Рестриктивная кардиомиопатия

1. Рестриктивная кардиомиопатия

Докладчик: Михайлова Валерия,
студентка 01-91 гр., 4 курса
ЦИОП «Медицина будущего»,
Москва, 2017

2. Рестриктивная кардиомиопатия

• Редкий вид кардиомиопатии, при котором
вследствие повышенной плотности эндокарда
и/или миокарда желудочков, нарушена
диастолическая функция сердца.
• Стенки желудочков ригидны, уплотнены,
наполнение желудочков затруднено

3.

4.

5. Морфология

6. Этиология

Идиопатическая (50%)
Инфильтративные формы
Амилоидоз
Саркоидоз
Болезнь Гоше
Синдром Гурлера
Неинфильтративные формы
• Склеродермия
• Идиопатическая РКМП
Поражения эндокарда
• Эндомиокардиальный фиброз
• Гиперэозинофилия
• Карциноидный синдром
• Радиационное поражение
Патология обмена
• Гемохроматоз
• Гликогенозы
• Болезнь Фабри
Другое

7. РКМП вследствие амилоидоза

Отложение нерастворимого
амилоида в миокарде
Сдавление артериол
Ишемия ткани - пусковой
сигнал к фиброзированию
Ригидность миокарда

8. Семейная амилоидная кардиомиопатия

Тироксин
Ретинол
Белок транстиретин (преальбумин)

9. РКМП вследствие гемохроматоза

Накопление железа в форме
гемосидерина в миокарде
Разрыв переполненных
железом лизосом
Перекисное окисление
липидов органелл
Воспаление
Фиброзирование

10. РКМП вследствие саркоидоза

Прегранулематоз:
миокардит
Гранулематоз
Фиброз

11. Эозинофилия Леффлера: пристеночный фибропластический эндокардит

Инфекция
Иммунные нарушения,
появление ЦИК
Воспаление, некроз
эндокарда желудочков
Наложения
тромботических масс
Организация
Преобладание эозинофильного компонента
в воспалительном инфильтрате

12. Радиационное поражение

Вторичное
повреждение
Воспаление
Фиброз
Активные
формы
кислорода

13. Нормальная физиология работы сердца

14. Сердечный цикл

15. Работа сердца при ригидных стенках желудочков

Снижение эластичности стенок желудочков
Невозможность полномерного растяжения при наполнении
Критические цифры внутрижелудочкового давления в диастолу
Диастолическая дисфункция
Сердечная недостаточность

16. Клинические проявления РКМП

• Утомляемость, слабость
• Одышка
• Синкопальные состояния
• Признаки застоя в большом круге: отеки
конечностей, асцит
• Признаки застоя в малом круге: кашель,
кровохарканье
• Нарушения ритма: ФП

17. Физикальное обследование

• Набухание шейных вен
• Цианоз
• Появление третьего тона
• Систолический шум
регургитации
• Застойные хрипы в легких

18. Диагностика

Задачи:
1. исключить дилатацию и гипертрофию
желудочков, нарушение сократительной
функции
2. выявить признаки диастолической
дисфункции

19. Методы

• ЭКГ
• Rg грудной клетки
• ЭХО-КГ
• КТ или МРТ
• Катетеризация сердца
• ОАК, биохимический анализ

20. Лабораторная диагностика

Специфических
показателей РКМП
нет
Исключение
воспалительных
поражений
(констриктивный
перикардит)

21. ЭКГ

Снижение амплитуды комплекса QRS
Признаки гипертрофии предсердий
• P-pulmonale
Депрессия сегмента ST
Инверсия зубца Т
Нарушения ритма и проводимости

22.

23.

24. Рентгенограмма грудной клетки при венозном застое в легких

• Размеры сердца
увеличены
незначительно
• Расширение
корней легких
• Усиление
легочного рисунка

25. Трансторакальная ЭХО-КГ

• систолическая функция не нарушена
• выраженная дилатация предсердий
• уменьшение полости пораженного желудочка
• функциональная митральная и/или
трикуспидальная регургитация
• рестриктивный тип диастолической дисфункции
• признаки легочной гипертензии
• толщина стенок сердца не увеличена

26. ЭХО-КГ

27. Для исключения констриктивного перикардита последний этап диагностики – КТ или МРТ

• Состояние листков перикарда
• Кальциноз

28. КТ-визуализация перикардита

29. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией

Цель: установление этиологии РКМП

30. Лечение Медикаментозное лечение ХСН, согласно национальным рекомендациям 2013 г.

31. Немедикаментозное лечение

• Физические нагрузки умеренной интенсивности
• Отказ от курения
• Диета
Пища, насыщенная К и Mg
Ограничение соли
Ограничение жидкости
Ограничение потребления животных жиров
Частые приемы пищи в небольших количествах

32. Список использованных источников

33.

Спасибо
за внимание!