: морфолог Л.Ашофф впервые обнаружил и описал специфический
морфологический субстрат ревматизма - своеобразную клеточную гранулему.
• 1929 г. В. Т. Талалаев: ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из
стадий, а всего существует 3 фазы. Ашоффа-Талалаевская гранулема.
• 1942 г.: Клемпертер выдвинул понятие о коллагеновых болезнях
(коллагенозах) и отнес к ним ревматизм.
• С 2004 г. диагноз «Ревматизм» заменен на «Острую ревматическую
лихорадку» и «Хроническую ревматическую болезнь сердца».

4. Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

Клинич.
варианты
Клинические проявления
Основные
Дополнительные
Острая
ревматическая
лихорадка.
Кардит
Артрит
Хорея
Кольцевидная
эритема
Ревматические
узелки
Лихорадка
Артралгии
Абдоминальный
синдром
Серозиты
Повторная
ревматическая
лихорадка.
Исход
Стадия
ХСН
NYHA
Выздоровление
Хроническая
ревматическая
болезнь
сердца:
- без порока
сердца
- с пороком
сердца
0
I
IIА
IIБ
III
0
I
II
III
IV

5.

Острая ревматическая лихорадка – заболевание,
характеризующееся системным воспалительным
поражением соединительной ткани аутоиммунной
природы с преимущественной локализацией процесса в
сердечно-сосудистой системе, развивающееся у
предрасположенных к нему лиц, главным образом
молодого возраста
(7—15 лет),
инициируемое
β-гемолитическим
стрептококком
группы А (высококонтагиозные «ревматогенные»
штаммы – серотипы
М3, М5, М18, М24).

6. Эпидемиология

• Заболеваемость Ревматизмом существенно не зависит от
климатогеографических условий, но чётко связана с
экономическим уровнем развития той или иной страны
(значительная распространённость болезни в развивающихся
странах и относительно небольшая — в экономически развитых).
• Заболеваемость Острой Ревматической Лихорадкой в России: 2,7
случаев на 100 тыс. населения, ХРБС– 9,7 случаев на 100 тыс.
населения (Е.Л.Насонов, 2008).
• «В странах умеренного пояса один случай ревматической болезни
приходится примерно на 120 человек населения» (В. Йонаш, 1960
г.). [833 на 100 тыс. населения!]
• Актуальная проблема в России (снижение уровня жизни
населения): в 90 -х г. (разгар войны в Чеченской республике)
показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был
почти в 3 раза выше, чем в среднем по России [В.А.Насонова и
соавт., 1996].

7.

Этиология
Ревматическая лихорадка, как
правило, возникает при наличии
хронических очагов
стрептококковой инфекции, чаще –
тонзиллита.
Обострение локальной инфекции
предшествует ревматической
лихорадке.
Носительство стрептококка в
носоглотке при острой
ревматической лихорадке
составляет 90 – 100 %, в то время
как у здоровых 0 – 20 %.

8. Патогенез

• Ревматизм возникает в результате нарушения иммунного ответа
вследствие молекулярной мимикрии (мимикрúя – англ. подражательность):
Аг возбудителя по структуре сходны с Аг нормальных тканей (обнаружено
сходство между групповым полисахаридным антигеном А и
гликопротеидами клапанов сердца, между антигенами клеточной
мембраны стрептококка (белок М- специфический белок, входящий в
состав клеточной стенки -гемолитического стрептококка группы А и
подавляющий его фагоцитоз) содержит антигенные детерминанты,
имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы (сарколеммой
кардиомиоцита), мозга и синовиальных оболочек.
Генетическая предрасположенность к ревматизму : высокая
распространенность ОРЛ и ХРБ в отдельных семьях (у больных
обнаружены специфические поверхностные антигены В-лимфоцитов,
ведущие к измененному иммунному ответу на Аг стрептококка).
- на В-лимфоцитах – специфический аллоантиген 883 у 75-100% больных
ревматизмом и только у 15% здоровых людей.

9. Патологическая анатомия

• 1 стадия: Мукоидная дегенерация
• 2 стадия: Фибриноидный некроз
• 3 стадия: Гранулематозное воспаление
• 4 стадия: Склероз
Цикл занимает, по В. Т. Талалаеву, 3—4 месяца.
Итог: системная дезорганизация
соединительной ткани (наиболее глубокая и
прогрессирующая в сердце и сосудах).

10. Клинические проявления

• Впервые заболевание развивается у детей 7-15 лет
«острое» начало:
- связь со стрептококковой ангиной (за 2-3 недели);
- внезапная лихорадка (>38 С);
- асимметричные мигрирующие боли в крупных суставах;
- признаки кардита;
- признаки общего воспалительного процесса.
• «Постепенное» начало – у подростков и молодых людей:
- субфебрильная температура тела;
- артралгия крупных суставов;
- и/или только умеренные признаки
кардита.

11. КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА, ПРИМЕНЯЕМЫЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ

Большие
критерии
Малые критерии
Данные, подтверждающие
предшествовавшую Астрептококковую
инфекцию
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная
эритема
5. Подкожные
ревматические
узелки
Клинические:
артралгия
лихорадка
Лабораторные:
повышенные
острофазовые реактанты:
СОЭ
С - реактивный белок
Инструментальные:
удлинение интервала PQ
на ЭКГ
признаки митральной
и/или аортальной
регургитации при
Допплер- ЭхоКС
Позитивная А стрептококковая культура,
выделенная из зева, или
положительный тест
быстрого определения А –
стрептококкового
антигена.
Повышенные или
повышающиеся титры
(более 1:250)
противострептококковых
антител (АСЛ-О, антиДНК-аза В)
1.
2.
3.
4.

12. Артрит: встречается в 60-100% случаев

• - поражается несколько крупных
суставов (преходящий
олигоартрит, реже – моноартрит);
• - чаще страдают: коленные,
голеностопные, лучезапястные,
локтевые;
• - мигрирующий характер (в
течение 1-5 дней почти
полностью исчезают признаки
поражения одних суставов,
сменяются выраженным
поражением других);
• - быстрое полное обратное
развитие под влиянием
противовоспалительной терапии.

13. Кардит:

• - встречается 90-95% случаев;
• Может поражаться миокард, эндокард, перикард.
В тяжелом случае: панкардит.
• Жалобы: одышка, дискомфорт в области сердца,
боли, напоминающие стенокардитические.
• Физикальные признаки: тахикардия,
расширение границ сердца, приглушенность
тонов сердца, появление III тона, выслушивание
систолического шума на верхушке, шума трения
перикарда; ЭКГ:возможно нарушение аvпроводимости, внутрижелудочковые блокады.

14. Ревматический вальвулит

• Поражение соединительно-тканной основы
створок клапанов заканчивается их
утолщением, деформацией, образованием
между ними спаек, что приводит к развитию
пороков сердца (стенозу и недостаточности
клапанов)
• Чаще страдает
митральный клапан,
реже аортальный.
• Э. Ш. Ласег: «Ревматизм лижет суставы и
кусает сердце».

15. Кольцевидная эритема (4-17%)

• - бледно-розовые кольцевидные высыпания (от нескольких
мм до 5-10 см);
• - преимущественно на туловище и проксимальных отделах
конечностей (но не на лице!);
• - транзиторный мигрирующий характер;
• - не возвышается над уровнем кожи;
• - не сопровождается зудом, бледнеет при надавливании;
• - быстро регрессирует без остаточных явлений.

16. Подкожные ревматические узелки (1-3%)

• - округлые плотные малоподвижные безболезненные
образования различных размеров;
• - чаще на разгибательной поверхности суставов, в области
лодыжек, пяточных сухожилий, остистых отростков позвонков;
• - с циклом развития от 2 нед. до 1 мес.

17. Ревматическая хорея (менее 10%)

- связана с вовлечением в патологический процесс
различных структур мозга (6-30%).
- гиперкинезы (непроизвольные подергивания
конечностей и мимической мускулатуры,
сопровождающиеся нарушением почерка, невнятностью
речи, неловкостью движений),
- мышечная гипотония,
- расстройства статики и координации (неспособность
выполнить координационные пробы,
например пальце-носовую),
- психоэмоциональные нарушения
(неустойчивость настроения,
раздражительность, плаксивость и т.д.).
- характерно полное исчезновение
симптоматики во сне.

18. Для достоверного диагноза Ревматической лихорадки необходимы 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия плюс свидетельства перене

Для достоверного диагноза Ревматической лихорадки необходимы
2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия плюс
свидетельства перенесенной стрептококковой инфекции
Большие
критерии
Малые критерии
Данные, подтверждающие
предшествовавшую Астрептококковую
инфекцию
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная
эритема
5. Подкожные
ревматические
узелки
Клинические:
артралгия
лихорадка
Лабораторные:
повышенные
острофазовые реактанты:
СОЭ
С - реактивный белок
Инструментальные:
удлинение интервала PQ
на ЭКГ
признаки митральной
и/или аортальной
регургитации при
Допплер- ЭхоКС
Позитивная А стрептококковая культура,
выделенная из зева, или
положительный тест
быстрого определения А –
стрептококкового
антигена.
Повышенные или
повышающиеся титры
(более 1:250)
противострептококковых
антител (АСЛ-О, антиДНК-аза В)
1.
2.
3.
4.

19. Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)

• заболевание, характеризующееся
поражением клапанов сердца в виде
краевого фиброза клапанных створок
воспалительного генеза или порока сердца
(недостаточности и/или стеноза),
сформировавшегося после перенесенной
острой ревматической лихорадки.

20.

• Стеноз (сужение)левого
атриовентрикулярного отверстия
(митральный стеноз)

21.

Гемодинамика
Утолщение, кальциноз створок МК,
сращение комиссур ведет к смещению
клапанного аппарата и сужению
митрального
отверстия
В диастолу кровь с трудом
поступает из левого
предсердия в левый
желудочек
Левое предсердие
работает с повышенной
нагрузкой(+добавляется
кровь из легочных вен),
поэтому миокард левого
предсердия
гипертрофируется, а
полость расширяется

22.

Гемодинамика
Возрастает давление внутри
предсердия, что приводит к
росту давления в легочных
венах и капиллярах
Происходит спазм
легочных артериол
(рефлекс Китаева)
Повышается давление в
легочном стволе
Развивается перегрузка и
гипертрофия правого
желудочка

23. Жалобы:

• Одышка при физической нагрузке,
психоэмоциональном перенапряжении
(тахикардия приводит к укорочению диастолы и еще
более неполному опорожнению ЛП, давление в
котором возрастает еще больше, это сопровождается
повышением давления в венах малого круга и
нарушением легочной вентиляции : происходит отек
межальвеолярной стенки и повышение регидности
альвеол, что приводит к уменьшению их
растяжимости, нарушению диффузии газов через
утолщенную альвеолярно-капилярную мембрану, как
следствие уменьшается газообмен в легких и
происходит раздражение дыхательного центра).

24. Жалобы:

• Сухой кашель, приступы удушья по ночам в
горизонтальном положении (в этом положении
увеличивается приток крови к правым отделам
сердца и переполнение кровью малого круга в
результате чего происходит набухание слизистой
оболочки бронхов и раздражения кашлевых
рецепторов. Так же сухой кашель возникает в
результате значительного увеличения левого
предсердия и раздражения возвратного гортанного
нерва)
• Кровохарканье (обусловлено разрывом
легочно-бронхиальных анастомозов под
действием высокой легочной гипертензии)

25. Жалобы:

• Повышенная утомляемость, мышечная
слабость (отсутствие адекватного прироста
ударного объема во время нагрузки,
вызванного сужением митрального
отверстия, снижение перфузии
периферических органов и скелетных
мышц)
• Сердцебиение, перебои в работе сердца
(рефлекторная активация
симпатоадреналовой системы, развитие
фибрилляции предсердий)

26. Жалобы:

• Тупая боль в области сердца (появляется в
результате выраженного растяжения ствола
легочной артерии при развитии легочной
гипертензии).
• Осиплость голоса (возникает в результате
сдавления возвратного гортанного нерва
увеличенным левым предсердием либо
увеличенным стволом легочной артерии).

27. Жалобы:

• Отеки нижних конечностей (обусловлены
увеличением гидростатического давления в венозном
русле большого круга кровообращения в результате
застоя крови, снижением онкотического давления
плазмы в результате застоя крови в печени и
нарушения синтеза белков, что сопровождается
выходом воды из сосудистого русла в ткани).
• Тупые боли в правом подреберье (возникают
за счет значительного растяжения капсулы
печени в результате застоя крови в большом
круге кровообращения).

28. Осмотр

• Телосложение: больные астенического,
хрупкого телосложения, конечности худы и
холодны на ощупь, мышцы развиты слабо.
Больные выглядят моложе своих лет
(«физический инфантилизм»).
Эти признаки объясняются наличием
фиксированного сердечного выброса и
недостаточной перфузией внутренних
органов и скелетных мышц.

29. Осмотр

• Периферический цианоз.
Отмечается синюшность губ,
мочек ушей, кончика носа,
пальцев рук и ног на фоне
общей бледности кожных
покровов. На щеках заметен
яркий цианотический румянец
в виде так называемой
«митральной бабочки» (спазм
периферических сосудов в
результате малого сердечного
выброса и выраженной
легочной гипертензии).

30. Пальпация области сердца

Пальпация области
Пальпируется сердечный толчок,
сердца
пульсация в эпигастральной области
(причина: гипертрофия правого
желудочка)
• Верхушечный толок ослаблен
(причина: малый систолический
объем левого желудочка вследствие
стеноза левого атриовентрикулярного
отверстия).
• На верхушке определяется
диастолическое дрожание («кошачье
мурлыканье») (причина: кровь,
проходя в диастолу через суженое
отверстие создает турбулентный
поток. В результате передачи
колебаний, возникающих при
прохождении крови через суженное
отверстие, происходит сотрясение
грудной клетки).

31. Перкуссия сердца

• Смещение вправо правой
границы относительной
тупости сердца (дилатация
правого предсердия)
• Смещение вверх верхней
границы (дилатация левого
предсердия)
• Митральная конфигурация
сердца (дилатация левого
предсердия и сглаживание
талии сердца).
• Расширение абсолютной
тупости сердца (дилатация
правого желудочка)

32. Аускультация сердца

• Усиленный
«хлопающий» I тон.
• Акцент II тона на
легочной артерии.
• Тон открытия
митрального клапана.
• Диастолический шум на
верхушке сердца с
пресистолическим
усилением.
На верхушке сердца
выслушивается
«Ритм перепела» :
«хлопающий» I тон,
II тон, тон открытия
митрального клапана.

33.

34. Аускультация сердца

1. Усиленный «хлопающий» I тон. Причины:
недостаточное наполнение кровью ЛЖ приводит к увеличению
скорости изоволюметрического сокращения ЛЖ, быстрому
смыканию и резкому напряжению створок клапана
высокая плотность (склерозирование) створок клапана.
2. Акцент II тона на легочной артерии. Причины:
Повышение давления в легочной артерии приводит к увеличению
скорости захлопывания полулунных створок.
3. Тон открытия митрального клапана. Причины:
сильная струя крови, поступающая в желудочек в диастолу с
большой силой ударяет в сросшиеся створки клапана.
4. Диастолический шум на верхушке. Причины:
Турбулентный ток крови, возникающий в диастолу, обусловлен
затруднением движения крови из левого предсердия в левый
желудочек.

35. Диастолический шум на верхушке

• Носит убывающий характер с пресистолическим
усилением (усиление кровотока во время систолы
левого предсердия).
• Лучше выслушивается на верхушке сердца в
положении больного на левом боку.
• Шум, как правило, никуда не проводится.

36. Функциональный диастолический шум (шум Грэма Стилла) во II межреберье слева от грудины

• Длительное повышение давления в легочном
стволе приводит к значительному расширению
ствола и относительной недостаточности
легочного клапана. При этом во время диастолы
происходит регургитация крови в полость правого
желудочка из легочного ствола.
• Шум возникает сразу после II тона и проводится
вдоль левого края грудины

37. Артериальный пульс

• Асимметрия пульса на лучевых артериях (сдавление левой
подключичной артерии увеличенным левым предсердием).
• Аритмичный пульс определяется при наличии у больного
фибрилляции предсердий (беспорядочное возбуждение и
сокращение отдельных групп мышечных волокон предсердий
без координированной единой систолы предсердий, при этом
через атриовентрикулярное соединение на желудочки
проходит лишь часть импульсов (наиболее сильные и не
попавшие в рефрактерный период атриовентрикулярного
соединения).

38.

• Повышение давления в левом предсердии и его дилятация и гипертрофия
приводят к дистрофии и перерастяжению отдельных групп мышечных
волокон, что способствуют электрической негомогенности миокарда
предсердий, отдельные ограниченные участки которого отличаются
различной продолжительностью эффективных рефрактерных периодов. В этих
условиях распространяющаяся по предсердиям волна возбуждения
наталкивается на участки невозбудимой ткани, меняя свое направление,
возникает круговое движение волны возбуждения (re-entry). Одновременно
может возникнуть множество эктопических очагов, охватывающих
возбуждением лишь отдельные мышечные группы. Вследствие очень большой
частоты импульсов и электрической негомогенности в миокарде предсердий
круговая волна возбуждения охватывает лишь часть волокон, вышедших из
состояния рефрактерности, поэтому цельное сокращение предсердий
становится невозможным

39. ЭКГ: Фибрилляция предсердий

• Характеризуется: отсутствием зубца Р,
наличием волн фибрилляции f (до 400-700 в
мин) (отведения II, III, aVF, V1, V2),
различными интервалами R-R.

40. ЭКГ при синусовом ритме

Гипертрофия левого
предсердия:
• Раздвоение зубцов Р
в отведениях I, II, aVL, V5,
V6 (P-mitrale);
• увеличение амплитуды
и продолжительности
второй отрицательной
(левопредсердной) фазы
зубца Р в отведении V1;
• увеличение общей
длительности зубца Р
больше 0,10 с.
Замедление проведения
электрического импульса по
гипертрофированному ЛП вызывает
увеличение продолжительности зубца
Р и его двугорбую форму

41. Гипертрофия правого желудочка

• появление в отведении V1 комплекса QRS типа
qR;
• увеличение длительности интервала внутреннего отклонения в правом
грудном отведении (V1) более 0,03 с;
• смещение сегмента ST вниз и появление отрицательных зубцов Т
в отведениях III, aVF, V1 и V2;
• смещение электрической оси сердца вправо (угол a > +100°).

42. ЭКГ: Трепетание предсердий

• Возникает при дилатации правого предсердия
• В основе лежит ритмичная циркуляция круговой волны
возбуждения (macro-re-entry) в предсердии, например вокруг
кольца трехстворчатого клапана.
• ЭКГ признаки: отсутствие зубца Р, частые (до 200–400 в мин),
регулярные волны F, имеющие характерную пилообразную
форму (отведения II, III, aVF, V1, V2).
• правильный, регулярный желудочковый ритм с одинаковыми
интервалами R-R