Заболевания, протекающие с гиперфункцией надпочечников

1. ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ГИПЕРФУНКЦИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

2. ГИПЕРФУНКЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

► ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
► ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
► ФЕОХРОМОЦИТОМА

3. нейроэндокринная система

Нервная регуляция
Гуморальная регуляция
гипоталамус

4. Гиперкортицизм

клинический синдром, обусловленный избытком
кортикостероидов в организме.
1. Тотальный:
1.1 вторичный, центральный, АКТГ-зависимый – болезнь ИценкоКушинга
1.2 первичный (смешанные опухоли коры надпочечников)
1.3 АКТГ-эктопированный синдром
2. Парциальный:
2.1 синдромы вирилизации (андростерома)/
феминизации(кортикоэстрома)
2.2 первичный гиперальдостеронизм (альдостерома)
2.3 кортикостерома (первичный, периферический – синдром ИценкоКушинга
2.4 экзогенный ятрогенный (длительное лечение глюкокортикоидами)

5. болезнь Иценко-Кушинга

нейроэндокриннное заболевание,
морфологической основой которого является
формирование кортикотропиномы или
гиперплазия кортикотрофов гипофиза,
► сочетающееся с повышением порога
чувствительности гипоталамо-гипофизарной
системы к ингибирующему влиянию
глюкокортикоидов,
► что приводит к нарушению суточной
динамики секреции АКТГ с развитием
реактивной двусторонней гиперплазии коры
надпочечников и клинически проявляется
синдромом тотального гиперкортицизма.

6. болезнь Иценко-Кушинга

7. Клинические проявления гиперкортицизма

► Диспластическое
ожирение – 91%
► Трофические изменения кожи(стрии)-77%
► Артериальная гипертензия – 95%
► Стероидная миопатия/кардиопатия – до 80%
► Системный остеопороз – до 97%
► Стероидный сахарный диабет – 28%
► Вторичный иммунодефицит – 70%
► Нефролитиаз с вторичным пиелонефритом
► Стероидная энцефалопатия

8. Дифференциалный диагноз при гиперкортицизме

► Болезнь
Кушинга (кортизол АКТГ )
► Синдром Кушинга (кортизол АКТГ
)
► Гипоталамический синдром
► Пубертатно-юношеский диспитуитаризм
► АКТГ-эктопированный синдром (опухоли
бронхов, поджелудочной железы, тимуса,
кишечника, яичников, секретирующие
КРГ, АКТГ или подобные им соединения)

9. Топическая диагностика при гиперкортицизме

► Компьютерная
томография гипофиза
► Компьютерная томография надпочечников
► Ядерно-магнитно-резонансная томография
гипофиза
► Ядерно-магнитно-резонансная томография
надпочечников
► Ультрасонография надпочечников
► Радиоизотопное сканирование
надпочечников

10. Лечение болезни Кушинга

► Хирургическое
(транссфеноидальная
аденомэктомия, адреналэктомия, деструкция
надпочечника при селективной флебографии/
транскутанно под контролем КТ
► Лучевое (гамма-терапия, протонотерапия,
имплантация радиоактивных изотопов золота
или иридия в опухоль)
► Медикаментозное (блокаторы
стероидогенеза)
► Симптоматическое (гипотензивные,
анаболические, гипогликемизирующие и др.)

11. ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

► Это
синдром, обусловленный
гиперсекрецией главного
надпочечникового минералокортикоида –
альдостерона.
Выделяют: первичный и вторичный
гиперальдостеронизм.

12. Биологические функции альдостерона

► Повышает
реабсорбцию натрия в
почечных канальцах
► Увеличивает экскрецию калия
► Увеличивает секрецию протонов
водорода
► Оказывает ингибиторный эффект на
юкстагломерулярныйаппарат почек, тем
самым снижая секрецию ренина

13. Клинические симптомы первичного ГА

► Синдром
артериальной гипертонии,
поражение сосудов глазного дна,
нарушение зрения
► Интенсивные головные боли
► Признаки гипокалиемии: синдром
нарушения нейромышечной
проводимости и возбудимости (мышечная
слабость, утомляемость,

14.

судороги в мышцах, парезы и миоплегии)
- Гипокалиемический метаболический
алккалоз: парастезии, тетания
- Полиурический синдром: полиурия,
изогипостенурия, никтурия, чувство
жажды, полидипсия
- Психоэмоциональные нарушения
(астенический, тревожно-депрессивный,
ипохондрически-сенестопатический
синдром)
- Нарушение толерантности к глюкозе

15. Клинические исследования

► Скрининговое
обследование пациентов с
АГ: - выраженная гипокалиемия
(<2,7мэкв/л)
- возможен нормокалиемический ГА (>3,5
мэкв/л)
Исследование уровня гормонов:
- низкая АРП
- высокий уровень альдостерона в крови/

16.

повышенная суточная экскреция с мочой
метаболитов альдостерона
Определение нозологической формы
синдрома ГА:
- фармакологические тесты (нагрузочная
«маршевая» проба)
- оценка уровня 18гидроксикортикостерона плазмы

17.

► Топическая
-
диагностика:
УЗИ
КТ и МРТ надпочечников
Сцинтиграфия надпочечников

18. Лечение

► Хирургическое
– адреналэктомия при
альдостероме
► Антагонисты альдостерона
(спиронолактон)
► Антигипертензивная терапия
(антагонисты кальция и др.)
► Препараты калия, калийсберегающие
диуретики (триамтерен, амилорид)

19. феохромоцитома

► Опухоль
из хромаффинной ткани,
продуцирующая большое количество
биологически-активных веществ –
катехоламинов (адреналин,
норадреналин, дофамин), клинически
проявляющаяся синдромом артериальной
гипертензии различной степени
выраженности и многообразными
метаболическими расстройствами.

20. Классификация

► По
локализации делят на:
надпочечниковые (90% случаев):
- двусторонние (10 – 15%): синхронные,
метахронные
- односторонние
вненадпочечниковые:
- в паравертебральных симпатичесих
ганглиях,

21.

- внутри- и внеорганные скопления
хромаффинной ткани,
- хемодектомы (внутреннее ухо)
По мофологии выделяют:
- доброкачественные феохромоцитомы,
- злокачественные,
- мультицентрические феохромоцитомы
(являются результатом тотального
генетического поражения мозгового слоя
надпочечников).

22.

По клиническому течению выделяют три
формы феохромоцитомы:
бессимптомная:
- «немая» форма (гистологически
подтвержденная феохромоцитома при
нормальном АД и уровне
катехоламинов),
- «скрытая» форма (гистологически
подтвержденная феохромоцитома при
повышенном уровне катехоламинов и
нормальном АД)

23.

клинически выраженная форма:
- пароксизмальная (кризовое течение АГ у взрослых 50% случаев),
- персистирующая (постоянная АГ – у
взрослых в 50% случаев, у детей в 90%),
- смешанная
атипичная форма:
- гипотоническая форма,
- феохромоцитома в сочетании с
гиперкортицизмом.

24.

► По
-
-
-
тяжести течения:
легкого течения (бессимптомная форма
или феохромоцитома с редкими
кризами),
средней тяжести (частые кризы,
отсутствие осложнений, патогенетически
связанных с феохромоцитомой),
тяжелого течения (наличие осложнений
со стороны сердечно-сосудистой системы,
ЦНС или почек, а также осложнений СД).

25. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ФЕОХРОМЦИТОМЫ

► АДРЕНЕРГИЧЕСКИЙ
КАТАБОЛИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
► СИНДРОМ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
С ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИМ ТИПОМ
КРОВООБРАЩЕНИЯ
► НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

26. Сиптомы феохромоцитомы

► Пароксизмальное/постоянное
АД
► Сердцебиение, нарушение ритма, боли в
сердце
► Потливость
► Ощущение внутренней дрожи, тремор
► Головная боль
► Диабет/НТГ
► Снижение массы тела

27.

► Снижение
остроты зрения
► Утомляемость, слабость
► Головокружение при ортостазе
► Бледность
► Боль в животе
► Субфебрилитет
► Одышка
► Тошнота, рвота
► Полиурия

28. ОСОБЕННОСТИ ГИПЕРТОНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ

► Внезапное
повышение систолического АД
(вплоть до 300 мм рт ст)
► Провоцируют: физическая нагрузка,
пальпация живота, b-адреноблокаторы,
мочеиспускание
► Учащенное сердцебиение (до 180/мин)

29.

► Аритмии
и/или изменения ЭКГ по типу
острой коронарной ишемии
► Тремор, шум в ушах, беспокойство/страх
► Бледность кожи кистей и стоп (возможен
синдром Рейно)
► Расширенные зрачки
► Потливость
► Боли в груди/животе
► Тошнота /рвота
► Гипергликемия, глюкозурия, лейкоцитоз
► Длится от нескольких минут до
нескольких часов, заканчиваеся внезапно

30. Осложнения феохромоцитомы

► Токсическая
катехоламиновая
миокардиодистрофия
► Сердечная недостаточность
► Инфаркт миокарда
► Отек легких
► Нарушение мозгового кровообращения
► Гипертоническая энцефалопатия
► Катехоламиновый шок

31.

► Почечная
недостаточность в рамках
шока
► Ишемический колит
► Расслаивающая аневризма аорты
► НТГ/декомпенсация СД

32. Диагностика

► Лабораторная
-
-
диагностика:
определение концентрации
катехоламинов (адреналина,
норадреналина) или их метаболитов
(ванилилминдальной и гомованилиновой
кислот) в моче за сутки/за 3 часа после
начала приступа
определение свободных катехоламинов в
плазме

33.

-
-
-
определение общей концентрации
метанефринов (метанефрина и
норметанефрина) и конъюгированных
метанефринов в моче
тесты провокационные (гистамин,
глюкагон, метоклопрамид, физическая
нагрузка)
тесты подавляющие (клонидин,
фентоламин)

34.

► Топическая
-
диагностика:
УЗИ
КТ, МРТ
сцинтиграфия с
метайодбензилгуанидином

35. Дифференциальный диагноз

► Артериальная
гипертония иной этиологии
► Тревожные состояния, неврозы, психозы
► Пароксизмальные тахикардии
► Тиреотоксикоз
► Гипогликемия
► Заболевания ЦНС: ЧМТ, инсульт,
энцефалит и т.д.

36. Клинические рекомендации

► Хирургическое
лечение
(односторонняя/тотальная
адреналэктомия) с последующей ЗГТ
кортикостероидными средствами
► Фармакотерапия: a-, b- адреноблокаторы
► Метастазирующая феохромоцитома
-ингибитор тирозингидроксилазы
-метайодбензилгуанидин

37. Лекарственная терапия

a-адреноблокаторы:
► Доксазозин – 1 мг 1-2 р сут максимальная доза 16 мг
► Празозин – 1мг 2-3 р сут – максимальная
доза 8 мг
► Феноксибензамин – 10 мг 2 р сут –
максимальная доза 40 мг

38.

-
-
b-адреноблокаторы:
Атенолол 12,5 -100 мг
Бисопролол 5-10 мг
Метопролол 25-100 мг
Пропранолол 20-40 мг

39. Ошибки и необоснованные назначения

► Типичной
ошибкой является назначение
b-адреноблокаторов без
предварительного приема aадреноблокаторов, в результате
возможно парадоксальное увеличение
тяжести и частоты гипертонических
кризов (за счет устранения действия
адреналина на b2-адренорецепторы).